anomalias do coracao e vasoss

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Anomalias do coração e vasos: 
6-8 casos em cada 1000 nascimentos 
Defeitos congênito do coração(DCD’s)
causado por mutações em um único gene (NKX-2,5) ou por mecanismos cromossômicos. Outros defeitos resultam de exposição ou teratógenos, tais como o vírus da Rubéola. Em muitos casos, a causa é desconhecida 
Dextrocardia: 
Ocorre o dobramento invertido do tubo cardíaco. O tubo cardíaco se dobra para esquerda em vez de se dobrar para a direita. Com isso, o coração fica deslocado para a direita e há uma transposição, na qual o órgão e seus grandes vasos estarão invertidos da esquerda para a direita, como uma imagem de espelho . 
Defeitos do Septo interventricular (CIV) DSV
Obs: defeito cardíaco mais comum, afeta mais homens. 25% das crianças com doença cardíaca congênita. Desvio do sangue da esquerda para a direita cianose, insuficiência cardíaca congênita.
DSV membranoso:
é o mais comum
A maioria dos pacientes com um grande DSV tem um desvio de sangue maciço da esquerda para a direita.
Dependendo do tamanho da abertura, o fluxo sanguíneo pela artéria pulmonar é 1,2 a 1,7 vezes maior do que a aorta.
Fechamento incompleto do forame interventricular
resulta de uma falha no desenvolvimento da parte membranácea do septo IV e também se origina da deficiência de prolongamento do tecido subendocárdico em seu crescimento e fusão com o septo aórtico pulmonar e com a porção muscular do septo IV.
Estes tipos de doenças com excessivo fluxo sanguíneo pulmonar, resultara em dispneia(dificuldade respiratória) e insuficiência cardíaca no inicio da infância. 
DSV muscular:
É um tipo menos comum de defeito 
aparece em qualquer lugar da porção muscular do SIV
Ocorrem em virtude da cavitação excessiva do tecido miocárdio durante a formação das paredes ventriculares e da parte muscular do SIV.
Ausência do SIV: ventrículo único
Resultante da falta de formação do septo IV.
Terá um coração com 3 câmeras 
Quando há um ventrículo único, ambos os átrios se esvaziam através de uma válvula comum ou de duas válvulas AV, em uma única câmara ventricular comum. A aorta e o tronco pulmonar se originam de um único ventrículo
A transposição das grandes artérias e uma câmera rudimentar de saída estarão presentes na maioria das crianças com ventrículo. 
Alguns pacientes morrem durante a infância com insuficiência cardíaca congestivo. 
Defeitos do septo interatrial 
ocorre mais no sexo feminino 
Forame oval patente:
Pequeno e isolado não tem significado hemodinâmico; entretanto, associado a outros problemas(estenose ou atresia pulmonar), o sangue é desviado através do forame oval para o átrio esquerdo e causa cianose.
Quando pequeno, não tem importância clinica. Porém, o forame oval patente pode ser forçado a se abrir em consequência de outras anomalias cardíacas e, assim, levar a um funcionamento anormal do coração.
O forame oval patente é resultado de adesão incompleta ente a válvula em do forame oval e do septo secundário, após o nascimento.
Resulta de reabsorção anormal do septo primário durante a formação do septo secundário. 
O forame oval patente comumente resulta da reabsorção anormal do septo primário durante a formação do secundário. Se ocorrer absorção em locais anormais, o septo primário torna-se fenestrado(conseguiu se abrir) ou reticulado. Se ocorrer reabsorção excessiva do septo primário, o septo primário curto resultante não se fecha o forame oval.
DSA do forame secundário:
São defeitos na área da fossa oval e incluem defeitos em ambos os septos primários e secundários. 
Muito frequente
caracterizado por uma grande abertura entre os átrios esquerdo e direito
causado for excesso de morte celular, pela absorção do septo primário ou por desenvolver inadequado o septo secundário
Dependendo do tamanho da abertura, pode ocorrer Inter cardíaco de esquerda para a direita.
Coxins Endocárdicos:
Os CE do canal interventricular não dividem apenas esse canal em orifícios direito e esquerdo, mas também participam na formação de porção membranosa de septo interventricular e no fechamento do ostio primário.
Esta região tem uma aparência de cruz, com de septos atrial e ventricular formando a porcao vertical, e os coxins endocárdicos, a porção horizontal. A integralidade dessa cruz é um sinal importante nos ultrassons, grafias do coração. Sempre que os coxins endocárdicos tem problema de fusão o resultado é um canal atrioventricular persistente. 
Ocasionalmente, os coxins endocárdicos no canal atrioventricular se fusionam parcialmente. Seu resultado é um defeito no septo interatrial, mas o septo interventricular esta fechado. Esse defeito, o defeito do ostio primário, esta, em geral, combinado com uma fenda no folheto anterior da valva tricúspide. 
Tetralogia de Fallot: 
Estenose da artéria pulmonar →tronco pulmonar pequeno→ obstrução do fluxo do ventrículo direito →Atresia pulmonar→ cianose
Defeito do SIV(Septo interventricular).
Extraposição da aorta(aorta acavalada)
Hipertrofia ventricular direita
Anomalia de Ebstein:
É uma condição em que a valva tricúspide está deslocada na direção do ápice do VD
Os folhetos das valvas estão posicionados anormalmente, e o folheto interior esta aumentado. 
Como resultado, há hipertrofia do AD com um VD pequeno.
 
Defeitos no trato de saída:
Tronco arterial persistente 
Ocorre quando as cristas conotruncais não se formam, de modo que não há divisão do trato e saída. 
Em casos desse tipo, a artéria pulmonar se forma a alguma distancia acima da origem do tronco não dividido, uma vez que as cristas também participam da formação do septo interventricular, o tronco persistente sempre esta acompanhado por um septo interventricular defeituoso. O tronco não dividido se sobrepõe, assim, a ambos os ventrículos e recebe sangue dos dois átrios.
Transposição dos grandes vasos:
Ocorre quando o septo conotruncal não consegue realizar seu trajeto espiralado normal e desce de modo reto. Como consequência, a aorta se origina do VD, e a artéria pulmonar, do VE.
Essa condição que se da em 4,8/1000 nascimentos, esta associado, algumas vezes a um defeito na porção membranosa do septo interventricular. De modo geral, é acompanhado por ducto arterioso aberto, uma vez que o SCC e as células da crista neural contribuem para a formação e para a septação do trato de saída, respectivamente, lesões a essas células contribuem para os defeitos cardíacos que envolvem o trato de saída. 
Ectopia cardíaca: 
É uma anomalia rara na qual o coração se encontra na superfície do tórax 
Causado por um defeito do fechamento da parede corporal ventral do embrião
Defeitos no septo aórtico pulmonar
É uma condição rara na qual há uma abertura entre a aorta e o tronco pulmonar próximo a valva aórtica. 
É um resultado de um defeito localizado durante a formação do septo aórtico pulmonar. A presença das válvulas pulmonares e aórtica e de um septo IV intacto distingue essa anomalia do defeito do TA.
Estenose da Valva aórtica(defeito do trato de saída)
Nessa anomalia, as bordas da valva estão usualmente fusionadas, formando uma capsula cúpula com uma estreita abertura. Essa anomalia pode ser congênita ou pode se desenvolver após o nascimento. 
A estenose valvular causa um trabalho extra para o coração, o que resulta em hipertrofia do VE e sons cardíacos anormais(sopros)
Na estenose subaórtica há, frequentemente, uma faixa de tecido fibroso logo abaixo da válvula aórtica. O estreitamento da aorta resulta da persistência de tecido que normalmente degenera quando a válvula se forma. 
Atresia aórtica 
presente quando a obstrução da aorta ou de sua valva é completa.
Arco aórtico duplo
Nessa anomalia, a aorta dorsal distal persiste entre a origem da ultima artéria intersegmentar e sua junção com a aorta dorsal esquerda. Um anel vesicular circunda a traqueia e o esôfago e comumente comprime essas estruturas, causando dificuldades na respiração e deglutição.
Origem anormal da artéria subclávia direita
Ocorre quandoa artéria é formada pela porção distal da aorta dorsal direita e pelo sistema artéria intersegmentar.
O quarto arco aórtico direito e a justa proximal da aorta dorsal direita são obliterados. Como encurtamento da aorta entre as artérias carótidas comum esquerda e subclávia esquerda, a origem da artéria subclávia direita anormal se ajusta finalmente logo abaixo da origem da artéria subclávia esquerda, uma vez que seu tronco é derivado da aorta dorsal direita, ele deve atravessar a linha media atrás do esôfago para chegar ao baço direito.
Essa localização não causa problemas para a deglutição e respiração. 
Veia cava inferior dupla
Ocorre quando a veia sacrocardinal esquerda não consegue se separar da veia subcardinal 
 A veia ilíaca comum esquerda pode ou não existir, mas a veia gonodal esquerda permanece como nas condições normais.
Ausência da veia cava inferior:
surge quando a veia subcardinal direita não consegue se conectar ao fígado e desvia seu sangue diretamente para a veia supracardinal direita. Assim, a corrente sanguínea vinda da parte caudal do corpo chega ao coração pela veia azigo e pela VCS. A veia hepática entra no AD no local que seria da VCI. Em geral, essa anomalia esta associada à outras malformações cardíacas. 
Veia cava superior esquerda
Causada pela persistência da veia cardinal anterior esquerda e pela obliteração da veia cardinal comum e da porção proximal das veias cardinais anteriores no lado direito.
Veia cava superior dupla
É caracterizada pela persistência da veia cardinal anterior esquerda e pela ausência da veia braquiocefálica esquerda. 
A persistência da veia cardinal anterior esquerda(que é a veia cava superior esquerda), drena para o AD pelo seio coronário. 
Ducto Arterioso persistente
Mais frequente em mulheres
O fechamento normal do DA ocorre após o nascimento. Logo, se ele permanecer patente, o sangue aórtico é desviado para o tronco pulmonar. ↳aumento cardíaco. 
Ocorre por causa de uma falha de indução de TGF-β após o nascimento
O DAP é uma anomalia congênita mais comumente associada a infecção materna por rubéola durante o inicio da gravidez, bebes prematuros e bebes nascidos em altas altitudes podem ter DAP. 
Tratamento fechamento cirúrgico 
Bebe embriológico É a falta de involução o DA após o nascimento e não formação do ligamento arterial. A falta de contração da parede muscular do DA após o nascimento é a causa primaria da persistência(potencia).
O DAP pode ocorrer como uma anomalia isolada ou em associação a defeitos cardíacos.