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Taciana Valente PEROXISSOMOS 1 PEROXISSOMOS Relacionados com as reações de lipídeos; Estrutura GERALMENTE esférica; Matriz granular – são identificados por conter muitos grânulos; Única membrana lipídica; Presentes na maioria dos eucariontes; Número presente em célula é variável a depender do órgão; Sofrem fissão (maior qtde) e fusão; É uma organela conhecida como eletrodensa (verá a presença de enzimas na matriz), sendo a catalase a enzima que formará esse corpo eletrodenso. Enzimas importantes: catalase e hiurato oxidato Há enzimas tanto na matriz (maior quantidade) quanto na face interna da membrana lipoproteíca. Função: hidrólise do H2O2 (peróxido de hidrogênio) metabolismo de lipídeos beta-oxidação de ácidos graxos síntese de colesterol degradação de ácido úrico DEGRADAÇÃO DO PERÓXIDO DE HIDROGÊNIO (H2O2) Oxidases (acil-oxidase, D-aminoácido oxidase e urato-oxidase) formam o H2O2 No interior do peroxissomo, o H2O2 é quebrado em O2 e H2O pela enzima catalase OBS: É importante degradar o H2O2 por conta da sua toxicidade, que pode oxidar principalmente os aminoácidos. METABOLISMO DE LIPÍDEOS Pela beta-oxidação: A acil-CoA (peroxissomal, não confundir com acetil-CoA) só degrada cadeias longas ou muito longas de ácidos graxos. É a única que ENCURTA cadeias muito longas, então uma alteração nessa enzima comprometerá a degradação completa feita pelas mitocôndrias posteriormente. Em microorganismos é responsável pela degradação completa. Em células vegetais, a degradação ocorre predominantemente nos peroxissomos e pouco nas mitocôndrias. Em células animais, tanto peroxissomos quanto mitocôndrias são responsáveis. Biossíntese de colesterol: Síntese de hormônios esteróides. Oxidação de colesterol em células hepáticas pelos peroxissomos produz ácidos biliares. Ocorre no retículo endoplasmático com associação aos peroxissomos. Os peroxissomos se dividem por: reposição de organelas divisão celular em resposta a estímulos externos (herbicidas, etc). encerrado o estímulo = autofagia. Peroxinas: proteínas encarregadas na importação de proteínas para o peroxissomo. Servem como receptoras, como sinalizadoras, como canais. Os peroxissomos estão presentes mais no fígado e nos rins. DOENÇAS PEROXISSOMAIS: - Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger: Defeito na biogênese de peroxissomos. O individuo não vai possuí-los e terá conseqüências no SN, fígado e rins. Acúmulo muito grande de ácidos graxos. Geralmente é letal. - Adrenoleucodistrofia – ADL – Doença de Schilder Defeito em uma única enzima peroxissomal. Acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa no cérebro, córtex da adrenal e testículos. - Hiperoxalúria: Deficiencia na enzima que degrada a alanina, acarretando problemas renais. - Acatalesemia: Deficiência da catalase. Causa gangrena oral e ulcerações.
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