HEMOFILIA A B

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HEMOFILIA A – B
Naiyara N. F. P. da Costa
Aspectos Gerais da Hemofilia 
FATOR VIII
( HEMOFILIA A)
Hemofilia são doenças resultantes da deficiência nos fatores VIII e IX de coagulação. 
FATOR IX
(HEMOFILIA B)
2
 O termo hemofilia surgiu em 1828, mas já havia relatos de casos no século III D.C ;
 Hemofilia Real ( 1837 à 1901);
 1886 Sir. Frederick Treves;
Origem
A hemofilia é um distúrbio hereditário e tem por características ser uma doença recessiva ligada ao cromossomo X e é causado pela deficiência de fatores de coagulação que acarretam hemorragias .
Etiologia
Cascata de coagulação possui duas vias:
Intrínseca ( interior dos vasos) 
Extrínseca ( extravasa os tecidos conjuntivos) 
Patogenia
 A fisiopatologia da doença tem base genética.
 É uma doença recessiva ligada ao sexo que acomete o braço longo do cromossomo X, onde estão localizados os genes para os fatores VIII e IX. 
 O homem é incapaz de transmitir o distúrbio para seus filhos do sexo masculino.
 
Fisiopatologia 
As mulheres, na maioria dos casos são apenas portadoras da doença, uma vez que um dos seus alelos é recebido do pai acometido pela doença.
  As mulheres portadoras difundem a doença para 50% dos filhos, e tornam 50% das suas filhas portadoras. A hemofilia não é causada por uma única mutação, mas sim pelo acúmulo de mutações como: Pontuais, inversões e deleções.
Dores fortes;
 Aumento de Temperatura;
 Restrição de movimentos; 
 Equimoses;
 Sangramentos; e 
 Edemas. 
Sintomas
Manifestações Clínicas 
Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.
 Teste de sangramento (TS), Níveis de fatores de coagulação e presença ou ausência de fatores.
Diagnóstico 
NÃO TEM CURA para a hemofilia, porém o tratamento pode evitar deformidades. É feita por:
Reposição do fator anti-hemofílico;
 Crioterapia;
Amicar ( Ácido aminocapróico) e DDAVP (Desmopressina profilática).
Tratamento
17 Abril dia mundial do hemofílico 
< https://drauziovarella.com.br/doencas-e-sintomas/hemofilia/> Acessado em: 05/05/2017
< http://pt-br.infomedica.wikia.com/wiki/Hemofilia> Acessado em: 05/05/2017
<http://www.prosangue.sp.gov.br/prosangue/actioncuriosidades.do?acao=curiosidadeI>
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS