Captulo 32 guyton Hemacias Anemia e Policitemia.doc

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Capítulo 32-glóbulos rojos, Anemia y policitemia
Células de sangre rojas
La hemoglobina debe permanecer dentro de células de sangre rojas para realizar bien la función;
Hemoglobina es excelente acidobásico buffer (más proteínas). Así pues, el RBC es responsable la mayor parte de la capacidad tampón de la acidobásico;
Células de sangre rojas contienen gran cantidad de anhidrasa carbónica (cataliza la reacción reversible entre el CO2 y H2O para formar H2CO3);
La velocidad de la reacción permite que el agua de transporte de CO2 como bicarbonato (HCO3-);
Forma y dimensiones de los glóbulos rojos empaquetados
El formato varía en función de la escasez de glóbulos rojos a través de los capilares (cualquier forma);
Membrana de exceso → en relación con la cantidad de material interno (sin rotura);
Nivel de hemoglobina
Normalmente, el porcentaje de hemoglobina está siempre cerca de la máxima por la célula;
Disminución de hemoglobina → disminuir el volumen de glóbulos rojos;
→ hombres absorben más oxígeno que las mujeres;
Producción
En las primeras semanas de vida embrionaria, glóbulos rojos nucleados se producen en el saco vitelino;
En el segundo trimestre del embarazo, el hígado pasa a producir glóbulos rojos, junto con el bazo y los ganglios linfáticos;
En el último mes y después de nacer, los glóbulos rojos se producen en la médula ósea;
Casi todos la médula ósea produce glóbulos rojos hasta los 5 años;
La médula de los huesos largos (excepto algunas partes) no produce células de sangre rojas de 20 años;
Después de 20 años, sólo las vértebras, esternón, costillas y el íleon produce glóbulos rojos;
Génesis
Glóbulos rojos comienzan a vida por medio de un solo tipo de célula: la célula de vástago hematopoyéticas pluripotentes (derivan todas las células de la sangre);
Como estas células se reproducen, pequeña porción permanece como células pluripotentes (recientemente en la médula);
Las células en la etapa intermedia son muy similares a las pluripotentes, ma ya están comprometidos como un linaje de células (células de vástago cometidas);
El crecimiento y la reproducción de vástago diferentes células están controladas por crecimiento inductores (proteínas) → no promoción diferenciación;
La interleucina-3 (inducción de crecimiento) promueve el crecimiento y reproducción de casi todas las clases de células comprometidas (el otro inducen sólo en modelos específicos);
La diferenciación de las células depende de los inductores de diferenciación;
La formación de inductores de crecimiento y la diferenciación depende de factores externos a la médula;
En el caso de células de sangre rojas, exposición de la sangre a concentración baja de resultados de oxígeno en la inducción de crecimiento/diferenciación/producción de muchas células de sangre rojas;
En los leucocitos, las enfermedades infecciosas causan crecimiento/diferenciación/formación;
Diferenciación
El proeritoblasto es la primera celda de la línea roja. Divide para formar varias células de sangre rojas. La primera generación de células se llama eritroblastos basófilos (baja hemoglobina). El núcleo se condensa y es absorbido o excretado junto con la RE. En este estado la célula se llama un reticulocitos. Durante la fase de reticulocitos, las células dejan la médula ósea, entrar en los capilares
por diapedesis. Los basófilos de material reticulocitos desaparece y la célula puede ser llamada glóbulos rojos adultos;
Reglamento
Glóbulos rojos están regulados dentro de límites estrechos:
Número de apropiado glóbulos rojos siempre disponibles;
Las células son no tantos sobre para prevenir el flujo de sangre;
Oxigenación tisular es el regulador más esencial en la producción de glóbulos rojos;
Cuando una persona está anémica, la médula ósea comienza a producir glóbulos rojos;
La destrucción de la médula ósea causa hiperplasia de médula ósea, debido al intento de abordar la falta de glóbulos rojos en la sangre;
Enfermedades que reducen el flujo de sangre del tejido o promoción la reducción de la absorción de O2 aumenta la intensidad de la producción de glóbulos rojos (insuficiencia cardíaca crónica y enfermedades pulmonares);
Eritropoyetina (hormona → glicoproteína)
Estimula la producción de glóbulos rojos y su formación aumenta en respuesta a la hipoxia;
Baja oxigenación, el principal estímulo para la producción de eritrocitos es la eritropoyetina. En ausencia de esta hormona, la hipoxia no estimula la producción de glóbulos rojos;
Cuando la eritropoyetina está presente, la hipoxia aumenta la producción de esta hormona, que aumenta la producción de glóbulos rojos hasta que desaparezcan la hipoxia;
90% de la eritropoyetina es producido en los riñones (resto por el hígado);
Riñón enfermedad → la anemia;
Epinefrina y la norepinefrina (otras prostaglandinas) estimulan la producción de eritropoyetina;
La eritropoyetina alcanza la producción máxima en 24 horas;
El principal efecto de la eritropoyetina es estimular la producción de proeritoblastos;
La eritropoyetina estimula la diferenciación de estas células más rápido;
La rápida producción de glóbulos rojos continúa mientras la persona está con baja oxigenación o hasta que se han producido suficientes células de la sangre. A partir de ahí, el nivel de eritropoyetina bajará por lo que la producción de células no es exagerada;
Cuando la gran cantidad de eritropoyetina está disponible, si hay exceso de hierro y otros nutrientes, la intensidad de producción aumenta 10 x o más;
Maduración
La madurez y la intensidad de la producción son afectadas por el estado nutricional de la persona;
Vitamina B12 y ácido fólico son importantes para la maduración final de las células de sangre rojas;
Deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico resulta en disminución ADN y fracaso de la maduración nuclear y división celular. También es la producción de glóbulos rojos con la frágil membrana (macrócitos);
Los macrócitos son capaces de transportar oxígeno, pero la dimiuição de la vida causan fragilidad;
La falta de vitamina B12 y ácido fólico causa falta de maduración durante el eritropoese;
Maduración anormal
Anemia perniciosa → falta de absorción de vitamina B12 por el intestino. Causada por atrofia de la mucosa gástrica. Las células parietales de las glándulas gástricas secretan el factor intrínseco (glicoproteína), que combina la vitamina B12, haciéndolo disponible para la absorción. El factor intrínseco se une a la vitamina B12, que es protegido de digestión. El factor se une a las células de la mucosa intestinal y la vitamina es transportada a la sangre (pinocitosis). La falta de factor intrínseco disminuye la disponibilidad de vitamina B12 debido a la falta de absorción de la vitamina en el intestino;
Una vez absorbida, la vitamina B12 es almacenada en el hígado y liberado gradualmente como médula ósea necesaria. Se requieren de 3 a 4 años de absorción deficiente a causar anemia por faha de maduración;
Formación de la hemoglobina
Comenzar en proeritoblastos y continúa hasta los reticulocitos estado;
Hasta la formación de glóbulos rojos maduros, producción continúa, incluso si la celda está en la sangre;
La forma más común de la hemoglobina de adultos es hemoglobina (2 alfa y 2 beta);
4 las moléculas de oxígeno (8 átomos) por la molécula de hemoglobina;
Determina la naturaleza de las cadenas de la afinidad de la hemoglobina con el oxígeno;
Reemplazo de → Anemia de células falciformes de la valina por ácido glutámico en una beta de cadenas. Hay la formación de cristales en oxígeno, causando lisis celular;
Combinación con el oxígeno
Sueltos y combinación reversible;
Oxígeno se une a uno de los enlaces de coordinación del hierro (floja → muy reversible);
Oxígeno se libera en forma de oxígeno molecular en los tejidos;
Transporte y almacenamiento de hierro
Cantidad total en el cuerpo de 4 a 5 gramos;
65% se encuentra en la forma dfe 4% en la hemoglobina y mioglobina;
15 a 30% se almacenan para uso futuro, en las células de sistema y parenquitmatosasreticuloendotelial del hígado en forma de ferritina;
Cuando se absorbe el hierro se combina con la apotransferrina formando transferrina;
El hierro en la transferrina se une débilmente y puede ser lanzado en cualquier célula, en cualquier lugar en el cuerpo;
El exceso se deposita en los hepatocitos y las células reticuloendoteliais la médula;
En el citoplasma, el hierro se combina con la apoferritina, formando ferritina;
Hierro → depósito a ferritina;
Pequeñas cantidades de hierro se almacena en forma de hemosiderina (insoluble). Esto ocurre cuando la cantidad de hierro es superior a la que pueden ser almacenados en el depósito de apoferritina;
Cuando disminuye la cantidad de hierro en el plasma, parte de la ferritina es transportado en forma de transferrina para las áreas del cuerpo que necesita;
Característica de la transferrina → fuerte unión a los receptores de las membranas celulares de glóbulos rojos en la médula ósea;
En los eritroblastos, transferrina libera el hierro a la mitocondria, donde se sintetiza el HEM;
Anemia hipocrómica → deficiencia de transferrina en la sangre, causando problemas en el transporte de hierro de los eritroblastos;
Hemoglobina liberada por los glóbulos rojos viejos es fagocitada por las células del sistema monocito- macrófago. El hierro es liberado y en su mayoría almacenado en el depósito de ferritina como necesaria;
 Pérdida diaria de hierro → el hombre excreta 0, 6 mg de hierro por día, en las heces (la mayoría). Para las mujeres, la pérdida adicional por la menstruación lleva a 1 medios, 3 mg / día;
 Absorción de hierro
El hígado segrega bilis, que fluye en la apotransferrina al duodeno;
En el intestino, la apotransferrina se conecta al hierro libre y otros compuestos férricos (hemoglobina y mioglobina de la carne) convirtiendo la transferrina;
La transferrina se une a receptores de las células de la mucosa intestinal y, por pinocitosis, es absorbida;
La absorción del hierro por el intestino es demasiado lenta (baja de la cantidad absorbida);
 Reglamento del cuerpo de hierro → cuando el cuerpo está saturado y apotransferrinas todos ya son combinados, disminuye la absorción de hierro por el tracto gastrointestinal. Es decir, la absorción del hierro se regula variando la intensidad de absorción;
Vida útil de los glóbulos rojos
120 días antes de ser destruida;
Aunque no tienen núcleo, mitocondrias o RE, tienen enzimas capaces de metabolizar la glucosa y la forma de ATP;
Estas enzimas mantienen la flexibilidad de la membrana celular, el transporte de iones a través de la membrana, la plancha de hemoglobinas en forma ferrosa (hierro no es bueno) y previenen la oxidación de la proteína en las células de sangre rojas;
Cuando la membrana de glóbulos rojos es frágil, la ruptura de las células en cualquier paso por el cuerpo (principalmente en el bazo);
Cuando se extirpa el bazo, aumenta enormemente el número de células anormales y población senil;
Destrucción de la hemoglobina
Cuando se libera hemoglobina, es absorbida, principalmente por los macrófagos en el bazo y la médula ósea y las células de Kupfer, el hígado;
Los macrófagos liberan el hierro de la hemoglobina en la sangre, para ser transportado por la transferrina hasta la médula;
Molécula de las porfirinas de la hemoglobina es convertida por los macrófagos en bilirrubina, que es secretada por el hígado en la bilis;
Anemias
Anemia de la pérdida de sangre → pérdida de sangre crónica de , la cantidad de hierro perdida es mucho mayor que la puede ser absorbida por el cuerpo. Las células producidas son mucho más pequeños y con menos hemoglobina interna, dando lugar a la anemia microcytic hipocrómica;
Anemia aplásica → en enfermedades autoinmunes (Lupus), el sistema inmunitario ataca las células sanas, llevando a aplasia de médula ósea (anemia plástica idiopática);
Anemia megaloblástica → la pérdida de vitamina B12, ácido fólico o factor intrínseco de la mucosa gástrica conduce a lentificada producción de eritroblastos en la médula ósea. Glóbulos rojos crecen excesivamente, se llaman megaloblastos. La atrofia de la mucosa gástrica (anemia perniciosa) o gastrectomía total puede conducir al desarrollo de anemia megaloblástica.
Anemia hemolítica → frágiles células a punto de romperse al pasar a través de los capilares, sobre todo por el bazo. Es muy corta la vida útil de los glóbulos rojos y las células se destruyen más rápido de lo producido.
Spherocytosis hereditario → células de sangre rojas son muy pequeños y esféricos, incapaz de resistir las fuerzas de compresión por no tener estructura flexible. Pulpa esplénica están rotos fácilmente;
Anemia de células falciformes → las células contienen un tipo anormal de hemoglobina (hemoglobina S) producido por la cadena beta anormales. Cuando se exponen a bajas concentraciones de oxígeno, forma cristales que le dan el aspecto de hoz, dañando la membrana;
Eritoblastose fetal → RBCs fetales positivo RH son atacados por los anticuerpos de la madre Rh negativo. Estos anticuerpos están socavando las células positivas derecha, resultando en ruptura y anemia severa en niños causando. Esto conduce a la formación de primeras células blásticas;
Efectos de la Anemia en el sistema circulatorio
Viscosidad de la sangre depende de la concentración de glóbulos rojos;
La reducción de viscosidad (anemia) reduce la resistencia al flujo en la periferia, de modo que una cantidad mucho mayor de la sangre regresa al corazón, aumentando el gasto cardíaco;
La hipoxia causa tejido periférico de los vasos sanguíneos se dilatan, permitiendo aumentar si retorno de sangre al corazón, incrementando el gasto cardíaco;
Efectos principales de la anemia → aumentaron de gasto cardiaco y sobrecarga de bombeo;
El aumento de gasto cardíaco compensa la reducción de anemia en el transporte de oxígeno;
Cuando un ejercicio anémico, el corazón es incapaz de bombear más sangre, dando como resultado hipoxia extrema tejido con desarrollo de insuficiencia cardiaca aguda;
Policitemia
Policitemia secundaria → cada vez que obtienen tejidos hipóxicos debido a la baja tensión de oxígeno en el aire o debido al ineficiente suministro a los tejidos, los órganos que forman la sangre comienzan a producir grandes cantidades de glóbulos rojos extras.
◦ Policitemia Vera (Pachyemia) → había causada por aberação genética en hematoblásticas las células que producen glóbulos rojos. Las células blásticas nunca dejan de producir glóbulos rojos, incluso cuando hay células de exceso. También causa la producción excesiva de plaquetas y leucocitos. Hay un aumento de hematocrócito y el total del volumen de sangre (obstrucción capilar).