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1 Sistema de Endomembranas Composto por várias organelas: Retículo Endoplasmático, Complexo de Golgi, Endossomos e Lisossomos. As membranas dessas organelas são constituídas por dupla camada lipídica similar à da MP. Face citosólica – citosol Face luminal – cavidade das organelas 2 Retículo Endoplasmático Se distribui por todo o citoplasma, do núcleo até a membrana plasmática. É composto por uma rede tridimensional de túbulos e sacos achatados interconectados. Se divide em: REL e RER Pela ausência ou presença de ribossomas sobre seu lado citosólico. 3 4 Funções do Retículo Endoplasmático RER – Síntese, segregação e processamento de proteínas constituintes de membranas e ptns de secreção. REL – Síntese de lipídios, Processo de desintoxicação, degradação do glicogênio, regulação de Cálcio intracelular. Nas células musculares estriadas o REL recebe o nome de Retículo sarcoplasmático e é responsável pelo controle na concentração do cálcio envolvido na contração muscular. 5 Retículo Endoplasmático Liso Não tem ribossomas Participa da síntese de lipídios da célula. (triglicerídeos, fosfolipídeos e colesterol) Os lipídios são produzidos no REL e suas moléculas são completadas no Complexo de Golgi. EX: glicolipídeos - Glicosiltransferase Nas células epiteliais de absorção do intestino delgado, o REL sintetiza triglicerídeos a partir dos ácidos graxos e glicerol provenientes dos nutrientes na luz do intestino delgado e absorvidos por essas células. FUNÇÕES 6 Retículo Endoplasmático Liso REL ⇓ Síntese de colesterol ⇓ Transferência para o meio extracelular ⇓ São carreados pelo sangue e pela linfa para serem distribuídos pelo corpo. FUNÇÕES 7 Retículo Endoplasmático Liso Participa da desintoxicação do organismo: Desintoxicação – O organismo tem capacidade de converter substâncias tóxicas em substâncias inócuas ou de fácil excreção. Ocorre no FÍGADO, na pele, nos rins e nos pulmões. O REL aumenta a solubilidade de um composto em água, facilitando sua eliminação do organismo. Substâncias tóxicas: conservantes e corantes alimentares, medicamentos, dejetos industriais, etc... FUNÇÕES 8 Retículo Endoplasmático Liso Solubilização da Bilirrubina (Bb) nos hepatócitos glicuronil-transferase ⇓ Bb solúvel ⇓ Secreção pelas células hepáticas ⇓ Eliminação pela bile FUNÇÕES 9 Quando existe deficiência de glicuronil-tranferase, os pacientes acumulam Bb insolúvel no sangue e ficam ictéricos (Doença de Crigler-Najjar) Icterícia – Doença que pode ter diversas causas, existe um aumento de Bb no sangue, com o acúmulo desse pigmento na pele e em outros locais, ficando o doente com uma aparência amarelada. Esclerótica humana Ictérica. La esclerótica es amarilla porque el paciente tiene ictericia. El color blanco normal de la esclerótica ocular es un buen lugar para buscar ictericia en el exámen clínico. Icterícia fisiológica do recém-nascido Quase todo RN apresenta hiperbilirrubinemia não-conjugada entre o 2o e 5o dias, que geralmente não excede 5 mg%. O motivo é que a glicuronil-transferase (a enzima de conjugação) está ainda “imatura”. Icterícia fisiológica do recém-nascido A luz transforma a bilirrubina em derivados hidrossolúveis que não requerem conjugação para serem excretados. 15 Retículo Endoplasmático Liso REL participa na metabolização do glicogênio. Hepatócitos. Glicogenólise – Obtenção de glicose a partir do glicogênio (glicose-6-fosfatase) Glicogênio → glicogenólise → glicose → corrente sanguínea → fonte de energia em outros tecidos. FUNÇÕES 16 Retículo Endoplasmático Liso O REL armazena, libera e capta íons Ca2+ O REL é o principal reservatório de Ca2+ do citoplasma das células. Nas membranas do REL existem Bombas de Ca2+ Bombas de Ca2+ ↓ captam esse íon do citosol para dentro das cisternas do RE. Ca2+ - regula processos metabólicos que ocorrem nas células. FUNÇÕES Retículo sarcoplasmático- liberação de íons de cálcio para a contração muscular ORGANIZAÇÃO DAS FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS 18 A concentração de Cálcio no citosol é baixa, sendo aumentada em resposta a um estímulo. Céls. musculares estriadas (são estimuladas) ↓ O Ca2+ sai do REL pelos canais de Ca2+ ↓ Promove a contração das miofibrilas ↓ Contração muscular Cessando o estímulo ↓ Íons Ca2+ são trazidos de volta às cisternas do REL ↓ Transporte ativo com gasto de energia do ATP 19 Exportação de lipídeos do REL REL ↓ Fosfolipídeos (vesículas transportadoras) ↓ Membrana do Complexo de Golgi, lisossomas e Membrana plasmática. 20 Retículo Endoplasmático Rugoso Está associado aos ribossomas. RER é desenvolvido nas células que realizam síntese protéica ativa. Os ribossomas estão aderidos na membrana do RE. (peptídeo-sinal) Complexos chamados de polissomas ou polirribossomas: Ribossomas + RNAm Partícula reconhecedora de sinal (PRS) e peptídeo sinalizador 22 Ribossomas A síntese protéica realiza-se nos ribossomas. Estruturas que não são delimitados por membranas e portanto existem em células eucariotas e procariotas. Nas células eucariotas, os ribossomas encontram-se livres no citosol ou inseridos na face externa das membranas do retículo endoplasmático rugoso. Cada ribossoma é constituído por duas subunidades globulares de diferentes tamanhos designados por subunidade maior e subunidade menor. Ribossomo 24 Sintetiza as cadeias polipeptídicas através dos polirribossomas acoplados às membranas do RER. As ptns são processadas e acumuladas nas cisternas, onde são transformadas no interior de vesículas para seus locais de destino. Compõe membranas no interior das cavidades do RE, do CG, dos lisossomas, da membrana plasmática e secreção celular. Os ribossomos eucarióticos sedimentam em gradientes de sacarose com um coeficiente de sedimentação de 80S. Na ausência de magnésio, esses ribossomos dissociam-se de maneira reversível em subunidades de 40S e 60S. 26 Complexo de Golgi Posiciona-se entre o RE e a MP. No CG as moléculas sofrem modificações para suas atividades biológicas. É constituído por estruturas semelhantes a sacos membranosos achatados e empilhados. Dictiossomo – Cada pilha de cisterna com suas vesículas associadas. Cada pilha apresenta de 3 a 8 sáculos # Organização: - Sacos (cisternas) e vesículas. 28 Complexo de Golgi Processamento de ptns para os lisossomos Ptns marcadas com manose-6-fosfato ↓ São reconhecidas por receptores presentes na rede Trans Golgiana ↓ Transporte dessas ptns para os lisossomos Figura ilustrando o formação do Lisossomo a a partir do Aparelho de Golgi Apresentam um conteúdo elevado de fosfatase ácidas e outras enzimas hidrolíticas. O aparelho de Golgi está principalmente relacionado com o transporte e síntese de secreção, com a produção de lisossomos, com a complementação do glicocálix (é feita através de vesículas cheias de glicoproteínas, proteoglicanos e glicolipídeos que são expulsas via exocitose enquanto que o glicocálix se espalha pela superfície da membrana celular) e com a manutenção do fluxo de membranas na célula.31 32 Complexo de Golgi Metabolismo de lipídios Adição de resíduos de açúcar. O tipo de açúcar adicionado geram os vários glicolipídios presentes nas membranas das células. Destinação e Exportação de macromoléculas Ptns, lipídios e polissacarídeos são transportados do CG para seus destinos finais através da via secretora. Empacotamento de macromoléculas em diferentes tipos de vesículas de transporte que brotam da rede trans e liberam seus conteúdos em locais apropriados. Funções Específicas do Golgi: - Formação do acrossomo do espermatozoide, durante a espermiogênese. O acrossomo contém diversas enzimas, como a colagenase e a hialuronidase. 33 Sistema de Endomembranas Retículo Endoplasmático Número do slide 3 Funções do Retículo Endoplasmático Retículo Endoplasmático Liso Retículo Endoplasmático Liso Retículo Endoplasmático Liso Retículo Endoplasmático Liso Número do slide 9 Número do slide 10 Número do slide 11 Número do slide 12 Icterícia fisiológica do recém-nascido Icterícia fisiológica do recém-nascido Retículo Endoplasmático Liso Retículo Endoplasmático Liso Número do slide 17 A concentração de Cálcio no citosol é baixa, sendo aumentada em resposta a um estímulo. Exportação de lipídeos do REL Retículo Endoplasmático Rugoso Partícula reconhecedora de sinal (PRS) e peptídeo sinalizador Número do slide 22 Ribossomo � Número do slide 24 Número do slide 25 Complexo de Golgi Número do slide 27 Complexo de Golgi Figura ilustrando o formação do Lisossomo a a partir do Aparelho de Golgi Número do slide 30 Número do slide 31 Complexo de Golgi Funções Específicas do Golgi:��- Formação do acrossomo do espermatozoide, durante a espermiogênese. O acrossomo contém diversas enzimas, como a colagenase e a hialuronidase.�
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