prova 2 FEBRE REUMÁTICA AGUDA

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FEBRE REUMÁTICA AGUDA
Doença inflamatória que ocorre após uma infecção de orofaringe pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A em indivíduos geneticamente predispostos.
A Febre Reumática não ocorre após infecções estreptocócicas em outros locais ou por estreptococos de outros grupos.
Patogênese
Mimetismo antigênico: a semelhança química de determinados antígenos estreptocócicos com estruturas em tecidos humanos, induz a formação de anticorpos, configurando reação cruzada.
Ácido hialurônico da cápsula do estrepto X sinóvia e cápsula articular
Carboidrato A da parede celular X miocárdio e valvas
Membrana celular X sarcolema miocárdico e antígenos do citoplasma de neurônios dos núcleos caudado e subtalâmico
Epidemiologia
1 a 3% dos indivíduos com amigdalite estreptocócica desenvolvem febre reumática.
Mais freqüente entre 5 e 15 anos de idade
A melhoria das condições sócio-econômicas da população e o uso de antibióticos vem contribuindo para o declínio da doença
Importante morbidade e mortalidade devido ao acometimento cardíaco
Critérios de Jones, 1992 
2 maiores ou 1 maior e 2 menores + evidência de infecção prévia pelo estreptococo
Critérios maiores
Cardite
Artrite
Coréia
Eritema marginado
Nódulo subcutâneo
Critérios menores
Artralgia
Febre
Aumento VHS, PCR
Aumento intervalo PR no ECG
Artrite
É a manifestação mais freqüente
Acomete grandes articulações de forma migratória (FR e artrite gonocócica)
Dor de grande intensidade e desproporcional aos achados de inflamação (as vezes no exame físico não encontra muita evidencia)
Geralmente evolui para cura sem deixar seqüelas
Artrocentese mostra líquido sinovial tipo II. (fazer punção e encontra liquido inflamatório, ex, gota, lúpus)
É benigna não deixa sequelas na vida adulta
Cardite (medo maior da febre reumática)
Ocorre em 50% dos casos
Pode provocar morte na fase aguda e deixar seqüelas a longo prazo 
Miocardite: cardiomegalia, taquicardia, desvio do ictus, ICC
Pericardite: atrito pericárdico, derrame pericárdico
Valvulite: as válvulas mais acometidas são mitral e aórtica
Até um terço das crianças podem ter ausculta normal (cardite silenciosa)
Coreia (manifestação neurológica)
Ocorre em 10 a 30% dos casos
Período de incubação varia de 1 a 6 meses (aparece tardiamente)
Movimentos descoordenados e involuntários. Os músculos das extremidades e da face são os mais acometidos. São exacerbados por estresse, esforços e cansaço. Desaparecem durante o sono.
 Fraqueza muscular, labilidade emocional. 
A fala pode se tornar incompreensível
Condição auto-limitada podendo levar de 2 semanas a 6 meses para desaparecer (geralmente crianças e adolescente)
Eritema marginado ( aparecimento no tronco, mais hiperemiado na periferia e claro no centro)
Ocorre em 5 a 13% dos casos
Mais comum nos estágios iniciais da doença
Mais freqüente nos pacientes com cardite e nódulos subcutâneos
Lesões maculares, eritematosas, aspecto rendilhado e com o centro mais claro, não pruriginosas
Mais comum em tronco e região proximal dos membros
Nodulos subcutâneo
Ocorrem em 8% dos pacientes
Ocorre quase que exclusivamente em pacientes com cardite grave
São firmes, indolores e móveis
Ocorre nas superfícies extensoras dos tendões e próximo as proeminências ósseas: cotovelos, joelhos, tornozelos, processos espinhosos
Exames laboratoriais
Exames que revelam infecção anterior pelo estreptococo 
Dosagem da ASTO: aumentam 7-12 dias após a infecção inicial, atingem o máximo em torno de 4 semanas e declinam lentamente em 1-2 meses
Valores de referência: até 333UTodd para crianças abaixo de 5 anos e até 500UTodd acima desta idade. (VR não é de 200, apresenta valores mais altos pq a amigdalite streptococcica aqui é comum)
Cultura do estreptococo Beta-hemolítico do grupo A em orofaringe: positivo em 30% dos casos. (relato de amigdalite ou dor de garganta antes do aparecimento da dor articular e do sopro)
Provas ligada ao processo inflamatório
VHS
PCR 
Mucoproteínas: aumenta em 95% dos casos. (habitualmente não se pede)
Pode ser utilizada para acompanhamento da doença uma vez que não se altera com o uso de anti-inflamatórios. (usado para diagnostico e tratamento)
Valores de referência: até 4mg% para tirosina e até 14,5% para o carboidrato
Eletrocardiograma
Taquicardia sinusal
Alongamento do intervalo PR
Aumento do intervalo QT
Alterações difusas da repolarização ventricular
Arritmias: geralmente ocasionais e benignas
Supradesnivelamento de ST: pericardite
Exame de imagem
Rx de tórax: aumento de área cardíaca, sinais de congestão pulmonar.
Ecocardiograma:regurgitação geralmente mitral e aórtica.
Importante: Cardite silenciosa: não há sopros ao exame clínico mas o ECO mostra sinais de regurgitação valvar.
			Sopro inocente é muito comum em crianças. O ECO mostrará regurgitação fisiológica que é mais comum na tricúspide e mitral. A regurgitação aórtica é sempre patológica.
Toda criança em q se suspeite de FR deve-se pedir o ECO
Sopro inocente é comum em criança e fisiológico-regurgitamento tricúspide ou mitral)
Diagnostico diferencial
Outras doenças reumáticas da infância: ARJ, LES, espondiloartropatias, artrite pós-estreptocócica
Infecções: miocardite viral, endocardite bacteriana
Doenças hematológicas: anemia falciforme, leucemias, linfomas.
Tratamento - profilaxia primaria (é na amigdalite)
Consiste na erradicação do estreptococo com antibióticos.
Penicilina G benzatina dose única IM é o tratamento de escolha. (bezetacil)
Opções: Penicilina oral: 500.000 U de 12/12h para crianças e 250.000 a 500.000 U de 6/6h para adolescentes e adultos.
Eritromicina (para alérgicos): 8-12mg/Kg de 8/8h ou 500mg de 6/6h por 10 dias.
Outros: cefalexina, cefadroxil. (cefalosporina de 1 geração)
Azitromicina só é recomendada para erradicação do estreptococo em pacientes maiores que 16 anos. Recomenda-se 1g no 1º dia e 500mg nos próximos 4 dias. (Azitromicina não usar em menores de 16 anos)
A sulfa não é recomendada para profilaxia primária.
Tratamento- Alívio dos sintomas
Repouso (evitar esforço)
Pacientes sem cardite: 2-4 semanas com liberação gradual em 2 semanas.
Pacientes com cardite moderada: 4-6 semanas com liberação gradual em 2-4 semanas.
Pacientes com cardite grave: até que os sintomas de insuficiência cardíaca desapareçam, com liberação gradual em 4-6 semanas.
Artrite: AAS 100-120mg/Kg/dia dividido em 4-6 doses (dose máxima de 4-6g/dia) nas 2 primeiras semanas e 75mg/Kg/dia nas 4 semanas seguintes. (Na FR é a única patologia em q o AAS é a droga de escolha)
Em pacientes com hipersensibilidade a aspirina podemos utilizar o diclofenaco ou naproxeno
Cardite: prednisona 1-2mg/Kg/dia
Cardite leve: dose plena por 10 dias com redução semanal de 20% da dose.
Cardite moderada:dose plena por 15 dias com redução semanal de 20% da dose.
Cardite grave: dose plena por 21 dias com redução semanal de 20% da dose.
Pulsoterapia de metilprednisolona 20mg/Kg/dia por 3 dias são indicados para cardite muito grave. (corticoide venoso, criança com ICC)
Coréia
Haldol: 1mg/dia com aumentos de 0,5mg cada 3 dias até que se consiga a remissão dos sintomas (dose máxima de 4-6mg/dia).
Ácido volpróico na dose 20 a 30mg/Kg/dia
 Tratamento- Profilaxia secundaria
Tem por objetivo evitar novas infecções pelo estreptococo, prevenindo novos surtos de FR.
A droga de escolha é a Penicilina benzatina IM a cada 21 dias. (libera por 21 dias)
Outras opções: Penicilina oral 200.000U de 12/12h
Sulfadiazina (para alérgicos a penicilina): 1g/dia dose única ou 500mg/dia para pacientes com menos de 25Kg.
A eritromicina não é recomendada para profilaxia secundária.
Quem teve FR não pode ter mais infecção porque lesa o coração
Critérios para a suspensão da profilaxia
Pacientes sem acometimento cardíaco: suspender aos 18 anos ou 5 anos após o último surto
Pacientes com cardite mas sem seqüela tardia:suspender aos 25 anos ou 10 anos após o último surto (teve sopro sem lesão na válvula)
Pacientes com seqüela cardíaca:nãosuspender a profilaxia ou usar no mínimo até a 4ª década (se ficou com lesão valvar, fazer profilaxia o resto da vida)