Matriz Extracelular

Prévia do material em texto

*
MATRIZ EXTRACELULAR
*
MATRIZ EXTRACELULAR
Complexo de compostos fibrosos.
Motilidade e adesividade das células.
Características fisiológicas e bioquímicas dos órgãos de origem.
Isolamento de macromoléculas, imunohistoquímica e receptores celulares.
Matriz X tipo de tecido :
Conjuntivos, cartilagem, osso, derme, epitélios e nervosos.
*
Constituição química 
Complexo de proteínas e polissacarídeos - diversidade morfológica, funcional e patológica.
Laminina – polipeptídios + colágeno IV + heparansulfato + receptores de laminina – matriz 
Ponte de ligação de ligação entre células e matriz 
*
funções
Substrato para crescimento e diferenciação celular e tecidual.
Diversidade de tecidos – ex: cristais de fosfato e cálcio – ossos e dentes moldáveis .
Formação da lamina basal .
*
Organização da matriz extracelular
*
Integrinas 
Proteínas transmembranares 
Liga-se ao colágeno e a laminina e ao citoesqueleto por meio da talina.
Estabelece comunicação entre o citoplasma e a matriz.
Plaquetas – coagulação sanguínea lesão do vaso plaquetas por meio de integrinas fibronectina fibrinogênio coágulos.
*
Patologias 
Doença de Glanzmann – ausência de receptor para fibrinogênio.
Deficiência do fator de adesão de leucócitos – ausência de cadeia polipeptídica da integrina de leucócitos – repetidas infecções.
*
Lâmina basal 
Treliça de colágeno + proteínas – laminina e proteoglicanas de heparansulfato – tela filtrante aniônica.
Carga aniônica – filtração do plasma e formação de urina e nos pulmões - proteção.
Síntese – células epiteliais, endoteliais e musculares.
Patologia – tumores malignos - metástases
*
Fotomicrografia da membrana basal
*
Proteínas fibrosas e não fibrosas da matriz
Moléculas protéicas alongadas fibrilares – colágeno e elastina.
Moléculas que não formam fibrilas 
A- glicoproteinas – fibronectina e laminina.
B – glicosaminoaglicanas e proteoglicanas – gel hidratado.
*
Glicosaminoglicanas 
Polímeros lineares de dissacarídeos + radical amino 
Família complexa = ácido hialurônico e dermatansulfato – moléculas negativas atraem cátion água gel.
Processos embrionários, regeneração, cicatrização e interação com colágeno – firmeza.
Viscosidade – retarda a penetração de microrganismos – estafilococos e clostridium
Associam – se a proteínas – proteoglicanas.
*
Glicoproteínas 
Fibronectina – 
Adesão às células 
Pontes entre células e matriz
Gastrulação – migração do mesoderma.
*
Componentes fibrilares e fibrosos da matriz 
Família de proteínas alongadas 
Constituição – três polipeptídios em tripla hélice 
Colágeno IV – extremidade tela .
Colágeno I, II e III – paralelas – fibrilas.
Colágeno II e proteoglicanas – cartilagem: compressibilidade reversível.
Colágeno III – fibras reticulares – alteram volume – elasticidade 
Colágeno I – derme, ossos , tendões – resistência às pressões.
*
Estrutura do Colágeno - fibras de colágeno
*
Estrutura molecular do colágeno – tripla hélice .
*
Patologias 
Alterações pós-traducionais – alterações gênicas.
Síndrome de Ehlers Danlos – contorcionista de circo.
Escorbuto – carência de vitamina C 
*
Síndrome do Contorcionista de Circo e Escorbuto 
*
Colagenopatias
*
Características Osteogênese imperfeita (imperfecta)- “doença dos ossos quebradiços” 
Ossos delgados – mal desenvolvidos
Membros curtos.
Crânio mole e fino, proeminências bifrontais em aspecto triangular
Estatura baixa
Pele fina
Desenvolvimento anormal de dentes
Tendência a formação de hérnias
*
*
Fibras elásticas 
Abundante na pele, artérias e pulmões – elasticidade 
Glicoproteínas – elastina 
Patologias 
Elastose solar – excesso de luz solar – envelhecimento precoce e rugas. 
*
Síndrome de Marfan 
Alteração no gene da fibrilina – cromossomo 15 – gene fibrilina 1 (FBN1).
Crescimento ossos longos e aracnodactilia,
deslocamento de cristalino, dilatação de artérias.