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Manual AMIR Reumatologia 6ed

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cutánea.
 Es frecuente (70-80%) y variada (lesiones papulopustulosas, 
pioderma, eritema nodoso, vasculitis cutánea, nódulos ac-
neiformes, foliculitis, etc.). 
 Existe el fenómeno de patergia, que consiste en el desarrollo 
de una reacción inflamatoria tras la administración de suero 
salino intradérmico.
- Afectación articular.
 Las artralgias son más comunes que las artritis (30-60%); la 
artritis suele ser monoarticular u oligoarticular, no deformante 
ni erosiva y de curso subagudo autolimitado recidivante. Las 
rodillas, los tobillos, los codos y las muñecas son las más afec-
tadas. ¡No es un criterio diagnóstico! (MIR).
- La afectación de vasos distintos de los de la microcirculación 
se halla presente en un tercio de los casos y es fundamental-
mente venosa.
 Se trata de tromboflebitis superficiales (25%) y, con menos 
frecuencia, de trombosis del sistema venoso profundo; el 
compromiso arterial es raro (MIR).
- Manifestaciones neurológicas (4-48%).
 En ocasiones (5%) constituyen la primera manifestación, con 
preferencia por el tronco cerebral y los núcleos de la base. 
Destacan por su frecuencia las cefaleas difusas, la menin-
gitis aséptica recidivante, la hipertensión intracraneal 
benigna (pseudotumor cerebrii) y síndromes del tronco ce-
rebral. En el LCR es casi constante una hiperproteinorraquia 
moderada, con pleiocitosis discreta, a veces de predominio 
polimorfonuclear y otras, linfocitario o mixto. La tomografía 
computarizada (TC) puede ser normal o mostrar alteraciones 
diversas e inespecíficas. Los potenciales evocados y la resonan-
cia magnética (RM) craneal tienen un alto rendimiento diag-
nóstico y son de utilidad para detectar lesiones subclínicas. 
- Manifestaciones digestivas (5-40%).
 Consisten por lo general en episodios de diarrea, dolor abdo-
minal, distensión, náuseas y vómitos. Pueden aparecer lesio-
nes ulcerosas en especial en la región ileal o ileocecal y causar 
complicaciones agudas (perforación, hemorragia masiva). 
- Otras manifestaciones menos frecuentes son fiebre, orquiepi-
didimitis y miositis.
Pruebas de laboratorio
Los hallazgos son inespecíficos. En el 50% de los casos se pue-
den encontrar anticuerpos contra la mucosa oral.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico. Los criterios diagnósticos de la enfer-
medad son (MIR):
Evolución y pronóstico
Por lo general es una enfermedad benigna, pero en ocasiones 
se asocia a complicaciones graves. Muchos de los pacientes con 
afectación del segmento posterior del ojo sufren una pérdida 
grave de la visión. La mayoría de los casos mortales presentan 
afectación neurológica, ulcerativa intestinal o vascular. Algunos 
desarrollan una amiloidosis sistémica de tipo AA.
Tratamiento
La elección del tratamiento depende de las manifestaciones clí-
nicas y de su gravedad. Los glucocorticoides son efectivos para 
la mayoría de las manifestaciones, pero no evitan las recidivas. 
Las dosis elevadas (1 mg/kg/día) se reservan para las formas 
graves de la enfermedad. Rara vez hay que utilizar citotóxicos 
(clorambucilo, azatioprina). La ciclosporina A (3-5 mg/kg/día) 
es útil para el tratamiento de la afección ocular. Para las aftas 
orales pueden emplearse la colchicina o los glucocorticoides 
tópicos. Un porcentaje importante de enfermos requiere sólo 
cuidados mínimos.
Figura	7.	Behçet.	A.	Aftas	orales.	B.	Aftas	genitales.	C.	Uveítis	posterior.	To-
mada	de	DTM,	Diagnóstico	y	Tratamiento	Médico.	Marbán.
Úlceras orales	(sin	cicatriz)	recurrentes	(tres	episodios/año)
asociadas	a	dos	criterios	de	los	siguientes:
-	Úlceras	genitales	recurrentes	(con	cicatriz)
-	Lesión	ocular	(posterior	o	anterior):	¡es	lo	más	grave!
-	 Lesiones	cutáneas	(eritema	nodoso,	foliculitis,	acné,	pioderma...)
-	Fenómeno	de	patergia	positivo
Tabla	13.	Criterios	diagnósticos	de	la	enfermedad	de	Behçet.
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VasculitisPág. 34
Es una vasculopatía inflamatoria, oclusiva, segmentaria y reci-
divante de etiología desconocida que afecta arterias y venas de 
mediano y pequeño calibre de las extremidades y, sólo raras 
veces, a arterias viscerales y cerebrales. Predomina en varones 
jóvenes, orientales, de 20 a 40 años, en su mayoría (95%) fu-
madores importantes, pero se ignora el mecanismo mediante 
el cual el tabaco influye en su aparición. Es dudosa la interven-
ción de factores inmunológicos. No produce afectación visceral.
Anatomía patológica
La especificidad histológica de las lesiones vasculares es muy 
elevada en los estadios agudos y muy baja en los crónicos. En 
el estadio agudo, hay proliferación de la íntima y forma-
ción de trombos inflamatorios oclusivos con microabscesos 
rodeados por una reacción granulomatosa con células gigantes, 
hallazgo que no se observa en ningún otro tipo de enfermedad 
vascular. Es importante destacar que las lesiones agudas pue-
den verse tanto en arterias como en venas. El estadio crónico 
se caracteriza por fibrosis de la pared vascular y recanaliza-
ción del trombo; asimismo pueden existir lesiones en distintos 
estadios evolutivos.
Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas dependen de la isquemia perifé-
rica por oclusión arterial, que empieza distalmente y, con el 
tiempo, progresa en dirección proximal. La claudicación (fun-
damentalmente del pie) es el motivo de consulta en el 30-60% 
de los casos. A menudo se comprueba la ausencia de pulsos 
distales. Cuando la isquemia es importante aparece dolor en 
reposo. El 40-50% de los pacientes presentan tromboflebitis 
migrans en algún momento de la enfermedad. Los trastornos 
tróficos constituyen la manifestación inicial en el 30-50% de los 
casos, se localizan sobre todo en los dedos de los pies y manos 
y pronto se ulceran y sobreinfectan. Son muy dolorosos y en el 
mejor de los casos cicatrizan, aunque dejan un defecto estético 
y/o funcional, pero, en muchos otros evolucionan hacia la gan-
grena y obligan a la amputación.
La angiografía muestra estenosis u oclusiones segmentarias, 
bilaterales, múltiples, con normalidad de los vasos proximales. 
El aspecto “en sacacorchos” que ofrecen las colaterales es tam-
bién típico de la enfermedad.
Diagnóstico
Se basa en criterios clínicos, angiográficos e histológicos Debe 
sospecharse automáticamente en varones menores de 40 años 
con claudicación o isquemia digital. Los estudios de laboratorio 
en general no aportan datos orientativos. 
A diferencia de la arteriosclerosis, los pacientes con tromboan-
geítis son más jóvenes, presentan fenómeno de Raynaud, trom-
boflebitis migratoria y afectación de las extremidades superiores 
con mayor frecuencia, y las úlceras periféricas y gangrena son 
más precoces.
Evolución y pronóstico
El pronóstico funcional es bastante malo, ya que con frecuencia 
es necesaria la amputación, pero el pronóstico vital es exce-
lente. En los pacientes que siguen fumando o que reanudan el 
hábito, el proceso es progresivamente mutilante, mientras que 
la mayoría de los que abandonan el tabaco mejoran.
Tratamiento
La supresión total y definitiva del tabaco es en realidad la única 
medida terapéutica efectiva, además de tratamiento analgésico 
para el control del dolor y la administración de antibióticos por 
vía general en el caso de lesiones infectadas. La cirugía de re-
vascularización no suele ser, en general, practicable debido al 
tamaño de los vasos afectos. Las indicaciones de la simpatec-
tomía quedan limitadas a los casos evolutivos, hiperalgésicos y 
con isquemia grave, que no mejoran con otras medidas.
(Ver manual de Pediatría)
Vasculitis aislada del SNC
Esta entidad se ha definido como una enfermedad con signos 
clínicos, angiográficos e histopatológicos de vasculitis confi-
nada al SNC, en ausencia de vasculitis sistémica. Su etiología 
es desconocida. Muestra ligero predominio en los varones y 
en la quinta década. Clínicamente se caracteriza