92 pág.
Pré-visualização | Página 16 de 43
cutánea. Es frecuente (70-80%) y variada (lesiones papulopustulosas, pioderma, eritema nodoso, vasculitis cutánea, nódulos ac- neiformes, foliculitis, etc.). Existe el fenómeno de patergia, que consiste en el desarrollo de una reacción inflamatoria tras la administración de suero salino intradérmico. - Afectación articular. Las artralgias son más comunes que las artritis (30-60%); la artritis suele ser monoarticular u oligoarticular, no deformante ni erosiva y de curso subagudo autolimitado recidivante. Las rodillas, los tobillos, los codos y las muñecas son las más afec- tadas. ¡No es un criterio diagnóstico! (MIR). - La afectación de vasos distintos de los de la microcirculación se halla presente en un tercio de los casos y es fundamental- mente venosa. Se trata de tromboflebitis superficiales (25%) y, con menos frecuencia, de trombosis del sistema venoso profundo; el compromiso arterial es raro (MIR). - Manifestaciones neurológicas (4-48%). En ocasiones (5%) constituyen la primera manifestación, con preferencia por el tronco cerebral y los núcleos de la base. Destacan por su frecuencia las cefaleas difusas, la menin- gitis aséptica recidivante, la hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebrii) y síndromes del tronco ce- rebral. En el LCR es casi constante una hiperproteinorraquia moderada, con pleiocitosis discreta, a veces de predominio polimorfonuclear y otras, linfocitario o mixto. La tomografía computarizada (TC) puede ser normal o mostrar alteraciones diversas e inespecíficas. Los potenciales evocados y la resonan- cia magnética (RM) craneal tienen un alto rendimiento diag- nóstico y son de utilidad para detectar lesiones subclínicas. - Manifestaciones digestivas (5-40%). Consisten por lo general en episodios de diarrea, dolor abdo- minal, distensión, náuseas y vómitos. Pueden aparecer lesio- nes ulcerosas en especial en la región ileal o ileocecal y causar complicaciones agudas (perforación, hemorragia masiva). - Otras manifestaciones menos frecuentes son fiebre, orquiepi- didimitis y miositis. Pruebas de laboratorio Los hallazgos son inespecíficos. En el 50% de los casos se pue- den encontrar anticuerpos contra la mucosa oral. Diagnóstico El diagnóstico es clínico. Los criterios diagnósticos de la enfer- medad son (MIR): Evolución y pronóstico Por lo general es una enfermedad benigna, pero en ocasiones se asocia a complicaciones graves. Muchos de los pacientes con afectación del segmento posterior del ojo sufren una pérdida grave de la visión. La mayoría de los casos mortales presentan afectación neurológica, ulcerativa intestinal o vascular. Algunos desarrollan una amiloidosis sistémica de tipo AA. Tratamiento La elección del tratamiento depende de las manifestaciones clí- nicas y de su gravedad. Los glucocorticoides son efectivos para la mayoría de las manifestaciones, pero no evitan las recidivas. Las dosis elevadas (1 mg/kg/día) se reservan para las formas graves de la enfermedad. Rara vez hay que utilizar citotóxicos (clorambucilo, azatioprina). La ciclosporina A (3-5 mg/kg/día) es útil para el tratamiento de la afección ocular. Para las aftas orales pueden emplearse la colchicina o los glucocorticoides tópicos. Un porcentaje importante de enfermos requiere sólo cuidados mínimos. Figura 7. Behçet. A. Aftas orales. B. Aftas genitales. C. Uveítis posterior. To- mada de DTM, Diagnóstico y Tratamiento Médico. Marbán. Úlceras orales (sin cicatriz) recurrentes (tres episodios/año) asociadas a dos criterios de los siguientes: - Úlceras genitales recurrentes (con cicatriz) - Lesión ocular (posterior o anterior): ¡es lo más grave! - Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis, acné, pioderma...) - Fenómeno de patergia positivo Tabla 13. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet. A B C RM Manual AMIR www.academiamir.com VasculitisPág. 34 Es una vasculopatía inflamatoria, oclusiva, segmentaria y reci- divante de etiología desconocida que afecta arterias y venas de mediano y pequeño calibre de las extremidades y, sólo raras veces, a arterias viscerales y cerebrales. Predomina en varones jóvenes, orientales, de 20 a 40 años, en su mayoría (95%) fu- madores importantes, pero se ignora el mecanismo mediante el cual el tabaco influye en su aparición. Es dudosa la interven- ción de factores inmunológicos. No produce afectación visceral. Anatomía patológica La especificidad histológica de las lesiones vasculares es muy elevada en los estadios agudos y muy baja en los crónicos. En el estadio agudo, hay proliferación de la íntima y forma- ción de trombos inflamatorios oclusivos con microabscesos rodeados por una reacción granulomatosa con células gigantes, hallazgo que no se observa en ningún otro tipo de enfermedad vascular. Es importante destacar que las lesiones agudas pue- den verse tanto en arterias como en venas. El estadio crónico se caracteriza por fibrosis de la pared vascular y recanaliza- ción del trombo; asimismo pueden existir lesiones en distintos estadios evolutivos. Cuadro clínico Las manifestaciones clínicas dependen de la isquemia perifé- rica por oclusión arterial, que empieza distalmente y, con el tiempo, progresa en dirección proximal. La claudicación (fun- damentalmente del pie) es el motivo de consulta en el 30-60% de los casos. A menudo se comprueba la ausencia de pulsos distales. Cuando la isquemia es importante aparece dolor en reposo. El 40-50% de los pacientes presentan tromboflebitis migrans en algún momento de la enfermedad. Los trastornos tróficos constituyen la manifestación inicial en el 30-50% de los casos, se localizan sobre todo en los dedos de los pies y manos y pronto se ulceran y sobreinfectan. Son muy dolorosos y en el mejor de los casos cicatrizan, aunque dejan un defecto estético y/o funcional, pero, en muchos otros evolucionan hacia la gan- grena y obligan a la amputación. La angiografía muestra estenosis u oclusiones segmentarias, bilaterales, múltiples, con normalidad de los vasos proximales. El aspecto “en sacacorchos” que ofrecen las colaterales es tam- bién típico de la enfermedad. Diagnóstico Se basa en criterios clínicos, angiográficos e histológicos Debe sospecharse automáticamente en varones menores de 40 años con claudicación o isquemia digital. Los estudios de laboratorio en general no aportan datos orientativos. A diferencia de la arteriosclerosis, los pacientes con tromboan- geítis son más jóvenes, presentan fenómeno de Raynaud, trom- boflebitis migratoria y afectación de las extremidades superiores con mayor frecuencia, y las úlceras periféricas y gangrena son más precoces. Evolución y pronóstico El pronóstico funcional es bastante malo, ya que con frecuencia es necesaria la amputación, pero el pronóstico vital es exce- lente. En los pacientes que siguen fumando o que reanudan el hábito, el proceso es progresivamente mutilante, mientras que la mayoría de los que abandonan el tabaco mejoran. Tratamiento La supresión total y definitiva del tabaco es en realidad la única medida terapéutica efectiva, además de tratamiento analgésico para el control del dolor y la administración de antibióticos por vía general en el caso de lesiones infectadas. La cirugía de re- vascularización no suele ser, en general, practicable debido al tamaño de los vasos afectos. Las indicaciones de la simpatec- tomía quedan limitadas a los casos evolutivos, hiperalgésicos y con isquemia grave, que no mejoran con otras medidas. (Ver manual de Pediatría) Vasculitis aislada del SNC Esta entidad se ha definido como una enfermedad con signos clínicos, angiográficos e histopatológicos de vasculitis confi- nada al SNC, en ausencia de vasculitis sistémica. Su etiología es desconocida. Muestra ligero predominio en los varones y en la quinta década. Clínicamente se caracteriza
