Amelogênese imperfeita - relato de caso clínico

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101RFO, Passo Fundo, v. 20, n. 1, p. 101-104, jan./abr. 2015
Amelogênese imperfeita: relato de 
caso clínico
Amelogenesis imperfecta: clinical case report
Cibele Batista de Siqueira Beraldo*
Brisa Janine Alves e Silva**
Claudia Scigliano Valerio***
Enio Tonani Mazzieiro****
Flávio Ricardo Manzi*****
Cláudia Assunção e Alves Cardoso******
* Especialista em Radiologia Odontológica e Imaginologia, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil.
** Graduanda em Odontologia pela PUC, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil.
*** Professora do CEO – IPSEMG e Doutoranda em Clínicas Odontológicas pela PUC, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil.
**** Professor do CEO – IPSEMG e Doutor em Ortodontia pela USP – Bauru.
***** Professor adjunto da PUC Minas e CEO IPSEMG, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil.
****** Professora do CEO – IPSEMG e Mestre em Clínicas Odontológicas, ênfase em Radiologia Odontológica, pela PUC, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil.
http://dx.doi.org/10.5335/rfo.v20i1.4514
Introdução
 A amelogênese imperfeita (AI) é uma má forma-
ção do esmalte dental e pode afetar tanto a dentição 
decídua quanto a permanente1. O defeito estrutural 
do dente está limitado ao esmalte, sendo que a denti-
na apresenta-se normal, assim como a câmara pulpar 
e a morfologia radicular. A AI é considerada um defei-
to hereditário2 e ocorre durante a odontogênese3.
Na odontogênese temos duas fases na formação 
do esmalte: formação ou aposição da matriz do es-
malte e mineralização. A produção de matriz do es-
malte inicia-se a nível de cúspides ou das bordas in-
cisais e progride em direção cervical. Os distúrbios 
na formação da matriz do esmalte poderão causar 
hipoplasia. A mineralização do esmalte faz-se em 
duas etapas. Logo que a matriz orgânica é deposita-
da, ocorre uma mineralização parcial imediata, pela 
deposição de cristais de hidroxiapatita. A segunda 
etapa é denominada maturação e corresponde à 
mineralização gradual e completa do esmalte. Se 
ocorrer alguma deficiência nessa fase, teremos um 
esmalte hipocalcificado ou hipomaturado3. 
A AI pode ser dividida em três tipos: hipoplásica, 
hipocalcificada e hipomaturada. Na AI hipoplásica 
a matriz do esmalte parece ser imperfeitamente for-
mada, com falhas na fase de aposição. Embora a cal-
cificação da matriz ocorra posteriormente e o esmal-
Objetivos: ilustrar as alterações da Amelogênese Imper-
feita no esmalte dentário e suas possíveis causas, com 
base na história clínica apresentada; determinar um 
diagnóstico preciso, segundo o exame clínico e radio-
gráfico, assim como um plano de tratamento adequado 
para o caso. Relato de caso: paciente com 10 anos de 
idade apresentando alteração de cor (amarelo acasta-
nhado) e superfície rugosa em todos os dentes, além de 
mordida aberta anterior. Na radiografia panorâmica, fo-
ram observadas coroas mais quadrangulares nos inci-
sivos e cúspides de molares e pré-molares baixas, não 
bem-definidas, além de imagem radiolúcida nas coroas 
de todos os dentes permanentes, inclusive os que estão 
em formação, compatível com amelogênese imperfeita 
do tipo hipocalcificada. Considerações finais: altera-
ções durante a amelogênese podem acarretar distúrbios 
no desenvolvimento do esmalte dentário, promovendo 
quantidade e qualidade deficiente. Clinicamente, pode-
mos ter tanto um comprometimento estético (alteração 
de cor e superfícies rugosas dos dentes) como funcional 
(mordida aberta, alteração da dimensão vertical, etc.), 
além da possibilidade de sensibilidade aumentada. O 
diagnóstico precoce da Amelogênese Imperfeita é de 
suma importância para um tratamento mais conservador 
e com enfoque na prevenção dos efeitos dessa patologia.
Palavras-chave: Amelogênese Imperfeita. Esmalte Den-
tário. Diagnóstico. Radiografia Panorâmica.
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te seja duro, é deficiente em quantidade2 e sua espes-
sura é reduzida ou irregular. Apresenta superfície 
áspera, com fossetas e sulcos generalizados, ainda 
que possa apresentar-se liso e polido. Sua coloração 
vai de amarelo a pardo, de acordo com a intensida-
de da lesão. As coroas dos dentes podem não ter um 
contorno normal de esmalte e geralmente apresen-
tam formas mais quadradas. Devido à diminuição na 
quantidade de esmalte (com consequente diminuição 
do tamanho do dente), pode ocorrer falta de contato 
interproximal. As superfícies dos dentes posteriores 
são relativamente planas com cúspides baixas4,5. Ra-
diopacidade igual ao do esmalte normal4.
Já na AI hipocalcificada a formação da matriz 
parece ter espessura normal, porém, a calcificação é 
inadequada e o esmalte é mole2. As coroas dos den-
tes têm tamanho e forma normais quando erupcio-
nam, mas ao início de sua função na boca sofrem 
rapidamente abrasão4, resultando em desgastes 
grosseiros, principalmente nas incisais e oclusais. 
Desse modo, as coroas dos dentes anteriores ten-
dem a ficar mais quadrangulares, enquanto que 
os posteriores apresentam cúspides mais baixas e 
não bem definidas. O esmalte hipocalcificado tem 
permeabilidade aumentada e se torna manchado e 
escurecido, apesar de cáries serem incomuns nesses 
dentes4. A radiopacidade do esmalte é menor do que 
a da dentina4, com aspecto de “roídos de traça”.
Na AI hipomaturada temos um esmalte fino e 
duro, que não parece exageradamente suscetível à 
abrasão e à cárie2. As coroas têm forma normal, mas 
apresentam manchas de descoloração branca-mar-
rom-amarela opaca (aspecto mosqueado). O esmalte 
é mais macio que o normal e tende a lascar a partir 
da dentina subjacente5. Radiopacidade do esmalte 
assemelha-se à da dentina, com aspecto de “neve”4.
 O presente estudo relata um caso clínico com o 
objetivo de elucidar e ilustrar as alterações em um 
paciente com AI.
Caso clínico
Paciente com 10 anos de idade, sexo masculino, 
procurou atendimento odontológico na clínica de 
ortodontia do CEO-IPSEMG. Na anamnese não foi 
registrada história pregressa de AI na família. Ao 
exame clínico observou-se que todos os dentes apre-
sentavam alteração de cor (amarelo acastanhado) 
e superfície rugosa, principalmente nas incisais e 
pontas de cúspides, além de mordida aberta ante-
rior. Após a realização da documentação ortodôntica 
inicial, pôde-se observar, na radiografia panorâmi-
ca, coroas mais quadrangulares nos incisivos e cús-
pides de molares e pré-molares baixas, não bem-de-
finidas, além de imagem radiolúcida nas coroas de 
todos os dentes permanentes, inclusive os que estão 
em formação, compatível com amelogênese imper-
feita do tipo hipocalcificada (Figura 1). Nas fotogra-
fias intraorais, os achados clínicos foram evidencia-
dos (Figuras 2 e 3). O plano de tratamento proposto 
foi ortodontia associada a tratamento estético res-
taurador. O paciente encontra-se em tratamento 
ortodôntico.
Figura 1 - Radiografia panorâmica
 
Figura 2 - Fotos intraorais – 2a: lateral direita, 2b: frontal, 2c: lateral esquerda
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ta7,11, taurodontismo7,8, de hipersensibilidade7 e de 
alteração na dimensão vertical11. Apesar de em um 
estudo em que cinco gerações de uma família terem 
sido analisadas, não houve nenhuma relação com 
outros achados9. Observações clínicas semelhantes 
foram encontradas no caso descrito, o que o caracte-
riza como um caso de AI.
 O tratamento da AI depende do tipo e da gra-
vidade da desordem, de fatores como idade e nível 
socioeconômico e da saúde bucal do paciente no mo-
mento do planejamento. É importante saber diag-
nosticar e classificar corretamente essa anomalia 
para realizar um trabalho adequado5. Algumas 
alterações da amelogênese devem receber acompa-
nhamento profissional com intervalos pequenos de-
vido ao risco da perda de esmalte pós-eruptiva ou ao 
desgaste do esmalte. Procedimentos preventivos e 
interceptativos,como a correta limpeza dos dentes, 
a aplicação tópica de verniz fluoretado e selantes 
ionoméricos, também são indicados12. Casos mais 
complexos podem requerer múltiplas extrações den-
tárias, restaurações estéticas, placas para restabe-
lecimento de dimensão vertical e controle da sensi-
bilidade dentinária5. Por isso, é importante existir 
uma inter-relação de disciplinas: uma abordagem 
multiprofissional é um fator fundamental para o 
sucesso do tratamento.
Conclusão
 O conhecimento dos diferentes tipos da AI pelo 
profissional é de extrema importância para um cor-
reto diagnóstico. A associação do exame clínico e ra-
diográfico permite uma visão mais ampla do caso 
e é essencial para definir o plano de tratamento. 
Contudo, a decisão final de como e quando será tal 
tratamento sempre será do paciente e dependerá de 
suas prioridades (condição socioeconômica e neces-
sidade estética, por exemplo).
Abstract
Objective: to demonstrate the alterations of Ameloge-
nesis Imperfecta on dental enamel and their possible 
causes, based on the present clinical history; to deter-
mine an accurate diagnosis according to clinical and ra-
diographic analysis, as well as an appropriate treatment 
for the case. Case report: ten-year-old patient presen-
ting color change (brownish yellow) and rough surface 
in every teeth, and anterior open bite. The panoramic 
radiograph showed squared-shaped crowns on incisors 
and low undefined cusps of molars and premolars, and 
a radiolucent image on crowns of all permanent teeth, 
including those in formation, compatible with hypocal-
cified amelogenesis imperfecta. Final considerations: 
changes during amelogenesis may cause disorders in 
dental enamel development, affecting enamel’s quality 
and quantity. Clinically, there may be presented both 
an aesthetic impairment (change in color and rough 
surfaces of teeth) and functional impairment (open bite, 
Figura 3 - Fotos intraorais oclusais – 3a: superior, 3b: inferior
Discussão
 A AI envolve um grupo de condições, genéticas 
em sua origem, que afetam a estrutura e a aparên-
cia do esmalte de todos os dentes, sem referência à 
cronologia, e que pode estar associada a alterações 
morfológicas ou bioquímicas em outras partes do 
corpo6. Sua prevalência varia de região para região. 
Nos Estados Unidos, temos 1:12.000 a 14.0006,7. Na 
Suécia, 1:7006,7,8. Já na Argentina a prevalência é 
de 1:1.000, em Israel 1:8.000, e na Turquia 1:232, 
resultando em uma média de prevalência global 
menor que 0,5%8.
 No caso clínico em questão, o paciente não rela-
tou nenhum outro caso de AI na família, acreditan-
do-se que esse é um tipo de caso isolado. Entretanto, 
no presente trabalho, encontrou-se artigos na lite-
ratura que citam que esta condição pode ser uma 
herança autossômica dominante1,6,8,9, autossômica 
recessiva, ligada ao cromossomo X1,6,8, ou com pa-
drões esporádicos de herança (casos isolados)6,8.
 Vários achados estão associados com AI. Os 
mais evidentes são as alterações na composição do 
esmalte dental, tanto em quantidade e qualidade 
(áreas hipoplásicas nas superfícies oclusais são o 
defeito mais frequentemente encontrado. A super-
fície oclusal apresenta maior degradação pós-erup-
tiva, enquanto que a porção incisal das superfícies 
vestibulares mostra maior opacidade difusa10). 
Também foram observados casos de mordida aber-
a
b
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change of vertical dimension, etc.), besides the possi-
bility of increased sensitivity. Early diagnosis of Amelo-
genesis Imperfecta is imperative to a more conservative 
treatment focused on preventing the effects of this pa-
thology.
Keywords: Amelogenesis Imperfecta, Dental Enamel, 
Diagnosis, Panoramic Radiography.
Referências
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Endereço para correspondência:
Cláudia Assunção
Rua Bernardo Guimarães, 2056 - Bairro de Lourdes
30140-082 Belo Horizonte - MG
Telefone: (31) 2531-3787
Email: claudiassuncao@yahoo.com.br
Recebido: 24/11/2014. Aceito: 02/03/2015.
	Editorial
	Editorial
	David Christopher Watts
	Comparação in vitro da resistência ao cisalhamento na interface “PAD” de resina/esmalte dentário
	Shear strength in vitro comparison in the “PAD” interface of 
dental resin/enamel
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	Maria Beatriz Borges de Araújo Magnani***
	Vânia Célia Vieira de Siqueira***
	Avaliação da atividade proliferativa celular da leucoplasia bucal por meio do método AgNOR
	Assessment of cell proliferative activity of oral leukoplakia through 
the AgNOR method
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	Evaluation of three instrumentation techniques with different apical diameters on smear layer formation Avaliação de três técnicas de instrumentação com diferentes diâmetros apicais na formação de smear layer
	Dilene Porciúncula*
	 Rogério Loss* 
	Fernanda Ullmann Lopez**
	Leticia Boldrin Mestieri***
	 Fabiana Soares Grecca****
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	Avaliação da microdureza e da rugosidade de compósitos resinosos de uso direto e indireto
	ssessing microhardness and roughness of composite resins of direct 
and indirect use
	Iana Sá de Oliveira*
	Vanessa Fontenele Marques**
	Denise Sá Maia Casselli***
	Efeito da terapia de plasma de argônio em dentes expostos a hipoclorito de sódio: análise da hidrofilicidade
	Effect of argon plasma therapy on teeth exposedto sodium hypochlorite: Analysis of hydrophilicity
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	Iris Sol Figueiredo** 
	Laura Villela Pacheco***
	 Maíra do Prado****
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	Remoção parcial de tecido cariado em dentes permanentes: seis anos de acompanhamento
	Partial caries removal in permanent teeth: six-year follow-up
	Juliana Jobim Jardim* 
	Miriam Nunes Doege Simoneti**
	Marisa Maltz*
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	Effects of simvastatin at immunosuppressive dose on salivary glands and cervical lymph nodes of Wistar rats
	Dayla Thyeme Higashi*
	André Machado Xavier**
	 Solange de Paula Ramos***
	Avaliação de diferentes métodos educativos em saúde bucal em crianças na faixa etária de 7 a 10 anos de idade
	Evaluation of different educational methods in oral health in 
children aged 7-10 years old
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	Development and assessment of the effectiveness of protective stabilization in pediatric dentistry: a pilot study
	Rabbith Ive Carolina Moreira Shitsuka*
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	Effectiveness of different auxiliary chemical substances in the rapid disinfection of gutta-percha points – an in vitro study
	Eficácia de diferentes substâncias químicas auxiliares na rápida desinfecção de cones de guta-percha – estudo in vitro
	Maico Henrique Manica Schmidt, DDs *
	Rafaela Flores Sallenave, DDs*
	Aline Demarchi, DDs*
	Ana Paula Farina, PhD*
	Doglas Cecchin, PhD*
	Matheus Albino Souza, PhD* 
	A radiografia interproximal é necessária para confirmar a adaptação clínica de restaurações proximais com resinas compostas em dentes posteriores?
	Is bitewing radiograph required to confirm clinic adaptation of proximal restorations with composite resin in posterior teeth? 
	Marcelo Aldrighi Moreira*
	Naiara Leites Larentis**
	Guilherme A. Arossi***
	Eriquison D. Rodrigues**** 
	Francieli Regina Bortoli*****
	Marina Flamia Haas******
	Percepção dos cirurgiões bucomaxilofaciais do estado do Rio Grande do Sul sobre a técnica da coronectomia
	Perception of oral maxillofacial surgeons from Rio Grande do Sul 
on coronectomy
	Luize Severo Martins* 
	Bruna Sartori** 
	Caroline Comis Giongo***
	Carlos Eduardo Baraldi****
	Tratamento do sorriso gengival com toxina botulínica tipo a: relato de caso
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	Vania D’Angelo Rodrigues Antunes dos Santos**
	Renata de Oliveira Guaré***
	Michele Baffi Diniz*** 
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presence of mesiodens: case report
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	Malu Oliveira Santos∗∗
	Francisco Xavier Paranhos Coêlho Simões∗∗∗
	Sibeli Rodrigues∗∗∗
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	José Carlos Pettorossi Imparato∗∗∗∗∗
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