CEGUEIRA CORTICAL

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Cegueira cortical
Discentes: Carlos Felipe
Gabriella Mourão
Isabela Vieira
Marina Dias
Paulo Figueroa
Docente: Prof. Helga Sartori
Belo Horizonte, 28 de agosto de 2019
O que é?
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A Deficiência Visual Cortical é um comprometimento visual bilateral abrangendo acuidade visual e/ou funções visuais.
É o resultado de lesões cerebrais e no sistema visual, no que se refere ao processo e integração da informação visual.
Impedimentos visuais, perceptivos e interpretativos
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decorrentes de patologias nos córtex visuais de associações e suas vias de interconexão.
O que é?
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Incapacidade de receber informações de estímulos visuais
perda de visão
 É diagnosticada quando a criança tem uma resposta visual fraca ou ausente e, no entanto, tem reações pupilares normais e um exame oftalmológico normal. Os movimentos oculares da criança são mais freqüentemente normais. O funcionamento visual será variável.
É a perda bilateral da visão com resposta pupilar normal e com exame ocular sem anormalidades.
O que é?
<encurtador.com.br/ehH89>
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OBS: muitas crianças com alterações no córtex visual mostram alguma visão residual.
Por que a retina continua respondendo na DVC - ↑ Luz → retina → pré-tecto → n. Edinger Westphal (parassimpático) = reflexo pupilar fotomotor ou MIOSE
Características clínicas
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Aparência
> Falta de habilidades de comunicação visual.
 
> Nistagmo raras vezes observados. 
> Falta de expressão facial. 
Características clínicas
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Função visual
> A função visual varia dia a dia, hora a hora. 
> Fotofobia. 
> Consciente de objetos distantes, mas não os pode identificar. > Preferência para determinadas cores. 
> Fecha os olhos quando está escutando. 
> Seu equilíbrio melhora quando tem os olhos fechados. 
> Desvia o olhar de objetos e de pessoas. 
> Usa o tato para identificar objetos. 
Características clínicas
Habilidades de movimento
 
> Evita obstáculos, mas não pode usar a visão para trabalhos próximos a ele.
> Não é capaz de avaliar as distâncias.
 
> Dificuldade com percepção de fundo.
Características clínicas
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Causas mais comuns
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Causas mais comuns
Hipóxia
Trauma cranioencefálico
Epilepsia
Sequela de meningite
Hidrocefalia
Drogas
Alterações metabólicas
AVE*
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A cegueira cortical é definida clinicamente como a perda bilateral da visão com resposta pupilar normal e com exame ocular sem anormalidades. O termo cegueira cortical implica em não existir resposta sensorial porém muitas crianças com alterações no córtex visual mostram alguma visão residual. Desta maneira preferimos utilizar a denominação "Deficiência Visual Cortical" (DVC) para se referir a estes pacientes.
 
A causa mais comum é hipóxia peri e pós-natal mas também pode ocorrer por trauma, epilepsia, infecção, drogas, envenenamentos e doenças neurológicas. O mesmo evento que causa a DVC por lesão das vias visuais geniculadas e/ou extrageniculadas também pode lesar outras áreas do cérebro ou da retina, nervo óptico ou quiasma. Assim as crianças frequentemente apresentam outros problemas neurológicos associados. O diagnóstico pode requerer a participação de equipe multidisciplinar e uso de técnicas especiais para teste visual.
 
Devido à incerteza quanto ao prognóstico na DVC os oftalmologistas devem se manter otimistas em relação ao potencial da criança quanto à recuperação visual.
AVE da Artéria Cerebral Posterior
<encurtador.com.br/emnVX>
Presença de áreas de infarto, principalmente no território da artéria cerebral posterior.
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A visão é a principal função do lobo occipital, de modo que os acidentes vasculares cerebrais que acometem a artéria cerebral posterior geralmente causam déficits visuais 
Caso clínico
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Caso Clínico
→ W.M., masculino, 51 anos, diabético e hipertenso apresentava perda de visão bilateral há 5 horas. 
→ O exame inicial apresentava pressão intra-ocular normal e reflexos pupilares normais. 
→ A tomografia computadorizada do crânio revelou área de infarto isquêmico cerebral em ambos hemisférios.
→ O paciente foi acompanhado durante 8 meses e não apresentou melhora da acuidade visual.
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Caso Clínico
<encurtador.com.br/dfiIO>
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No caso 1, a presença de um êmbolo de origem cardíaca pode ter tido importância no aparecimento do evento isquêmico cerebral. A embolização é uma causa freqüente de obstrução da circulação retiniana e êmbolos cardíacos ou carotídeos são os mais comuns(7-8). A oftalmoscopia binocular indireta não mostrou sinais que justificassem a ausência de percepção luminosa bilateral. O campo visual neste caso foi inviável pela ausência de percepção de luz. A tomografia computadorizada de crânio (Figura 1) auxiliou o diagnóstico ao revelar área de infarto isquêmico cerebral em ambos os hemisférios. A alteração fundoscópica no segundo caso (oclusão venosa da arcada temporal em olho direito) poderia dificultar o diagnóstico, entretanto foi detectada somente no olho direito enquanto que a perda visual foi bilateral. Tais achados fundoscópicos poderiam, provavelmente, ter surgido antes da cegueira cortical ou concomitantes, uma vez que tanto a oclusão venosa da retina quanto a cegueira cortical bilateral possuem como principais fatores de risco hipertensão arterial sistêmica e doenças cardiovasculares(7). A tomografia computadorizada de crânio revelou infartos seqüelares occipitais bilaterais e ateromatose bicarotideana. Neste caso também havia alterações vasculares e isquêmicas à arteriografia (Figuras 2A e B). Em ambos os casos os pacientes apresentaram diminuição da acuidade visual, reflexos pupilares praticamente normais e ausência de alterações na oftalmoscopia binocular indireta. Tal quadro e os achados tomográficos caracterizaram o diagnóstico. O acompanhamento subseqüente dos pacientes foi realizado simultaneamente por neurologista, cardiologista e oftalmologista. O primeiro caso foi acompanhado pelo oftalmologista por 8 meses e, atualmente, faz controle ambulatorial. Não ocorreu melhora da acuidade visual em nenhum dos olhos
Relação anátomo-clínica
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Neurofisiologia da Visão
<encurtador.com.br/eAFY1>
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Formação de imagem na retina → PA → entra no córtex por meio do nervo óptico → algumas fibras fazem hemidecussação (só as da retina nasal) no quiasmo óptico → projetam no corpo geniculado lateral (tálamo) mas a maioria vai pro CGLT → sinapses que vão pro córtex visual primário no lobo occipital → nos lábios da fissura calcarina (área 17 de broadmann) outras associações visuais em 18 e 19
Lobo occipital
Córtex visual primário
Córtex visual secundário
Recebe informações visuais simples (fissura calcarina)
Recebe informações visuais 
complexas
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complexas: cor, movimento, direção, explicadas no próximo
<encurtador.com.br/nrzHT>
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V1 e V2 seriam ativadas no início da percepção visual, por apresentarem células que interagem com cor e forma e compilação de dados que são repassados a outras áreas. V3 e V3A apresentam maior especialização quanto à forma dos objetos, mas não quanto à cor; em V4, ocorre mais interação com a cor e orientação de linhas. V5 está mais especializada em movimento. As evidências que levaram os cientistas a essas conclusões foram obtidas em estudos com macacos. As evidências com seres humanos foram obtidas, de modo geral, em estudos com humanos que apresentavam lesões em diferentes áreas do cérebro. Por exemplo, pode-se confirmar a associação de V4 ao processamento de cor a partir de investigações com pacientes de acromatopsia, que é um impedimento no processamento de cor. Entretanto, os pacientes de acromatopsia também apresentam dano nas áreas V2 e V3. É importante ressaltar que V4 não é a única área responsável pelo processamento da cor. 
Diagnóstico
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Ressonância magnética em combinação com tractografia de como o paciente está funcionando visualmente.
Diagnóstico
<encurtador.com.br/HI245>
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(B) Imagens axiais de RM ponderadas em T1 (sequência de pulsos MP-RAGE) emum controle normalmente observado (painel superior) e paciente CVI (painel inferior). Ventrículos laterais aumentados com bordas posteriores irregulares são aparentes no paciente com IVC (seta preta). (C) Tratarografia da matéria branca correspondente das radiações ópticas (visão sagital) revelada com o HARDI nos mesmos indivíduos. Observe no objeto de controle, a arborização completa das margens superior e inferior das radiações ópticas que se estendem do tálamo ao córtex occipital em ambos os hemisférios (setas abertas). Em contraste, o paciente CVI mostra marcadamente menos projeções e, em particular, ao longo do banco superior das radiações ópticas (setas brancas). A escassez de conexões ao longo do banco superior, juntamente com um maior déficit de conexões no hemisfério direito (R) comparado ao esquerdo (L), corresponde à localização do déficit do campo visual do paciente CVI caracterizado pela perimetria automatizada.
A tractografia é uma técnica de modelagem 3D usada para representar visualmente os tratos nervosos usando dados coletados por difusão.
<encurtador.com.br/ahMO5>
Diagnóstico
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Leucomalácia Periventricular
Um diagnóstico de IVC é feito quando um oftalmologista relata anatomia normal do olho, mas a criança está exibindo sinais de perda de visão. Uma ressonância magnética do cérebro geralmente confirmará irregularidades neurológicas ou anatômicas.
(A) Axial T1-weighted MRI images in a normally sighted control (19 y.o. female; no history of visual dysfunction; left panel) and an individual with CVI born prematurely (16 y.o. female; 20/60 visual acuity; middle panel) and another individual with CVI born at term (19 y.o. male; 20/100 visual acuity; right panel). Note the presence of enlarged lateral ventricles characteristic of periventricular leukomalacia (PVL) (white arrow, middle panel) compared to the control individual. In contrast, the lateral ventricles appear normal in the individual with CVI born at term (right panel). However, areas of focal cortical and white matter damage are apparent (grey arrow). With standard MRI imaging, no further information is provided beyond gross anatomical changes. 
48% dos casos de cegueira infantil 
Referências:
Conselho Brasileiro de Oftalmologia. Disponível em: <https://www.cbo.net.br/novo/classe-medica/>. Acesso em: 25 ago. 2019.
SILVA, Raquel de Lima e et al . Cegueira cortical: relato de dois casos clínicos. Arq. Bras. Oftalmol., São Paulo , v. 64, n. 3, p. 247-250, June 2001 . Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492001000300016>. Acesso em: 25 ago. 2019.
MACHADO, Angelo B.M.; HAERTEL, Lúcia Machado. Neuroanatomia funcional. 3.ed. São Paulo: Atheneu, 2006.
Cortical Visual Impairment Pediatric Visual Diagnosis Fact Sheet. Reproduzido com permissão do Blind Babies Foundation. Disponível em: <http://www.tsbvi.edu/seehear/fall98/cortical.htm>. Acesso em: 26 ago. 2019.
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Obrigado!
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