A Doença Mista do Tecido Conjuntivo desafio colaborativo

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A Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC), reumatismo raro e peculiar, descrita por Sharp em 1972, por isso também denominada Síndrome de Sharp. É retratada como sendo uma modificação do tecido conjuntivo, marcada pela presença de um auto anticorpo particular, o anti -U1 ribonucleoproteína (RNP) em ajuste com características clínicas do lúpus erimatoso sistêmico (LES), da esclerodermia (ES, Scl) e polimiosite (PM), na ausência de anti-SM, anti-SS-B e anti-DNA dupla hélice.A DMTC é rara e ocorre em paciente principalmente do sexo feminino, na faixa etária dos 30 anos, mas pode ocorrer em várias idades, em proporção de 9:1 (nove mulheres para um homem). Não existe influência de fatores ambientais adjunto com a patologia, ainda que ha relatos da doença provocada pela sílica e pelo vinil. Não é hereditária e nem contagiosa. Sinais clínicos frequentes incluem fenómeno de Raynaud, artralgia/artrite, mãos/dedos inchadas(os), esclerodactilia e miosite. Alguns doentes podem queixar-se também de hipomotilidade esofágica, eczemas do tipo lúpus ou dermatomiosite, neuralgia trigeminal, pleurite, pericardite e/ou hipertensão pulmonar. Os sintomas constitucionais não específicos como a fadiga, mal-estar geral ou febre baixa podem ser também observados durante as crises. Inicialmente, os pacientes podem desenvolver inflamação das juntas, mais frequentes nas mãos, alteração na coloração da pele das mãos e pés, quando expostas ao frio, onde manifestam branqueamento da pele, seguido de arroxeamento e após vermelhidão (denomina-se fenômeno de Raynaud). Na maior parte dos casos, os pacientes são diagnosticados como portadores de LES ou ES e após longo tempo de acompanhamento médico é descoberto o diagnóstico preciso da DMTC, pela particularidade de suas características, comuns às duas patologias (LES e ES). Os anticorpos ANTISM e anti-DNA geralmente são negativos. 
 Após, aparece fraqueza muscular nos membros (braços e pernas), com dificuldade para subir escadas e alcançar objetos no alto, falta de ar, (sharp-Orphanet)tosse seca prolongada e cansaço sem aparente explicação. Pode ocorrer febre quando de origem desconhecida, que pode vir combinada com miosite, meningite asséptica, serosite ou adenopatias. A pericardite é um sintoma clinico comum, desenvolvido por 10 % a 30% dos pacientes. Neuralgia dos trigêmeos e pleurite pode ocorrer. A dismofilidade esofageana é típica em 70% dos casos e particularmente assintomática no início da doença. Os altos títulos de anticorpo anti-U1 RNP parecem proteger os rins de desenvolverem glomerulite proliferativa difusa grave, onde a ausência de comprometimento renal severo é o marcador da DMTC nestes órgãos. A hipertensão pulmonar é a principal causa de óbito na DMTC. Não existem cura nem tratamento específico para a DMTC e a recuperação terapêutica apoia-se em métodos convencionais para as demais colagenoses, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), polimiosite/dermatomiosite (PM/DM), artrite reumatoide (AR) e esclerose sistêmica (ES). As medicações são administradas conforme os sintomas desenvolvidos pelo paciente, mas analgésicos anti-inflamatórios são utilizados. para controlar a doença em 33% dos casos. Podem ser administradas pequenas doses de corticoides e corticosteroides. Devem-se tratar os pacientes com síndrome de Raynaud de acordo com os seus sintomas e como tolerarem as alterações de pressão arterial com os bloqueadores do canal de cálcio (p. ex., nifedipina) e inibidores da fosfodiesterase (p. ex., tadalafila). Todos os pacientes devem ser monitorados quanto á arterosclerose. Contudo, a doença avança em aproximadamente 13% dos casos, implicando na mortalidade dos indivíduos entre 6 a 13 anos de manifestação da doença.
Referencias: (http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/1460/doenca_mista_do_tecido_conectivo.htm)
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=PT&Expert=809
 Manuais MDS Secção 5: Perturbações dos ossos, articulações e músculos. 
Disponível em: <> www.manuaismsd.pt/?id=77&cn=776. 
(Grupo Editorial Moreira Jr) Grupo Editorial Moreira Jr, Elementos básicos de diagnóstico e de terapêutica Doença 
Grupo Editorial Moreira Jr, Elementos básicos de diagnóstico e de terapêutica Doença 
Mista do tecido conjuntivo e síndromes de superposição. Disponível em: 
www.moreirajr.com.br/revistas.asp?fase=r003&id_materia=3743.