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P á g i n a | 1 Entidade que envolve um ou mais dos meus domínios cognitivos, que são funções executadas pelo nosso córtex cerebral e que são divididos em 6 grupos: 1. Funções perceptivo-motoras e visuespaciais: São as funções que usamos para nos deslocar em ambientes familiares; Para me ajudar a me localizar utilizando mapas; Compreensão da utilidade de uma determinada ferramenta, por exemplo, que um garfo a gente usa para comer e um martelo para bater. 2. Linguagem: Comunicação, principalmente verbal. 3. Funções executivas: Planejar funções que compreendem múltiplos passos; Executar essas funções; Perceber se estou realizando de maneira correta. 4. Aprendizado e memória: Obtenção e armazenamento de informações; Evocação posterior dessas informações. 5. Social: Determina como vou me comportar em determinado ambiente; 6. Atenção: Possibilidade de manter o foco em determinada tarefa, mesmo que eu tenha estímulos que nos distraiam durante a execução dela. Domínios Cognitivos Aprendizado e memória Funções Executivas Social Atenção Perceptivo- motora/ visuoespacial Linguagem Isabela Terra Raupp P á g i n a | 2 Principais funções comprometidas quando tenho perda desses domínios: Domínio cognitivo Exemplos de mudanças nas atividades diárias Atenção Tarefas normas levam mais tempo, especialmente quando são com concorrentes, distração fácil, tarefas precisam ser simplificadas, dificuldade de manter informações na mente ou fazer cálculos mental ou guardar um número de celular. Função executiva Dificuldade com tarefas em múltiplas etapas, planejamento, organização, multi- tarefas, seguir instruções, entender as mudanças de uma conversa. Aprendizado e Memória Dificuldade de lembrar de eventos recentes, repetição, perda de objetos, perde o controle das ações já realizadas, confiança crescente no uso de listas e lembretes. Linguagem Dificuldade em encontrar palavras, uso de frases gerais ou palavras erradas, erros gramaticais, dificuldade na compreensão da linguagem ou materiais escritos. Perceptivo- motora/ visuoespacial Se perde em locais conhecidos, não consegue usar mapas, não consegue usar ferramentas e eletrodomésticos familiares. Social Apatia, perda da empatia, comportamento inapropriado, perda de julgamento. 1. Onde está o meu paciente dentro de um espectro de apresentações, que vai desde a cognição normal, que pode sofrer uma lentificação com o envelhecimento até o quadro de demência. É difícil de caracterizar onde está o paciente. Mesmo no início dos quadros demências, o paciente tem percepção do declínio da sua cognição. E ele se preocupa. Mas muitas pessoas procura com lentificação da cognição causada pela idade, porque eles também percebem e querem prevenir um quadro demencial no futuro. Então, o paciente pode ser caracterizado como: Cognição normal com lentidão relacionada ao envelhecimento. Declínio das funções que apresentava previamente, mas não interfere no funcionamento global, na execução de atividades de vida diárias. Prejuízo nas atividades de vida diárias e autonomia → Demência. Para dar o diagnóstico de demência, é preciso que o declínio cognitivo tenha repercussão na autonomia, na realização das atividades de vida diárias dele. O divisor de águas é perder autonomia, perder capacidade cognitiva para realização de atividades diárias. P á g i n a | 3 Avaliação da demência e declínio cognitivo. O mais difícil é diferenciar declínio cognitivo leve de lentificação relacionada a idade. Então, precisamos fazer uma avaliação completa desse paciente, muitas vezes em mais de uma consulta, com acompanhamento de perto. Porque você não conhecia o paciente previamente, então não sabia as funções cognitivas dele e o que foi perdido. Mas em uma avaliação seriada, você consegue perceber os déficits que tem se desenvolvido com o tempo. Comprometimento de 2 ou mais funções cognitivas, com interferência nas atividades de vida diária e autonomia. Para o DSM-V, o comprometimento de 1 atividade cognitiva que tenha interferência nas atividades de vida diárias já é considerado demência. Declínio cognitivo leve: Vai ter o declínio em um ou mais domínios, mas sem repercussão na autonomia e atividades de vida diárias. *O declínio deve acontecer quando comparado as funções prévias do paciente, e não pode ser explicado por uma situação aguda, como o delirium, disfunção metabólica, quadro de infecção (meningite), sangramento cerebral... Tem que ser uma situação que esteja acontecendo de maneira insidiosa e constante com o passar do tempo, e que não se explica por esses outros fatores. 35,6 milhões em 2010 → 115,4 milhões em 2050. Prevalência: aumento exponencial com a idade, dobra a cada 5 anos após 65. Países desenvolvidos: prevalência de 5-10% após 65, maior entre as mulheres (maior sobrevida). Pode chegar a 50% em >85 anos. Lembrar que com a idade o normal é lentificar os nossos processos cognitivos e não perder eles. o É um dado de preocupação porque nossa pirâmide etária está mudando, nós teremos um número muito maior de idosos daqui para frente. Existe um aumento global da prevalência na América Latina e na África Subsaariana, principalmente porque são locais onde não existe um investimento adequado e políticas voltadas para a educação das pessoas e isso impacta muito no desenvolvimento da demência. P á g i n a | 4 Risco: elevada incidência, chance elevada de desenvolver ou desenvolvimento precoce - dependendo da análise estatística o Risco não quer dizer que terá a doença – tem risco aumentado de desenvolver a doença conforme o acúmulo de fatores. Fator protetor: o contrário – apresentação mais tardia da doença, menor chance de desenvolver a doença. Fatores de risco: Fatores protetores o O conceito de "reserva" foi criado para explicar porque alguns indivíduos permaneciam cognitivamente intactos a despeito da presença de alterações neuropatológicas em seus cérebros típicas de demência. o Pessoas com o mesmo grau de deposito de proteína amiloide, que é a proteína depositada na doença de Alzheimer, com características semelhantes na patologia, apresentavam manifestações distintas ao longo da vida, uns tinham um nível de demência bem elevado e outros estados cognitivos preservados. o Reserva cerebral: integridade, preservação estrutural do cérebro. Cérebro integro, com estrutura anatômica preservada tem uma chance menor de ter lesão do que um paciente que tem um cérebro com múltiplos AVCs, que já perdeu uma carga neuronal importante e sobra menos para ele perder. Não modificáveis: Modificáveis: • Aumento da idade → mais forte FR identificado (>80 anos). • Sexo feminino → vivem mais, relacionado a menopausa e produção hormonal. • Raça negra • Etnia hispânica • Fatores genéticos: vários genes aumentam a suceptibilidade à DA. o O mais bem conhecido é o polimorfismo do gen da apolipoproteína E no cromossomo 19(APOE). o Alelo apoe4 é associado a elevado risco de demência (DA, demência da DP, DCL, demência vascular e DFT em homens. o A forma apoe2 parece ter efeito protetor. o Não muda a conduta, então não precisa de pesquisa genética. • HAS, dislipidemia, IMC elevado, DM → diminui a chance de demencia, de oclusão de vasos e outras doenças cérebrovasculares. • SAOS → roncos, sonolência diúrna excessiva. Nossa memória é consolidada durante o nosso sono de ondas lentas que é o sono profundo. Na SAOS há uma redução no tônus muscular e bloqueio muscular global, nesse momento eles fazem obstrução da via aérea e fazem micro- despertares por causa disso. A hipotonia gera obstrução, e os microdespertares funcionam para melhorar o tonus e a circulação de ar na via aérea. • Depressão → diminui quantidade deneurônios no hipocampo. • TCE, encefalopatia traumática crônica • Fumo • Consumo pesado de álcool • Nível baixo de B12 • Baixa atividade social, física e cognitiva → baixa estimulação cerebral ao longo da vida. P á g i n a | 5 o Reserva cognitiva: capacidade funcional, habilidade em utilizar redes neurais alternativas e estratégias compensatórias. É o que caracteriza a diferença entre pessoas com a mesma carga de lesão cerebral, mas comportamentos clínicos diferentes ao longo da vida. o Capacidade de armazenar funções e acontecimentos que não são fundamentais para o nosso desempenho durante nossa vida normal, para nossa autonomia. Depende da carga de funções cerebrais que ela utiliza e circuitos cerebrais que ela usa e acúmulo de conhecimentos que ela tem para exercer funções não necessárias no dia a dia, como pintar, cálculos difíceis, falar idiomas estrangeiros... o Quando a pessoa começa a perder a memória, ela perde, inicialmente, domínios que não são fundamentais para o funcionamento dela no dia a dia → saber pintar um quadro não é fundamental para minha função do dia a dia, falar outros idiomas também não, saber tocar um instrumento... o Esse indivíduo que acumulou outras funções mentais além das necessárias para a vida dele, ele tem muito mais a perder antes de ter perda da autonomia. Já um indivíduo que não acumula muitos circuitos cerebrais, logo ele vai perder o essencial para o próprio funcionamento dele. o Por isso é importante diversificar os nossos aprendizados, envolvendo atividades como: leitura, ver filmes, aprendizados de línguas estrangeiras, artes, bordados... Sempre que possível: paciente E familiar/cuidador confiável → dupla anamnese, porque as vezes a percepção do próprio paciente pode estar comprometida, pode estar omitindo informações importantes ou supervalorizando informações que as vezes o familiar não percebeu. Alterações da função cognitiva nas atividades de vida diárias, com exemplos. o A queixa cognitiva mais frequente é redução de memória. Então eu vou perguntar para o paciente quando que ele percebeu que teve sua memória comprometida, para eu tentar entender se esse comprometimento da memória está repercutindo nas atividades diárias. Ex.: paciente se perdeu na rua. Se sai bem nas atividades rotineiras mas não na resolução de problemas, tarefas com múltiplas etapas ou situações novas. 1) No funcionamento simples: arrumar a casa, cozinhar... 2) No funcionamento que não é do dia a dia: quando vai a uma festa, se tem comportamento adequado, se quando vai viajar tem algum problema. Fatores protetores: Nível educacional elevado. Bilingualismo, independente da escolaridade. Atividades diárias que exijam elevado desempenho cognitivo. Atividade física aeróbica sustentada → regeneração dos neurônios hipocampais. Hábitos saudáveis. Controle da hipertensão, DM, dislipidemia, evitando dano cerebral por doença vascular. Aprender coisas diversas para cultivar nossa reserva cognitiva. P á g i n a | 6 3) Tarefas que envolvam múltiplas etapas e situações novas, como um curso de cerâmica, ele vai conseguir executar o curso? Testagem neuropsicológica Testes objetivos: MEEM, sempre avaliar com base em dados locais, não avalia adequadamente declínio cognitivo leve. O Mini Mental pode não ser útil em alguns pacientes, como pacientes com elevado desempenho cognitivo e declínio cognitivo leve. Esses indivíduos precisam de uma avaliação neuropsicológica formal, com psicóloga, que avalia todos os domínios cognitivos. O declínio cognitivo leve é melhor avaliado pelo MOCA, mas o restante do pacientes para uma avaliação inicial do estado mental, podemos usar o Mini Mental. É importante seu diagnóstico porque 11% dos pacientes ao ano evoluem para quadros demenciais. É um exame rápido e possível de ser realizado na beira do leito. Avalia a maioria das nossas funções cognitivas, com exceção das funções executivas. O exame categoriza os pacientes por pontuações dadas de acordo com a escolaridade do paciente. Lembrar que o Mini Mental deve ser sempre adaptado aos dados locais, como por exemplo, a educação que recebemos no Brasil não é a mesma da Argentina. Pontuações patológicas no Brasil: Anos de escolaridade Pontuação patológica Analfabetos < 20 1-4 anos 25 5-8 anos 26,5 9-11 anos 28 > 11 anos 29 Para pacientes com queixa de perda de memória em que eu tenho uma suspeita elevada de doença de Alzheimer (doença neurodegenerativa mais frequente), eu posso fazer o teste do relógio. P á g i n a | 7 Inicialmente eu peço para o paciente desenhar um círculo e colocar os números como se fosse um relógio. Em seguida eu peço para ele marcar um determinado horário, como 14:45. De acordo com o desenho do relógio, a posição dos números, o posicionamento dos ponteiros a gente vai ter uma pontuação que vai de 1 a 10. Cada item que ficou estranho ou que o paciente não conseguiu realizar são pontuados de uma maneira diferente. Esse teste é muito usado para o diagnóstico de doença de Alzheimer. Ele tem uma sensibilidade e uma especificidade média que fica em torno de 85%. o Busca de outras situações que possam estar contribuindo com o declínio cognitivo. o Por exemplo, um paciente com hemiparesia pode ter tido um AVE ou um tumor cerebral. o Paciente com redução na sensibilidade dos pés pode estar tendo deficiência de vitamina B12. o Deve ser feito um exame neurológico completo. Busco doenças tratáveis que podem cursar com declínio cognitivo, mesmo que elas expliquem parcialmente o quadro, agravando a situação. P á g i n a | 8 o Testes laboratoriais → causas tratáveis de declínio, mesmo que expliquem parcialmente o quadro. o Hemograma completo, concentrações séricas de creatinina, TSH, albumina, enzimas hepáticas, vitamina B12, ácido fólico, cálcio, reações sorológicas a sífilis e, em pacientes com idade inferior a 60 anos, com apresentações clínicas atípicas ou com sintomas sugestivos, sorologia para HIV. Ex.: quadro demencial associado a quadro de déficit motor → fazer sorologia para HIV. o A critério clínico, outros exames podem ser solicitados. o Não está indicado a dosagem na circulação de proteína TAU e do peptídeo beta-amiloide. o Exame de imagem → uma TC sem contraste em todos os pacientes, mas idealmente RMN. o Principalmente se o paciente tem um exame neurológico normal, sem nenhum achado focal, posso fazer uma TC de crânio sem contraste, só para afastar algum sangramento, algum AVE antigo que seja em uma área eloquente que não aparece no meu exame físico. o Se eu penso que pode ter comprometimento da fossa posterior, tronco e/ou cerebelo eu posso pedir exames de imagem mais complexos, como uma RMN. o Alguns quadros demenciais tem alterações muitos sutis que só são captadas pela RMN, como por exemplo uma redução no volume dos hipocampos na doença de Alzheimer. A doença mais comum de ser diagnosticada é a mista (Doença de Alzheimer + Demência vascular). Mais comum demência neurodegenerativa (geneticamente determinada ou acontece pelo depósito anormal de alguma proteína). Maior incidência: Oitava década. Fisiopatologia: Clivagem anormal de proteína da membrana neuronal (APP- proteína precursora amilóide) com acúmulo do fragmento beta-amilóide (deixa de ser eliminada pelo neurônio no momento de restauração do neurônio): prejuízo em sinapses colinérgicas. Critérios NIA-AA: declínio em dois domínios cognitivos, sendo um memória, insidiosa, progressiva. Genética: 4 gens identificados: P á g i n a | 9 1) APP – Doença autossômica dominante, com início precoce. 2) PSEN 1 e 2- Doença autossômica dominante de início precoce (<60 anos), menos de 5%dos casos. 3) Apoe E4 - gen de susceptibilidade. Avaliação clínica: o MEEM o CDR: graduação em 3 estágios A coluna que o paciente tiver mais pontos assinalados é a que ele vai permanecer. Mas se tiver 2 ou mais características assinaladas na coluna de maior evolução, o paciente passa para um novo estágio de classificação. Por exemplo: tem 4 características assinaladas na coluna 0,5 e 2 na coluna 1, o paciente é considerado com CDR1 (Demência leve). Tratamento → objetiva a redução na velocidade de progressão e melhora comportamental. Não existe tratamento curativo. o Dependendo do número de fatores protetores ou de risco a pessoa pode acelerar ou lentificar o aparecimento dessa demência. Não tem como fazer que uma pessoa que tenha tendência a desenvolver a doença não desenvolva, o que podemos fazer é retardar o início do quadro demencial/início da perda da autonomia dessa pessoa. É bem prevalente. É prevenível, na maior parte das vezes é ocasionada por AVCs isquêmicos. DA leve Comprometimento das atividades laborais ou sociais, mas pacientes mantêm vida independente, com higiene e julgamento preservados. DA moderada Ajuda nas atividades de vida diárias. DA grave Comprometimento significativo das atividades de vida diárias com necessidade de supervisão constante. P á g i n a | 10 Progressão em degraus → se o paciente faz uma lesão no cérebro, daqui a pouco ele estaciona e depois faz um novo AVC em outra região, causando outras alterações. Lesão vascular→ localização mais importante que volume, por exemplo, um AVC na área de hipocampo causa mais efeitos que um maior em outra área não tão importante. Coexistência frequente com Doença de Alzheimer. Sintomatologia variada → depende da área do cérebro que é acometida. Genética: CADASIL → entidade autossômica dominante que cursa com AVC de repetição em jovens, associados em geral a enxaqueca com aura e declínio cognitivo ao longo da vida. Segunda demência neurodegenerativa mais comum Tríade clássica: o Parkinsonismo (rigidez, lentidão de movimento, tremor, simétrico); o Déficit visuo-espacial e perceptivo-motor (se perdem dentro de casa, não calculam distancias quando estão dirigindo e dificuldade de utilizar ferramentas e objetos de uso diário); o Alucinações visuais Os déficits flutuam: alguns dias o paciente não sabe para que serve um objeto e no outro ele lembra. Causada pelo depósito da proteína Alfa-sinucleína: distúrbio comportamental do sono REM, marcador precoce dessa doença. Não tem bloqueio tônico no sono REM, então os pacientes imitam o que estão sonhando. Na maior parte das vezes o sonho é agressivo, então eles chutam, caem da cama... P á g i n a | 11 Sensibilidade a neurolépticos, quando expostos eles desenvolvem síndrome neuroléptica maligna, que é uma rabdomiolise intensa associada a hipertermia, redução do nível de consciência, que pode ser letal. Terceira demência neurodegenerativa mais comum Tem rápida evolução, leva a episódios letais precoces. Acontece mais na sexta década. Variante comportamental e de linguagem Pode cursar com comportamentos inadequados, emotivação excessiva, ou o contrário, a pessoa que era mais expansiva passa a ser mais tímida, embotada. Preferência a determinados pacientes. Afasia progressiva – exclui fonemas dentro de palavras, depois exclui palavras em frases e depois evolui com afasia. Anticolinesterásicos: rivastigmina, donepezila e galantamina o Aumentar a disponibilidade de acetilcolina na fenda sináptica, inibindo a enzima que degrada a acetilcolina. Aumentando o tempo de disponibilidade de acetilcolina na sinapse, ela seria melhorada. o Usado principalmente na doença de Alzheimer porque justamente tem falha nessa sinapse. Também pode ser usado para melhora comportamental e das alucinações dos pacientes com demência com corpos de Lewy. o Efeitos adversos: náuseas, vômitos Antiglutamatérgicos: memantina o Glutamato quando atuado de forma contínua pode ter papel tóxico na sinapse, então a gente reduz o papel do glutamato nas sinapses. o Indicada para tratamento de Alzheimer em fase moderada e severa em combinação com anticolinesterásico ou em uso sozinho e fase severa. Reduzir outros sintomas do paciente, por exemplo se ele está hiperssexualizado, podemos usar antidepressivos que reduzam a libido, como a paroxetina. Se ele está deprimido, vamos dar um antidepressivo adequado. Antipsicoticos atípicos em pacientes com alucinações e que não seja por demência com corpos de Lewy (quetiapina, clopromazina). Medidas não farmacológicas: orientação para os cuidadores, desvio de situações que deixam o paciente mais irritado ou agressivo.