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1 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA ESQUELÉTICO A partir do mesoderma paraxial surgem os somitos. Cada somito se diferencia em duas partes: esclerótomo (suas células formará as vértebras e as costelas) e dermomiótomo (as células provenientes do miótomo formam os mioblastos e as provenientes do dermátomo formam a derme – fibroblastos) DESENVOLVIMENTO DOS OSSOS E CARTILAGENS No final da 4ª Semana, as células do esclerótomo formam o mesênquima, que formará os ossos. A maioria dos ossos chatos se desenvolvem dentro de bainhas membranosas preexistentes (ossificação intramembranosa). Já os ossos dos membros são formados a partir de modelos ósseos de cartilagem, que mais tarde se ossificarão pelo processo de ossificação endocondral. HISTOGÊNESE DE CARTILAGEM A cartilagem se desenvolve a partir do mesênquima durante a quinta semana. O mesênquima se condensa para formar centros de condroficação. As células 2 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 mesenquimais se diferenciam em pré-condrócitos, e depois em condoblastos, que secretam fibrilas e substância fundamental. 3 tipos de cartilagem surgem de acordo com sua matriz: - Hialina: - Fibrocartilagem - Cartilagem elástica HISTOGÊNESE DO OSSO O osso pode-se desenvolver basicamente em dois tipos de tecidos conjuntivos, o mesênquima e a cartilagem. OSSIFICAÇÃO INTRAMEMBRANOSA Ocorre no mesênquima que formou uma bainha membranosa e produz tecido ósseo sem a presença de cartilagem pré-existente. As células precursoras se diferenciam em osteoblastos e começam a depositar matriz não mineralizada (osteoide). O fosfato de cálcio é, então, depositado no tecido osteoide à medida em que ocorre a formação do osso. Os osteoblastos são aprisionados dentro da matriz e formam os osteócitos. Com o passar do tempo, espículas ósseas logo vão se organizando em lamelas, as quais se desenvolvem em torno dos vasos sanguíneos, formando os ósteons (sistemas de Havers). O ambiente esponjoso do osso é levemente acentuado pela ação dos osteoclastos Os osteoclastos são células multinucleadas com origem hematopoiética. Nos interstícios do osso esponjoso, o mesênquima se diferencia em medula óssea. OSSIFICAÇÃO ENDOCONDRAL É uma ossificação que surge a partir de um molde cartilaginoso preexistente. O centro primário de ossificação aparece na diáfise. Nesse centro, os condrócitos aumentam seu tamanho, a matriz se calcifica e as células morrem. Nessa região da diáfise, o pericôndrio se torna o periósteo. Os osteoblastos atingem o osso em desenvolvimento a partir de vasos sanguíneos que rodeiam o periósteo. Esses vasos invadem o periósteo e também a cartilagem. Este processo continua em direção às epífises. A ossificação dos membros começa no fim do período embrionário (56 dias) No nascimento, as diáfises estão em grande parte ossificadas, mas a maioria das epífises ainda são cartilaginosas. Centro de ossificação secundários aparecem nas epífises, na maioria dos ossos durante os primeiros anos de nascimento. 3 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 A ossificação se espalha radialmente, e apenas a cartilagem articular e placa de cartilagem epifisária permanecem cartilaginosas. Ao final do crescimento a placa de cartilagem é substituída por osso, e não ocorre mais crescimento. O crescimento em diâmetro de um osso resulta da deposição de osso no periósteo e da reabsorção na superfície interna medular. Isso faz o controle. OBS1: Raquitismo: é uma doença em crianças associada à carência de vitamina D. Essa vitamina é necessária para absorção de cálcio pelo intestino. A deficiência desse mineral e de fósforo gera problemas na ossificação das placas de cartilagem epifisária. Os membros são encurtados e deformados, com curvatura severa dos ossos. Pode também atrasar o fechamento das fontanelas dos ossos cranianos em crianças. 4 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 DESENVOLVIMENTO DAS ARTICULAÇÕES Elas começam a se desenvolver com o aparecimento do mesênquima denso na zona intermediária da articulação durante a sexta semana, e até o final da oitava semana elas já se parecem com as articulações adultas. Articulações fibrosas: quando o mesênquima entre os ossos se diferencia em tecido firbroso denso. Articulações cartilaginosas: quando o mesênquima se diferencia em hialina ou fibrocartilagem. Articulações Sinoviais: o mesênquima se diferencia: - Perifericamente: formará a cápsula articular e ligamentos - Centralmente: o mesênquima desaparece, formando a cavidade articular. - Revestindo a cápsula, o mesênquima forma a membrana sinovial. 5 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 DESENVOLVIMENTO DO ESQUELETO AXIAL O esqueleto axial é composto do crânio, coluna vertebral, costelas e esterno. Durante a 4ª Semana, as células nos esclerótomos circundam o tubo neural e notocorda. DESENVOLVIMENTO DA COLUNA VERTEBRAL OBS: NESSA PARTE FIQUEI COM UM POUCO DE PREGUIÇA DE LER O MOORE. ENTÃO, FOQUEI MAIS NOS CASOS CLÍNICOS QUE ESTÃO UM POUCO MAIS ABAIXO. As vértebras e o disco intervertebral surgem a partir do esclerótomo, que é uma massa de mesenquima condensado. Cada esclérotomo dará origem a um disco intervertebral e um metade de um centrum (primórdio do corpo da vértebra). A notocorda dará origem ao núcleo pulposo dos discos intervertebrais Na região onde há a formação dos corpos das vértebras, a notocorda degenera OBS1: Se a notocorda não se degenerar, seus remanescentes podem formar um coordoma, uma neoplasia rara. Eles se infiltram no osso e são difíceis de remover. A ossificação intramembranosa ocorre no mesênquima da cabeça, nas laterais e na parte superior do encéfalo, formando a calvária (calota craniana) OBS1: Síndorme de Klippel-Feil (brevicollis) é caracterizada pela ausência de alguns corpos vertebrais ou pela fusão de vértebras cervicais. Os principais sinais são pescoço curto, linha baixa de implantação do cabelo, pouca mobilidade do pescoço. OBS 2: Hemivértebra: Em situações normais, as vértebras possuem dois centros de condrificaço que se unem. A hemivértebra resulta da falha de um desses centros em aparecer, gerando uma falha. É a causa mais comum de escoliose congênita da coluna vértebral. 6 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 OBS 3: Pectus excavatum: é uma depressão para dentro na parte inferior do esterno. É responsável por 90% dos defeitos da parede torácica. Os meninos são os mais afetados. É causado por um crescimento excessivo da cartilagem costal, que desloca a parte inferior do esterno para dentro. OBS 4: Craniossinostose: fusão pré-natal das suturas cranianas. Resulta em vários defeitos congênitos. -Se a sutura sagital fechar prematuramente: o crânio se torna longo e estreito, em forma de cunha. (50% dos casos) - Se a sutura coronária se fechar prematuramente, resultando em crânio alto, tipo torre. (30 %) - Se a sutura coronal se fecha prematuramente, resulta em crânio torcido e assimétrico. 7 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 - Se a sutura frontal se fecha prematuramente, resulta em uma deformidade dos ossos frontais e orbitais. DESENVOLVIMENTO DO ESQUELETO APENDICULAR O esqueleto apendicular consiste nas cinturas peitoral e pélvica e nos ossos dos membros. 8 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 Os ossos mesenquimais se formam na 5ª Semana quando condensações de mesênquima aparecem nos brotos dos membros. Na 6ª Semana, esses moldes mesenquimais sofrem uma condrificação para formar os modelos ósseos de cartilagem hialina. A clavícula se desenvolve inicialmente por ossificação intramembranosa, e depois forma cartilagens de crescimento em ambas as extremidades. Os moldes da cintura escapular e dos ossos dos membros superiores aparecem um pouco antes da cintura pélvica e dos ossos do membro inferior. A ossificação nos ossos longos começa por volta da 8ª Semana. Na 12ª Semana, os centros de ossificação primários já aparecerem na maioria dos membros. 9 Emanuel A. Lopes Domingos – Turma 103 Os centros primários de ossificação aparecem na maioria dos ossos entre as semanas 7 e 12. Praticamente todos os centros estão presentes no nascimento. Os centros de ossificação secundários, em sua maioria, vão aparecer após o nascimento. OBS 1: A displasia tanatofórica (nanismo tanatofórico) é uma desordem esquelética grave caracterizada por uma caixa torácica desproporcionalmente pequena, membros extremamente curtos e dobras de pele extra nos braços e pernas. É bem raro e as crianças afetadas geralmente morrem de insuficiência respiratória dentro de minutos ou dias após o nascimento. Está associada a mutações. OBS 2: Hiperpituitarismo congênito: pode resultar em gigantismo ou acromegalia em um adulto. Essas condições resultam de secreção excessiva de hormônio do crescimento. OBS 3: Hipotireoidismo e cretinismo: Uma deficiência grave na produção dos hormônios da tireoide resulta em cretinismo, uma condição caracterizada por retardo de crescimento, deficiência mental, anormalidades esqueléticas e auditivas e distúrbios neurológicos. Pode ser causado por carência de iodo ou agenesia (ausência) da glândula tireoide.
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