Transtornos do Movimento

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Residência em Neurologia-HUOL
Disturbios do Movimento
Fontes: A neurologia que todo médico deve saber + DUUS Diagnóstico Topográfico em Neurologia.
	Globo Pálido EXTERNO = GPe
	Globo Pálido Interno - GPi
	Núcleo Subtalâmico – N. ST. 
Termo Extrapiramidal: Glânglios da base + Núcleos do Tronco Cerebral. 
Neuroanatomicamente:
· Corpo Estriado: Centro de controle importante do sistema motor. Para onde se projetam aferências provenientes de todo Neocórtex Aferências excitatórias (Neurotransmissor: Glutamato). 
· 
Córtex 
Tálamo 
Resumindo:
· Os GB têm uma função primariamente inibitória, que permite a facilitação seletiva de padrões motores desejados e ampla inibição de outros que poderiam competir com aqueles. 
GABA (-)
Núcleo Subtalâmico 
GLUTAMATO (+)
Neurotransmissores: 
· Acetilcolina (GABA): (-)
· Glutamato (+)
Globo Pálido EXTERNO ou Substância Negra (pars reticulata) Via de saída dos gânglios da base.
# Via INDIRETA: Receptores Dopa D2 estriatais, INIBITÓRIOS. 
c
Globo Pálido INTERNO ou Substância Negra (pars reticulata) Via de saída dos gânglios da base.
# Via DIRETA: Receptores Dopa D1 estriatais, EXCITATÓRIOS. 
c
Putamen
Motricidade
Núcleo Caudado
Funções Cognitivas
Outros Núcleos Associados:
· Substância Negra
· Núcleo Rubro
· Núcleo Subtalâmico
· Claustro
· Amígdala
Globo Pálido
	Síndromes Hipercinéticas
	Síndromes Hipocinéticas
	· Coreia
· Balismo
· Distonia
· Atetose 
Fisiopatologia: Alterações estriatais atingindo GABA + Encefalina Ocorre redução da atividade inibitória, no pálido externo, via indireta Intensificação da atividade inibitória no núcleo Subtalâmico Redução da atividade excitatória em GPI Redução da inibição do Tálamo Hiperatividade da alça talamocortical Movimentos anormais. 
	· Parkinsonismo;
Fisiopatologia: Degeneração dos neurônios dopaminérgicas da substância negra Redução da atividade excitatória (GPI) e redução da atividade inibitória (GPE) Aumento da atividade excitatória do núcleo Subtalâmico sobre a via de saída (GPI excitatório já INIBIDO) Intensificação da atividade inibitória nas projeções tálamo-corticais Diminuição da iniciativa motora.
	Conexões nos gânglios da base:
	O globo pálido, a substância negra e o núcleo rubro contêm grandes quantidades de ferro (Teor elevado de melanina);
A DW é um bom exemplo de distúrbio de gânglio da base , na qual se pode ver variadas manifestações clinicas como hipocinesia, alteração do tônus muscular, distonia, em vista do acometimento DIFUSO e variável de diferentes núcleos. 
 	
Síndrome Parkinsoniana: 
- O quadro clínico é constituído basicamente por:
· Acinesia: Lentidão da iniciação e execução de atos motores voluntários. Engloba também uma fatigabilidade anormal e dificuldade em realizar atos motores simultâneos. 
· Tremor
- Tipicamente de repouso, exacerbando-se durante a marcha; 
- Frequência: 4-6 ciclos por segundo; 
- Preferência: Mãos. 
· Rigidez
· Instabilidade postural (Perda do reflexo de readaptação postural)
· Outros achados:
· Hipomimia: Redução na expressão facial;
· Marcha em bloco: Diminuição ou ausência dos movimentos associados dos MMSS durante a marcha; 
· Sialorreia: Diminuição da deglutição automática da saliva;
· Festinação: Aceleração involuntária da marcha (execução de movimentos automáticos)
· Acinesia súbita ou congelamento ou freezing (Incapacidade de iniciar ou sustentar uma atividade motora específica);
· Cinesia paradoxal: Melhora abrupta do desempenho motor;
· Micrografia
· Marcha em pequenos passos;
· Anteroflexão dos troncos e Semiflexão dos membros. 
· Disartria hipocinética: Redução do volume da fala, voz monótona com pausas, hesitações e acelerações involuntárias;
· Rigidez plástica (Fenômeno da roda denteada) 
· Distúrbios mentais, depressão e demência, assim como autonômicos (hipotensão, constipação)
· Blefaroespasmo espontâneo ou provocado pela pesquisa do reflexo glabelar é comum!
· Limitação da convergência ocular;
- Diagnóstico Diferencial:
· Forma rígido-acinética: Depressão, hipotireoidismo, Lesão piramidal (unilateral)
· Forma hipercinética (tremor): Tremor essencial, tremor fisiológico exacerbado, tremor cerebelar. 
- Etiologias:
· Parkinsonismo idiopático ou primário (Doença de Parkinson)
· Parkinsonismo secundário
· Drogas: 
- Drogas que bloqueiam os receptores dopaminérgicos como os neurolépticos (Fenotiazínicos (Levomepromazina, clorpromazina), Reserpina (Agente central no tto para HAS), Tetrabenazina (Causa depleção de dopamina,no tto de Huntigton)
- Antieméticos (Plasil)
- Bloqueadores dos canais de cálcio (cinarizina, flunarizina)
- Amiodarona
- Lítio
· Intoxicações Exógenas: CO, Metanol, organofosforados, herbicidas.
· Infecções: SIDA, encefalites virais, neurocisticercose;
· Dça Vascular Cerebral;
· TCE
· Processos expansivos no SNC
· Hidrocefalia (ataxia/bradicinesia, distúrbios esfincterianos, alteração da cognição)
· Distúrbios metabólicos: Hipoparatireoidismo; 
· Parkinsonismo atípico (ou plus): Acinesia + Rigidez + Outros sintomas neurológicos;
· Atrofia de múltiplos sistemas (Forma parkinsoniana ou forma cerebelar)
· Demência de Lewy (Alucinações visuais)
· Paralisia supranuclear progressiva; 
Tratamento sintomático da Doença de Parkinson:
· Drogas que aumentam a atividade dopaminérgica:
- Precursor da dopamina: Levodopa (Prolopa = Levodopa + Benserazida) Explicação: O emprego de inibidores periféricos da dopa-descarboxilase (carbidopa ou benserazida) permite o controle da maioria dos efeitos colaterais e redução da dose; 
Obs: Levodopa = Escolha (Longo prazo = Perda da eficácia, alterações mentais e flutuações no desempenho motor). 
Complicações motoras da Levodopaterapia: 
· Bloqueio (Freezing)
· Redução da duração do efeito: Acinesia noturna ou matinal;
· Oscilações entre estado ON ou OFF 
Manejo das complicações: Ajustes na dose da levodopa, associação com outras drogas ou tto cirúrgico. 
- Bloqueadores da degradação da dopamina: Selegina, Tolcapone, Entacapone.
- Bloqueadores da recaptação da dopamina: Amantadina (bom coadjuvante. Possui os mesmos efeitos colaterais dos anticolinérgicos. Pode ser usada nas fases avançadas para controlar as discinesias causadas pela levodopa devido seu efeito anti-glutamatérgico). 
- Agonistas dopaminérgicos: Bromocriptina, pramipexol, cabergolina. 
· Drogas que reduzem a atividade colinérgica:
- Anticolinérgicos: Biperideno, triexifenidil (Principais efeitos colaterais: Declínio cognitivo, retenção urinária e constipação intestinal). 
· ICOMT (Inibidores da Catecol-Orto-Metil-Transferase):
- Podem ser introduzidos inibindo a metabolização da levodopa, aumentando sua meia vida, levando à maior disponibilidade no SNC, aumentando a duração do efeito. Devem ser prescritos junto com a levodopa. Ex: Tolcapone (age SNC e perifericamente) e Entacapone (perifericamente). ATENÇÃO: Aumentam o risco das discinesias e efeitos colaterais da levodopa. 
Terapia Protetora:
· Principal exemplo: IMAO tipo B (Selegina)
· A Amantadina, com ação antiparkinsoniana atribuída a atividade anticolinérgica e dopaminérgica (bloqueia recaptação da dopamina), é atualmente reconhecida como uma droga com ação bloqueadora de receptores NMDA (antagonista glutamatérgico) Efeito protetor (ainda não comprovado)
Algoritmo para o TTO do Parkinson: Agonista Dopa:
Cabergolina, Pramipexol
Artigo: Readmissão aguda após cirurgia de estimulação cerebral profunda (DBS) na doença de Parkinson.
- Subutilizada, particularmente entre mulheres que podem ter maior necessidade (Taxas elevadas de de complicações motoras incapacitantes (principal indicação clínica). 
Tempo: 30 dias (4,9% eram readmitidas)
Fatores de risco:
· > 80 anos
· Mulheres > Homens
· Elevado nível socioeconômico;
· Elevado número de comorbidades (Principalmente abuso de álcool) 
· Hospitais Universitários
Principais DX para readmissões não eletivas após DBS:
· Doença de Parkinson;
· Outras condições do SNC;
· Complicações do dispositivo, implante ou enxerto;
· Complicações cirúrgicas e cuidados médicos;
-As taxas de readmissão foram menores em outros procedimentos cirúrgicos: EDA, colonoscopia.
· Epilepsia e convulsões
Hipercinesias:
1. Coreias/Hemibalismo
2. Distonias
3. Tremores
4. Espasmo Hemifacial
5. Tique e Síndrome de Gilles de la Tourette
Levodopa 
+
ICOMT e/ou Agonista Dopa;
1. Coréia:
- Movimentos involuntários de início abrupto;
- Curta duração;
- Repete-se com intensidade e topografia variáveis, assumindo caráter migratório e errático. 
- Por vezes, o indivíduo incorpora deliberadamente o movimento coreico em um movimento voluntário, com o intuito de torna-lo menos aparente, porém resultando numa gesticulação exagerada (maneirismo). 
- Hipotonia
- Reflexos profundos pendulares;
- Fisiopatologia: Disfunção do nível estriatal Redução dos níveis GABA (inibitórios) e acetilcolina + preservação dopaminérgica. 
- Podem ser:
· Agudas
- Principal exemplo: Sydenham (causa + frequente em crianças)
· Crônicas progressivas 
- Principal exemplo: Dças familiares (Huntington Neuroimagem + Testes genéticos). Costuma ter instalação tardia (5-6 década de vida). Afecção hereditária autossômica dominante (Expressão de trinucleotídeo CAG no cromossomo 4. Clínica: Movimentos coreiformes + alterações mentais (cognitivos e psiquiátricos). Evolução fatal com 10-20 anos de doença. 
	CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA DAS COREIAS
	1. Hereditárias:
	Huntington; Síndromes Huntington-Like (1-4); Ataxias espinocereberalares (1,2,3,17); Esclerose Tuberosa, DW, Calcificação familiar dos GB; 
	2. Autoimunes:
	LES, SAAF, Púrpura de Henoch-Schonlein, AR, PAN. 
	3. Parainfecciosas (Imunomediadas)
	Sydenham, coreia gravídica, coreias paraneoplásicas, Encefalite pós infecciosa ou vacinal. 
	4. Infecciosas 
	HIV, TB, Difteria, toxoplasmose, endocardite, neurolues, Encefalite viral (sarampo, varicela, rubéola), coqueluche, cisticercose. 
	5. Metabólicas
	Hipertireoidiso, Hipoparatireoidismo, Hiper/Hiponatremia, Hipomagnesemia, Hipocalcemia, Hiper/Hipoglicemia; Policitemia Vera, Dças mitocondriais, porfiria. 
	6. Induzida por drogas ou toxinas;
	Antagonista dopaminérgico, abstinência, antieméticos (plasil, bromoprida), Antiparkinsonianos, anfetaminas, cocaína, ACO, anticolinérgicos, Lítio, anticonvulsivantes (Fenitoína), Cinarizina/Flunarizina, Baclofeno, Ciclosporina. 
	7. Vasculares
	AVCI, AVCH;
	8. Neoplásicas
	Linfomas SNC, metástases no SNC; 
	9. Trauma
	Hematomas epi ou subdural. 
Obs: As discinesias tardias são uma condição relacionado ao uso crônico de bloqueadores dopaminérgicos e se caracterizam por movimentos coreiformes, principalmente bucolinguofaciais, podendo também afetar tronco e membros. São movimentos mais organizados e repetitivos (confere certa especificidade), permitindo seu DD com as demais hipercinesias. Exemplos: Butiferonomas (Haldol), Fenotiazínicos (Clorpromazina, Levomepromazina), Plasil, BCC (Flunarizina, Cinarizina). 
2. Hemibalismo:
- Em geral por lesão vascular isquêmica no núcleo Subtalâmico (embora outras lesões de SNC possam causar) Cursa com Movimentos involuntários amplos, início e fim abruptos, rápidos, trajetória variável (arremessos, chutes, circulares) envolvem segmentos proximais dos membros (mas também podem acometer região cefálica e apenas um lado do tronco);
- Abrupto (HF para Dça vascular) OU considerar em jovens a presença de granulomas toxoplasmóticos (SIDA).
- TTO: Mesmo arsenal da atetose (abaixo) + Clonazepam 2-6 mg/dia;
- Opção: Cirurgia Estereotáxica. 
3. Atetose ou Coreatetose:
- Mais comum na infância. Em geral, por agressões anóxicas em SNC. 
- Trata-se de movimentos involuntários mais lentos, sinuosos, contínuos (envolvem predominantemente extremidades distais)
- TTO sintomático (Diminuição da atividade GABA e colinérgica e aumento da atividade dopaminérgica)
- Opções:
· Agonistas Gabaérgicos: Ácido Valproico (250-1500 mg/dia)
· Antagonistas Dopaminérgicos pré-sináptica: Reserpina e Tetrabenzina;
· Antagonistas Dopaminérgicos pós-sinápticos: Fenotiazínica (Clorpromazina 10-100 mg/dia) e Butirofenona (Haldol 2-40 mg) 
· Obs: Cuidado com parkinsonismo! Doses mínimas e aumento gradual. 
4. Distonias:
- Movimentos involuntários, em torção, variando em velocidade, de rápido a lento, e mantido por 1 segundo ou + no ponto máximo da contração muscular. 
- Fisiopatologia: GB + rede neuronal cerebelar; 
- Quando persistem por segundos a minutos = Postura Distônica. 
- Fenômeno de Westphal (modo de contração)
- Podemos ter: Tremor postural, abalos mioclônicos;
- Importante reconhecer nesses pacientes:
· Hemidistonia (restrita a um hemicorpo)
· Progressão rápida;
· Acometimento orobulbar proeminente; 
- Podem ser:
· Primárias: Genéticas ou Idiopáticas (Podem vir associadas a parkinsonismo e mioclonias)
· Secundárias: Causa específica (TCE, AVE, Fármacos, Dças degenerativas) 
- Formas de Distonia:
· Hemidistonia
· Generalizada
· Segmentar
· Multifocal.
· Focal: Cervical, Blefaroespasmo, Oromandibular, Laríngea, Membro. 
- Tratamento sintomático empírico:
· Anticolinérgicos (Cuidado em idosos na esfera cognitiva)
· Levodopa em crianças 
· Outros: Benzodiazepínicos, baclofeno e neurolépticos. 
· Toxina Botulínica (pp em formas focais de distonia) = MARCANTE! Atua na junção neuromuscular bloqueando a liberação de acetilcolina na fenda sináptica. Há 7 sorotipos (A-G)
Obs: Brasil: Tipo A, duração: 3 meses, EC: Paresia excessiva no m. afetado. Os procedimentos periféricos incluem denervação da m, acometida, através da neurectomia seletiva dos ramos do NC VII, rizotomia cervical. Os procedimentos centrais para a hemidistonia ou generalizada têm sido realizados com estimulação profunda cerebral (alvo: GP, Núcleo ST). 
5. Tremores:
- Movimento involuntário em que a contração alternada entre musculo agonista e antagonista, levando à oscilação rítmica de um determinado segmento corpóreo. 
- Pode ser: Patológico ou Fisiológico;
- Fatores que aumentam o tremor fisiológico: Emoções, fadiga muscular, hipoglicemia, hipotermia, Abstinência do álcool, agonistas beta adrenérgicos, neurolépticos, lítio, cafeína, Tricíclicos. 
- Exemplos:
· Tremor Parkinsoniano (4-6Hz), repouso (Pode ter um tremor postural concomitante)
· Tremor Fisiológico de amplitude exacerbada (8-12Hz)
· Tremor cerebelar (2-4Hz), tremores de ação de predomínio cinético. Pouco sensível ao tto farmacológico. Pode ser usado aqueles que intensificam a atividade dopaminérgica. Ex: Valproico ou Clonazepam. 
· Tremor Essencial (4-8Hz), postural (determinadas posições ou tarefas específicas) Álcool, betabloqueadores (propranolol) e primidona. Geralmente acomete MMSS em região distal com flexão ou extensão das mãos. Outros: Segmento cefálico (negação – horizontal), (vertical-afirmação), m. fonadores. Possui componente genético. 
· Tremores secundários à lesões de estruturas do tronco encefálico. (Tremor de Holmes): Tremor de repouso de baixa frequência ALTERNADO com tremor postural de grande intensidade e amplitude. Pode ser controlado com tto cirúrgico (técnica estereotáxica) no tálamo. 
· Tremor distônico, neuropático, tarefa específica e psicogênico; (5-12Hz)
· Tremor ortostático (13-18Hz), presente nos MMII (Desaparece na marcha)
6. Espasmo Hemifacial
- Movimentos involuntários paroxísticos envolvendo m. da região inervada pelo nervo facial, unilaterais (Excepcionalmente bilaterais), em geral descendentes de forma gradual, meses a anos, para o território inferior da face (desvio de rima labial)
- Os espasmos pioram com a emoção, fadiga e persiste no sono.
- Mais frequente: Meia idade, mulheres.
- Etiologia: Obscura; Em alguns pacientes temos uma compressão vascular (alça da artéria póstero-inferior cerebelar) do nervo facial. Causas raras: MAV, aneurisma, tumor. Obs: Deve-se ressaltar que pacientes com paralisia facial de qualquer etiologia pode instalar-se um EH pós paralítico. 
7. Tiques e Síndrome de Gilles de la Tourette:
- Tiques: Movimentos bruscos, de curta duração, que se repetem de forma estereotipada, podendo ser parcial ou totalmente suprimido.
- A S. Tourette possui critérios:
· Tiquesmúltiplos motores e 1 ou + tiques vocais em algum período da doença;
· Os tiques ocorrem varias vezes no dia (em surtos). NÃO há fase de remissão superior há 3 meses consecutivos. Não cedem no sono. 
· Prejuízo social e ocupacional no individuo; Início: 18 anos
· O distúrbio não é devido a uma condição médica geral (Huntington ou encefalite pós viral) ou aos efeitos fisiológicos de fármacos. 
· Podem estar presentes: coprolalia (vocalização de palavras obscenas), ecolalia (repete o interlocutor), copropraxia (Gestos obscenos). Possui associação com TOC e TDAH. 
- TTO: 
· Leves (TCC + orientações); Moderado (Neurolépticos, clonazepam); Graves (Estimulação cerebral profunda em GB ou tálamo, em > 18 anos). 
Tratamento da Doença de Parkinson
Amantadina
Selegina
Anticolinérgicos
Núcleos da Base
Gânglios da Base
Núcleo Lentiforme
Corpo Estriado