Resumo Anemia Falciforme - Odontologia

Prévia do material em texto

ANEMIA FALCIFORME
RESUMO
INTRODUÇÃO
Anemia falciforme é uma doença hereditária caracterizada pela alteração dos
glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice. Essas células
têm sua membrana alterada, perdendo sua forma arredondada e elástica,
endurecendo e dificultando a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e
consequentemente, a oxigenação dos tecidos, rompendo-se mais facilmente,
causando anemia. A hemoglobina, que transporta o oxigênio e dá a cor aos aos
glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Essa
condição é mais comum em indivíduos da raça negra. No Brasil, representa cerca
de 8% dos negros, mas devido à intensa miscigenação do país, pode ser observada
também em pessoas de raça branca ou parda.
As hemácias falciforme vivem apenas 20 dias (hemácias normais vivem cerca de
120 dias), pois são eliminadas rapidamente do organismo pelo baço. A falta de
maleabilidade leva as hemácias falciformes a ficarem presas em certas regiões
dos pequenos vasos sanguíneos, causando obstrução do fluxo de sangue. Elas
2
contêm um tipo de hemoglobina (hemoglobina S), que se cristaliza na falta de
oxigênio.
Genética da Anemia Falciforme
É causada por uma alteração do cromossomo 11.
~ Cromossomo é uma sequência de DNA composto por vários genes que
determinam as nossas características. O ser humano possui 46 cromossomos, 23
herdados do pai e 23 da mãe. Nossas características são determinadas pela
combinação dos cromossomos herdados da mãe e do pai. Quando se recebe o gene
defeituoso de apenas 1 dos pais, chamamos essa pessoa de portadora de traço
falciforme. É um carreador assintomático do gene. Se essa pessoa tiver filhos
com alguém que tenha a doença ou com outro carreador assintomático, o filho
pode nascer e ter anemia falciforme. Ou seja, para que a doença se manifeste, é
necessário ter 2 genes defeituosos. ~
Sintomas:
Primeiro, é importante lembrar que os sintomas podem variar de pessoa para
pessoa. Uns apresentam apenas sintomas leves, outros apresentam um ou mais
sinais. Os sintomas geralmente aparecem no primeiro ano de vida da criança.
● Dor forte - provocada pelo bloqueio do fluxo sanguíneo e pela falta de
oxigenação nos tecidos;
- É o sintoma mais frequente.
- A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, mas podem atingir
qualquer parte do corpo.
- As crises de dor têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao
ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período
pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação.
3
- Crises falciformes (crises álgicas vaso oclusivas): ocorrem principalmente
no tórax, abdômen e membros.
- Quando as obstruções ocorrem em vasos maiores ou acometem órgãos
internos, elas podem levar a complicações sérias, tais como AVC, infarto do
miocárdio, insuficiência renal, trombose venosa dos membros inferiores e
isquemia dos membros com formação de úlceras. Nos olhos, a obstrução de
vasos da retina pode levar à cegueira.
- Síndrome mão-pé (dactilite falcêmica): nas crianças pequenas as crises de
dor podem ocorrer nos pequenos vasos sanguíneos das mãos e dos pés,
causando inchaço, dor e vermelhidão no local.
OBS: O baço é um dos órgãos que mais sofre com a anemia falciforme, pois ele é
o órgão responsável pela retirada das hemácias defeituosas da circulação
sanguínea. Como nessa forma de anemia há muitas células defeituosas, depois de
algum tempo, o baço fica congestionado de células que obstruem a chegada de
sangue, ocasionando o infarto esplênico.
● Dores articulares;
● Fadiga intensa;
● Derrame - Acidente vascular cerebral (AVC)
- Ocorre devido à interrupção do fluxo sanguíneo no cérebro por infarto
cerebral.
- Ocorre em 6% das crianças.
- Dependendo da área lesada, os sintomas podem ser desde pequenos
problemas motores (alteração na marcha) até acometimentos graves como
afasia (perda da fala) e paralisias completas bilaterais.
- Em sua maioria, o AVC leva a sequelas definitivas como déficit neurológico e
dificuldade de aprendizado.
● Palidez e icterícia
4
- icterícia (pele amarelada pelo acúmulo de bilirrubina no sangue) poderá
ocorrer se o fígado não processar glóbulos vermelhos de modo eficiente,
pois eles quebram e se destroem rapidamente. Quando essas células são
destruídas é produzido um pigmento chamado bilirrubina que, se o fígado não
conseguir eliminar por completo, deposita-se na pele e na esclera (branco
dos olhos)
● Atraso no crescimento;
● Anemia - surge porque a taxa de destruição das hemácias é mais rápida que
a capacidade da medula óssea de produzir novas células saudáveis.
- O portador de anemia falciforme precisa de transfusão sanguínea sempre
que a anemia torna-se grave, o que costuma acontecer várias vezes durante
a vida.
- Algumas situações aumentam a quantidade de hemácias em forma de foice,
sendo a desidratação uma das principais.
● Sequestro do sangue no baço - O baço é o órgão que filtra o sangue.
- Em crianças com anemia falciforme, o baço pode aumentar rapidamente
por sequestrar todo o sangue, podendo levar rapidamente à morte por falta
de sangue para os outros órgãos como cérebro e coração.
- Complicação que envolve risco de vida e exige tratamento emergencial.
● Feridas nas pernas - Úlcera de perna
- Ocorre mais frequentemente próximo aos tornozelos, a partir da
adolescência.
- Podem levar anos para cicatrizar totalmente, se não forem bem cuidadas no
início do seu aparecimento.
- Para prevenir o aparecimento das úlceras, os pacientes devem usar meias
grossas e sapatos.
● Tendência a infecções - Além de remover as células defeituosas do sangue,
o baço também participa do sistema imunológico. A ausência do
5
funcionamento desse órgão leva a uma queda na imunidade e favorece
certas infecções como, 1. pneumonia e 2. meningite.
- As infecções são a principal causa de morte em pacientes com anemia
falciforme.
- As crianças, principalmente, têm mais propensão a infecções. Por isso é
importante receberem as vacinas especiais (Anti hemophilus e
antipneumocócica) para prevenir estas complicações.
- É recomendado que, ao primeiro sinal de febre procurar o hospital onde é
feito o acompanhamento da doença, para que a infecção seja controlada
com mais facilidade.
● Cálculos biliares
- Decorre da destruição prematura dos eritrócitos falciformizados, acúmulo
de seus precursores e precipitação dos sais biliares, além de
hiperbilirrubinemia indireta crônica.
- Em pacientes sintomáticos, a colecistectomia aberta ou laparoscópica é o
tratamento de escolha.
- A hemólise crônica característica da doença é o fator de risco mais
importante para o desenvolvimento da litíase biliar.
- A migração de um cálculo pode obstruir o colédoco (coledocolitíase)
provocando dor aguda no hipocôndrio direito, febre e icterícia.
● Problemas neurológicos, cardiovasculares, pulmonares e renais;
● Priapismo - Ereção dolorosa do pênis
- Ereção dolorosa e prolongada do pênis sem relação com desejo sexual.
- Ocorre por obstrução dos vasos por células vermelhas afoiçadas que
irrigam esse órgão.
- Normalmente o pênis fica avermelhado e muito inchado, sendo extremamente
doloroso.
- Mais frequente em adolescentes e adultos.
- Emergência urológica e caso não seja tratado de forma correta e rápida
pode levar à impotência funcional.
6
- Pode ser tratado com caminhadas ou pequenos exercícios (ex: pular) e
compressas mornas. Caso não haja melhora, procurar rapidamente uma
unidade hospitalar.
Diagnóstico da doença
A detecção é feita através do exame eletroforese de hemoglobina. O teste do
pezinho, realizado gratuitamente antes do bebê receber alta da maternidade,
proporciona a detecção precoce de hemoglobinopatias, como a anemia falciforme.
Tratamento
Quando descoberta a doença, o bebê deve ter acompanhamento médico adequado
baseado num programa de atenção integral. Nesse programa, os pacientes devem
ser acompanhados por toda a vida por uma equipe com vários profissionaistreinados no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o doente a
descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença, a tratar adequadamente as
crises e praticar medidas para sua prevenção. A equipe é formada por médicos,
enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas, etc. Além disso,
as crianças devem ter seu crescimento e desenvolvimento acompanhados, como
normalmente é feito com todas as outras crianças que não têm a doença.
Apesar do tratamento não ser específico, em algumas situações pode haver
indicações de ações para diminuir as crises dolorosas (hidroxiureia - medicamento
que ajuda a diminuir o percentual de células foice no sangue), isquemias cerebrais
de repetição (terapia de transfusão regular), terapia da quelação de ferro para
aqueles que recebem transfusões com frequência e acumulam ferro no organismo
e, mais raramente, a troca de hemácias (eritrocitaférese).
7
A anemia falciforme pode ter cura através do transplante alogênico de medula
óssea. O grande problema é que a maior parte dos pacientes não é candidata ao
procedimento pelos critérios de elegibilidade ou por não ter doador compatível.
~ No transplante alogênico de medula óssea, as células tronco hematopoiéticas vêm
de um doador, idealmente irmão ou irmã com uma composição genética semelhante.
Se o paciente não tem um doador aparentado compatível, a medula óssea de uma
pessoa não aparentada e com uma composição genética semelhante pode ser
usada. ~
O transplante de medula óssea não é nada simples e está reservado, atualmente,
para pessoas com menos de 16 anos, pois os riscos de grave toxicidade e morte
são muito elevados para os pacientes mais velhos que isso.
Por isso, o tratamento para essa doença acaba por ser, na maioria das vezes,
evitar as crises álgicas, aliviar os sintomas e prevenir as complicações.
Para reduzir o risco de infecções é importante que o paciente seja vacinado
contra:
- Streptococcus pneumoniae
- Influenza
- Neisseria meningitidis
- Haemophilus influenzae tipo B
- Hepatite B
Recomendações para lidar com a anemia falciforme
● Exija que o teste do pezinho seja feito em seu filho (a) logo depois do
nascimento.
● Procure imediatamente assistência se a pessoa com anemia falciforme tiver
uma crise de dor.
8
● A febre no portador de anemia falciforme é um sinal de alerta, então
procure orientação médica do profissional que acompanha o caso.
● Leve imediatamente para o hospital mais próximo uma criança com anemia
falciforme que tenha ficado pálida de repente.
● Lembre-se de que alterações oculares podem ocorrer nesses pacientes.
Por isso, eles devem ser avaliados periodicamente por um oftalmologista.
Perguntas frequentes sobre anemia falciforme
1. Quem tem anemia falciforme pode engravidar?
Sim, mas é considerada uma gravidez de alto risco por conta das possíveis
complicações.
2. Por que a doença provoca crises de dor?
As dores são causadas pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos
vermelhos em foice. A dor é mais frequente nos ossos e articulações, mas podem
atingir qualquer parte do corpo.
3. Por que o paciente com anemia falciforme precisa ingerir grande quantidade
de líquidos?
É recomendada ingestão de cerca de 3L de água por dia para manter o sangue
menos viscoso, mais fluido e evitar obstruções nos vasos.
4. Qual a expectativa de vida de um indivíduo que tenha anemia falciforme?
40 a 50 anos.
9
Como um dentista deve se comportar com um paciente que
apresente essa doença?
Existe um protocolo para o atendimento a pacientes diagnosticados com anemia
falciforme.
Os pacientes falciformes possuem condições clínicas que podem ser intensificadas
durante o tratamento odontológico, logo as medidas preventivas são importantes,
pois as infecções dentárias podem precipitar crises vaso oclusivas. As condições
de saúde bucal podem causar grande impacto na saúde geral e na qualidade de vida
dos portadores da doença, e o cirurgião dentista desempenha um papel importante
na prevenção das complicações.
PROTOCOLO:
1. Anamnese criteriosa;
2. Avaliação médica para confirmação do real estado de saúde do paciente;
3. Realização do tratamento odontológico durante as fases crônicas da doença,
reservando às fases agudas apenas procedimentos paliativo;
4. Realização de consultas curtas;
5. Evitar procedimentos longos e complicados (evitar estresse);
6. Manter níveis adequados de oxigenação e temperatura corporal;
7. Administração de benzodiazepínicos como medicação pré-anestésica, a
pacientes mais ansiosos;
8. Instituir uma terapia preventiva agressiva: Instruções de higiene oral; Dieta
controlada; Escovação e uso de fio dental; Fluorterapia;
9. Evitar infecções orais, e tratamento agressivo na ocorrência das mesmas;
10. Uso de anestésico local sem vasoconstritor para procedimentos dentários
de rotina, e no caso de procedimentos cirúrgicos uso de anestésico local
com vasoconstritor, de preferência, lidocaína a 2% com adrenalina 1:100.000;
10
11. Evitar realização de cirurgias eletivas (ex: exodontia de sisos inclusos) em
casos assintomáticos;
12. A sintomatologia dolorosa deve ser tratada com paracetamol, dipirona ou
codeína, já que o ácido acetilsalicílico é contra-indicativo;
13. Evitar a prescrição de barbitúricos;
14. Realização de profilaxia antibiótica frente a procedimentos em que haja
expectativa de sangramento e consequentemente bacteremia;
15. Uso da técnica de óxido-nitroso com nível adequado de oxigenação (50% de
oxigênio) e adequada ventilação;
16. Realização de sedação endovenosa e anestesia geral com muita precaução e
acompanhamento médico (anestesista e hematologista).
Durante o tratamento odontológico a pacientes diagnosticados com anemia
falciforme são importantes os seguintes cuidados: Os procedimentos odontológicos
só podem ser iniciados após minuciosa anamnese, exame clínico e tratamento
planejado. Deve-se considerar o histórico da doença e suas complicações, assim
como as condições físicas e emocionais e a tolerância aos procedimentos
operatórios, para evitar ou diminuir o estresse. É importante salientar que o
tratamento pode desencadear uma crise falcêmica. É fundamental que o
profissional de odontologia registre os dados específicos das pessoas com doença
falciforme sob seus cuidados, a fim de orientar-se no curso do tratamento. É
importante também, se necessário, entrar em contato com os outros profissionais
da saúde que acompanham o paciente falcêmico, haja vista que conhecer o quadro
clínico é de grande utilidade para o tratamento. Além disso, todos os tratamentos
considerados invasivos devem ser realizados na fase crônica da doença,
reservando para fase aguda apenas intervenções de urgência, que visem minimizar
quadros infecciosos ou dolorosos. A profilaxia antibiótica é de suma importância,
uma vez que, os pacientes são particularmente susceptíveis a infecções e estas
podem desencadear quadros agudos, colocando em risco a vida do indivíduo. Sendo
assim, a saúde bucal de pessoas com anemia falciforme deve ser mantida
11
principalmente através das práticas preventivas, para minimizar o risco da
instalação de infecções bucais e para que as intervenções curativas sejam cada
vez menos frequentes.
Anemia falciforme e alterações bucais
Os portadores de anemia falciforme são mais susceptíveis a infecções, a doença
periodontal e ao desenvolvimento da cárie dentária, devido a vários fatores
específicos aos quais estão expostos (ex: alta prevalência de opacidades dentárias
~alterações de formação e de calcificação do esmalte e da dentina~; uso
frequente e contínuo de medicamentos contendo sacarose; alta frequência de
intercorrências e de internações acarretadas pela ausência de higiene oral
adequada). As medidas preventivas são importantes para minimizar as consequências
da anemia crônica, das crises de falcização e das infecções dentárias, as quais
podem precipitar essas crises.
As manifestações bucais da doença nãosão patognomônicas e podem estar
presentes em indivíduos com outros distúrbios sistêmicos. Os sinais mais comuns
são: palidez da mucosa, atraso da erupção dos dentes, transtornos na mineralização
do esmalte e da dentina, calcificações pulpares e alterações das células da
superfície da língua. Esses transtornos de mineralização resultam em opacidades,
especialmente em molares, com prevalência de 67,5%. Os portadores também
podem exibir úlceras bucais, particularmente nas gengivas, representando áreas de
infarto infectadas secundariamente. Em alguns casos, é possível observar má
oclusão devido à protrusão da maxila e retrusão dos dentes anteriores.
- http://revodonto.bvsalud.org/pdf/rgo/v61s1/a12v61s1.pdf
http://revodonto.bvsalud.org/pdf/rgo/v61s1/a12v61s1.pdf