Hipoparatireoidismo: Definição, Etiologia e Quadro Clínico

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Estudar hipoparatireoidismo
Definição
● doença que ocorre quando o hormônio PTH – paratormônio – que é produzido pelas
glândulas paratireoides, não funciona ou não é mais produzido. O resultado da falta
desde hormônio é a queda dos níveis de cálcio no sangue, causando vários
sintomas.
Etiologia
● Pós cirúrgico
○ Causa mais comum
○ Incidência de 0,5-7%
○ Pode ser:
■ Transitório - permanece por menos de 6 meses
■ Permanente - > 6 meses. Se o paciente já estiver sendo medicado
com cálcio e calcitriol após cirurgia, retira-se as medicações
progressivamente para avaliar reserva paratireoidiana
■ OBS: pode surgir meses após a cirurgia, indicando que permaneceu
um resquício de glândula mas que depois entra em falência por
causas ou vasculares ou autoimunes
● Autoimune
○ Difícil de diagnosticar pois não se faz dosagem dos anticorpos no brasil,
sendo um diagnostico presuntivo em pacientes que ja tenham outras
doenças autoimunes
○ Causado geralmente pelo anticorpo ativador do receptor sensor de cálcio
(CaSR)
○ Segunda maior causa de hipop em adultos
○ Pode ser:
■ Reversível - há ativação do receptor, manifestações transitórias com
quadro clínico de remissões e recidivas
■ Permanente - há destruição das células
○ Pode se apresentar
■ Isolado
■ Com Síndrome poliglandular 1
■ Com síndrome poliglandular 2
● Outras formas adquiridas
○ Doença de depósito - hemocromatose, doença de Wilson
○ Infiltração metastática
○ Doenças infecciosas ou granulomatosas com acometimento de paratireoides
○ Radioterapia cervical
○ Radioiodoterapia
● Hipo ou hipermagnesemia
○ Hipo - baixos valores de PTH e resistência a sua ação por baixa ligação ao
receptor
○ Hiper - magnésio se liga ao CaSR, inibindo a secreção de PTH
○ A dosagem de magnésio não é muito boa, nao sendo muito realizada
● Hereditário
○ Mutação causadora de defeito na biossíntese de PTH
○ Mutação causadora de defeito na secreção de PTH
○ Agenesia de paratireoides
○ Sempre pesquisar hipoparatireoidismo em crianças com malformações
cardíacas, renais ou de audição para excluir síndromes
● Resistência ao PTH - pseudo-hipoparatireoidismo
○ PHP tipo 1 (PHP-1): não aumenta o cAMP urinário nem a fosfatúria após a
infusão de PTH (resistência do túbulo contorcido proximal [TCP] ao PTH)
○ PHP tipo 2 (PHP-2): há aumento de cAMP urinário, mas não da fosfatúria,
após infusão de PTH. Há algum defeito intermediário no estímulo da
fosfatúria, entre a geração do cAMP e a efetivação da fosfatúria.
● Idiopático
○ Outras formas adquiridas que não sejam pós operatórias e não se tenha
detectado outra etiologia
Quadro clínico
● Hipocalcemia crônica:
○ Fadiga e fraqueza muscular
○ Parestesia de extremidades e perioral
○ Cãibras musculares
○ Tetania
○ Dor óssea
○ Cefaleia
○ Pode haver insuficiência cardíaca por redução da contratilidade miocárdica
○ Sinal de Chvostek - percussão do nervo facial abaixo do processo
zigomático, desencadeando uma contração da musculatura facial com
elevação do lábio ipsilateral
○ Sinal de Trousseau - manguito por 3min em pressão 20 mmHg acima da PÁS
que desencadeia contração carpopedal dos dedos da mão
○ Osteomalacia
● Hipercalciúria
○ Nefrolitíase, nefrocalcinose e perda da função renal
● Hiperfosfatemia
○ Risco cardiovascular aumentado e calcificações difusas
○ Calcificação de vários locais, inclusive gânglios da base, cerebrais e
vasculares
■ Essas calcificações nos gânglios da base seria chamado de sinal de
Fahr
● Hipocalcemia aguda
○ Crises convulsivas
○ Laringoespasmo ou broncoespasmo
○ Arritmias cardíacas (prolongamento QTc)
○ Alteração do estado mental
● Produto Ca3P
○ Calcificação de vários locais, inclusive gânglios da base, cerebrais e
vasculares
● Catarata precoce, ceratoconjuntivite, papiledema
● Deficiência de PTH
○ Baixo metabolismo, com menor reabsorção que formação, promovendo um
aumento da densidade mineral óssea
○ Não se sabe se a qualidade óssea é preservada e sobre risco de fratura
Diagnóstico
● Cálcio total ≤8,5 mg/dL com PTH <30 pg/ml
● Outros achados laboratoriais
○ Hipocalcemia com paratormônio (PTH) inapropriadamente baixo e fração de
excreção de cálcio aumentada, podendo determinar hipercalciúria ou
normocalciúria, dependendo da taxa de filtração glomerular do cálcio
○ Hiperfosfatemia e fração de excreção de fósforo baixa, com hipofosfatúria
○ Redução de adenosina monofosfato cíclico (cAMP) urinário, que aumenta
muito após a infusão de PTH exógeno
○ Dosagem de 1,25-vitamina D (calcitriol) baixa, pois não há PTH para
converter a 25-vitamina D em 1,25-vitamina D, causando redução da
absorção intestinal de cálcio
○ Marcadores de turnover ósseo reduzidos (osso com remodelamento bastante
reduzido): aumento de fator de crescimento de fibroblasto 23 (FGF-23)
induzido pela hiperfosfatemia
○ Albumina - hipocalcemia
○ Fosfatase alcalina baixa
○ Ureia e creatinina - avaliação renal
Tratamento
Hospitalar / Agudo
● Gluconato de cálcio 10%: deve-se diluir 10 mℓ em 100 mℓ de soro glicosado (SG) a
5% e administrar por via intravenosa (IV) em 5 a 10 min. Essa infusão fornece 90 mg
de cálcio elementar e geralmente cursa com melhora dos sintomas agudos. Deve-se
evitar cloreto de cálcio em infusão em bolus, pois pode ser irritante e esclerosante
para a veia —— MED: gluconato de cálcio 1-2g IV em 10-20 minutos
● Gluconato de cálcio 10%: 10 ampolas (100 mℓ) diluídos em 900 mℓ de SG a 5%
(solução com 0,9 mg de cálcio elementar por mℓ). Fazer em bomba de infusão
contínua a aproximadamente 50 mℓ/h (45 mg/h), modificando a dose conforme a
calcemia colhida de 6/6 h. Deve-se deixar cerca de 1 a 3 mg/kg/h
● Sempre corrigir o magnésio.
● Manter cálcio no limite inferior
Ambulatorial / Crônico
● Suplementação de cálcio elementar
○ 1-3 g/dia
○ Máximo de 1g de cálcio elementar por refeição
○ Carbonato de cálcio 1-2g/dia
○ Cuidado com hipercalciúria e nefrolitíase
■ Manter níveis no limite inferior (8,5-9,2m/dl)
■ Uso de diuréticos tiazídicos podem ajudar a reduzir a excreção de
cálcio - hidroclorotiazida 25-100mg/dia e dieta hipossódica
■ Manter calciúria <300mg em 24h ou <200mg se histórico de
nefrolitíase
● Suplementação de vitamina D
○ 50mil U/dia por 2-3 semanas e depois a mesma dose mensalmente
○ Quando necessário um efeito mais rápido, usar o metabólito ativo da vitD, o
calcitriol na dose 0,5-1microg/dia
○ Deve-se manter >30ng/ml
● Dieta pobre em fósforo
○ Evitar laticínios e queijos
○ Podem ser usados quelante de fósforo para o controle no limite superior
máximo:
■ Sevelamer 800mg VO 3x/dia
■ Hidróxido de alumínio - pouco usado
■ Aumentam a excretar o fósforo - FGF-23, PTH e calcio
● Reposição de PTH
○ É eficaz mas tem demonstrado maior risco de sarcoma ósseo em ratos e a
posologia é complicada pois subcutânea diária
● Segmento
○ Calcio, fósforo e creatinina semestral
○ Oftalmologista anual