DEFICIÊNCIA DE G6PD ASSOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA

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Nicole Silva Malheiros – Medicina Funorte – XXXI 
 
A FISIOPATOLOGIA DA DEFICIÊNCIA DE GLICOSE 6 FOSFATO 
DESIDROGENASE (G6PD) ASSOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA 
 
A G6PD catalisa a primeira etapa das vias 
pentoses-fosfato, que produz NADH. Protege 
as células do dano oxidativo causado pelo 
peróxido de hidrogênio (H2O2) e pelos radicais 
livres superóxido, 
Está envolvida no metabolismo do eritrócito e 
é a principal fonte endotelial NADPH; como um 
determinante da função vascular, baixos níveis 
de G6PD prejudicam a capacidade dos eritrócitos 
em produzir NADPH, as células tornam-se 
suscetíveis ao estresse oxidativo, diminuindo sua 
sobrevida. As hemácias ficam susceptíveis a 
hemólise, devido ao estresse oxidativo causado 
por agentes preditivos (febre, infecção 
bacteriana ou viral aguda e cetoacidose 
diabética) e a falta de agentes redutores. A 
hemólise é episódica e autolimitada, embora 
raros pacientes tenham hemólise crônica e 
contínua na ausência de estresse oxidativo. 
 A NADPH ajuda na prevenção de danos oxidativos às proteínas dentro das células, os quais 
os glóbulos vermelhos são sensíveis. 
 Os danos celulares resultantes são peroxidação de lipídeos levando à degradação das 
membranas dos eritrócitos e oxidação de proteínas e do DNA. 
 
A enzima g6pd tem um papel antioxidante aumentado quando associado a alguns 
medicamentos e o consumo de ácidos graxos de cadeia média, enquanto na anemia falciforme, 
infecção por microrganismos e ansiedade seu aumento prediz estresse hiperoxidativo. 
- Sinais e sintomas: A deficiência de g6pd se associa com os mecanismos fisiopatológicos do 
crescimento retardado em meninos, à vasculopatia cerebral em crianças com anemia falciforme, 
aos preditores de doenças cardiovasculares, em especial no mecanismo de formação de placas de 
ateromas da arterosclerose, na etiologia da sarcopenia e no metabolismo da vitamina c. As 
principais manifestações clínicas incluem: icterícia, anemia hemolítica aguda e crônica, palidez, 
urina vermelha escura, hiperlirrubinemia e colelitiase. 
 É de extrema importância, mesmo que a maioria seja assintomática, que se faça a triagem 
dos pacientes que portam essa deficiência já que fatores precipitantes de hemólise, como a 
infecção e alimentação, estão frequentemente presentes na população em geral. 
 
Nicole Silva Malheiros – Medicina Funorte – XXXI 
 
A deficiência de G-6-PD é a enzimopatia eritrocitária mais comum da humanidade, afetando 
milhões de pessoas em todo o mundo, sendo a grande maioria dos indivíduos afetados é 
assintomática é a condição subjacente na maioria das vezes nas anemias hemolíticas induzidas 
por drogas não imune e afeta cerca de 400 milhões de pessoas em todo o mundo, 
predominantemente da África, o Oriente Médio e Sudeste Asiático. 
 
 
REFERÊNCIAS: 
1. Nelson, David L. Princípios de bioquímica de Lehninger / David L. Nelson, Michael M. Cox – 
6. ed 
2. HARVEY, R.A.; F_ERRIER, D.R. Bioquímica Ilustrada, 5ª ed., Artmed, 2012 
3. GUEDES, Dara Rayanne Da Silva. A fisiopatologia da deficiência de glicose 6 fosfato 
desidrogenase (g6pd) e seu metabolismo oxidante associado às doenças. Anais IV 
CONAPESC... Campina Grande: Realize Editora, 2019. Disponível em: 
https://editorarealize.com.br/artigo/visualizar/56363