Carboidratos e Doenças Relacionadas (intolerância a Lactose e Frutose e Galactosemia)

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Carboidratos 
Definição: Os carboidratos (ou hidratos de carbono) são 
poli-hidroxialdeídos ou poli-hidroxicetonas, ou 
substâncias que, hidrolisadas, originam estes 
compostos. Apresentam, em geral, a fórmula empírica 
(CH2O)n, 
FUNÇÃO 
• Gerar e armazenar energia 
• Estrutural 
• Diferenciação celular 
• Reconhecimento celular 
 
CLASSIFICAÇÃO 
MONOSSACARÍDEOS 
Constituidos de UMA única unidade poli- hidroxialdeiodo 
ou de poli-hidroxicetona 
• Sólido cristalino e incolor 
• Solúvel em água (realiza ligação de hidrogênio) 
• Sabor adocicado 
• Função: podem sofre oxidação para gerar energia (ATP) 
 Sua capacidade de atuar como agente redutor 
se dá pela presença de um grupo aldeído e 
cetona livre. 
• Fórmula: 
✓ Cadeia de carbono 
✓ Não ramificada 
✓ Ligação simples 
✓ Cada carbono ligado a um grupo hidroxil (-OH) 
✓ Único carbono ligado a um grupo carbonil (-
C=O) 
o Aldeído = Aldose 
o Cetona = cetose 
• Exemplos: 
Trioses(3C): Gliceraldeído, Di-hidroxicetona 
Tetroses(4C): Eritrose 
Pentoses(5C): Ribose, Desoxi-ribose, Ribulose, Xilulose 
Hexoses(6C): Glicose, Galactose, Manose, Frutose 
Heptoses(7C): Sedoeptulose 
• Carbono assimétrico (quiral): possui 4 liganetes diferentes 
• Isômero: fórmula molecular igual, mas fórmula estrutural 
diferente 
• Os monossacarídeos possuem isômeros ópticos, imagens 
especulares (ENANTIÔMEROS) 
✓ Nomeados D ou L de acordo com o carbono quiral 
mais distante do carbonila 
• EPÍMEROS: Diferem apenas em um ÚNICO átomo de 
carbono invertido. 
 
✓ A glicose é epímera da Manose no C-2 
✓ A glicose é epímera da Galactose no C-4 
✓ A Manose e a Galactose NÃO são epímeros entre si, 
pois se diferem no C2 e no C4 
 
• ESTRUTURAS CÍCLICAS: solução aquosa 
• ANÔMEROS: alfa e beta se interconvertem em solução 
aquosa por um processo chamado MUTARROTAÇÃO 
• Pirano (6 lados) = Piranose...... Aldose em C1 
• Furano ( 5 lados) = Furose....Cetose em C2 
 
• Carbono Anomérico: Carbono no qual há o fechamento 
da molécula (C com OH mais próximo do O no anel)/ 
novo carbono assimétrico formado 
• α OH está para baixo no C anomérico 
• β OH está para cima no C anomérico 
OLIGOSSACARÍDEOS 
São constituídos por CADEIAS CURTAS de unidades de 
monossacarídeos 
• Dissacarídeos 
• Trissacarídeos 
• Tetrassacarídeos 
DISSACARÍDEOS 
• São constituídos por duas unidades de monossacarídeos 
• Os dois monossacarídeos são unidos por ligação O- 
Glicosídica 
✓ Ligação entre uma hidroxila (OH) de cada 
monossacarídeo 
Exemplos: 
❖MALTOSE: α-Glicose + Glicose (α1-4) 
• Dissacarídeo formado da quebra dos polissacarídeos 
Amido e Glicogênio 
• Dissacarídeo REDUTOR: possui um “C” livre 
• Maltase: enzima que hidrolisa a ligação O-glicosídica (α1-4) 
entre duas glicoses 
✔Local da digestão: membrana das microvilosidades dos 
enterócitos 
❖LACTOSE: β-Galactose + Glicose (β1-4) 
• Dissacarídeo encontrado no leite e derivados 
• Dissacarídeo REDUTOR: possui um “C” livre 
• Lactase: enzima que hidrolisa a ligação O-glicosídica (β1-4) 
entre galactose e glicose 
✔Local da digestão: membrana das microvilosidades dos 
enterócitos 
❖SACAROSE: α-Glicose + β-Frutose (α1-2) 
• Dissacarídeo encontrado nas frutas 
• Dissacarídeo NÃO REDUTOR: não possui um “C” 
anomérico livre 
• Sacarase: enzima que hidrolisa a ligação O-glicosídica (α1-
2) entre glicose e a frutose 
✔Local da digestão: membrana das microvilosidades dos 
enterócitos 
❖TREALOSE: α-Glicose + α-Glicose (α1-1) 
• Dissacarídeo encontrado na hemolinfa de crustáceos 
• Dissacarídeo NÃO REDUTOR: não possui um “C” 
anomérico livre 
• Trealase: enzima que hidrolisa a ligação O-glicosídica (α1-
1) entre duas glicoses 
✔Local da digestão: membrana das microvilosidades dos 
enterócitos 
POLISSACARÍDEOS 
São constituídos por CADEIAS LONGAS de 
monossacarídeos 
Homopolissacarídeos X Heteropolissacarídeos 
Não ramificados X Ramificados 
Os monossacarídeos são unidos por Ligação O-Glicosídica 
✔Ligação entre uma “OH” de cada monossacarídeo 
• Funções: 
• Homopolissacarídeos 
✔Armazenamento de energia (Amido, Glicogênio) 
✔Estrutural (Celulose, Quitina) 
 
❖AMIDO: 
• Função: Armazenamento de energia dos vegetais 
✔Tubérculos e sementes 
• São agrupados em grânulos intracelulares 
• Extremamente hidratado (peso da água) 
✔“OH” ligação de hidrogênio 
• AMILOSE: 
✔Cadeias longas, não ramificada (linear) 
✔Monossacarídeos α-Glicose 
✔Ligação O-Glicosídica (α1-4) 
• AMILOPECTINA 
✔Cadeias longas, ramificada a cada 24-30 resíduos 
✔Monossacarídeos α -Glicose 
✔Ligação O-Glicosídica (α1-4) na cadeia linear 
✔Ligação O-Glicosídica (α1-6) nas ramificações 
AMIDO → MALTOSE (2 glicoses) / MALTOTRIOSE (3 
glicoses) 
• α-Amilase: ligação O-Glicosídica (α1-4) 
✔Local da digestão: Boca → α-Amilase salivar (solúvel) 
 
Duodeno → α-Amilase pancreática (solúvel) 
• α-1,6-Glicosidase: ligação O-Glicosídica (α1-6) nas 
ramificações 
✔Local da digestão: membrana das microvilosidades dos 
enterócitos 
 
❖ GLICOGÊNIO: 
• Função: Armazenamento de energia dos animais 
✔Fígado e Músculo Esquelético 
• São agrupados em grânulos intracelulares 
• Extremamente hidratado (peso da água) 
✔“OH” ligação de hidrogênio 
✔Menos osmótico que os monossacarídeos 
• Cadeias ramificada a cada 8-12 resíduos 
• Monossacarídeos α-Glicose 
• Ligação O-Glicosídica (α1-4) na cadeia linear 
• Ligação O-Glicosídica (α1-6) nas ramificações 
• Milhares de extremidades NÃO redutoras 
• Uma única extremidade redutora 
✔protegida pela Glicogenina 
• Digestão alimentar: 
✔mesmas enzimas do amido 
✔Mesmos locais 
 
• Degradação intracelular para fonte de 
energia 
✔Remoção uma a uma das α-Glicoses 
a partir das extremidades não redutoras 
 
• Síntese intracelular 
✔Adição uma a uma das α-Glicoses a 
partir das extremidades não redutoras 
 
❖ CELULOSE: 
• Função: Estrutural na parede celular de plantas 
• Fibrosa, resistente, insosúvel 
• Cadeias NÃO ramificada 
• Monossacarídeos β-Glicose 
• Ligação O-Glicosídica (β1-4) 
• Celulase: ligação O-Glicosídica (β1-4) 
✔A maioria dos animais não produzem celulase 
✔Portanto não utilizam a celulose como fonte de energia 
✔Ruminantes: possuem bactérias que secretam celulase 
no rúmen 
HEMOGLOBINA GLICADA 
● Por ser um açúcar redutor, a glicose pode reagir com a 
hemoglobina, formando a hemoglobina glicada. Esse 
processo é denominado Glicação ou Glicosilação, ou seja, 
moléculas de Glicose serão adicionadas à Hemoglobina em 
uma maior quantidade. Assim, quanto maiores os níveis de 
Glicemia, maior será a quantidade de Hemoglobina Glicada 
no sangue. 
● Como a hemoglobina glicada permanece na circulação, a 
quantidade de hemoglobina modificada corresponde à 
regulação a longo prazo dos níveis de glicose. 
● Indivíduo não diabético – ocorre glicação de menos de 6% 
da hemoglobina, enquanto que em diabético não controlado 
ocorre glicosilação em 10% da 
hemoglobina. 
DOENÇAS RELACIONADAS 
COM CARBOIDRATO 
INTOLERÂNCIA A LACTOSE 
• É a incapacidade parcial ou total de digerir a lactose, o 
açúcar do leite. 
• A digestão se torna difícil e a lactose chega ao 
intestino grosso, onde é fermentada por bactérias que 
fabricam gases e ácido lático. 
O que causa? 
• Ausência de lactase no organismo 
• Perda progressiva da capacidade de produção da 
enzima. A perda da atividade da enzima lactase 
dependente da idade é resultado de uma diminuição na 
quantidade de enzima e não de uma modificação que 
torna a enzima inativa. Acredita-
se que tal fato esteja relacionado 
a pequenas variações na 
sequência do DNA da região do 
cromossomo 2 que controla a 
expressão do gene para a lactase, 
também no cromossomo 2. 
• Doenças ou lesões intestinais 
GALACTOSEMIA 
 
• Nessa doença, há o acúmulo de 
galactose-1-fosfato nas células, 
e, em consequência disso, o 
acúmulo de galactose. 
• A galactose é um tipo de açúcar presente no leite(ele 
faz parte da lactose) e em algumas frutas e verduras. 
• As consequências fisiológicas são semelhantes a 
intolerância hereditária à frutose, mas afetam um 
espectro mais amplo de tecidos. 
• Retardo mental; problemas de crescimento; formação 
de catarata; óbito em casos agudos decorrentes de 
problema no fígado; 
 
INTOLERÂNCIA A FRUTOSE 
• A deficiência de uma das enzimas-chave necessárias 
para a entrada da frutose nas vias do metabolismo 
intermediário pode resultar tanto em uma condição 
benigna, como por exemplo por deficiência de 
frutocinase (frutosúria essencial), quanto em um 
distúrbio grave do metabolismo no fígado e nos rins. 
• A frutose-1-fosfato se acumula, resultando em uma 
queda nos níveis de fosfato inorgânico (Pi) e, portanto, 
numa redução dos níveis de ATP. 
• Como o ATP diminui, o AMP aumenta. Na ausência de 
Pj, o AMP é degradado a ácido úrico, causando 
hiperuricemia (e acidose láctica) 
• A diminuição da disponibilidade de ATP no fígado afeta 
a gliconeogênese (causando hipoglicemia com 
vômitos) e a síntese de proteínas (causando uma 
redução nos fatores de coagulação sanguíneos e de 
outras proteínas essenciais). 
• A função renal também pode estar afetada. 
• O diagnóstico de IHF pode ser realizado com base na 
presença de frutose na urina. 
 
 
 
Intolerância 
a lactose 
Galactosemia 
Alergia ao 
leite 
Enzima Lactase 
Enzimas 
hepáticas 
 
Definição 
da 
patologia 
Problema 
digestório – 
deficiência 
ou ausência 
da enzima 
digestiva 
lactase 
Erro 
metabólico 
Ativação de 
anticorpos 
por não 
reconhecime
nto de 
proteínas 
presentes no 
leite 
(antígeno) 
Sintomas 
Vômito, 
diarreia 
ácida, dor 
abdominal e 
flatulência 
Vômito, 
diarreia, 
problemas 
hepáticos, 
ranais, 
catarata, 
deficiência 
cognitiva 
Vômito, 
diarreia, 
erupções na 
pele 
Tratamento 
Evitar a 
ingestão de 
leite e 
derivados 
Proibido a 
ingestão de 
lactose, 
galactose e 
derivados 
Evitar a 
ingestão de 
leite e 
derivados 
Diagnóstico 
Presença de 
ácido láctico 
nas fezes/ 
teste 
enzimático 
Teste do 
pezinho 
Teste 
alérgico