Relatório de Fibrose Cística

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Introdução:
	A fibrose cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética, crônica, com padrão de herança autossômico-recessivo, cujas manifestações clínicas vão ser evidentes devido à disfunção de uma proteína reguladora da condutância transmembrana na fibrose cística ou Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator (CFTR). Esta proteína em questão é de fundamental importância na regularidade do sistema respiratório, uma vez que ela é encontrada na membrana apical de células epiteliais desse trato. Além disso, glândulas submucosas, do pâncreas exócrino, do fígado, dos ductos sudoríparos e do trato reprodutivo, além de outras regiões, possuem essa proteína, que controla a funcionalidade e age como canais de cloro, normalizando o balanço entre íons e água através do epitélio. 
	Uma vez que a proteína CFTR é afetada a nível genético, manifestações clínicas são multissistêmicas. De forma geral, os indivíduos portadores apresentam secreções do organismo 30 a 60 vezes mais espessas, dificultando sua excreção. Diante disso, há um comprometimento fisiológico nos pulmões, pâncreas, fígado, intestino e testículos, em que há a necessidade de intervenções clínicas e medicamentosas.
 
Fisiopatologia:
	A fisiopatologia da fibrose cística está envolvida com a glicoproteína CFTR, que atua como um transportador de íons - Na+, K+ e Cl- - regulado pelo estado de fosforilação da adenosina 3,5-monofosfato (AMP) cíclico e adenosina trifosfato (ATP) na membrana plasmática. 
	Resumidamente, a glicoproteína é responsável pela estabilidade dinâmica do sal e da água entre o meio intracelular e extracelular nas células epiteliais. A partir da ausência ou funcionamento parcial da CFTR, ocorrerá uma redução na excreção do Cl- e o aumento da eletronegatividade intracelular, resultando um maior fluxo de Na+ pelos canais no epitélio para preservar o equilíbrio eletroquímico e, posteriormente, de água para a célula por ação osmótica. A compensação da água no meio intracelular simultaneamente promove uma desidratação do meio extracelular, que vai desencadear um aumento de viscosidade das secreções mucosas, favorecendo a obstrução dos ductos, que advém a reação inflamatória e posterior processo de fibrose.
	 Por ser uma doença multissistêmica, um dos tecidos mais sensíveis à deficiência da CFTR é o dos ductos das glândulas sudoríparas, que necessita de 5% da proteína em questão para que haja regularidade na reabsorção do cloreto. Sendo assim, a disfunção vista afeta no acúmulo dos íons cloro e sódio no suor. 
	Em paralelo, a nível digestório, a fibrose cística causa disfunção de mais 99% da CFTR, corroborando de forma irregular no pâncreas exócrino. A passagem de ânions e água para o lúmen dos ductos é permeada pela glicoproteína, assim, devido à patologia, os cloretos são trocados por bicarbonato. A redução do conteúdo hídrico da secreção pancreática e uma maior acidez da mesma é uma das consequências da deficiência da proteína. Dessa forma, esse desequilíbrio contribui para a obstrução dos ductos pancreáticos e autólise e fibrose do pâncreas. 
	
No fígado, os ductos biliares tornam-se obstruídos pela secreção espessa, tendo como consequência a cirrose hepática. 
As consequências pulmonares em decorrência da fibrose cística diferem dos outros órgãos por inúmeros aspectos, sendo a doença pulmonar a principal causa de morbidade e mortalidade na mucoviscidose. Com a funcionalidade da CFTR comprometida, a membrana apical dos pulmões impermeável ao cloro, dificulta sua saída. Como este íon é acompanhado da ação osmótica, a hidratação a nível superficial também fica prejudicada. Além disso, há o influxo e a compensação de sódio (Na+) para o meio intracelular, o que acentua exponencialmente a entrada de água na célula, promovendo o equilíbrio osmótico. Portanto, diante desse processo fisiopatológico, o muco espesso, característica predominante da FC, leva à obstrução das vias aéreas e compromete as vias locais de defesa, dando margem para infecções recorrentes.
Manifestações Clínicas:
	Diante do fator multissistêmico da fibrose cística, ela apresenta sintomas em diversas regiões do corpo, a exemplo: pele/suor salgado, tosse persistente, acompanhada de muco, infecções pulmonares – pneumonia e bronquite como patologias secundárias -, chiados/sibilos no peito ou falta de fôlego, baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de um apetite regular, além do baquetamento digital (alongamento e arredondamento na ponta dos dedos). 
Tratamento:
	 Todo o tratamento para a patologia em questão deve ser acompanhado pelo médico e/ou especialistas, a depender do nível de gravidade e como ela se manifesta. No entanto, de forma geral, as técnicas são voltadas para tratar os problemas digestivos e para fazer a limpeza dos pulmões. Diante disso, a ingestão de enzimas digestivas para a alimentação e o suporte nutricional contribuem consideravelmente para amenizar o distúrbio a nível de trato digestório. Além disso, medicamentos broncodilatadores, antibióticos e anti-inflamatórios, por sua vez, contribuem a nível de trato respiratório, somados à fisioterapia respiratória, atividade física e por fim, acompanhamento multidisciplinar frequente. 
	
Referências:
DE CÁSSIA FIRMIDA, Mônica; MARQUES, Bruna Leite; DA COSTA, Cláudia Henrique. Fisiopatologia e manifestações clínicas da fibrose cística. Revista Hospital Universitário Pedro Ernesto (TÍTULO NÃO-CORRENTE), v. 10, n. 4, 2011.
ERRANTE, Paolo Ruggero; CINTRA, Helena Cremm. Aspectos Fisiopatológicos, diagnóstico e tratamento da fibrose cística. UNILUS Ensino e Pesquisa, v. 14, n. 37, p. 166-178, 2018.
FELIPE, Rodrigo Lopes et al. FIBROSE CÍSTICA DA FISIOPATOLOGIA AOS TRATAMENTOS: UMA REVISÃO DE LITERATURA. e-RAC, v. 8, n. 1, 2018.
Fibrose Cística <https://bvsms.saude.gov.br/fibrose-cistica/> Acesso em: 13/09/2021.