Atualização das colagenoses

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Atualização das colagenoses 
· Provas – diagnostico, exames complementares necessário (auto-anticorpos), tratamento
COLAGENOSES
· LES
· Principal doença inflamatória crônica, auto imune e multissistemica 
· Etiologia 
· Desequilíbrio
· Sistema imunológico – produção de auto anticorpos (proteínas celulares) formam imunocomplexo, que ativam o complemento e células de defesa, gerando dano ao órgão 
· Doença pleiomorfica 
· Acomete todos os órgãos e tecidos do corpo, em diferentes graus
· Evolui de forma crônica, com período de exarcerbação e de remissão (sem alterações laboratoriais e sem quadro clinico)
· Braço humoral da imunidade: produção de autointicorpos 
· Epidemiologia
· Mulheres em idade fértil
· Negros 
· Sobrevida
· Ultima década sobrevida de 10 anos de 95%
· Mortalidade 3 a 5x maior
· Mortalidade - bimodal
· Precoce- atividade da doença (renal, alveolar, SNC) – infecção (uso de imunossupressor)
· Tardio: DCV – inflamação crônica aumenta risco de doença aterosclerótica – aumenta o risco de infarto e AVC
· Pior prognostico: negros, baixo nivel socioeconomico, crianças 
· Homens: tem menos, mas quando tem é mais grave, com pior prognostico.
· Fisiopatologia
· Alterações do sistema imunológico, leva à
· Perda da auto tolerância (agride as próprias proteínas), causando
· Quebra da homeostasia e produção de
· Autoanticorpos 
· 
· Genes e ambiente (principalmente radiação UV)
· Hormônios femininos (estrógeno) ativam linfócitos (pró-inflamatorio)
· Infecções vírus EBV
· A formação de auto anticorpos, com formação de imunocomplexo que geram danos aos órgãos 
· Quadro clinico 
· Manifestações gerais 
· Fadiga
· Anorexia
· Perda de peso
· Febre (FOI)
· Linfadenopatia
· Hepato e/ou esplenomegalia
· Mialgia 
· Manifestações mucocutaneos 
· Presente em até 90%
· Acometimento agudo, subagudo ou crônico 
· Agudo – rash malar – eritmema em região malar e poupando sulco nasolabial 
· Rash maculopapulas ou dermatite lupica 
· Lúpus bolhoso 
· Necrose epidérmica toxica 
· Fotossensibilidade – exposição ao sol
· Subagudo – lesões parecidas com psoríase
· Placas eritematosas e descamativas 
· Anti Ro (SS-A) – lúpus subagudo + fotossenbilidade 
· les crônico
· discoide – forma placa eritematosa, que gera cicatriz atrófica – pode surgir na face, couro cabeludo, ouvido
· paniculite lupica – inflamação do tecido gorduroso 
· se inflamação do tecido gorduroso + lúpus discoide = lúpus profundos 
· manifestações
· ulcerações muco mucosas indolores – faz DD com herpes, beçet
· alopecia 
· eritema palmplantar
· vasculite cutânea
· fenômeno de raynauld – inespecífico 
· manifestações articulares – PRINCIPAL MANIFESTAÇÃO
· artralgia e/ou artrite 
· poliartrite, simétrica, aditiva
· não erosiva 
· artropatia de jaccoud (deformidade não fixa – redutível)
· necrose asséptica articular (osteonecrose de quadril) – uso de ccd a longo prazo
· manifestações cardíacas 
· pericardite
· miocardite
· acometimento valvar – endocardite de libmas-sacks (não infecciosa) vegetações se formam sobre as valvas 
· DAC- arterosclerose
· Manifestações pulmonares 
· Pleurite – derrame pleural
· Sd do pulmão encolhido 
· Hemorragia alveolar difusa 
· Hipertnsao pulmonar 
· Manifestações neuropsiquiátricas 
· SNC
· SNP
· Psicose e convulsão 
· Associação com anti-P (psicose lupica)
· Manifestações renais
· Sd nefrítica ou sd nefrotica 
· Atividade inflamatória – sumario de urina com sedimentos ativos (hematúria dismorfica, cilindros hemáticos, proteinuria > 1g) sugere glomérulo nefrite 
· Indicação de biposia renal – sempre que possível 
· SUM com sedimentos urinários ativos – faz pra saber a classe 
· EULAR – proteinuria > 0,5G/24hr com hematúria dismorfica e,ou cilindros
· Classes de nefrite lupica- TEM QUE SABER
· 1 ao 6
· 1 – mesangial mínima
· 2 – mesangial proliferativa
· 3 – proliferativa focal
· 4 – proliferativa difusa – mais comum emmais grave 
· 5 – membranosa 
· 6 – esclerótica avaçada – DRC
· 
· 
· *urina espumosa indica proteinuria 
· Manifestações hematológicas 
· Leucopenia e linfopenia 
· Plaquetopenia 
· PTT
· Anemia 
· Anemia da doença crônica 
· Hemolítica 
· Coombs direto: reticulocitose, bilirrubina LDH
· *obs: diagnostico diferencial : pancitopenia 
· Exames laboratoriais
· Dx inicial
· Exacerbações 
· Acompanhamento
· Hemograma
· SUM
· VHS, PCR
· CH50, C3, C4
· Eletroforese de proteínas
· Anticorpos
· 
· Criterios classificatórios de lúpus 
· Não precisa decorar 
· No novo é obrigatório ter FAN,
· Faz somatório de pontos 
· Tratamento
· Multidisciplinar
· Medidas gerais 
· Se ativado pela UVB – evitar se expor ao sol – usar protetor solar com FPS acima de 30 
· Evitar ACO com estrógeno – estrogênio ativa o lúpus e é protrombotico – usar DIU ou ACO com progestagenos 
· Dieta, atividade física e acompanhamento regular 
· Farmacológico 
· Antimalárico – TODOS devem fazer uso – hidroxicloroquina – evita q o LES entre em atividade – atua como imunomodulador 
· Corticoide – quando em atividade – 
· Tratamento de acordo com as manifestações 
· Leve 
· Sintomas constitucionais: perda de peso, fadiga , articulares, mucocutaneo ou pleurite 
· Cloroquina 
· Prednisona – 0,125-0,5mg/kg
· Senecessario metorexato, azitioprona
· Refratário: imunossupressores 
· Moderada 
· Miosite, pericardite ou plaqueta baixa 
· Grave – internamento 
· Lesões que provocam risco a vida 
· Manifestação neurológica , nefrite, miocardite, pneumonite alveolar, vasculite necrotizante, pancreatite, anemia hemolítica 
· Nefrite: pulsoterapia CCD + terapia de indução 
· Terapia de indução: nicofenolato ou ciclofosfamida – só pra quadro grave
· IECA ou BRA – se HAS OU PROTEINURIA 
· calcio + vitamina d se em uso cronico de ccd
· belimumabe
· único biológico aprovado pra tratar lúpus 
· age como inibidor do fator estimulador de linfócito B 
síndrome de SJOGREN 
· sd sica: olho seco e boca seca – sempre pensar em sjogren
· definição: sjogren é uma doença autoimune que provoca síndrome sica – leva a um infiltrado de linfócitos nas glândulas (lacrimal, salivar), que provoca uma lesão na glândula, diminuindo a produção de lagrimas e saliva
· manifestações glandulares 
· síndrome sica: ceratoconjutivite seca, serostomia e edema de parótidas 
· manifestações extraglandulares 
· qualquer órgão pode ser acometifo
· dx padrão ouro: biopsia de glândula salivar menor – infiltrado linfocitico crônico 
· prevalência
· doença rara
· acomete mais mulheres de meia
· e igualmente distribuído pelo mundo 
· sd de sjogren primário
· síndrome seca sem outra doença – sd sica + manifestações extraglandulares
· sd de sjogren secundário 
· acompanha outra doença autoimune 
· AR, LES, polimiosite, 
· Marcodores sorológicos
· Anti-Ro 
· Anti-La 
· Sintomas mais comuns
· Sd sica – boca, olho, pele secos 
· Manifestações sistêmicas
· Artrite 
· F de raynauld
· Febre e fadiga
· Acometimento pulmonar e renal
· Sintomas oculares 
· Prurido
· Hiperemia
· Sensação de corpo estranho
· Lacrimejamento diminuído 
· Visão embassada 
· Pode evoluir com baixa acuidade visual 
· Sintomas orais 
· Sensação de boca seca 
· Dificuldade de falar continuo
· Aumento de caries e fraturas dentarias
· Disfagia
· Refluxo
· Alteração do paladar 
· Sensação de queimação 
· Halitose
· Predisposição a candidíase 
· Manifestações pulmonares 
· Pneumonia intersticial não especifica
· Manifestações renais
· Até 1/3 tem
· Acidose tubular renal distal
· Manifestações neurológicas 
· SNC
· Mielite transversa 
· SNP 
· POLINEUROPAITA
· Diagnostico deferencial 
· Olho seco: medicamentos entre outros 
· Boca seca: medicamentos, infecções, desidratação entre outros 
· Aumento de arotida: CA, linfoma, obstrução 
· Laboratório – hipergamaglolubinemia e é policlonal 
· Se for monoclonal pensar em neoplasia 
· Anemia de doença crônica
· Leucopenia
· Plaquetopenia 
· Anticorpo
· FR
· FAN
· Anti-Ro
· Anti-La
· Exames complementares
· Olho seco 
· Teste shcirmer – testa produção da lagrima 
· Coloração de superfície ocular – rosabengala, linsamina verde 
· 
· Boca seca
· Sialografia
· Cintilografia
· USdas glândulas salivares· Sialometria 
· Tratamentos 
· Aliviar sintomas
· Xerestomia – goma de mascar , salivar artificial , lubrificante labial, placas de xilitol 
· Xeroftalmia – colírio lubrificante 
· Imunossuprimir se manifestação sistêmica 
· Articulação – hidroxicloroquina + imuno biológicos (rituximabe)
DERMATOMIOSITE
· Fraqueza muscular proximal + lesão em dorso das mãos (pápulas de Gottron) + lesões em pálpebras (heliotropo)
· Sempre pesquisar câncer – pode preceder neoplasia 
ESCLEROSE SISTEMICA
· Doença autoimune 
· Espessamento da pele causado pelo acumulo de tecido conjutivo 
· Envolvimento em órgãos viscerais 
· F de raynauld 
· Alterações cutâneas
· Acometimento visceral 
· TGI
· Pulmão
· Rim 
· Autoanticorpos 
· Classificação 
· Difusa – fibrose pulmonar e crise renal
· Limitada – não pega tronco – hipertensão pulmonar isolada 
· Auto-anticorpos 
· Anto-Scl 70
· Anticentromero 
· Anti RNA polimerase III
· Crise renal esclerodérmica 
· Tratamento IECA + dialese se necessário 
· Não pode usar corticoide 
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUTIVO 
· Doença autoimune sistêmica 
· Contempla manifestações de 
· LES
· Esclerose sistêmica
· Polimiosite 
· Auto anticorpo anti-RNP
· Diagnostico
· Sorológico (obrigatório) – anti- RNP >1:1600
· Clinico 
· Edema de mao
· Sinovite
· Miosite
· Fenômeno de raynauld
· Aterosclerose 
· Diagnostico: 3 criterios clínicos + sorológico