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Amir Hematologia (espapña)
Allan Furtado
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MANUAL AMIR
HEMATOLOGfA
(11 .' edición)
ISBN
978-84-17567-06-4
DEPÓSITO LEGAL
M-23048-2018
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.l.
VI/WW.academlamir com
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DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES
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AUTORES}
DIRECCIÓN
EDITORIAL
FRANCO DIEZ. EDUARDO (2)
RUIZ MATEOS. BORJA (56)
CAMPOS PAVÓN. JAIME (1 B)
SUAREZ BARRIENTOS, AlOA (58)
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
Al)fVA AIJONSO. JOftGE fU c!J40 ROlDAN. JOS( lllS (16)
A6UAOO CASANOY4, vk:lOlll (l) DAvu. CiOHZÁllZ. PABlO (23)
AUD()'sE~, ÁNGEL O) O( MlGt.{l.(AMPO. IORJA, 118)
AlONSO MAltT1NEZ. ANA , .. DOWK.ua MUAoZ. M • DE lOS ANCill.B (24)
AlONSO PERElRO. B.EHA (5) DUESO DElGADO. vfCTOR (11)
ALVAAU ANOfIts. EVA (6) fSTtSAtHÁ"CHEZ,IONATHAN 12S1
AMMAAl sAHcHEZ·VlUANUEVA. FADI C1) FABUEL OftttGA, PAllO (26)
ANTON MAltTIII, MAAlA DEl lIIlNt 11) mvwaZltRDASCO, ICNbNA (1 n
AHTON SANTOS, JUA.N MIGUEL (9) FERNÁI'DEZ t.lIETO. DIEGO W
""MlCIO fUZALOf. UIltE no) FURf·ARAClt. CAN,OS (27)
AAGUEuO DE TOMÁS. MIGUEL ti) ~TUNY FMU, El.f:NA (28)
AMlO DEl VAL. VMANA 111) fAANCO DfU. EOUMDO 121
8AlIACD DOMINGO, ENIUQUl J (11) CiA8AI..DOH p('UZ, N4A (1 SI
8AUBREA DEL CA5Tl.l.O, .I()Sf: MAA&t. (12) GALlO SAHT AC RUl. SARA (18)
8AIWO GlMtHEZ. PABlO O]) GANDIA 6ONZAlU. MMI.A LUISA ( 11)
BARROS TORNAY, ~N (l . ) GAACIA CARRERAS. AlEJANDRO!,)
"TALlEft 10MAi.IA, AlDC tll) GNtC.1A·ESCRIBANO MAIITW. flOM:HCJO (l'Ot
BEA SERJW«). CAIIl.OS (15) GOMEZ ~EZ, EHfUQUE (29)
8(NAVENT NUf-a. DIEGO (11) GOMEZ ROMERO. MARIA (JO)
8lM1EZ ~AM.lA, lf"Tl(1A (131 GOMQ-MAYOf!OOMO, v1CTOR (20)
BERHAlHUO, DAIID (16) GOt-aAlU IIIOCNOfIT, AlVARO!II)
euftGOS GUf1(RRQ CIlISTWA (17) GIItEDI.lA-lUBIRlA.. f.tGO (] 1)
8Ul'ON MM'fi.I. lUlS (l) GWAftRO VAlTUENA. AlhHOA (27)
CAlRfRA MARANTt 0SCAA(18) I8AM":Z·SANZ, GEMMA (l2)
CAMBlOl't VAI.1...AOAfIES, ALVARO (19) lGlIAlADA BlAZcxn. CRJST"r.A (1)
CAWOS PAvON, J.AIME (18) 120UOOO lIII8AS. MARC (1 JI
(AN().VAlOERRAMA" OSCAR (lO) IIMtNEZ CAUHt lUAN (2)
CAROOS(HOPEZ,lSAMl (ll) LAlI.fZA IlANCO, ANTCNO (181
CAJU«RO ...... CAzAR. MAM.IEL (20) I.OtIATO IZAGJRRE. AM: Ull
COMALlS I[~U. CARLOS (11) LOPU GAMIDO, MAIIITA tJ.(1
CJlU2:.tt:RJWIZ.. AJ«)MS W) LOPEZ·SEMANO. AUlERTO OS)
CUESTA H(JINANOEZ. ~ (2Ol LOSlAO FEAAHOEZ. CRISTNA t I II
tu H G U Gff9OtlO ~ MUId (18) H U 12 de Octubrt Mtdnd
t2J H U lItamón '1 CiI}<JI Madrid (19) H U órC~ r.p,
tll H Rubtf Irlltm«JOnlll M.tdrld (0) H C s.n C~ M«i-Id
t' l H U di BlHgol. Burgm al) H Ntr .. SI" de AI'ntnU MIOId
(SI H U di! Suttm ~dII RIf. M.IChd. al) u of C .. ifom-a s.n frlnclSCQ. EE UU
t61 H U ~ 0dI0a Madnd (2]) H de MInacor M.ilorc&
m H U Vw9M dfj Rodo s.vr¡¡, (2.) H U Vw9t" de VaIrM SrillIol
tlJ Phoew CIwII:hn, ~ lIhotrw. El W (2S1 H U de Gmf. M»1d
t'" H Inf.,tt CASON P~ M..n:J (26) H U Moralls ~ MurtiI
t 101 H U dt C~ Ilbto un H U Puttudt Hltl'tO M«tnd
(11) H U ~P;Jl MMmci (la, H u Son ~ PiIIImI di! ~
(121 H U V .. d·Htbron lMeIont (29) H U Afln. Sof .. (0rd0b0J
(llI H ('"'- BM«b'II (]O) H U .to.an xa. T.r.J9ON
(l.' H U V"oen de .. M«iIrtM SeYra. (31) H Qu.tonwb:t A COtUN lA CCIf\.ñ¡
(1SI H ( U * Va:iMc .. V~ (32) H U de~ L'Hospta/ftde
tlQ H U &f~.d.t M.dfld ........ ,""' ......
(17) H U Ctntt,¡! di A)lurws. 0Yitd0 (ll) H U di> &awrto BiIIoio
5
ARREO DEL VAL, VIVIANA (11)
SANCHEZ VADILLO, IRENE (11 )
GAUO SANTACRUZ, SARA (18)
SESMA ROMERO, JUUO (37)
LOUREIRO AMIGO, JOSt (1) PUEZ FEAL. PATII(IA (SOl
LOlANO GAANE"". CRISTIoIA (2) PUU SÁNCHEl. UEQUlEl ISUS (SI)
LUENGO AlONSO. GONZAlO (18) PUEZ rRtGO. $l.VIA (18)
MAlO DE MOUtu. I4.RR[II.A, Al.tw«>RO (lOI PMJ.A SANTOS, IOTA ¡Sl)
MARlA OflGADO MAAOUEZ. ANA 118) PWTOS PASCUAl. I.DUARA (5))
MNtrlN GWAIIRO. OtlGO 1]6) "RO BORRtGAS. WVA.OCMt (18)
MARTtN TQAAf:S. JOSE MIGUEL un P\AS[NQA ROORIGuEZ. CHAMADA (l1)
M.AAI1Ntz DiEZ. JOSl MAHlJ{l (,t) ItAMMO MIU..ÁN PATRICIA cs.a¡
MARt1NEZ HERRERA. MIGUEL (8) RAMOS ftMENEZ. JAVI[R (21
MAATfNtZ lOPEl. ISAAC llOl RODRWZ·8AnlOfll ARAN BEATRIZ (551
MMnNEl ORTIGA.. ANTONQ 1,2) RLIl MAllOS, 80fUA (S6¡
MMTOS GISIERT. MTAUA 091 '-l.I2 ORT2. MARiANO!I.,
MEI1~T,GE~(40! sANCHEZ P'UJOL MARIA.teSt. (3n
MOGAS vtws, EDUARO U 2) SÁNCHEZ VADlUO. IRENE (11)
MOl»IA A.NON:U, 0I0OI. (-'U SEGU( ff~U. ffRAAN (1])
MOliNA ESCUDUO. ROfIEJlTO (16) SEGUI sous. EllA C 1)
MONJO HO«V, IRIN: (11) SESMA !IIOt.A[RO. JltJO (l7)
MORfNO HERRER. CARMEN (29) SflII..I.A-RI8OTA. YRGJO cm
MUftn"(·M()IIIfNO. rvAA (201 sIGuI! Yl.CHf5, NAACIAADA (7j
NARMUO BONilLA. PEO'tO (29) SUAREZ lArMtENTos, AlOA (SS)
ocAAA lU){WA, AUJAAIW) (.tl, TAIIlAYO ALVAfUl. [lOY IIn
OItTtl SAlVADOR. K>SE: ~ (15) TAIMA POZO, KAZ\.HRO (59)
OTAOlA ARCA. HUGO (16) TMAMlJ«> PINTADO, NOELIA (111
PADl.1.A lOPEZ. ~ (4]) ruGEll MUÑOl. FAANCISCO JAVIlR (9)
PADWI/ TRIGO. ANA (411) TOAAESfE~OAVO(18)
P.-nI.JulS CASTru..O. 8EJlNAT (13) TOUlA ~UtNA.ta2. AlBERTO (60)
PAAE.IO COfmS, 1ACT0R (.-sI TRUJlJ.O lOf'EZ, AhA (7)
PAMtLA !.MRES. MXIoM6) VAlTUEHA SANTAMAftIA. iAAA (61)
PASCUAL GUARDIA. SlRGI (4n vAZOUEZ GOMa FEuSA (62)
PASCUAl MAR11hf2.. ADft&AHA (41) Vl.l.AHUEVA ~(2. JAWJt (9\
P'EAA ORTIGA. PEORO (49)
POU AA~UES. DANiEl (.2)
1)4) C H nu¡" di Grltl ClNlnI ISOt C H U de WlbAQO de (0I'11PQIJtfl¡
~ P~ df- Grill"l c.wn.. ~dI!CompmlÑ
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!l6l H U de~. ~Id AdICOOl'ltl, PSMAR kUkIN
eln H G U dt AkiIn~ AIOnIt ¡S21 ~tf¡.., ambno p-oo"ldo MoMifld
tJS) H C U Vwgtn de la AtriUU MUIOI (S]) H U fU'ICIaoOn JIITItntz 0141 t.Wnd
09) H HM s.nttw\Mro -...dnd (~) H C U l~ 8N z..agon
l.ot H U s.g..t COI" a.t8:lN (SS) H U de U ~n::$ ~iCI
~.U MuruI Ttr'nIIlY Ttfr.IIS,g. (Si) H Cintra! de la Cna RotI. t.Udnd
'.1) H fIt90naI U de ~ ~ es]) H U Ibo Horte9f VAIIdoIId
(4) H di! Silnt.1 (reu , s.nt PolO 8.tttmn. ,SI) CInu U di! ~iJf1'~ Madnd
'44) C H U de'" COfUI"¡¡ La (OOÑ eS91 H U Fund.Ioon A.kCll'tOn Moldhd
(45) H U P...eT ..... ~ (6C)t H u de T~. Mdld
e~ H U Vwgtn di lis ~ Gr.1NId.I (61) H e u dt V&tdoIod V.t~
(.n P.e & Sa.\uc J.W BaubWI (61) H U HM MOI1l~ M«ind
t4&) H U W.m. fllPN Mldfid
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,
ORIENTACION MIR
Rendimiento por asignatura
(preguntas por página)
1,69
Número medio de preguntas
(de los últimos 11 años)
11
Eficiencia MIR
(rendimiento de la asignatura
corregido por su dlficultad en el MlR)
6,8
AsIgnatura de Importancia medla·alta en la oposición. Son frecuentes las preguntas en formade caso drnico y las de verdadero/falso.
Es una aSignatura senCilla SI se tienen los conceptos claros Fijate que hay grandes grupos de enfermedades que tienen caracterfsticas
comunes y. en general. cada patologia tiene unOS rasgos tlplCos que son faoles de identificar (sobre todo de cara a las preguntas de
casos cUnicos). Desde hace anos se pregunta. cada vez más. la patologra de la serie blanca y en especial el mleloma múltiple Sobre
el trasplante de progrenltores hematopoyétlCos y las al teraCiones cromosómlCas (p. ej .• en "nfomas y leucemlas) están aumentando
el número de preguntas cada vez más. Además. suele caer anualmente una pregunta sobre fármacos nuevos (anticoagulantes. etc).
En las últimas convocatorias hay ciertos temas que son constantes (estúdiatelos bien):
• Anemia hemolrtlCa y anemia megaloblástlCa.
• Leucemia mleloide crónica.
• Llnfomas.
• Alteraciones cromosómlcas (en leueemlas y linfomas).
• Mieloma múltiple.
• Trombofilias.
• Púrpura trombocltopénlCa IdlOpátlCa.
• AlteraciOnes de la coagulaCIÓn (tema 18) y antlCoagulantes (tema 19).
.,.,
T , ma 12 Slndromes Ionfoprolderab .... '
aónoc:DS. lólfomas no Hodgkin
Ende~ MIR de la asig~tura
G·~O.O
U U 1,) 3.7
tfKtftle
Tendencia general 2008·2018
l.
11 " ,. a " 10 08 09 10 11 12 13
Distribución por t ......
2 2
T ..... 8 Anemias hemolil.ca, 1 1
T ..... 11 . S:ndromes
motfo".oIoferatMlS (rónkos
Toma 11 AlteroclOll6 de I1 coagula<i6n
T ..... 13 MleIoma muh4'1e
y Ollas gammapaba5 monodonal ..
Toma 19 A/lücoogutant.. 1
2
eO~GCH1>Q)~ . C CO.
5.3 s.~ s.~ s.. 5.9 • 6.l •• ~ • S '" U 7' 7.7 10
1I
11 11 11 11 a
14 15 16 17 18
2 2
2 1
2
2
Importanda de la a.ignatura dentro del MIR
2.11" •
l." e
1.11'1.
un. "
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c.;u"'- O
0.11"0 O
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l. e 1.05'1. e 7.6l'1o
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13
11
10
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T ..... 16 lromboatopontl. 1 8
.,., 08 09 10 11 12 13 1. 15 16 17 18
7
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Dlstrlbudón por t_
Tema 7 Anemoas mogalobl~cas 1 '. 7 Tema 14.Unloma de Hodgjtin • 7 Temo 2 Anemia lerropénica 1 • 5 TMI. 10. Síndromes mielodíspláSICos • 5 T MIO 6 Apla". medular • • Tem. 20. T~lante de proge"'tDres 2. • hemal0p0Y u<OS (TPH)
Tema 21 Transfusión 2 • • Tema. A .... 1a de ~po Inftama1Orio I 2
Tema 9 lfuCIIINS agudas I 2
T~ma 15. Generalidades I 2
Tema 17 Trombocnopa~s
I I 2
0/\0 08 09 10 11 12 11 1. lS 16 17 18
8
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ÍNDICE
SERIE ROJA ....... .............................. ..................................................... .............................................................. 13
TEMA 1 ANEMIAS. GENERALI DADES ........................................................................................................... 13
1 .1. Tipos de anemias ................................................................................................................................. 14
Autores: Alex Baraller Torralba, Adriana Pascual Martínez, Irene Sánchez Vadlllo.
TEMA 2
2.1
ANEMIA FERROPÉNICA ................................................................................................................... 16
Metabolismo férroco .................. .. ........................ .. ................................ ............ ........ ...... ..... ... ............ 16
Autores: Alex Bataller Torralba, Irene Sánchez Vadillo, Adriana Pascual Martlnez.
TEMA 3 ANEMIA SIDEROBLASTICA .............................................................................................................. 19
Autores: Adriana Pascual Martlnez. Alex Bataller Torralba, Maria de los Angeles Domlnguez Mufloz.
TEMA 4 ANEMIA DE TIPO INFLAMATORIO ............. ............................... ....................................................... 20
Autores: Adriana Pascual Martínez. AIex Baraller Torralba, Irene Sánchez Vadtllo.
TEMA 5 ANEMIA MIELOPTlsICA .............. ..... ................................... .. .................. ....................... ...... .......... .. 21
Autores: Adriana Pascual Martinez, AIex Bataller Torralba, Irene Sánchez Vadillo. ~
TEMA 6 APLASIA MEDULAR ... ................ ............. .................................. ......... b~ ..................................... 22
Autores: Alex Bataller Torralba, Irene Sánchez Vadlllo, MarIa de los Angeles Do~ Mufloz.
TEMA 7 ANEMIAS MEGAlOBLASTICAS ........................................... i"';"O ................................................... 24
7.1 . Caracterfsticas generales ..................................................... ~.V ...................................... .................. 24
7.2. Anemia por déficit de Vitamina B" ... ................... ........... C\.'""J--........................................ .... ... .......... .. 24
7.3. Anemia por déficit de folato .................................... ...... :~.J ................ ................................................. 25
;Eu~:re~:lAdri;;,;;!~:~!~~~~~~:~;~'~;:~~:.'.~:.~: : /~~.:~a:d:~;::::: .... :: ........... : .. ::::::::::::::::: ............... ::::::::: : :::: ~~
8.2. ClaslflCaClón .......................................... ~~ ..................................................................................... 27
8.3 Anemias hemoUticas congénitas ..... "",,,\~~ ....................................................................................... 28
8.4 Anemias hemolltlcas adqulfldas .... ~ ..................... ... ..... ...................................... ........... ............... 32
Autores: Irene Sánchez Vadlllo, Adriana P~ IoAartinez, Maria de los Angeles Domlnguez Muñoz.
SERIE BlANCA ....... .......... .......... .......... v.~ ........................................................................................................ 37
:~~:~s: Alex ~~~~~~!a~!~;.:t)·~~~;·~~~;;/~:·~~;;~~~·;~~~;;·~~~;~; ....... · .................. .. ............... ............ 37
TEMA 10 SINDRO~ES ~15~LASICOS ................................ ...... ....... .................................. ..................... 41
Autores: Alex Batalle<' , Irene Sánchez Vadillo, Adriana Pascual Martinez.
TEMA 11 SINDRO MIElOPROllFERATIVOS CRÓNICOS ............................................................................ 44
11 .1. PollCl temla vera .... ... ............................................................................................................................... 44
11 .2. Leucemia mlelolde crÓnica (Importante) ..................................................... ......................................... ... 46
11 .3 Trombocitemla esencial ......................................................................................................................... 47
11.4. Mlelofibrosls IdiopátlCa o metaplasla mielo:de agnogémca ..... .. .............................................................. 47
Autores: Alex Bataller Torralba. Adriana Pascual Martlnez, Migu~ Argü~/o De Tomás.
TEMA 12 SINDROMES lINFOPROllFERATIVOS CRÓNICOS. lINFOMAS NO HODGKIN ........ ......... .............. .... 50
12.1. Leucemia linfática crónICa (importante) ................................................................................................. 52
12.2 Tncoleucemia........ ........ ....... ....... ............... .............. ................ ...... ...... . .............................. 53
12.3. Linfoma marginal esplénICO ....... .. .................................................................................................. ........ 54
12.4Linfoma folICular ................................................................................................................................... 54
12.5. Linfoma de células grandes ....... .................... ......... ................ ............. ...... ..... ............... ... .... .... .. ......... ... 55
12.6. Linfoma del Manto ............................................................................................................................... 56
12.7 Linfoma de Burkltt ................................................................................................................................. 56
12.8 Linfomas gáslflcos primariOS. Lmfoma MALT ...... .. .. .. ....................................................................... 57
12.9. Linfoma Ilnfoplasmocitolde. Macroglobuhnemia de WaldenstrOm .................... .................................... 57
12.10. Leucemia de linfOCitos grandes granulares ......... ..... . ........................................................................ 58
12. 11 . Srndrome de Sézary ............................................................................................................................... 58
12 .12. Linfoma anaplásico de célula grande sistémico .................................................................................... 58
12.13. Linfoma angiOlnmunoblástlCo ................................................................................................................ 58
9
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12.14. LNH T periféricos Sin clasificar ............................ ............ .............. .... ........ ............................... ... . 58
12.15. Leucemia·linfoma de células T del adulto .......................................................................... ..................... 58
Auto/'l!s: Irene Sánchez Vadillo, Adriana Pascual Martlnez, Alex Bataller Torralba.
TEMA 13 MIElOMA MÚLTIPLE Y OTRAS GAMMAPATIAS MONOCLONALES .. , ................... , ............ , .. , .......... ,60
13.1. Otros srndromes con paraproternas monoclonales .......... ... .. ..... ...... ................... ... ........... ...................... 63
Auto/'l!s: Adriana Pascual Martlnez. Irene Sánchez Vadillo, Miguel ArgOello De Tomás.
TEMA 14 LINFOMA DE HODGKIN , .. , .. " .. , ... ......... .................................... " ... ................................ .. ................. 64
Auto/'l!s: Irene Sánchez Vadlllo, Alex Bataller Torralba, Miguel Argüello De Tomás.
HEMOSTASIA y COAGULACiÓN ............ ................................................................................................................ 67
TEMA 15 GENERALIDADES ............................................................................................................................. 67
15.1. Hemostasía promana ... .. ...................... .. ............................... ................... .. ...... ............. .. ................... .... 67
15.2. Hemostasla secundana ... ... ... ..... ... ....... ....... ... .. ........................ ... ..... .. .... ..... ......................... ..... .... ......... 68
15.3. Fibrin611sls ......... ... .. ...... ...... ....................... ... .. ....... .. ...... ... .. .... ..... ........ .. ... ... ..... .. .... ..... .. ..... ....... ....... .. .. .. 68
15.4. Pruebas básicas para el es1udlo de la hemostasla ................... ............ ...... ... .... .. .... ..... .. ... .. ........ .... .. ....... 68
Auto/'l!s: Adriana Pascual Martínez. Irene Sánchez Vadlllo, Alex Bataller Torralba. ~
TEMA 16 TROMBOCITOPEN1AS .................................................................... ~ .• ~<.:3. ..................................... 70
16.1. Púrpura trombocltopénlca idlopátlca (PTI) .............................. ~....... . ............................................. 70
16.2. Púrpura trombótica tromboatopénlca (Pn) o sfndrome de Mase .. ............................................. 71
Auto/'l!s: Irene Sánchez Vadillo, Adriana Pascual Martlnez, Alex Bataller Tor
TEMA 17 TROMBOCITOPATIAS .................................................. ~~ ........................................................... 72
17.1. Trombocitopatías congénitas .......................................... ::':':). ................................................................ 72
17.2. Tromboatopatlas adquindas ...... .. .... .... ....... ..... .. .. ...... ~ ....... ......... ....... ... .......... .. ........ .. .. ....... .. ...... .... 72
Auto/'l!s: Adriana Pascual Martínez. Irene Sánchez Vadillo, Alex~er Torralba.
TEMA 18 ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN ..... ~~ .............................................................................. 73
18.1. AlteraCIOnes congénitas de la coagulacl~'"' ..................................................................................... 73
18.2. Alteraciones adquiridas de la coagulilló!~:. .... ........... .. ...... .. ............ ..... ........ .. .................................... 74
18.3. Tromboflllas .... ....... ........... ......... ... ~ ....... ........................................... ....................... ........ ... ....... .. . 74
18.4. Alteraciones de la coagulación en 11' embarazo
y prevención de la enfermeda~mboembóllca venosa ......... ................. .. ...... .................................... .. 75
Auto/'l!s: Irene Sánchez Vadillo, Adria~1 Martlnez. Alex Bataller Torralba.
TEMA 19 ANTICOAGULANTE~ .................................................................................................................. 77
19.1. Heparlnas ........... p.~ ....................................................................................................................... 77
19.2. Anticoagulant~~: warfarína yacenocumarol. ............................................................................. 77
Auto/'l!~~~~ri:~tl~:1~~~~e~r::::h:;~~;I;~~ .;:;;; .~~;~.;/~~' ;~~;~;;;;."""''''''''''''''''''''''''''''' ' ''''''' ' '''''''''''' 78
TEMA 20 TRASP~~~ PROGENITORES HEMATOPOY~TICOS (TPH) ......................................................... 80
Auto/'l!s: Irene Sánchez Vadlllo, Alex Bataller Torralba, Adriana Pascual Martlnez.
TEMA 21 TRANSFUSiÓN ................................................................................................................................. 82
Auto/'l!s: Alex Bataller Torralba, Irene Sánchez Vadillo, Adriana Pascual Martínez.
VALORES NORMALES EN HEMATOLOGIA ............................................................................................................. 84
10
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CURIOSIDAD
las promeras alUSIones a la hemofilia datan de hace 1.700 anos. los
rabInos fuerOl1 los primeros que tUVIeron contado con esta enfermedad.
Notaron q 105 nlnos varones de algunas famIlias sangraban
mucho cuando se les pradicaba la arcunClSión. AsI, un niño que
tuVIese hermanos mayores con problemas de sangrado no debla ser
CIrcunCIdado. No fue hasta el año 1.800 cuando un médICO americano
llamado John C. Otto hIZO su primer estudio sobre familias hemotnlCas,
descubnendo en el año 1.803 la genética de la hemofilia A.
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SERIE ROJA
Tema 1
Anemias. Generalidades.
Autores: AIex Bataller T,,"aIba. H Oln/e (Batrelona) Adnana Pasrual Mdlllnez. H U Infanta Elena (Madnd) 1,.,., sanchez Vadillo. H U. La Paz (Madnd)
Enf~eMIR
Es importante que aprendas l cIa1ifkar las anemias en fun, ión de
si son regenerativas o arregenerativas y en función del VCM de /os
enuO<Jtos. Memoriza aquellos valores normales que te vayan a
selVir en las pregunta, tipo caso dlnico. No es necesario conocer
las unidades.
rtgUra 1. Hematopoyesis.
13
Concepto
Las anem 1S¡\Q{l /¡I, pal9il?~~ más vecuente de la sene rOja y se
~~e@ Ji ¡lo) ~a d!5!ñ~e la masa erltrOCltana hab,-
tual. que resulta ,nsul,c,ente para aponar el oxigeno necesano
a los tejidos.
• ( Eosinófilo )
Cayado
(neutrófilo
en banda)
)
Eritroblasto
ortocromatófilo
(noonoblasto)
( Eritrocito)
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Manual AMIR · Homat%gia
Para evaluar una anemia hay que tener en cuenta:
o Historia dlOlca y exploraci6n flslCa del paCiente.
o Hemograma.
Número de hematfes (que puede ser normal).
Hemoglobina (Hb).
Hematocnto (Hlo).
Indlces retlCulocita"os: VCM. HCM .. ..
Determinaci6n de retlCulootos.
• Estudio completo del metabolismo férrICO.
o Morfologla eritrocita"a (frotis de sangre periférica).
OpciOnal.
VALORES NORMALES
Hematfes
Varón: 4,5·5 milVmm'
Mujer: 4-4.5 milVmm'
Reticulocitos: 1·2"'-
Hemoglobina
Varón: 13·18 g/di (130·180 gil)
Mujer. 12·16 g/di
Hematocrito: 40·50"'-
VCM: 80·100 ti CCMH: 32·36 g/di
HCM: 28·32 pg ADE: 11 ,5·14,5"'-
• VCM: volumen corpuscular medio.
o HCM: hemoglobina corpuscular media.
o CCMH: concentración corpuscular media de Hb.
o ADE: ancho de distribución eritrocitaria. Mide la variación del
tama~o de los hematies o an!sodtosis.
Tabla 1. Vatores nomwes en la serie rola.
1.1. Tipos de anemias
Las anemias se pueden clasifICar Siguiendo d,snntos (IIte"os.
A. MlCRocIncAs I A. NORMOdncAs I A. MACRocIncAs
(VCM 1) (VCM N) (VCM f)
• A. ferropénica
(la más frecuente)
• Talasemias
• Hemoglobino·
patias
o A. de tipo
inflamatorio
o A. sideroblástícas
hereditarias
• Uremia
o Intoxicación por
plomo
• A. de tipo
inflamatorio (la
más frecuente)
o A. hemollticas
• Anemia aplásica
(la mayorla)
• Mixedema (MIR)
• Perdidas agucias
• Invasión medular
o Hepatopatla
(a veces)
• A. sideroblásticas
adquiridas
o A. megaloblásticas
o Hepatopatla er.
o Alcoholismo
• srndromes mielo-
displásícos
• Reticuloc.itosis
o Hipotiroidismo
o A. sideroblásticas
adquiridas
o Anemia aplásica
o Administración de
citostáticos
Tabla 2. C1a5ifkadón df las anemias según tos /mlices eritrocitarios.
Criterio morfológico
Volumen (tamaño)
Se dIViden en macroclticas (VCM > 1 00 fentohtros o micras
CÚbicaS), normocltlCas y mlCrocltlCas «80 fI).
Todas las anemias megaloblástlCas son macrocitlcas pero
algunas de las anemias macroclticas no son megaloblásticas.
Las anemias secundanas a hipotllOldlsmo, hepatopatia cr6-
nica, Junto con alcoholismo y reticulocitos aumentados son
causas de macroclloSis sin megaloblastosis. Además, podemos
encontrar una falsa macrocitosis en caso de sangrado agudo
o hem6hslS porque los retlCulocltos son considerados err6nea·
mente por el contador como hemaUes grandes.
Contenido de hemoglobina (color)
Hipercromas (HCM >32 pg), normocromas e hipocromas
(HCM <28 pg).
Criterio etiopatogénico
• Anemias regenerativas o periféricas (p ej .. anemias he-
mollticas, hemorragias agudas o cr6nlCas).
Aquellas en las que se produce un aumento de retlCulocltos
por destruCCl6n aumentada de hematfes o pérdidas sangul·
neas.
• Anemias hipo/arregenerativas o centrales (p. ej., el
resto).
Aquellas con un número normal o disminUido de retlCuloo·
tos porque la capaCidad regenerativa de la médula ósea está
disminUida por:
Lesl6n de células progenrtoras plunpotenClales,
Anemia aplásica, síndromes mlelodlspláslCOS.
Lesl6n de células progenrtoras comprometidas.
EntroblastopeOla.
Trastorno en la maduracl6n de precursores e"tropoyétlCos
Defecto de sin teSIS de hemoglobina (anemia ferropénica) o
del DNA (anemia megaloblástlCas).
Los reticulocitos son los precursores más Inmediatos de los
e"trocltos y suelen representar el 1·2 % del total de hematies
en sangre periférica. El recuento de los mismos informa sobre
la capaCidad de respuesta de la médula 6sea a la anemia.
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P~RDIDAS
DESTRUCCiÓN
DE
HEMATIES
I
PRODUCCIÓN
DE
HEMATIES
Tema 1 . Anemias. ~"eralidQde$.
ANEMIAS REGENERATlVAS
Hemorragia aguda o crónica
Corpusculares
(anomalías intrinsecas)
ExtracOfJlusculares
(anomalías extrlnsecas)
• Alteradones en la membrana
• I enzirMticos (enzlmopatlas)
• Alteraciones en la Hb
• Hemogloblnuria paroxlstica nocturna·
• Anticuerpos (inmunohemolltica)
• Mecánicas
• Secuestro (hiperesplenismo)
• Infeeciones: paludismo. dostridium
ANEMIAS ARREGENERATIVAS
Alteración de sintesis del hematíe • Déficit de hierro (anemia ferropénica)
(MICROCfTlCAS) • I porfirinas (anemia sideroblástica)
• Alteradón de globina (talasemias)
• Déficit de vitamina Bu y ácido fólico
Alteración de slntesis de DNA • Anemias megaloblásticas
• Déficit metabolismo de purinas o pirimidinas
Daño/defecto medular • Agentes flslcos, infeee., .. . : anemia apláslca
(células madre) • Infiltradón tumoral: anemia mi<!loptlsica
• Hereditario: anemia de Fanconi
DéfKit de eritropoyetina • Nefropatla • Respuesta a EPO alterada: anemia tipo inflamatorio (EPO)
• I requerimiento de O,: endocrinopatlas
°HPN: p<edomina el c""""",""te hemolltlco pero también hay un defecto a nivel de la célula madre (mecanismo mIXto).
Tabla 3. CfasiflQd6n etiopatogénka de la. anemias.
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Tema 2
Anemia ferropénica
Autore. : AIex 8draller Torralba, H Clln/c (Barcelona) "."" 5.lnchez Vadlllo. H. U. La paz (Madrid) Adnana PaSCUiJI Manl(J/!l, H U. Infanta Elena (Madnd)
EnfQgue MIR
Preguntan mucho en forma de caso cllnico, asl que estúdiate bien
las caracterfsticas de laboratorio (diferencias con la de tipo inflama·
torio (ver tabla 2» y el tratamiento.
2.1. Metabolismo ferrico (MIR)
El hierro orgánICo está presente en los alimentos de ongen ano-
mal (hierro contenido en el hemo de la carne roja) y se absorbe
rápidamente. El hierro no orgánico, que es el más abundante,
sólo puede absorberse de forma redUCida (hierro ferroso o
Fe") y su ab5O(Clón es más lenta.
La absorción digestIVa del hierro se produce en el duodeno
(prinCipalmente) y en el yeyuno prOXimal y medio. La presencia
de áCido gástnco, Citrato y áodo aseórbico favorecen la absor-
6OJ' del hierro y la dISminuyen los cereales y "tatos (verduras).
La " bsorción Intestinal de hierro en una perwna sana debe ser,
P'k.'Q' m~nos, de 1 mg de hierro elemental al dla. En situaCiO-
nes de ~¡¡mulo de la errtropoyesis la demanda es mayor
El hierro Se encuentra en el organosmo formando parte de la
hemoglobi ")IIOQlobina y atocromos (es el llamado hierro
"hemlnlCo") o u)1ldo a diversas protelnas como la femMa,
hemoSlderina, tráasfemna, etc. (hierro "no hemlnoco").
El hierro absorbido transportado por la translerrina en
forma férrica (Fe"') hastA' el Sistema mononuclearfagodtoco y
la médula ósea, donde se u~e al receptor de la translernna y
penetra en la célula. Una veZ e el Interior, el hierro se une a
la protoporfinna IX en las mltocondnas para formar el grupo
hem, que se Unirá a las cadenas ~globlna, Sintetizadas en el
núcleo, para formar la hemoglobina. Ef..hietro que no es utiliza-
do para la slnteSls de hemoglobina se alrnic-éh;l en los macró-
fagos (bazo, hrgado) y en los entroblastos de la médula ósea en
forma de !erntlna y de hemosldenna. En cas~ de Inflamación
crónICa, la liberación de hierro desde los depósttos es ll1.enor.
La biopsia de médula Ósea y, en segundo lugar, la ferri -
t ina son los mejores parámetros para detectar una<ferro-
penia (depósitos vados) . La biOPSIa de M.O., no obstá'n e,
no se suele realizar para el diagnóstico de ferropenla por ser
una prueba cruenta.
Etiologla
El défICit de hierro es la causa más frecuente de anemia.
o Pérdida excesiva.
En los paises desarrollados la pérdida de peque~as cantidades
de sangre es la causa más frecuente de anemia ferropénoca.
las pérdidas por la menstruación son la causa más frecuente
en mujeres. En varones y en mUjeres no menstruantes las
pérdidas digestivas son las más Importantes.
HemorrOides.
• Esofagltls.
16
Úlcera péptlca.
Neoplasias_
ParáSitos Intestinales (Tercer Mundo).
Otros.
AlNE, dlvertlculos, hemodonaclón exceSIVa, análiSiS durante
hospitalizaciones, autolesiones (srndrome de Lasthénie de
FerJol).
En la Hemoglobinuria Paroxrstlca Nocturna se produce ane-
mia ferropénlCa por pérdidas de hemosldenna en la onna
o Aporte InsufiCiente
Poco frecuente en paises desarrollados, excepto en ni~os
hasta los 2 aoos.
o DlSmlnuaón de la absotCIón.
Gastrectomlas.
Aclorhidria (anemia perniCiosa).
Slndromes de malabsotCIón.
Enfermedad celiaca (anticuerpos antlendomlslo y antlglla·
dlna - lgG e IgA- ). Se debe sospechar en paCientes
que no responden al tratamiento con hierro oral.
InfeCCIón por He/lCobacter py/ori Sin erOSión, por dISminu-
Ción de la aodez gástnca.
o Aumento del consumo.
Niños hasta los 2 años, adoleseencia y embarazo.
Clinica
• Síndrome anémico.
Palidez cutaneomucosa, dISnea, cefalea, mareo, acúfenos,
oligoanuna. anoreXia .
o Slntomas especlficos de la ferropenia.
Carda del cabello, fragillc1ad ungueal, glosllls con atrofia lin-
gual, estoma litiS angular (rágades). ocena (atrofia de la mu-
cosa nasal), gastritiS atrófica, srndrome de Plummer-Vinson
(ferrope",a, gloSltlS y dlslagla por presenCia de membranas
hlpofarrngeas y esofágICas) , eseleras azules (por altera-
Ción del colágeno), hepatomegalia,
• Infecciones.
Poco frecuentes. Se producen por alteraCión de la capaCidad
bacteriCida de los granulocltos por déficit de lactofemna.
Diagnóstico
• Hemograma
Número de hematfes normal o 1 (en la talasemia su nú-
mero es normal) con mlCrocltoSls e hipocromra.
La amplitud de dIStribución entrootaria (ADE) está aumen-
tada, indicatiVO de a",socitosis (en las otras mlCrocltoSls
-talasemia mlnor y enfermedades crónicas- suele ser nor·
mal). En caso de anemia mixta (ferropénlca y megaloblás·
tica) el VCM suele ser normal '.
Morfologra sangre penférica.
PoiqUllocitos (hematles de formas variadas) y dianootos, SI
la anemia es importante.
Reticulocitos normales o ¡ .
Aumentan rápidamente con el tratamiento.
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Tema 2 · A"~mla/~"opl"ica
Tromba<itosis moderada reactiva.
La ferropema es una de las causas más frecuentes de trom-
bocitoSls reactIVa .
• Metabolismo del hierro
Fer"tina dISminuida (primera alteración de laboratono que
se observa ).
51deremla (o hierro sérico) baJo.
Transfernna aumentada.
Capacidad total de saturación de la transfernna -CT5T-
aumentada.
rndlce de saturación de la transfe",na -15T- dISminuido
(<16%).
Receptor soluble de la transfernna muy elevado.
Protoporfinna libre: aumentado (aumento relatIVO porque
no puede untrse al hierro y hay más protoporfinna libre).
Hemoglobina Al disminuida.
Blltrrublna dISminuida (debido al descenso del catabolismo
de la Hb).
FlQUra 1. Anfmia ferropb1ica con mkrocitosis.
Hierro sérico: 50-150 mgldl
lranslerrina: 170-290 mgldl
CTSl: 212-362 mgldl
ISl: 20-50%
Ferritina: 20-300 ng/ml
Tabla 1. Valores normale'S del metabofesmo dtI hieJTO.
o Médula ósea.
Ausencia o descenso de los depósitos de hierro en los macró-
fagos y en los Slderoblastos
Diagnóstico etiológico
o MUjeres en edad fértil
Buscar historia de sangrado ginecológico y exploración gine-
cológica . Determinación de sangre oculta en
heces al menos en dos ocaSIOnes SI no existe hlStona gineco-
lógica clara.
o Varones menores de 40 años.
Hay que realizar test de sangre oculta en heces en al menos
dos ocasiones SI no eJUSten datos de sangrado digestIVO. SI exiS-
tiesen datos de sangrado digestivo se realizar~n estudios diri-
gidos (endoscopla, tránsi to esofagogastroduodenal o enema
opaco; la ferroterapia debe suspenderse 10 dlas antes de la
colonoscopla para una correcta exploracIÓn)
17
o Varones mayores de 40 años o mUjeres no menstruantes.
Hay que descartar sangrado digestivo con sangre oculta en
heces y descartar lesiones neoplásicas, sobre todo en colon
Diagnóstico diferencial
Se debe plantear con otras causas de mlCrocl toslS, como la
talasemia minar y la anemia asociada a enfermedades crónicas
VCM
ADE (RDW)
HIPOCROMiA
SIDEREMIA
1ST
FERRITI-
NEMIA
ANEMIA
FERROPÉNICA
1
1 1
+++
1 1
<16%
1 ,
TALASEMIA
MENOR
I 1
N
+
N / 1
N
N/,
ANEMIA
INFLAMA-
TORIA
N
I
No
1
N
II
Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la miaocitosis 12.93)_
Hipocromla VCM ~80 fl
Ferritina
1ST
Ferropenia Electroforesis de hemoglobinas
Investigar
la causa Normal • HIlA, y/o Hbf
Mielograma con
tinción de Per!,
Slndrome
Inflamatorio
uónko
Anemia
slderol>l~sÚ«l
Talasemia
fogura 2. Algoritmo diagnóstko en las a,...,la, mkroclticas.
Tratamiento
Tratamiento et.iológico
Es lo más Importante porque si no se elimina la causa, la ane-
mia persisttrá a pesar del tratamiento.
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Manual AMIR· Hrmatolog ía
Hierro oral
En forma de sal ferrosa -fe++-. 100-200 mg/dfa hasta
la normalización de los depósitos -ferntlna- (durante
unos 3-6 meses). A los 7-10 dfas se observa un incremento de
los rellCuloCltos. que es m~xlmo a los 10 dfas.
Es mejor tomarlo en ayunas porque los alimentos Interfieren
en su absorCión y asociar vllamlna C (zumo de naranja). que
también mejora la absorCión '.
Hierro parenteral (intravenoso)
Se utiliza en caso de intolerancia oral al hierro. malabsorción
(procesos inflamalorlOs del lubo digestiVO -Crohn. colitis ulce-
rosa-. gastntls aguda. úlcera). pérdidas supenores a la absor-
CIÓn o faha de colaboraCIÓn.
Casos clínicos (MIR)
Diagnóstico diferencial con anemia inflamatoria: ferritina LAS:
ferritina I (1 .' alteración analitica) e 1ST I
Tratamiento: hierro oral hasta normalizar niveles séricos de ferritina
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Tema 3
Anemia sidero blástica
Autores: Adnana Pascual Martlnez, H U Infanra Elena (Madrid) AJe., Baraller Torralba. H Olnle (Barcelona). Maria de los Angeles Domlnguez Muñoz.
H U Virgende Val"", (S"",'Ia).
Enfoque MIR
Suele ser la opción que no hay que señalar en las preguntas tipo
caso dinico. Estudia únicamente los datos en común con otras ane-
mias, los diferenóales y las principales enfermedades a las que se
asocia (en especial el satumismo).
Concepto
AlteraCIón de la sfntesis del grupo hem con depósito de hierro
(por sobrecarga) en el Intenor de las mnocondrias formando
los llamados sideroblastos en anillo (emroblastos con depó-
Sito de hierro alrededor del núcleo). Se caractenzan por:
o Eritropoyesls ineficaz (destrucción intramedular de precurso-
res entropoyétICOS).
o Aumento de sideroblastos en amllo en médula ósea.
o Aumento del hierro en los depÓSitos tisulares.
Figura 1. Sider~asto en anillo.
Etiologia
o Hereditaria.
Excepcionales. En general ligadas al cromosoma X
o Adquiridas.
las más frecuentes.
Pnmarias
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (también
llamada anemia slderoblástlca), subtipo de sfndrome mle-
lodlspláslCO, es las más frecuente y a la que se refieren
generalmente en el MIR.
Secundarias.
Químicos (plomo, alcohol), fármacos (Isomacida, piraclna-
mida, c!OfanfenlCol), défiCIt de cobre ... En estos casos apa·
recen tfpKamente slderoblastos anillados, con o sm anemia
acompanante.
19
Figura 2. Punteado basófilo en la intoxkación por plomo.
Clfnica
o Sfndrome anémiCO (desde moderado a grave).
Diagnóstico
• Hemograma.
Anemia microcftica en el caso de las anemia
heredltanas y anemias slderoblástlcas adqul
saturnismo (intOXicación por plomo); las ~
cas adqulfldas primanas pueden ser o normocftlcas.
o Metabolismo férrico. Q, ~
Hierro, saturaCIÓn de la transferriQ)i '1 femtlna aumentados.
o Eritropoyesis ineficaz. ~
Discreto 1 de bllirrublna y L~ 1 haptoglobma.
o Médula ósea "'~
Aumento de slder~ (sobre todo en anillo) y también
del hierro macrof~~
~'
Tratamientoú'"
• Si ane °a
Vit~II¡ ' B, (plfldoxlna) asociada o no a áCIdo fóllco (por t de
,~. o por la hiperplaSla de la serie roja), transfUSiones (en
-Wmlas graves que no responden a plfldoxma).
o Si hemosiderosis establecida:
Quelantes del hierro (desferroxamlna) o flebotomfas.
o Opción curativa (existen pocos casos):
Trasplante alogénico de progenitores hemalopoyéllCOS.
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Tema 4
Anemia de tipo inflamatorio
Auto",,, Adnana Pascual Martlnez. H. U !nfanrd Elena (Madnd), AIex Bara//or Torralba. H. CHflIC (Barcelona) Irene Sánchez Vadillo. H U La Paz (Madrid)
EnfQ!lue MIR
Suelen preguntar en forma de casos dlnlcos (son muy importantes
los datos del metabolismo del hierro) y sobre el diagnóstico dif .... n·
cíal con la anemia ferropénlca.
• Reoentemente se ha Implicado ~ patogenIa a la protelna
Hepcidina. que puede ser ~il:Sde;ada la hormona regula-
dora del metabolismo d;E1 llt1'to. Su efecto es negatovo sobre
la absorCIón del hier~~ n intestinal (por lo que producirra
descenso de los n~ ncos de Fe) e impIde la liberación
del hierro desde~ macróragos a los precursores eritroides
(acúmulo de Fe ~ depósotos con ferrotlna alta). Se estImula
Concepto su producciQcAn procesos inflamatorios. lo que exploca las
Es la segunda causa m~ Irecuente de anemia (recuerda que alteracione?,;rérrocas detectadas en la anemIa de trastornos
la primera es la ferropé",ca) y la más frecuente en pacientes aóni~
hospItalizados. CC
Suele acompa~ar a enfermedades aónicas como: CI
• InfecCIones (de. al menos. un mes de duraoón). Á~~a de la enfermedad de base junto con un slndrome anémico.
• Enfermedades inflamatorias (AR. LES. sarcoidosis .... ) O ....
• NeoplaSIas, son anemIas multlfactoriales. por défICIt nutrvt..C) Diagnóstico
nal. olOstátlCos. infiltraCIón. hemorragIa.. .. ; ~..,. • Hemograma y morfologla de sangre penféllca.
• LeSIones tIsulares (quemaduras. úlceras cutáneas. ~des Normocítica-normocrómica SIendo la causa más frecuente.
fracturas .... ). A veces. mlCrocltica e hipocroma.
También se Incluye la anemia secundana a insufiCIencia renal
crónica. por déficit de producción de emropoyetlna . a
endocnnopatlas y a hepatopaUas (en las preguntas de casos
cHnlcos te aparecerán algunas de estas enfermedades).
Casos c1inicos (MIR)
Segunda causa más frecuente de anemia
Hi.rro l. ferritina NIt y 1ST NII
T ratami.nto: d. la .nf. rmedad d. base
Etiopatogenia
• Bloqueo del hierro.
Defecto de paso del hIerro almacenado en los macrófagos al
hemaUe en desarrollo por un mecanismo desconOCIdo. con
lo que se produce una eritropoyesos defICItaria en hIerro.
• Eritropoyesis disminuida por la prodUCCIÓn Insuficieme de
eritropoyettna (EPO) o de otros factores (andrógenos. hor-
monas tirOIdeas. factor de necrosis tumoral. Interlerón . .. ). o
bien. por alteraCIón de la respuesta a los mIsmos.
• Acortamiento de la vida media del hemaUe por aumento
de la actiVIdad entrofagocltana.
20
• Eritropoyetina.
Aumentada. pero no lo esperable para el grado de anemia.
• Metabolismo férrico
Ferritina normal o I ('1 ferropénica),
HIerro l. porque es captado por la lactoferma
Transferrina normal o 1 ('1 ferropénlCa) e indlCe saturación
de transferrona N o 1.
Receptor soluble de la transferrina normal o 1 ('1 ferropé-
nlCa).
• Aspirado de médula Ósea,
Prueba clave para dIferenCIar de la anemia ferropé",ca. Mues-
tra aumento del depósito de hIerro (tlnClón de Perls) en ma·
crófagos y dISmInUCIón de sideroblastos.
El aspirado de médula ósea no se suele realozar como prueba
dIagnóstICa de esta anemIa pero se hará en caso de duda.
Los depósitos de hierro de la médula ósea nos distInguen
anemia ferropénlCa (depóSItos dIsmInUIdos) de la anemIa de
tIpo Inflama tono (aumentados)
Tratamiento
Tratamiento del trastorno subyacente (no existe un tra tamIento
especifICO). No hay que admonistrar hIerro porque el problema
está en su utilizacIón.
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Temas
Anemia mieloptísica
Autores: Adnana Pascual Mmlnez. H. U IfIlanra Elena (Madnd). AIex Baraller TOtraIba, H. (//",e (8;m:eIonal Irene Sánchez Vadlllo. H U. /..) Paz (Madnd)
Enf ue MIR
Suelen preguntar las causas de reacción leucoeritroblástica y la
etiologla de la anemia mieloptlsica en fonna de caso clínico (lo más
frecuente. metástasis de carcinomas en médula ósea).
Concepto
Es una anemoa secundarla a la ocupación de la médula ósea
(MO) por un proceso patológico que desplaza las células
inmaduras a sangre periférica (reaCCIón leucoentroblástlca). Se
caracteriza por:
• AnemIa normocltlCa-normocroma con células en lágnma o
dacrioc:itos.
• Reacción leucoerltroblástica
Apanción de formas Inmaduras (mielocitos. metamielocitos.
cayados. plaquetas gIgantes) en sangre penférica. Esta reac-
CIón tambIén puede ocurrir en caso de hemorragIas agudas.
hemóhsls Intensa. recuperaCIón de la médula ósea tras supre-
sión severa o hlpoxemla brusca
Etiolog la
• Neoplasias.
Mlcrometástasls de carCInoma en médula ósea
Lo más frecuente.
MetástasIs de neoplaSIas hematológicas en MO
Linfomas. leucemias ....
l.
• Mleloflbrosis primana o secundaria.
• Enfermedades Inflamatoroas.
VasculltlS. granulomatOSls ....
• AlteraCIones metabólicas.
Osteopetrosls. enfermedades de almacenamIento ....
tegUri1 1. DiKriocito en la anemia mieloptisica.
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Tema 6
Aplasia medular
Allfores: Ale. Bata/Ier Torra/ba. H ellme IBiJI(eIona) Irene 5.lnchez Vadillo. H U La Paz (Madnd) Maria de los Angeles Domínguez Muñoz. H U
Víl!l<'n de Va/me 151M/la).
Enf ue MIR
Tema cada vez más preguntado en el MIR. Estüdlate bien las causa.
de aplasia medular secundaria (descartar timoma si aplasia pura de
la serie roja). el tratamiento y la anemia de Fanconl.
2. Aplaslas congénitas
• Anemia de Fanconi l .
Es la aplasla medular congénita m~s frecuente y se suele ma-
nifestar a los 5-1 0 años. Su transmiSIÓn genética es autosó-
mica receslVa . Existe un defecto en la reparaCión del ONA y
una mayor senSibilidad a los radICales de oxIgeno. Se carac-
teflza por:
Concepto Cltopenias
La aplasla medular es una insufICiencia medular cuanhtatlva. Pueden afectar a una. dos o tres series. Siendo la trombo-
es decir. por gran disminución O desaparición de las células Cltopenla la primera alteraCión.
hematopoyétlcas. Sin eVidenCia de Infiltración neopl~slCa ni de MalformaCiones.
slndrome mieloprohferatlVO. Puede ~,a.tpq<14 f1.eInopo- Baja estatur¡. ~~~'l'fIles. !ranchas cut~neas "café
yesls (InsufiCienCia medular global) cI.aI ~Ü1Já\u.!e.tca(jJjtbOok: c~egt¡licW~f(r.tilíilíts renales. oculares. au-
(InsufiCiencia medular selectiva). ditivas. retraso del desarrollo. En un 10% no se aprecian
Etio)ogla
1. Aplasias adquiridas
• Idiopáticas.
Lo m~s frecuente (hasta el 50-70%).
• Secundarias a
Radiaciones IOnlzantes.
Agentes qulmKos.
Benceno y derIVados. InsectICidas (DOn ....
Fármacos.
I
I
Agentes alquilan tes (busulfan) y otro. qUlmloter~picos. In-
dometaclna. sales de oro. cloranfenlCol. antrtlfoldeos.
InfecCiones.
VIH. VHB. VHC. VEB. CMV. VHH6. parvOVlfUS 819 (enSls
apl~sicas en enfermos con anemias hemoUtlcas crónicas).
Tumores.
Timoma (en más del 50% de aplaslas puras de la serie roja).
Enfermedades autOlnmunes.
Lupus eritematoso SistémICO. artritis reumatolde.
GestaCión.
Hemoglobinurla paro.lstlCa nocturna.
INSUFICIENCIAS
MEDULARES
SELECTIVAS
SERIE ROJA
(ERITROBLASTOPENIAS)
SERIE BLANCA
(NEUTROPENtAS)
TROMBOCITOPENIAS
INSUFICIENCIAS MEDULARES GLOBALES
Tabla 1. ClasifICaCión etiológica de la apla.la.
estas anomallas.
Mayor susceptibilidad a neoplasias (Ieucemias agudas. sln-
dromes mlelodlsplásicos o tumores SÓlidos).
El trasplante de médula ósea con HLA-Idéntico emparen-
tado propol'ciona un 80% de supervivenCia.
• Oisqueratosis congénita .
ugada al cromosoma X. asocia alteraciones cutáneas.
• Aplasias selectivas congénitas.
Sindrome de Blackfan-Oiamond o eritoblastopenia
congénita.
AplaSla selectiva de la sene rOJa y anomallas faciales. esque-
létICas y enanismo
Sindrome de Schwachman.
Neutropenla que asoc:a insufiCiencia pancreática exOCnna
y displasla metafosaria.
Trombocitopenia amegacariocftica congénita o TAR
(trombopenia en ausencia de radio).
CONG~NITAS O
CONSTITUCIONALES
Slndrome de Blackfan·Olamond
Slndrome de Kostman
(agranulocitosi. congénita)
Disgenesia reticular
Slndrome de Schwachman-Oiamond
Trombopenia con ausencia de radio
(.Indrame TAR)
Anemia de Fanconi
Disqueratosi. congénita
ADQUIRIDAS
Aplasia pura de la serie roja
Etiologla: timoma o
parvoviru. B1 9
Idiopática
Secundaria (fármacos)
Idiopática
Secundaria (fármacos. tóxicos)
Idiopática
Secundaria
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Tema 6 . Aplasia modular
Clínica
InespeclfKa.
• AnemIa.
• InfeCCIones (neumonlas. Sep5IS .. .. ).
• Hemorragias mucocutáneas
• Ausencia de adenopatlas. esplenomegalia o hepatomegalia
(a diferenCia de las panCltopenias de ongen penfénco).
Diagnóstico
• Hemograma y frotis sangre periférica (SP).
Pancitopenia (anemia normocltlCa-normocrómlCa. neutro-
penia. trombopenia), J 1 retlCulocitos en sangre
• Biopsia de médula ósea (M O)
Hlpocelular con pérdida del tejido hematopoyétlCo y sus~tu
Clón por grasa. Sirve para el diagnóstICo definitivo y para el
diagnóstico diferencial con otras entidades. No es útil reahzar
aspirado de médula ósea Sino que debe hacerse biopSia (el
aspllado es "seco").
Figura 1. Biopsia do rMdula 60ea normoc.lular.
Criterios de aplasia medular grave:
ExIStencia de <25-30% de celularidad hematopoyétlCa normal
en MO m~s al menos dos de los siguientes critenos:
• Neutrófllos <5001mm3.
Plaquetas <2OOOO1mm3.
• Reticulocltos < 1 %_
Figura 2. Biospia do aplasia medular.
23
Tratamiento
• Trasplante alogénlCo de progenitores hematopoyéticos de
donante emparentado en caso de aplasia severa
IndICado en pacientes <45 a~os con donante compatible. Cu-
ración del 80% l.
• Inmunosupresores.
Indicado en pacientes >45 a~os . o en Jóvenes
sin donante compatible. Globulina antilinfoc!tica/antiti-
modtica (ALGlATG). ciclosporlna A, corticoldes, andróge-
nos ....
• Tratamiento de soporte (sobre todo en paCientes de edad
avanzada).
TransluslOfles de hematles y plaquetas, profilaxIS de InfeccIO-
nes (factores de crecimiento como G-CSF).
< 20 años: alo-TPH
21- 40 aftas: alo-TPH a Inmunosupreslón
>40 aflos: lnmunosuprestón
figura 3. Tratamiento de la aplasia medulev 9r~.
Recuerda .. _
En la aplasia de médula ósea:
No hay esplenomegalia
No hay fibrosi. en médula ósea
Dg por biopsia de MO <el aspirado no sirve po<que sale "seco").
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Tema 7
Anemias megaloblásticas
Autores: Adrlilfld Pascual Martlnez. H, U Infama Elena (Madrid), AIex Baral/er Torralba. H Olnl< (Ban:elonaJ Irene 5.4nd>ez Vadíllo, H U, La Paz (MadndJ
Enfoque MIR
Suelen preguntar en forma de caso dlnico o verdaderolfalso. Lo
mas importante es la etiología, las manifestaciones neurológicas y
el diagnóstico. Repasa bien la anemia pemiciosa.
7.' . Características generales
Las anemias megalobl~stlcas se producen como consecuencia
del defecto en la sfntesls de DNA de los entroblastos por défiCit
de vi tamina B" . de tolato o por interferencia en su metabolls·
mo. Estos déficits producen un enlenteClmiento de la división
celular de los precursores hematopoyétlCos sin alterarse el
desarrollo citoplasm~tico. por lo que las células son grandes
(megaloblastosis).
El mecanismo etiopatológico de estas anemias es doble:
o EritropoyeslS Ineficaz.
Es el mecanismo prinCipal de la anemia Obedece al aborto
Intramedular (destrUCCIón celular) de los precursores entrol'
des alterados, que desaparecen antes de madurar.
• Hemóllsls penfénca.
Se produce la destrucCión de los entrocitos que han consegUido
madurar y salir a sangre penfénca pero que presentan alteracio·
nes morfológICas y metabólICaS que limitan su VIabilidad,
Figura 1. Frotis d. sangre periférica en la anemia megaloblá,ti<a: maaoovato-
dto, y neulJÓfilo hipersegmentado.
en el hlgado (las reservas se agotan a los 3 o 6
anos SI cesa el aporte).
En sangre. la vitamina ~ircula unida a dos bpos de protelnas:
• Cobaloflllnas ( ~balamina I y 111).
Sintetizadas neutrófilos. se encargan de fijar la mayor
parte de v mina B" CIrculante debido a su Vida media
larga I\IiQI o la transportan,
Las caracterlsocas en sangre penfénca y médula ósea de estas • Tran~lamlna 11.
anemias son: SI~~ada por células del hlgado y macrófagos. tiene una
• Sangre periférica (no necesanas , ... VJt'á media menor y transporta la mayor parte de la vitamina
para el diagnóstico .) • "'CIOsorblda de novo al hfgado y a la médula ósea.
Macrocltosls <t VCM y normal o I HCM) con forma ova· ~.
lada (macroovalo<itos). neutrófilos hipersegmentad O
(desaparecen tras el tratamiento), relJCUloatos normal~
disminuidos . .v~
Aumentode btllrrublna. LDH (se correlaCiona c ~I'grado
de anemia). hierro y femtlna debido al aborto edular.
Puede haber una panCltopenia por trastor
sores de otras lineas celulares (hacer di
con la aplasia medular),
o Médula ósea,
Hlpercelular con aumento de la sene entroide y mleloide por
el retardo de la dIViSión celular. DepOSItas de hierro aumen·
tados por la eritropoyesis Ineficaz.
7.2. Anemia por déficit de vitamina B"
Metabolismo de la vitamina B 12
La vitamma B" (cabala mina) de las protelnas de los alimentos
(carne. pescado, huevos, ... ) es liberada por aCCIón de los jugos
g~tncos Una vez libre, se une al factor Intrlnseco que es Slnte·
hzado por las células panetales g~strlcas y que va a transportar·
la hasta el neon terminal. donde se produce la absorción de la
vitamina en presencia de calcIO y de pH alcalino. Se almacena
24
Etiologla
Casos clinicos (MIR)
VCM 1. pandtopenia
Alteración absorción (p, ej,. gastrectomizado)
Bilirrubina l. LDH 1 con Coombs negativo
Sangre perlf~ica: neutr6fi1os hlpersegmentados
• Déficit alimenticio,
Dietas vegetananas estrictas,
• Aumento de necesIdades.
Embarazo. hipertiroldlsmo, neoplasias ....
• AlteraCiones de la absorCión (las m~s frecuentes).
DéfiCit de factor Intrlnseco.
Anemia perniciosa (es la m~s frecuente), gastrectomla
total o parCial.
Malabsorción Intestinal.
ResecCIÓn ileal. enfermedad de Crohn. esteatorrea.
Enfermedad de Immerslund·Gr3sbeck (déficit congénrto de
receptores Ileales para el factor intrlnseco).
InfestaCIÓn por bacterias (H. pylon) o par~sltos (botrlocéfalo
- Diphy/lobothrium latum-) ,
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Tema 7 ' Anemias mega/oh/árticas
Fármacos
Inhlbld()(es de la bomba de protones, neomlona. colchlClna,
colestiramina, anticonceptIVOS, metotrexato, tnmetropnm ....
Alconol.
Insuficiencia pancreática exocnna.
• AlteraCl6n de la utllizacl6n.
InactlVación por el 6xldo nitroso de la anestesia.
Clínica
La médula ósea y el sistema nervioso compiten por la escasa
vitamina que hay, por lo que nos podemos encontrar trastor-
nos neurológlCos graves con anemia leve
• Hematol6gicas.
Anemia, pancitopenia (si larga evolución).
• Digestivas (cambios megaloblástlCos en las células de las
mucosas).
Glositls atr6fICa de Hunter (inflamaCIón de la mucosa lingual,
depapdaClón y sensibilidad dolorosa), malabsorci6n.
• Neurológicas (por trastorno de la mlelinlzacl6n en la que
interviene la vitamina).
Polineuropatias.
Lo más frecuente.
Degeneración combinada subaguda medular (la más
caracterlstica)
Cu~ como un slndrome medular posterolateral (dlnica de
afectaCl6n de primera motoneurona Junto con alteraCl6n
de la sensibilidad vibrat()(la y proploceptiva).
Demencia reversible.
Puede aparecer en fases avanzadas (descartar siempre dé-
fiCIt de vrtamlna 8" en personas con demenCIa).
Diagnóstico
1. Determinaci6n de vitamina BIl sériea, aunque los niveles
pueden ser normales
Niveles normales: 200-1200 pglml.
2. Aumento de ácido metilmal6nico y homocistelna en
plasma ,.
El test de Schdllng ya no se utiliza en el diagnóstICo de la anemia
~ défiat de S". Consiste en adminIStrar 8" ~ vfa ()(al y cuan-
tifICar su eliminaCión urinana para diagnosticar la causa del défICit
• Eliminación BI1 normal.
Déf,ot allmenlloo.
• Elimlnaci6n 8" baja.
DéfiCit de absorCl6n .
Si existe déf,ot de absorci6n se administra 8" + factor Intrlnse-
co. Si la eliminación urinaria se normaliza indica anemia perni-
Ciosa; SI sigue baJa se deberá a otras causas: alteraCiones Ilea-
les. sobrecreclmiento bacteriano o insufioenCla pancreátICa.
Tratamiento
• De la enfermedad de base.
• Vitamina S" (intramuscular)
Se observa un aumento de rebculootos en 3-5 dias y la hemog-
lobina se suele normalizar en 4-6 semanas. La y,!amlna 8" no
suele pautarse ~ vía oral ~que lo más frecuente es que la
causa del défICit sea la alteración de la ab\()(ClÓr1 de la mISma.
Anemia perniciosa o enfermedad de Addison-8iermer
Concepto
Causa más frecuente de défiat de vitamina 8" en la práctICa
cHnlca. Se relaCIOna con una gastritis atrófica de ongen autoin-
mune que produce un défiCit de factor Intrlnseco que da lugar
a una ausencia de absorci6n de la vitamina
Epldemiologla
Adultos, >60 años y de razas n6rdlCas. Puede aSCIClarse a enfer-
medades autolnmunes, sobre todo tirOideas.
Patogenia
Producci6n de autoanticuerpos contra las células panetales
(los más frecuentes dan lugar a una gastritis atr6fica y aclorhl-
dna) y contra el factor intrlnseco (los más especlflcos producen
un déficit de absorci6n de vitamina 8,,). La gastntis atr6fica
puecle llegar a produCIr una anemia ferropénlca
CHnica
Slndrome anémICO (lento y larvado), cl rnlca neurológlCa (dege-
neraCión combinada subaguda de la médula) y glosltls.
Diagn6stico
• Megaloblastosls en la médula ósea.
Normalmente no se suele realizar un aspirado de médula
6sea para el diagnóstICo pero, en caso de haceno, hay que
realIZarlo antes de la prueba de Schllllng.
• Nivel sénco de 8" I (con áCido f611co normal).
• Prueba de Schllllng (patrón tlpico).
Absoraón disminUida de 8" que se cOrrige al anadlr factor
intrlnseco.
• Mediante el test de Schllhng podemos diferenCiar entre ane-
mia por malabsorción a nivel del neon o por ausencia de fac-
tor Intrlnseco (FI).
Algunos autores aceptan el dlagn6stIC0 de anemia perniCiosa
Sin necesidad de prueba de Schllllng SI se demuestra la POSIt!-
vldad de los anticuerpos anticélulas parietales (en el 80% de
pacientes) y/o antifactor intrlnseco (60%).
Tratamiento
Vitamina B" intramuscular. con IndependenCia del grado de
anemia ,. Las alteraCiones neurológicas y la gastritiS atr6ft-
ca no reVIerten a pesar del tratamiento. El tratamiento se debe
realizar de por VIda. Es aconsejable aSCIClar áCido f6lico.
Evoluci6n
La anemia perniCiOsa se considera una lesl6n preneopláslCa
(aumenta el nesgo de adenocarClnoma gástrico), por lo que
se debe realizar una Vigi lanCia penódlCa de la mucosa gástrica
(gastroscopla anual o blanual).
7.3. Anemia por déficit de fa lato
Es la causa m~s frecuente de anemia megalobl~stlCa .
Metabolismo del áddo f6lico
El áCido f611co se obtiene a partir de vegetales, animales
(hrgado, riñones) y frutos secos. Se absorbe en el duodeno y.
prinCipalmente, en el yeyuno. El ácicio f611co o fola to (forma
InactIVa) se actIVa en el Intenor de la célula intestinal gracias a
la acoón de las enZimas folato reductasas, transformándose en
ácido folinlco o tetrahldrofóllco (forma activa), que pasa a la
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Manual AMIR · Htmatolog ia
circulación. Se almacena en el hfgado (reservas durante 3 o 4
meses SI cesa el aporte -por eso es más frecuente que el défICit
de 8,,-) Y en los entroblastos
Etiologfa
• DisminUCión del aporte.
Dieta inadecuada. alcoholismo (causa más frecuente de
Diagnóstico
Recuerda .. _
Folato intraeritroci tario: ISG-700 ngIml
Folato sérico: 6-20 ng/ml
• MegaloblastoslS (mediante aspirado de MO).
macrecitoSls en nuestro medio. con/sin anemia ) .... Normalmente no se suele realizar un aspirado de médula ósea.
• Aumento de necesidades.
Embarazo (sobre todo en el 3.- tnmestre) y enfermedades
con recambio celular exceSIVO: psonasls (enfermedad cutánea
exfohatlva). anemias hemolrticas crónicas (hipereritropoyesls).
hlpertlroldlsmo. neoplasias •...
• I fola to Intraentrootario « l OO ng/ml) ± I folato sérICO (<3
ng/ml).
El áCido fólico sénco est~ InflUido por las fluctuaCiones dianas
de la dieta. El folato intraentrecitario es un indicador real de
los depóSItos celulares de folato porque no atraViesala mem-
brana entrecitana. • MalabsorClón.
Enteropatfas (esteatorrea. neoplaSIas). fármacos (antlConvul·
sivantes. barbitúncos. anticonceptIVos) ....
• Aumento de homOClStefna plasmátICa
• Alteraciones metabóhcas.
InhibICión de la enzima dihldrofolato reducta5a (metotrexato.
cotrimoxazol .... ). antagonistas de las purinas y plnmldmas
(6-mercaptopurina •.. ).
Tratamiento
• Ácido f611co v.o.
1 mgldfa (aunque se dan 5 mg/d. que es lo que contienen los
compnmldos). • Aumento de las pérdidas.
Hepatopatla crónica. hemodi~lisls. enteropalfa pierde protef·
nas, ...
• Si malabsordón:
Dar áCido fóhco oral Y. SI no hay respuesta. dar ácido follnlCo
parenteral (que es la forma actIVa. 1 mg/d)_
Clínica
• Si IngesIa de fármacos que alteran las enzllnas folato reductasas:
(IInica similar al déficit de vitamina 8" pero generalmente sin
Dar ácido folfnico oral o parenteral. Se administra ácido fóhco de
forma profiláClJca a embarazadas. prematuros y enfermos con
anemias hemoliticas crómcas (SItuaciones con hiperconsumo de
~Cldo fóltco que puede produCIr una cn5IS megaloblásllca).
manifestaciones neurológicas ,.
D~FICIT DE VITAMINA BIl J D~FICIT DE ÁCIDO FÓllCO -
FUENTE Carne. pescado. huevo Vegetales. frutos secos
RESERVAS 3-6 años 3-4 meses (défICit más frecuente)
fleon. Necesita de:
ABSORCiÓN • Factor intrinseco y acidez gástrica Duodeno y yeyuno
• Enzimas pancreáticas
CAUSA MÁS FRECUENTE Anemia perniciosa Alcoholismo
I Digestiva:
• Glositis alrÓfica
• Malabsorci6n Puede dar clínica digestiva
CLINICA EXTRAHEMATOlÓGICA Neurológica:
• Polineuropatla
pero no neurológlca
I
• Degeneración combinada subaguda meduli!l'
• Demencia reversible
NIVELES S~RICOS I o normales (2CJO.1200 pgimLl ¡ o normales (6-20 ng/ml)
HOMOCISTEINA 1 I
ÁCIDO METIlMAlÓNICO 1 -
TeS! Schilling
DIAGNÓSTICO Anticuerpos: 1 Folato intraerítrocitario • Anti,élula parietal (más S)
• Ami-factor Intrinseco (más E)
I TRATAMIENTO Vitamina 8" I.m. + ácido fólico v.o. Ácido fólíco v.o.
Tabla l . Diagnóstico diferencial entre la anemia pof déficit de vitamina Bu y la anemia por déficit de ácido fólico.
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TemaS
Anemias hemolíticas
Autores: Irene Sánchez Vadlllo. H. U La Paz (Madnd) Adnana Pascual Martinez. H. U Infanta Elena (Madnd). MarIa de 10$ Angeles Domlnguez
MuOOz. H U Ví¡yen de Va/me (SevIlla).
Enf ue MIR
Es importante que tengas claro las diferencias entre la anemia
hemolítica intravaseular y extravaseular y las alteraciones de
laboratorio tfplcas. las anemias hemoliticas mas preguntadas son,
por orden, las anemias hemolitlcas inmunes, la hemoglobmuria
paroxística nocturna, y anemias congénitas como la esferocltosis, la
drepanocitosis y las talasemias.
8.1. Características generales
El término de anemIas hemolíticas agrupa a un conjunto de
trastornos en los que se produce una destrUCCIón acelerada de
los hematfes, con dIsmInución de su supervivencia «1 20 días).
Como mecanIsmo eompensatoflo para garanbzar el adecuado
transpone de oxigeno a los tejIdos se produce un aumento de
la eri tropoyesls. Este aumento puede ser de hasta ocho veces
el nivel basal. de modo que puede haber una hemóllsls Impor-
tante SIn que llegue a haber una anemia (estado hemolltlCo
compensado). SI el nivel de destrUCCIÓn es mayor que la capaci-
dad de la médula Osea para regenerar, apareeera una anemia.
Los padentes con estados hemolftlCos compensados crónicos
pueden desarrollar una anemIa severa SI se produce:
• Una InfecCIón por parvoYirus B" (crisis aplaslea o de entro-
blastopenia aguda).
La mas frecuente de las tres
• Un aumento brusco de la destrUCCIón de hematíes en el bazo
por estimulación del sIstema mononuelear fagocluco por In-
fecCIones, ... (criSIS hemolltiea).
• Un agotamiento de las reservas de folato secundano al au-
mento de la entropoyesls (enSls megaloblástlCa).
Ftgura 1. Esquitodtos tri la anemia traumática.
Los signos bIOlógICOS de hemóhSlS son 'M 1 ~ 94 :
• Aumento de la destrucción celular , 103),
Aumento de blhrrublna indlfecta y LDH.
Descenso de haptoglobJna
SI la hernOhsls es intravascular:
Hemogloblnuna, hemosiderlnuna.
27
SI la hemóhslS es extravascular:
Esplenomegalia. IcteriCIa. litIaSIS bIliar.
SI la hemóhSlS es crónica:
1 Folato sénco por hiperconsumo.
• Aumento de la eritropoyesis'
1 retlculocltos (; hemorragIas)
Frotls de SP.
Macrocltosls, pohcromasia, poiqUlloCltosis, leueocltosis,
trombocltosls.
Hlperplasia de la serie roja en médula ósea (; hemorragias).
8.2. Clasificación
ANEMIAS
HEMO-
LITICAS
CONGt-
NITAS
Alt membrana
Enzimopatías
Esferocitosis hereditaria:
colelitiasis, 1 CCMH
Eliptocitosis hereditaria
Trastomos de la permeabilidad
Déficit de G6P-DH: favismo
(alto poder oxidante)
DéfICit de piruvato-kinasa
T rastomos del metabolismo
de los nucle6tidos
1 síntesis cadenas:
Alt hemoglobina
Talasemias (n.· hematies: nonnal)
ANEMIAS
HEMO-
LlnCAS
ADQUI-
RIDAS
Extra·
corpusculares
Intra-
corpusculares
Cadenas defectuosas:
anemia de células falciformes
Factores extrínsecos:
Hiperesplenlsmo
Anticuerpos: hemólisis inmunes
Mecánicos: mlcroanglopáticos
(PTT, SHU, CID): esquistocitos
Electo tóxico (infecciones, quími·
cos, trastomos metabólicos ... )
Anomallas de la membrana:
acantocitosis
Hemoglobunurla
paroxlstica nocturna
Tabla 1. CIasific.1cIón de las anemias hemoIltlcas.
Por el mecanismo:
• Corpusculares o intrfnsecas.
Defecto del hematíe. Ejemplo: anemIas hemolltlCas heredita·
naS (p. eJ, talasemlas ).
• Extraeorpusculares o eX1rfnseeas.
Defecto externo al hematíe. Ejemplo: anemias hemolltlCas
adqUIridas (excepto la hemoglobinuria paroxfstlca nocturna,
que es Intraeorpuseular).
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Manual AMIR · Hematologia
Con la excepción de la hemogloblnuria paroxistica nocturna
todas las anemias corpusculares son heredltanas y las extra·
corpuseulares son adqulndas. ya que nunca obedecen a un
defecto tntrfnseco del miSMO.
Por el lugar:
o Intravascular.
• Extravascular.
PrinCipalmente en el bazo. Ejemplo: anemia hemolftlCa auto·
Inmune por IgG
Por la duración:
o Agudas.
Suelen ser Intravasculares y cursan con hemogloblnuna (on·
nas oseuras). anemia e letericia.
o Crón:cas.
Suelen ser extravaseulares y cursar con ietencia. esplenome·
galia y colelitiaslS por el aumento de la destrUCCIón de he·
mogloblna.
8.3. Anemias hemolíticas congénitas
1. Alteraciones de la membrana eritrocitaría
Esferocitosis hereditaria (enfermedad de Minkowski·
Chauffard)
Es la causa más frecuente de hemólisis crónica congénita
en la raza blanca y la anemia hemolltlca congénita por altera-
ción de la membrana eritroeitana más frecuente ,.
Patogenia
Se produce por un defecto en las proteinas del Cltoesqueleto
del hematle (espectnna. anqulnna. banda 3 y proteina 4.2). lo
que debilita la unión del citoesqueleto a la doble capa lipidlca
y disminuye su estabilidad. con pérdida del matenal lipídlCo.
Como consecuenCIiI de ello. disminuye la relaCión SUperfICIe!
volumen del hematle y éste adqUiere forma esférica (esferoei-
tolo Adem~s. existe una alteración de la permeabilidad para el
sodiO y el potasio y se produce una activación en los sistemas
de transporte lónlCo. prodUCiendo una pérdida del contenido
de potasIo yagua Intraentroeltanos. La pérdida de la mem-
brana lipidica y la deshidrataCIÓn aumentan de forma tlplCa la
CCHM. Los hematíes deshidratados. con pérdida de membra-
na y alteraCión de la forma quedan atrapados en los slnusoldes
esplénICOS y se rompen (hemóllsis).
Figura 2. Esferocitosis hefeditaria.Clínica
Es un cuadro caractenzado por SIgnos de hem6lisls con o Sin
anemia. Los sintomas suelen aparecer desde los primeros anos
de V1da, pero en ocaSiones se manifiestan tardfamente (en la
adolescencia o de adulto). Podemos encontrar Ictericia conjun-
tlVal, colelitiasi • • esplenomegalia. alteraciones del desarrollo
óseo (cr~neo "en cepillo". polidactllia .... ). úlceras maleolares
por alteraCión del retorno venoso •... La anemia suele tolerarse
bien
Puede complicarse con criSIS hemolíticas, crISIS apl~sicas o cnslS
megalobl~sticas.
Diagnóstico
Casos clinicos (M IR 13 q l MIRI
Esplenomegalia
Anemia con CCMH 1
Ictericia. litiasis biliar
• Anemia hemolítlCa (on esferocitos (no son patognomónICos
de la enfermedad).
Los esferoeitos también pueden verse en algunas anemias
InmunohemolltlCas por IgG.
o VCM normal o 1 (mlCroesferoeltosis). CCMH t (porque
al eXistir una disminución de la superfICie del hematle hay.
relativamente. mayor concentración de hemoglobina en cada
uno).
o Prueba de la fragilidad osmótica:
Aumento de la fragilidad de la membrana con hemO-
liSiS en soluciones hipotónicas.
Se previene anadlendo al mediO glucosa.
Tratamiento
o esplenectomía
• I!I .. '
Se realiza en caso de que la Intensidad de la anemia. el curso
clinlco de la enfermedad o la gravedad de las complicaCiones
lo hagan necesano. Es mejOr esperar a que el paciente tenga
5 o 6 anos y hay que realizar previamente una vatlJnaClÓn co-
rrecta (antineumoeóclCa y anuhaemophllus) debido al nesgo
de infecCiones graves Suelen tener muy buena respuesta.
o Ácido fólico.
Para preven" crisis megalobl~stlcas por agotamiento de las
reservas de folato por la hemóllSls crónICa.
Eliptocitosis hereditaria
Es una enfermedad autosOmica dominante en la que existe
una alteración de la espectnna que determina la morfologia
ellpuca u ovalada caraneristica. La expresIVidad clín:ca es
variable, pero en un alto porcentaje es asintomátlca. El test de
fragilidad osmótIca es normal.
Estomatocitosis congénitas
Tres formas clínICas:
o Slndrome Rh nulo
Sindrome hemolitico crón:co. generalmente intenso.
o Hidrocitosls congénita.
Es superpon:ble a la esferoeltoSls congénita moderada pero
mucho m~s rara. Presentan alteración de la permeabilidad de
la membrana (entra agua y SodIO) con aumento de la fragili-
dad osmótica entroeitana. EXiste una CCMH baja por dilución
de la hemoglobina.
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Tema 8 . Antm ¡as htmolitica.
• Xerocitosis congénita.
Se produce por exceso de permeabilidad al sodIO y al potaSiO.
que genera una pérdida del contenido acuoso del hematie.
Los hematIes estAn deshidratados con una CCMH alta.
Figura 3. Estomatocitos. Se caracterizan pcM' tener una banda central clara
alargada. (on r"""a do boca (estoma).
2. Alteraciones del metabolismo del hematíe o enz¡mopatías
A. Trastornos de la via de la glucólisis aerobia
Défícit de glucosa-6-fosfato deshídrogenasa
Concepto
Es la enzlmopatia m~s frecuente
relaCionada con Areas de paludismo
herenCia ligada al cromosoma X.
Físiopatologla
y su prevalenCia estA
endémICo. TIene una
El défiCit de esta enZima produce una pérdida del poder
reductor del hematIe frente a la aCCIón de sustancias oxidantes
del Interior ernrocitario o del extenor. Como consecuencia. la
hemoglobina se desnaturaliza y precipita en forma de cuerpos
de He1n2. aumenta la ngide2 y disminuye la deformabllldad
entroCltaria
Clínica
Este déficit es asintomAtico hasta que el organismo entra en
contacto con algún agente de alto poder oxidante y se produ-
ce una cnsls de hemolisis intravascular con fiebre. ictencia
y hemogloblnuna Algunos de estos agentes oxidantes son:
favlsmo -ingesta o InhalaCión de polen de habas. alcachofas
o guisantes-. infecCiones (sobre todo. neumonla bactenana).
fiebre. cetoaCldosls o fArmacos -sulfamldas. cloranfe-
",col. antipalúdicos. nllrofurantolna .... -. Las ensls son menos
frecuentes en mujeres ~ .
Con menor frecuencia puede cursar como un slndrorne herno-
líttea crónico.
Diagnóstico
DeterminaCión de la actividad de la enzima (no realizar durante
las cnSIS hemollticas porque eXISte un aumento de retlCulootos
que poseen mAs cantidad de enzima. dando una cifra mAs alta
que la real). hemaUes con inclusiones o cuerpos de Helnz. Los
antecedentes de Ingesta de f~rmacos o de habas son de gran
ayuda para el diagnOstICO (fijate bien para las preguntas en
forma de caso cl lnlCo).
Tratamiento
EVitar la exposición a desencadenan tes y administrar ACldo fóll-
co en la anemias eró",cas para evitar su déficrt. Se realizar~n
transfUSiones cuando la situacIÓn lo requiera. La esplenectornla
sólo es benefICiosa en un número limitado de casos.
B. Trastornos de la vía de la glucólisis anaerobia
Déficit de piruvato-quinasa
Concepto
Es la m~s frecuente de este grupo. Se transmite de forma auto-
sómlca receslva. El défiCit de esta enzima produce una altera-
ción de la capaCidad energética del eritrocito. dificultando la
formaCión o la utilización de ATP.
Diagnóstico
DeterminacIÓn de la actiVidad enZlm~tICa .
Tratamiento
Sintom~tlCo y administración de ~cido f61ico para prevenir la
apanClón de crISIS megaloblAsticas. En caso de anemia mode-
rada o intensa se han observado respuestas parciales a la
esplenectomla.
C. Trastornos del metabolismo de los nude6tidos
Déficit de pirlmldina-S' -nudeotidasa
Se produce una degradación incompleta del ARN Intraeritro-
Citano degenerado. que precipita y da lugar a un punteado
basófilo.
• El punteado basófilo también lo podemos encontrar en las
talasemias y en la intoxk:ación por plomo.
Exceso de adenosindesaminasa
Disminuye la slntesls de ATP en el hemaUe.
3. Alteraciones en las cadenas de globlna
Las alteraCIOnes de la hemoglobina (Hb) se producen por muta-
Ciones genéticas que dan lugar a:
• DisminUCión de la sin tesIs de las cadenas de la glOOlna.
Talasemias. Herenda autosómica recesiva.
• Defectos estructurales de la globlna.
Hemoglobinopatías estructurales.
En el hematíe adulto eXisten. en condiCIOnes normales. vanos
tipos de hemoglobina: un 97% de hemoglobina Al (formada
por dos cadenas alfa y dos beta: al. Pl). 2% de hemoglobina
A2 (02. 62) Y 1 % de hemoglobina F -fetal- (a2. 72).
Estructura de la hemoglobina
Globina (pane proteica): cadenas "- P. 6. 7
Hemo: proloporflrlna + Fe-' (ferroso)
Fogura 4. Moteeula do hemoglobina.
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Manual AMIR . H~matolog ia
A. Disminuc.ión de la síntesis de cadenas de globina:
Talasemías
ptalasemías
Se producen por sustltuoón de una o vanas bases OItrogena-
das con defectos en la transCrIpción. maduraCIón o traducción
de ARNm. Dentro de ésta. podemos dIStingUIr la talasemia
menor y la mayor .
• Talasemia menor. heterocigota o rasgo talasémico.
Es la m~s frecuente en el ~rea medlterr~nea y suele
ser asintomatica. Se debe a una disminución de la sin tesis de
cadenas p. En el labora tono exist"~ un numero de hematles
normal o aumentado. anemia (Hb 10.5-12 g/di) microdtlCa
(VCM O e hlpocroma (HCM O, Electroforesls de Hb: Hb A,
I - Hb A, l leve - Hb F normal en el 50%. No
preCIsa tratamIento ,. El 25% de los hiJOS de una pareja
de talasémlCos ser~n sanos. el 50% tend r~n una talasemia
menor y el 25% una talasemla mayor
TALASEMIA MENOR
ANEMIA FERROP~NICA
CCHM
No!
ADE
N
HbA,
Tablo 2, Diagnóstico diferencial de la talasemia menor y la fl!fTopenio
Recuerda ...
Se debe sospechar rasgo talasémico ante anemias
muy microciticas (VCM habitualmente entre 60-80).
Son las más microdticas de las anemias.
• Talasemla mayor. homocigota
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