Pediatria Ictericia

Vista previa del material en texto

Pediatría I – Teoría 
Ictericia Neonatal 
DEFINICION 
Coloración amarillenta de piel, esclerótica y 
mucosas 
Niveles > 5 mg/dl en niños 
Potencial toxicidad en el SNC 
Es un signo caracterizado por la pigmentación 
amarilla de la piel, mucosas y fluidos corporales, 
debido a un aumento de la bilirrubina plasmática 
La cifra normal de la bilirrubina es de 1mg/dl 
La ictericia neonatal es un fenómeno muy 
frecuente, alrededor del 60% al 70% de los RN a 
término y el 80% de los pres término presentan 
ictericia en los primeros días de vida. 
BILIRRUBINA 
Al aumentar por encima de 1,5 a 2mg/dl aparece 
subictericia 
Subictericia se observa el color amarillo de las 
mucosas, sin llegar a pigmentar la piel, esta es l.a 
primera manifestación clínica 
Cuando la bilirrubina plasmática es superior a 4-
5mg/dl aparece la ictericia clínica o franca. 
EPIDEMIOLOGIA 
Más de 60% de RN desarrollan ictericia 
40 a 60 % RNT y > 80% RNpT 
Sexo: mayor en varones 
Origen racial: deficiencia de G6PD 
- 69% grupos orientales y mediterráneos 
- 12% raza negra 
ETIOLOGÍA 
 
 
 
 
 
Hiperbilirrubinemia indirecta 
- Fisiológica del RN 
- Asociada a la lactancia materna 
- Incompatibilidad ABO 
- Otras causas: 
o Sd. Crigler najjar 
o Sd. Gilbert 
o Hipotiroidismo 
Hiperbilirrubinemia directa 
- Fibrosis quística 
- Fructosemia 
- Galactosemia 
- Def. a1antitripsina 
- Tirosinemia 
- Sd. Dubin Johnson 
- Sd. Rotor 
- Colestasis asocaida a NPT 
- Enfermedades infecciosas 
- Atresia de vías biliares 
 
 
 
 
ICTERICIA FISIOLÓGICA 
Suele aparecer a las 48hrs de vida y desaparece 
entre séptimo y octavo día 
La principal causa de aparición es la inmadurez del 
sistema enzimático del hígado unida a la menor 
vida de eritrocitos y la poliglobulia 
Se caracteriza por ser monosintomatica, fugaz, 
poco intensa, sin afectación del estado general 
Mayor producción de bilirrubina en los primeros 
días de vida debido a la poliglobulia transitoria 
neonatal 
Limitada capacidad del hígado por la inmadurez de 
las enzimas hepáticas para conjugar y excretar la 
bilirrubina en los primeros días de vida 
Historia familiar de enfermedad hemolítica 
Ictericia clínica en las primeras 24hrs de vida 
Aumento de la bilirrubina total superior a 5mg/dl 
al dia 
Bilirrubina total superior a 15mg/dl en RN pre 
termino. 
NO FISIOLÓGICA 
Ictericia después del 14 dia de vida en el RN de 
pretermino 
Palidez, hepatoesplenomegalia 
Fototerapia no eficaz para bajar los niveles de 
bilirrubina sérica 
Bilirrubina directa superior a 1,5 mg/dl 
 
 
 
 
 
 
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA 
Ictericia asociada a la lactancia materna 
- Precoz: aparece en la primera semana de 
vida 
o Causa: menor ingesta que provoca 
el incremento en la circulación 
enterohepatica 
Ictericia por la lactancia materna 
- Tardía: a partir del 7 al 10º dia sigue 
aumentando y llega a un máximo a las 2-4 
semanas. Puede persistir hasta las 12 
semanas 
o Causa: factores presentes en la 
leche que alteran el metabolismo 
de la bilirrubina. 
La hiperbillirubinemia que se produce no es 
conjugada 
Mantiene cifras de 16mg/dl durante la segunda y 
tercera semana de vida 
Puede desaparecer al final de la tercera semana o 
puede llegar hasta la semana 10. 
Causa multifactorial 
Mayor reabsorción de bilirrubina no conjugada a 
través de la circulación enterohepatica 
Niveles altos de la betaglucuronidasa no leche 
materna 
MEDICIÓN DE BILIRRUBINA SÉRICA 
Bilirrubina no conjugada unida a albumina 
Bilirrubina libre 
Bilirrubina conjugada 
Fracción δ 
 
 
 
METABOLISMO DE BILIRRUBINA 
70-80% por destrucción de glóbulos rojos en 
sistema monocluear fagocitico 
Catabolismo por la hemo-oxigenasa, biliverdina 
reductasa y otros 
Produce bilirrubina poco soluble 
Es transportada a hígado 
Pierde la albumina y por acción de enzimas no hay 
reabsorción 
Se conjuga con ácido glucoronico por UDP- 
gluconiltransferasa 
Es eliminado en intestino 
En RN no hay flora y betaglucoronidasa produce su 
reabsorción 
 
 
ICTERICIA DEL RN 
Hallazgo frecuente 
Problema benigno 
Todos RN desarrolla hiperbilirrubinemia 
50% desarrolla ictericia visible 
Proceso de transición desde estadio fetal 
Acumulación de pigmento mayormente no 
conjugado, no polar, liposoluble en piel que puede 
ser muy neurotóxico. 
 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
En periodo neonatal 
Progresión cefalocaudal 
Indirecta: amarilla 
Severa: letargia 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES 
Primeras 24h 
- Enteroblastosis fetal 
- Hemorragia ocultas 
- Infección congénita 
- Sepsis 
- Equimosis extensa o extravasación 
Segundo día o tercero día 
- Ictericia familiar no hemolítica 
- Ictericia temprana por lactancia materna 
Tercero día – primera semana 
- Sepsis o infecciones del tracto urinario 
- Toxoplasmosis y sífilis 
- Obstrucción intestinal 
1 semana – 1 mes 
- Lactancia materna 
- Septicemia 
- Atresia 
- Estenosis congénita biliar 
- Hepatitis 
- Galactosemia 
- Hipotiroidismo 
- Anemia 
- Fibrosis quística 
>1mes 
- Colestasis 
- Hepatitis 
- Enf. de inclusión citomegalica 
- Sífilis – toxoplasmosis 
- Ictericia familiar no hemolítica 
- Síndrome de la bilis espesa RN 
- Atresia congénita 
- Galactosemia 
 
 
 
HIPEBILIRRUBINEMIA NEONATAL NO 
PATOLÓGICA 
FACTORES DE RIESGO PARA LA ICTERICIA 
FISIOLÓGICA 
 
ICTERICIA FISIOLÓGICA 
Niños blancos niveles de 1-3mg/dl 
Sube a ritmo <5mg/dl/24h 
Día 2-3: niveles de 5-6mg/dl 
- 6-7% por encima de 13mg/dl 
Día 5-7: disminuye hasta <2mg/dl 
Monosintomatica 
Nomograma de Bhutani 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Mayor masa eritrocitaria y menor vida media de 
sus hematíes – 6-8mg/kg/24h 
Alteración del transporte por niveles menores de 
albumina 
Inmadurez del hepatocito para conjugación por 
baja actividad de la UDP – glucuronil trnsferasa 
Circulación enterohepatica aumentada y ausencia 
de flora bacteriana desarrollada 
Déficit de captación de bilirrubina por el 
hepatocito 
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN DE ICTERICIA 
FISIOLÓGICA 
Aparece en las primeras 24-36 horas 
La bilirrubina sérica sube a una tasa de 5mg/dl/24h 
La bilirrubina sérica no conjugada de >12,9mg/dl 
Bilirrubina conjugada >2mg/dl 
Ictericia que persiste por 10 -14 días 
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA 
Más común no conjugada 1/200RN 
13% llega a 12mg/dl y 2% a 15mg/dl 
Luego de la primera semana 
Suspender por 1-2 días 
Posiblemente por inhibición de la 
glucuroniltransferasa 
PREMATURIDAD 
Mismo mecanismo 
Más común y peligrosa 
Inmadurez de los eritrocitos, células hepáticas y 
del tracto gastrointestinal 
Kernicterus raro que aparece a niveles de 10 – 14 
mg/dl 
 
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN 
La enfermedad hemolítica del RN provoca la 
destrucción de los eritrocitos y aumenta la 
concentración sérica de la bilirrubina 
La causa más frecuente es por isoinmunizacion 
materna –fetal del factor Rh o por 
incompatibilidad del grupo AOB 
ISOINMUNIZACION 
Es el desarrollo de anticuerpos contra un antígeno 
derivado de un individuo genéticamente distinto 
HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL 
PATOLÓGICA 
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA 
Bilirrubina no conjugada de 10mg/dl 
Ictericia hemolítica: 
- Hereditarias 
o Esferocitosis 
o Anemia de células falciformes 
o Deficiencias de enzimas 
eritrocitarias 
- Adquiridas 
o Incompatibilidad del ABO/Rh 
Antecedentes familiares de anemia hemolítica 
Inicio en las primeras 24 horas 
Incremento de bilirrubina >8 mg/dl/hora 
Palidez 
Hepatoesplenomegalia 
Fallo de la fototerapia 
Aumento brusco de bilirrubina en las 24-48 horas 
de vida 
Origen étnico sugestivo de enfermedad 
hereditaria 
 
 
Eritropoyesis ineficaz 
- Por deficiencia de cobalamina, ácido fólico, 
ferropenia grave y talasemia 
Reabsorción de sangre 
- Aparición tardía por hematomas, 
cefalohematomao hemorragias 
Absorción digestiva 
- Por ingesta de sangre en el parto o 
hemorragia digestiva 
Aumento de circulación enterohepatica 
- Por retardo en la eliminación de meconio o 
déficit de ingesta calórica 
Ictericia endocrinológica 
- Hipotiroidismo principalmente en el que la 
ictericia prologada aparece en 10% junto a 
otros signos clínicos 
Fármacos 
- Como rifampicina, probenecid o rivabirina 
Defectos hereditarios de metabolismo 
- Sindrome de crigler najjar 
o Principalmente el tipo I en RN 
o Ictericia aparece en dias con 
valores de >20mg/dl 
o Sucede por déficit de UDPGT 
- Enfermedad de Gilbert 
o Afecta al 3-7% 
o Caracterizado por disminución del 
70% de la actividad de la UDPGT 
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA 
Niveles por encima de 1-2 mg/dl o BST MG/DL 
Causado por: 
- Hepatitis neonatal 
- Atresia biliar 
- Hiperalimentacion 
- Infección bacteriana 
- Infección intrauterina 
- Estasis biliar 
- Quiste coledociano 
- Deficiencia de alfa-antitripsina 
- Galactosemia 
Kernicterus 
- Secuela neurológica crónica 
- Alerta a niveles de 25mg/dl 
- Tomar en cuenta danos a la BHE 
- Afecta ganglios basales y tallo cerebral 
- Toxicidad aguda de bilirrubina 
o Fase 1 
 1-2 días 
 Poca succión , llanto agudo, 
estupor, hipotonía y 
convulsiones 
o Fase 2 
 3 – 5 días 
 Hipertonía de m. 
extensores, opistotonos, 
retrocolis y fiebre 
o Fase 3 
 >7 días 
 Hipertonia 
- Kernicterus 
o Primera fase 
 1 primer ano 
 Hipotonía, reflejos 
tendinosos activo, reflejos 
tónicos del cuello y < 
habilidades motoras 
o Segunda fase 
 > primer ano 
 Paralisis cerebral 
coreoatetosica, balismo, 
tremor, displasia dental, 
perida de audiccion y 
deficiencia cognitiva 
 
 
 
60-80% 
DIAGNÓSTICO DE HIPERBILIRRUBINEMIA EN 
EL RN 
Coloración amarillenta de la piel y mucosas 
Anamnesis: 
- Factores familires 
o Raza 
o Enfermedade hemolitica 
o DM 
o Hta 
o Hermanos 
o Grupos ABO/Rh 
o Coombs 
- Factores perinatales 
o Peso 
o Edad 
o Distocia 
o Asfixia 
o Síntomas 
o Inicio 
o Velocidad de incremento 
o Fármacos 
Examen físico 
- Características de la coloración 
- Hidratación 
- Lesiones cutáneas 
- Colecciones hemáticas 
- Hepatoesplenomegalia 
- Masas abdominales 
- Exploración neurológica 
Plan de acción diagnostico 
 
 
 
 
 
 
 
Estudios adicionales 
- Indirecta: 
o Nivel serico de bilirrubina total 
o Grupo sanguíneo y tipificación 
o Prueba de coombs directa 
o Tipificación de sangre de cordon 
- Directa 
o Estudios de laboratorio 
 Pruebas de función 
hepática 
 GOT y GPT para 
lesion hepatocelular 
 Fosfatsa alcalina en 
obstrucción biliar 
 GGT para colestasis 
 Hemograma completo 
 Prueba de coombs 
 Tiempo de coagulación y 
niveles de albumina sérica 
 Recuento de reticulocitos 
>4,5 % 
 Hemocultivo y urocultivo 
 Pruebas virológicas 
 Niveles séricos de alfa-
antitripsina 
 Sustancia reductora de 
orina 
o Ecografía 
o Bipsia hepática 
o Laparotomía exploratoria 
TRATAMIENTO DE HIPERBILIRRUBINEMIA 
EN EL RN 
INDIRECTA 
Fototerapia 
- Convierte la bilirrubinemia en lumirrubina 
- Luz azul 460nm 
- Uso de mantas de fibra óptica 
- Cercanía a la luz 10-40cm 
- Ojos cubiertos y mantenimiento de 
diuresis 
- Monitoreo cada 6-12 h + temperatura y 
liquidos 
- Indicación 
o Basada en concentración sérica de 
bilirrubina, horas y factores de 
riesgo hasta que los niveles lleguen 
a 13-15mg/dl 
Protoporfirinas 
- Como la protoporfina estano y la 
mesoporfirina estano han sido utilizado en 
caso graves de sindrome de criggler najjar 
con buenos resultados 
- Inhiben la degradación del factor “hem” y 
por consiguiente la producción de 
bilirrubina 
Recambio sanguíneo 
- Procedimiento que se reserva para casos 
refractarios a las medidas anteriores y para 
casos de hemolisis graves. 
- Efectivos para la remoción de bilirrubina 
asi como para reponer hemoglobina, 
disminuir anemia y mejorar volumen 
plasmático 
- Se indica en el RN a termino saudable 
cuando los valores de la bilirrubina están 
entre 25 y 30 mg/dl 
Exanguinotransfusion 
- En cuidados intensivos por personal 
entrenado 
- Remoción de bilirrubina y anticuerpos 
- Sustituye sangre con donante en 2 
volemias 
- Reemplaza 85% de eritrocitos y reduce 
mitad de bilirrubina 
- Infusión de albumina ayuda (1h antes – 1g) 
- Administrar gluconato de Ca 1-2 ml cada 
100-200cc 
- Control 2,4 y luego cada 6h 
- Muchas complicaciones 12% 
 
 
 
Volumen total: 80cc/kg 
 
Indicación de tratamiento 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gammaglobulina intravenosa 
- En enfermedad hemolitica isoinmune 
- RN en fototerapia a 2-3mg/dl de entrar 
dentro de la indicación de 
exanguinotransfusion 
- Dosis de 0,5-1g/kg/dosis en 2h con 
segunda dosis a 12h 
Farmacoterapia 
- Fernobarbital 
o Casos graves persistentes 
o Aumenta la UDPGT 
- Metaloporifirinas de estano y cin 
o Inhibidores competitivos nuevos 
con buena respuesta 
 
 
 
Fenobarbital 
- Es un potencial inductor enzimático, 
induce la formación de glucoronil 
transferasa, que mejora la conjugación de 
la bilirrubina 
- Se aconseja usar entre 2 a 5 mg/kg peso día 
en 3 dosis por 7 a 10 días 
AGAR GEL 
- Sustancia no absorbible que se une a la 
bilirrubina intestinal facilitando su 
eliminación 
- Disminuye el circulo enterohepatico 
DIRECTA 
Va a depender de la patología de base 
Atresia biliar 
- Exploración con colangiografia 
intraoperatoria 
- Procedimiento de Kasai 
- Trasplante 
Hepatitis neonatal idiopática 
- Tx. De sostén 
Deficiencia de alfa-tripsina 
- Trasplante 
Hiperalimentacion 
- Interrupción de NPT o combinar 
Infección bacteriana 
- Antibioticoterapia empírica 
Infección intrauterina 
- Agentes antivirales u otros 
Estasis biliar 
- Tx de sostén 
Quiste coledociano 
- Resección quirúrgica 
Galactosemia 
- Eliminar lactosa o galactosa 
FOTOTERAPIA 
Se viene utilizando desde mediados del sigle XX 
con luz blanca o azul fluorescente se han obtenido 
resultados stisfactorios 
Su efecto se realiza a nivel local y actua sobre la 
bilirrubina circulante a través de los capilares 
cutáneos transformándola en isómeras no toxicas 
e hidrosolubles 
Mecanismo de acción 
- Fotoisomerizacion 
o Via principal de excreción en la que 
la bilirrubina permanece igual pero 
con distinta conformación espacial 
o Puede ser excretada sin ser 
conjugada 
- Fotooxidacion 
o Destrucción física de la bilirrubina 
en productos más pequeños y 
polares para ser excretados 
Indicaciones 
- Controlo permanente del equipo 
- Tubos de luz deben ser reemplazados 
- Proteger retina del neonato 
- Neonato debe estar sin ropa 
- Distancia neonato y el tubo de luz – 40 50 
cm 
- Control de peso diario 
o Aumento insensible de agua 
- Control de funciones vitales 
- No interrumpir leche materna 
- Prevención de accidentes y efectos 
colaterales 
- Suspensión 
o Niveles de B es suficientemente 
bajo 
o Resuelto 
o El control de bilirrubina debe 
realizarse después de 24hrs 
o Para valorar la posibilidad de 
reincidencia