ICTERICIA ACTUALIZACIA_N 2020-2021

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ICTERICIA ACTUALIZACIÓN 2020-2021 
ANDRÉS FELIPE MAYA OSORNO 
 
INTRODUCCIÓN 
• La ictericia se origina de la palabra latina ´´Galbinus´´ que describe un color 
amarillo verdoso 
• Ikterus es la palabra griega de donde proviene el termino actual, el cual 
significaba pájaro amarillo e históricamente en la antigüedad se usaban estos 
pájaros para ´´curar´´ la patología 
• Actualmente se entiende que la Ictericia NO es una enfermedad sino una 
característica de metabolismo alterado de la bilirrubina que a menudo significa 
disfunción hepática 
• En general la coloración amarilla se da como resultado del depósito de bilirrubina en las 
escleras, mucosas y piel cuando los niveles se elevan por encima de 3mg/dl 
• El manejo está dirigido a identificar y abordar la causa de la desregulación en el 
metabolismo de la bilirrubina 
 
PATOGENESIS 
• Más del 75% de la bilirrubina se produce a partir de la descomposición de glóbulos rojos 
que se encuentran al final de su vida útil en el sistema reticuloendotelial, y el resto proviene 
de la producción ineficaz de glóbulos rojos o proteínas Hem como la mioglobina y las 
enzimas del citocromo 
• Los hepatocitos absorben y conjugan la bilirrubina dentro de los sinusoides antes de su 
excreción en el árbol biliar 
• La bilirrubina NO conjugada es LIPOSOLUBLE, lo que permite atravesar la barrera 
hematoencefalica, siendo en el recién nacido un potencial de complicación dado que esta 
bilirrubina NO conjugada puede producir Kernicterus 
• La bilirrubina NO conjugada se conjuga a través de la enzima Glucuroniltransferasa haciendo 
que la bilirrubina se vuelva soluble en la bilis 
• La bilirrubina conjugada puede ser transportada a la vesícula biliar donde se almacena y se 
transporta al duodeno para ser excretado en las heces o convertirlo en urobilinogeno y 
excretado a través del riñón 
• Los componentes de la bilis son esenciales para 
o Metabolismo de grasas 
o Absorción de vitaminas solubles en grasa 
o Excreción de bilirrubina y sus productos de desecho 
 
 
APROXIMACIÓN 
DESORDENES AISLADOS DEL METABOLISMO 
• La ictericia puede ser el resultado de una causa principalmente NO hepática que resulta en 
una desregulación del metabolismo de la bilirrubina, en donde hay una mayor carga de HEM 
como se evidencia en 
o Anemias hemolíticas 
o Reabsorción de hematomas 
o Transfusiones sanguíneas excesivas 
o Eritropoyesis ineficaz (Talasemias) la cual aumenta la producción de bilirrubina NO 
conjugada 
GILBERT 
• Existe una condición genética conocida como SINDROME DE GILBERT el cual afecta del 3-
7% de la población y conduce a hiperbilirrubinemia NO conjugada aislada 
• Esta condición es completamente BENIGNA 
• Hay una alteración en la enzima Glucuroniltransferasa la cual se encentra alterada 
especialmente en situaciones de estrés como 
o Cirugía 
o Dolor 
o Ayuno 
• Es importante mencionar que el Gilbert al igual que las condiciones que aumentan la carga 
de proteína HEM pueden resultar en una hiperbilirrubinemia NO conjugada 
ENFERMEDADES EXTRAHEPÁTICAS 
• Ciertas enfermedades extrahepáticas pueden provocar ictérica y deben considerarse en el 
diagnóstico diferencial especialmente si los pacientes presentan elevación aislada de 
bilirrubinas 
• La causa MÁS COMÚN de la obstrucción biliar extrahepática es la Coledocolitiasis que 
puede conducir a una hiperbilirrubinemia con elevaciones asociadas a la elevación de 
transaminasas hepáticas y la Fosfatasa alcalina 
• Las infecciones superpuestas con Coledocolitiasis pueden provocar colangitis aguda 
• La Coledocolitiasis a menudo se asocia con dolor abdominal, sin embargo, puede haber 
pacientes con la enfermedad que estén asintomáticos 
• La obstrucción biliar también puede ser causada por estenosis relacionadas con 
o Colangiocarcinoma 
o Cáncer de páncreas 
o Metástasis a ganglios linfáticos adyacentes 
• Estenosis postoperatorias después de colecistectomía o trasplante de hígado pueden 
generar una ictericia secundaria a la obstrucción de vía biliar 
• Puede existir una compresión del conducto biliar común por un cálculo del conducto cístico 
en el cuello de la vesícula biliar conocido como síndrome de Mirizzi 
• La colangitis esclerosante primaria ocurre a menudo en el contexto de la enfermedad 
inflamatoria intestinal principalmente la colitis ulcerativa donde puede producirse 
restricciones que perjudiquen el flujo de la bilis 
• Los abscesos o la acumulación de líquidos más grandes también pueden causar compresión 
externa 
• Los biliomas pueden desarrollarse después de la colecistectomía u otros procedimientos 
intraabdominales y pueden provocar una compresión externa del árbol biliar 
 
ENFERMEDAD INTRAHEPATICA 
• Los procesos de la enfermedad intrahepática que causan ictericia implican un compromiso 
hepatocelular y también procesos colestasico, generalmente involucran patología que afecta el 
parénquima y conductos biliares siendo el diferencial de ictericia hepatocelular amplio, y se 
puede presentar por 
o Lesión hepática aguda o insuficiencia hepática aguda 
o Enfermedades hepáticas crónicas con lesión hepatocelular 
o Enfermedades infiltrativas con colestasis más prominente que la lesión hepatocelular 
• La ictericia es a menudo el signo de presentación en pacientes sin enfermedad hepática previa 
que desarrollan daño hepático agudo o falla hepática 
• La lesión hepática aguda y la insuficiencia hepática aguda implican aminotransferasas séricas 
elevadas con una nueva Coagulopatía y por acumulación de metabolitos tóxicos como el amonio 
se genera encefalopatía hepática 
• Las causas conocidas incluyen 
o Toxina o daño hepático inducido por fármacos 
o Hepatitis autoinmune 
o Hepatitis isquémica 
o hepatitis viral 
• La hepatitis viral debe excluirse con pruebas de diagnóstico para hepatitis A, B, y C 
• La hepatitis D debe considerarse en pacientes con hepatitis crónica subyacente 
• La hepatitis B, en aquellos con factores de riesgo de transmisión parenteral de hepatitis viral 
• La hepatitis E debe considerarse en el paciente inmunodeprimido y en aquellos con exposición 
factores de riesgo 
• Aunque es rara, la enfermedad de Wilson también puede presentarse como insuficiencia 
hepática aguda; este diagnóstico debe considerarse y no pasarse por alto, especialmente en 
pacientes jóvenes 
• La falla hepática por medicamentos es una de las causas más comunes de lesión hepática aguda 
que puede presentarse como ictericia dentro de los días o semanas posteriores al inicio de un 
nuevo medicamento 
• Se sabe que varios 
medicamentos causan falla 
hepática como 
o Antibióticos 
o Agentes 
antihipertensivos 
o Antiepilépticos 
o Agentes estabilizadores 
del estado de ánimo que 
incluyen ácido valproico y Fenitoína 
• Se debe obtener un historial completo para excluir el uso de cualquier hierba o suplementos no 
recetados o medicamentos de venta libre como los usados para 
o Pérdida de peso 
o Construcción del cuerpo 
o Dolor articular 
 
 
ENFERMEDADES CRÓNICAS HEPÁTICAS 
• Los pacientes con enfermedad hepática crónica subyacente pueden presentar 
hiperbilirrubinemia como presentación inicial 
• Pacientes con ictericia de nueva aparición con hígado crónico subyacente deben ser 
evaluados y buscar la causa de su descompensación, como 
o Infección 
o Desarrollo de carcinoma hepatocelular o colangiocarcinoma 
o Otras causas como consumo de medicamentos hepatotóxico 
ENFERMEDADES INFILTRATIVAS 
• Aunque estas condiciones también pueden volverse crónicas, se presentan más con un 
proceso COLESTÁSICO que la lesión hepatocelular 
• El primer síntoma clínico es a menudo ictericia 
• Los tumores malignos (principalmente linfomas), la amiloidosis, la tuberculosis, diversas 
vasculitis, Sarcoidosis, hepatitis granulomatosa y estenosis de las enfermedades biliares se 
encuentran entre aquellas enfermedades que se sabe que se infiltran en el hígado y quedeben considerarse en pacientes con ictericia 
ENTIDADES QUE NO DEBEN PERDERSE 
COLANGITIS AGUDA 
• Los pacientes pueden desarrollar colangitis ascendente aguda cuando hay una obstrucción 
del conducto biliar con una infección bacteriana superpuesta 
• Aunque la Coledocolitiasis subyacente es la causa más común de colangitis, la colangitis 
esclerosante primaria con la estenosis severa y las neoplasias malignas que causan 
alteración de la bilis también se sabe que son causas de colangitis. 
• Además de la ictericia de aparición repentina, hasta el 75% de los pacientes con colangitis 
aguda presentan dolor y fiebre concurrente del cuadrante superior derecho, conocidos 
colectivamente como tríada de Charcot 
• Dada la patología, estos pacientes a menudo tienen hiperbilirrubinemia y fosfatasa alcalina 
elevada, aunque al principio de la enfermedad no es raro tener un aumento 
desproporcionado de aminotransferasas séricas que puede imitar la hepatitis viral 
• El diagnóstico generalmente se realiza con base en la presentación clínica, aunque los 
estudios de imágenes pueden ayudar a confirmar el diagnóstico siendo el MEJOR método 
el ultrasonido ya que permite revelar la presencia de cálculos biliares, mientras que la 
tomografía computarizada (TC) del abdomen delinea mejor el árbol biliar y puede identificar 
la dilatación ductal 
• Una vez que se sospecha el diagnóstico, se debe iniciar una hidratación intravenosa agresiva 
y antibióticos de amplio espectro 
• La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) permite la intervención 
diagnóstica y terapéutica (colocación de stent biliar, extracción de cálculos, Esfinterotomia, 
etc.) y debe realizarse urgente o de emergencia si el paciente está en shock séptico 
ICTERICIA BENIGNA POSOPERATORIA 
• Antes de 1990, la hepatitis postransfusión era una preocupación importante en pacientes 
que presentaban ictericia en el postoperatorio inmediato 
• Con mejoras en métodos de detección antes de la transfusión, la hepatitis postransfusión 
ya no es un problema importante 
• Hay una variedad de escenarios que pueden causar ictericia postoperatoria como 
o Síndrome de Gilbert que puede haber pasado desapercibido antes de la cirugía, 
pero se vuelve aparente por el estrés de la cirugía 
o Transfusiones de sangre requeridas durante operaciones prolongadas donde los 
pacientes puede experimentar hiperbilirrubinemia aislada, principalmente 
indirecta, dentro de 2 a 4 días después de la cirugía debido a la carga excesiva de 
Hemo de las transfusiones de sangre 
o Los pacientes sometidos a cualquier grado de resección hepática pueden 
experimentar ictericia como resultado de insuficiencia hepática, pudiendo persistir 
durante semanas hasta meses cuando el hígado se regenera 
COLESTASIS DE SEPSIS 
• La colestasis de sepsis se describió por primera vez en 1836 después de un paciente con 
sepsis relacionada con La neumonía lobar que se presenta con ictericia 
• Se ha convertido en una condición bien reconocida que se cree que es secundaria a 
anormalidades en el colapso del metabolismo de bilirrubina causada por disfunción de los 
hepatocitos o por un exceso de producción de bilirrubina 
• En el paciente con sepsis, la producción excesiva de bilirrubina puede ser secundaria a 
colestasis, isquemia por hipotensión prolongada o hipoxia, o directamente a lesión 
hepatocelular 
• Dependiendo de los antibióticos utilizados para el tratamiento de la sepsis, algunos 
antibióticos como sulfas, derivados de penicilina, y cefalosporinas pueden aumentar el daño 
hepático contribuyendo a la generación de la enfermedad 
 
COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO 
• La prevalencia de colestasis intrahepática del embarazo es de 0.001% a 0.32% en los Estados 
Unidos, y 2% a 4% en Escandinavia y Chile 
• Se ha observado que la población hispana dentro de los Estados Unidos tiene una especial 
predilección posiblemente debido a la predisposición genética, variaciones hormonales y 
diferencias nutricionales 
• Aunque es un diagnóstico relativamente raro, es la razón MÁS común para consultar 
anomalías hepáticas en la paciente embarazada 
• El médico debe poder distinguir la ictericia causada por la colestasis intrahepatica que del 
hígado graso agudo de embarazo (a menudo asociado con insuficiencia multiorganica, 
coagulación intravascular diseminada o Preeclampsia) y otras causas de hepatitis 
• Es generalmente el resultado de una mutación genética en el transportador responsable de 
la excreción de sales biliares; el defecto es más prominente con mayores niveles de 
estrógeno, como en el embarazo o con el uso de anticonceptivos orales 
• Los síntomas a menudo ocurren en el segundo trimestre del embarazo cerca al final de este 
o de forma temprana en el tercer trimestre del embarazo que es el momento cuando los 
niveles de estrógeno están en su punto más alto 
• Además de tener ictericia, estas embarazadas a menudo se quejan de prurito extremo en 
las extremidades, manos y pies 
• El Laboratorio revelan un aumento en las sales biliares totales en suero, bilirrubina sérica 
(rara vez mayor que 5–6 mg / dL), y niveles de fosfatasa alcalina, producidos por los 
canalículos biliares y la placenta 
• Aunque predominantemente un proceso colestático, este diagnóstico también puede estar 
asociado con aminotransferasas séricas elevadas leves, con niveles de aspartato 
aminotransferasa y alanina aminotransferasa raramente superiores a 200 UI / L 
• Si la sospecha es alta y se han excluido otras etiologías, NO hay necesidad de realizar biopsia 
hepática en estos pacientes 
• El pronóstico es excelente para la madre sin mortalidad asociada, aunque el prurito puede 
ser especialmente molesto más cerca del término 
• El ácido ursodesoxicólico es un fármaco de la categoría B del embarazo, y se usa 
ampliamente para mejorar los síntomas del prurito 
• La colestiramina y los antihistamínicos, como la hidroxicina, deben usarse con precaución 
porque son medicamentos de la categoría C del embarazo y pueden provocar malabsorción 
de vitamina K y síndrome de abstinencia neonatal, respectivamente 
• Sin embargo, la muerte fetal ha sido reportado al 11% en algunos estudios y se cree que es 
causado por anormalidades en la conducción cardíaca y arritmias que pueden ocurrir 
cuando las sales biliares no excretadas cruzan la placenta 
APROXIMACIÓN CLÍNICA 
• Una historia cuidadosa con una revisión exhaustiva de los sistemas y el examen físico 
ayudan a ayudar en el diagnóstico de ictericia en el paciente hospitalizado 
HISTORIA 
• La presentación clínica de la ictericia puede variar de ser un hallazgo incidental con leve 
ictericia escleral hasta compromiso que se manifiesta en todo el cuerpo 
• Al evaluar a un paciente con ictericia, el momento de los síntomas y la tasa de desarrollo de 
ictericia pueden ser esencial para hacer el diagnóstico 
• La presencia de dolor abdominal o síntomas puede apuntar hacia la Coledocolitiasis 
• El médico debe preguntar en detalle sobre 
o Uso de alcohol y drogas 
o Ruta de administración de medicamentos 
o Uso de medicamentos de venta libre o remedios herbales 
o Historias sexuales y de viaje 
o Tatuajes y en qué tipo de entorno fueron colocados 
o Antecedentes de transfusiones de sangre previas 
o Cirugías previas 
o Presencia de síntomas similares previamente 
o Cualquier historia familiar significativa 
• Es importante evaluar la enfermedad hepática crónica subyacente y / o la cirrosis oculta y 
la posibilidad de enfermedades hepáticas congénitas no diagnosticadas 
• Una revisión exhaustiva de los síntomas con especial consideración a los síntomas 
constitucionales, el color de la orina y las heces, la pérdida de peso, el prurito, el dolor 
abdominal y los síntomas asociados. 
• Las artralgias y el malestar pueden ayudar a proporcionar pistas para distinguir entre las 
posibles etiologías de la ictericia 
EXAMEN FÍSICO 
• Ciertos hallazgosen el examen físico solo pueden ayudar a determinar la gravedad y 
causa de la enfermedad hepática subyacente 
• El clínico puede realizar un trabajo extenso para enfermedad hepática crónica si 
evidencia 
o Angioma de araña 
o Eritema palmar 
o En el examen se observan 
o Contracturas de Dupuytren 
o Ascitis 
o Cabeza de medusa 
 
• Si se sospecha la enfermedad de Wilson, se debe obtener una consulta oftalmológica para 
buscar anillos de Kayser-Fleischer 
• La hiperpigmentación de la piel y los cambios metacarpianos junto con signos de 
miocardiopatía (distensión venosa yugular o ruidos cardíacos S3 o S4 adicionales) señalan 
al clínico para considerar diagnóstico de hemocromatosis hereditaria 
HALLAZGOS DE LABORATORIO 
• Las pruebas de laboratorio pueden ayudar al clínico a determinar si la ictericia es causada 
por obstrucción sola o si hay un proceso obstructivo mixto concurrente 
• Es ideal para obtener pruebas de laboratorio previas, si están disponibles, para ayudar a 
servir como referencia y comparación 
• Los hallazgos históricos de laboratorio también pueden permitir una evaluación de la tasa 
del desarrollo de ictericia y puede ayudar al clínico a correlacionar los nuevos síntomas 
clínicos con eventos recientes (es decir, procedimientos quirúrgicos, nuevos medicamentos, 
exposiciones a toxinas, trauma, y así sucesivamente) 
• El análisis de laboratorio inicial debe incluir un conteo sanguíneo completo con frotis 
periférico (para buscar signos de hemólisis) junto con un panel metabólico completo 
• Si hay una elevación leve en las pruebas de función hepática y bilirrubina, pero el paciente 
está asintomático, el análisis de sangre simplemente debe repetirse 
• La fosfatasa alcalina está presente en los 
canalículos biliares y puede servir como 
marcador directo para la obstrucción biliar, 
pero también puede ser producida por 
hueso, placenta y riñón 
• Si la fosfatasa alcalina sola está elevada, la 
Gamma-glutamiltranspeptidasa, que se 
encuentra en el epitelio de la vía biliar, 
puede ayudar a distinguir las causas 
biliares de las causas no adicionales de 
fosfatasa alcalina 
• Luego de pedir el panel básico el resto de estudios se piden de acuerdo la sospecha 
etiológica que se tenga 
o Los marcadores autoinmunes pueden ser 
útiles en una mujer joven con síntomas 
constitucionales o artralgias 
o La cirrosis biliar primaria puede considerarse 
en una mujer anciana con prurito e ictericia 
o La colangitis esclerosante primaria debe ser 
prominente en el diferencial en un paciente 
joven con enfermedad inflamatoria 
intestinal y nueva aparición de ictericia 
o Los marcadores serológicos para la hepatitis 
viral se deben ordenar según el paciente y los 
factores de riesgo e historial de viaje 
o La enfermedad de Wilson y la hemocromatosis hereditaria pueden ser consideradas 
en pacientes más jóvenes, especialmente con antecedentes familiares de 
enfermedad hepática 
 
ESTUDIOS DE IMAGEN 
• Hay una variedad de estudios de imagen de valor diagnóstico variable en el estudio para 
ictericia 
• La ecografía se considera terapia de primera línea en la evaluación de ictericia debido a su 
rentabilidad y falta de exposición a la radiación 
• Estudios sugieren una mayor sensibilidad en pacientes no obesos con concentraciones más 
altas de bilirrubina y la duración prolongada de la ictericia 
• El ultrasonido puede proporcionar una visualización directa de la dilatación biliar, la 
presencia de cálculos biliares, y si se realiza con Doppler puede evaluar la permeabilidad del 
portal y las venas hepáticas y la arteria hepática 
• La ecografía tiene limitaciones en pacientes obesos y es una prueba dependiente del 
operador 
• Basado en la disponibilidad institucional y los hallazgos en ecografía, la resonancia 
magnética o tomografías computarizadas generalmente se obtienen a continuación y 
pueden identificar con mayor precisión 
o Masas obstructivas 
o Enfermedad del parénquima hepático 
o Características de la cirrosis 
• Los cálculos de colesterol se pueden pasar por alto en la TAC porque 
son isodensos con bilis, razón por la cual el ultrasonido se considera 
el estándar de oro para la colelitiasis 
• Se pueden realizar estudios de imágenes que permiten la intervención 
terapéutica directa como la CPRE la cual no solo ayuda en el 
diagnóstico mediante la visualización directa de la obstrucción, sino 
que estas pruebas también permiten la intervención terapéutica directa, ya sea remoción 
de cálculos, Esfinterotomia, colocación de stent o maniobras de drenaje si es necesario 
• La CPRE siguen siendo el estándar de oro para la enfermedad biliar extrahepática causando 
ictericia 
• La colangiopancreatografía por resonancia magnética es una prueba útil en el paciente con 
baja probabilidad previa de encontrar una lesión obstructiva que requieren intervención 
terapéutica o en el paciente con múltiples comorbilidades donde el diagnóstico debe 
confirmarse por completo antes de proceder con el método más invasivo CPRE 
 
BIOPSIA HEPÁTICA 
• La biopsia hepática se considera la modalidad diagnóstica estándar de oro, pero dado que 
tiene una importante morbilidad, no se considera una prueba diagnóstica de primera línea 
• El clínico experimentado alcanza la biopsia de hígado en el 
momento apropiado, generalmente cuando el paciente 
tiene pruebas anormales de la función hepática con ictericia 
sin signos definitivos de obstrucción en imágenes o estudios 
endoscópicos 
• El enfoque transyugular, a menudo realizado en el conjunto 
de radiología intervencionista, se asocia con complicaciones 
hemorrágicas reducidas y se prefiere, especialmente si el 
paciente tiene un grado de Coagulopatía 
• La biopsia puede guiar no solo la terapia sino también 
proporcionar información pronostica basada en grado de lesión hepática 
ALGORITMO FINAL