SÍNDROME NEFRÓTICO

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 Depósito de inmunocomplejos: Complicación de las nefritis por inmunocomplejos (lúpica, 
postinfecciosa, IgA y purpura de Shölein – Henock) 
 Pauciinmunitaria: Ausencia de anticuerpos anti – MBG o inmunucomplejos. Pero hay presencia de 
anticuerpos citoplasmáticos anineutrófilos (ANCA), que producen patrones de tinción 
citoplasmáticos (c) o perinucleares (p) y se sabe que participan en algunas vasculitis. 
MORFOLOGÍA: Riñones aumentados de tamaño y pálidos a menudo con hemorragia petequiales en las 
superficies corticales. Los glomerulos pueden mostrar necrosis focal y segmentaria, proliferación 
endotelial difusa o focal variable y proliferación mesangial. El cuadro histológico está denominado por 
semilunas claramente diferenciadas. 
2. SÍNDROME NEFRÓTICO 
Es causado por una alteración de las paredes capilares glomerulares que produce aumento de la 
permeabilidad de las proteínas plasmáticas. Para hacer referencia siempre se debe decir de la siguiente 
manera “Síndrome nefrótico secundario a…”. Los lípidos aparecen en la orina en forma de grasa libre o 
como cuerpos grasos ovales. Las manifestaciones serán: 
 
2.1 Nefropatía membranosa: Más frecuente en adultos. Se caracteriza por engrosamiento difuso de la 
pared capilar glomerular debido a la acumulación de depósitos de Ig siguiendo la vertiente subepitelial 
de la membrana basal. Alrededor del 75% son primarios. La asociación más notable en los casos 
secundarios son los fármacos (penicilamina, captopril, AINE), tumores malignos subyacentes (pulmón, 
colon y melanoma), LES, infecciones o trastornos autoimunitarios (tiroiditis). Es una enfermedad de 
carácter crónica mediada por inmunocomplejos. 
MORFOLOGÍA: Glomerulos con aspecto normal en los primeros estadios de la enfermedad o con 
engrosamiento uniforme difuso de la pared capilar glomerular. Se observa mejor en el microscopio 
óptico. 
Suele presentar inicio insidioso del síndrome nefrótico o, en el 15% de los pacientes, con proteinuria 
no nefrótica. Hematuria e hipertensión leve se dan en 15 – 35% de los casos. Tiene un curso lento. 
Presenta una proteinuria no selectiva y no responde a corticoesteroides. 
 
2.2 Enfermedad con cambios mínimos: La más frecuente en niños. Trastorno relativamente benigno, se 
caracteriza por el borramiento difuso de las prolongaciones de las células epiteliales viscerales 
(podocitos), detectables solo con el microscopio electrónico, en los glomérulos, que tienen un aspecto 
prácticamente normal en el microscopio óptico. La base inmunitaria se encuentra porque: 
1. La asociación clínica a infecciones respiratorias y vacunas profilácticas. 
2. Respuesta a los corticoesteroides u otros tratamientos inmunodepresores. 
3. Asociación a otros trastornos atópicos (como eccema o rinitis) 
4. Mayor prevalencia de determinados haplotipos HLA en lospacientes con enfermedad con 
cambiosmínimos asociada a atopia (predisposición genética) 
5. El aumento de la incidencia en personas con linfoma de Hodking. 
MORFOLOGÍA: La principal lesión se encuentra en las células epiteliales viscerales, que muestran un 
borramiento uniforme y difuso de los podocitos que quedan reducidos a un ribete de citoplasma con 
pérdida de los diafragmas en hendidura interpuestos. Las células tubulares proximales están cargadas 
con lípidos y proteínas, reflejando la reabsorción tubular de las lipoproteínas que atraviesan los 
glomérulos enfermeos (de donde deriva el nombre histórico de nefrosis lipoidea). 
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Presentan proteinuria masiva, que a pesar de esto la función renal sigue siendo buena y no es frecuente 
encontrar hipertensión o hematuria. La proteinuria es normalmente muy selectiva, por la albumina. El 
pronóstico a largo plazo es excelente. 
2.3 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): Principal causa de síndrome nefrótico en adultos. Se 
considera un trastorno primario de los podocitos. Se caracteriza por esclerosis de algunos glomérulos, 
aunque no de todos (por tanto, es focal) y en los glomérulos afectados solo se afecta una porción del 
ovillo capilar (por tanto segmentaria). Clinicamente se presenta por inicio agudo o subagudo de 
síndrome nefrótico o proteinuria no nefrótica. 
 
MORFOLOGÍA: Al microscopio óptico, las 
lesiones focales y segmentarias pueden 
afectar a una minoría de glomérulos, y a veces 
pasan desapercibidas si las muestras de 
biopsia contienen un número insuficiente de 
glomérulos. Hay colapso de las asas capilares ya 
aumento de la matriz con depósitos segmentarios de la pared capilar (hialinosis) que pueden llegar a 
ser tan pronunciadas como para ocluir las luces de los capilares. 
 
Una variante morfológica de la GEFS, denominada glomerulopatía colapsante, se 
caracteriza por retracción y/o colapso de todo el ovillo glomerular, con o sin nuevas 
lesiones de GEFS del tipo descrito anteriormente. Una caracteristia es la proliferación 
e hipertrofiade las células epiteliales glomerulares. Esta lesión puede ser idiopática, 
aunque también se ha asociado a ciertas reacciones farmacológicas adversas y es la 
lesión más característica de la nefropatía relacionada con el VIH. En ambos casos, se 
aprecia una lesión tubular prominente con formación de microquistes. Tiene mal pronóstico. 
 
2.4 Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP): Es considerada más una 
pauta de lesión inmunomediada que una enfermedad específica. Puede ser 
de dos tipos, ya sea por acumulación de inmunocomplejos con IgG y 
complemento (tipo I) y por activación del complemento –glomerulopatías por 
C3– (tipo II). Se caracteriza histológicamente por afectación de la MBG, 
proliferación de las células del glomérulo, infiltrado leucocito y presencia de 
depósitos en las regiones mesangiales y las paredes de los capilares 
glomerulares. En el caso de la enfermedad por depósitos densos, el 50% de las 
personas entra en falla en 10 años. 
 
MORFOLOGÍA: Glomérulos grandes e hipercelulares por proliferación de células del 
mesangio, lo que se conoce como proliferación endocapilar, que afecta al endotelio 
capilar y a los leucocitos infiltrantes. Los glomérulos tienen un aspecto «lobulado» 
acentuado. La MBG está engrosada y a menudo, muestra el aspecto de «doble 
contorno» o en «vía en tren», especialmente evidente con las tinciones de plata o PAS. 
 
2.5 Nefropatía IgA (Enfermedad de Berger): Se caracteriza por la presencia de depósitos prominentes de 
IgA en las regiones mesangial y hematuria de repetición, y es el tipo de glomerulonefritis más común a