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SÍNDROME NEFRÍTICO
Clínica Médica - 2022
SÍNDROME NEFRÍTICO
• Es un conjunto de signos y síntomas que aparecen cuando el glomérulo 
sufre un cuadro inflamatorio, siendo obligatoria la presencia de 
hematuria glomerular (dismórfica).
•Otras manifestaciones son:
• Proteinuria subnefrótica (<3,5 g/24h);
• Edema (generalmente leve);
• Hipertensión arterial sistémica;
• Grados variables de injuria renal aguda (TFG normal o reducida).
• El daño renal puede ocurrir de 3 formas:
• Autolimitada;
• Persistente: llevando a pérdida lenta de la función renal;
• Aguda grave (GNRP): si no es tratada, hay pérdida irreversible de la función 
renal.
ETIOLOGÍAS
• Pueden ser secundarias a enfermedades sistémicas o procesos 
patológicos primarios renales.
•Otra forma de clasificar es de acuerdo al consumo del complemento:
• Glomerulonefritis con consumo de complemento:
• Glomerulonefritis posinfeciosa (GNPE);
• Glomerulonefritis membranoproliferativa;
• Nefritis lúpica;
• Crioglobulinemia.
• Glomerulonefritis con complemento normal:
• Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger);
• Púrpura de Henoch-Schӧnlein;
• Glomerulonefritis pauciinmune;
• Enfermedad anti membrana basal glomerular.
ANÁLISIS
•Generales:
• Orina simple y sedimento;
• Proteinuria de 24 horas (puede haber superposición nefrótico/nefrítico);
• Perfil renal;
• Proteínas totales y fracciones.
•Específicos:
• Serologías virales;
• Serologías autoinmunes;
• Paraproteinemia;
• Complemento.
SEROLOGÍA
Infecciosas Autoinmunes
Anti HIV 1 y 2 FAN
AgHBs y Anti-HBS Crioglobulinas
Anti-HCV Factor reumatoide
VDRL Anti MBG
P-ANCA y C-ANCA
GLOMERULONEFRITIS 
PÓS-ESTREPTOCÓCCICA (GNPE)
•Causada por Estreptococco beta hemolítico del grupo A (cepas 
nefritogénicas).
•El mecanismo es una reacción cruzada (antígenos bacterianos con 
antígenos renales que son semejantes).
•La presentación clínica puede variar desde hematuria 
microscópica hasta glomerulonefritis rápidamente progresiva. La 
presentación más común es como síndrome nefrítica.
•Es más común en pacientes pediátricos, raro en adultos.
CLÍNICA
• Inicio de síntomas de la GNPE luego de la infección:
• Faringoamigdalitis: 1 a 3 semanas;
• Impétigo: 3 a 6 semanas.
•Rango etario acometido:
• Pediátricos: común;
• Adultos: raro.
•Presentaciones clínicas:
• Asintomático con hematuria microscópica transitoria: común;
• Síndrome nefrítico: cuadro clásico;
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva: muy raro;
• Emergencia hipertensiva.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
•Edema (presente en hasta el 50% de pacientes);
•Hipertensión arterial (se puede complicar con emergencias: 
principalmente encefalopatía y EAP);
•Oliguria;
•Azoemia (debido a la reducción de la TFG);
•Hematuria (y eventualmente cilindros hemáticos);
•Proteinuria (subnefrótica en 95% de los casos);
•Caída de C3 y CH50 (90% de los casos).
DURACIÓN DE SÍNTOMAS
•Oliguria: hasta 1 semana;
•Azoemia: hasta 4 semanas;
•Hematuria: 6 meses (puede llegar a 2 años);
•Proteinuria: 3 meses (puede llegar a 5 años);
•C3 y CH50: 4 a 8 semanas.
DIAGNÓSTICO
• Casi siempre clínico-laboratorial;
• La necesidad de biopsia renal es excepcional, pues la GNPE suele ser 
autolimitada;
• Al detectar un paciente con síndrome nefrítica, es necesario interrogar 
sobre infecciones orofaríngeas y cutáneas recientes para evaluar si son 
compatibles con el periodo latente;
• El siguiente paso es documentar que hubo una infección 
estreptocóccica: se puede hacer a través de un cultivo de orofaringe o 
de secreción de las lesiones cutáneas (positivo en apenas 25% de los 
casos); dosaje de anticuerpo antriestreptolisina O (ASLO, ASTO o ASO) 
que está comúnmente elevada en la faringoamidalitis, pero negativo en 
la mitad de los individuos con impétigo; y también existe un análisis 
que busca todos los tipos de anticuerpo contra antígenos 
estreptocóccicos (estreptolisina O, hialuronidasa, estreptocinasa, 
DNasa B y NADasa), llamado estreptozima.
DIAGNÓSTICO DE GNPE
• Cuadro clínico compatible;
• Periodo latente compatible;
•Documentación de infección estreptocóccica previa (antígeno o 
cultivo).
• Indicaciones de biopsia renal:
• Anuria;
• Oliguria por más de 1 semana;
• C3 reducido por más de 8 semanas;
• Proteinuria nefrótica por más de 6 semanas;
• Proteinuria no nefrótica por más de 6 meses;
• Hematuria macroscópica recurrente;
• Hematuria microscópica por mas de 2 años;
• Signos clínicos de enfermedad sistémica;
• Empeoramiento progresivo de la función renal.
TRATAMIENTO
•Antibioticoterapia: no trata la GNPE, pero elimina la cepa 
nefritogénica para evitar contagio a otras personas. ATB de 
elección: penicilinas;
•Edema:
• Restricción de sodio;
• Diurético de asa (furosemida).
•Hipertensión Arterial Sistémica: 
• Restricción de sodio;
• Diurético de asa;
• Antihipertensivos orales: bloqueadores de canal de calcio, 
vasodilatadores directos, IECA o ARA 2.
•El tratamiento no incluye uso de corticoides, pues casi siempre, el 
cuadro es autolimitado. El tratamiento es de soporte.
CASOS ESPECIALES
•Los pacientes deben ser trasladados a unidades de mayor 
complejidad inmediatamente si presentan (para ser evaluados por 
un nefrólogo y ser considerada la necesidad de diálisis):
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva;
• Edema refractario al diurético;
• Hipertensión refractaria.
•En la práctica clínica, siempre que una GNPE no tenga 
presentación habitual, por más que no haya indicación de biopsia 
renal, es recomendado una evaluación con nefrólogo.
NEFROPATÍA POR IgA (Sx de Berger)
•Es la principal causa de glomerulonefritis en el mundo;
•Posibles manifestaciones clínicas y su prevalencia:
• Hematuria macroscópica recurrente (comúnmente precedida de un 
cuadro infeccioso o concomitante): 45 a 50%;
• Hematuria microscópica persistente: 30 a 40%;
• Síndrome nefrótica o GNRP: <10%.
•Distinción entre GNPE y NIgA:
• GNPE consume complemento y NIgA, no;
• Ambas pueden ser precedidas por cuadro infeccioso, pero en la NIgA no 
hay periodo latente. Por eso se suele llamar a la NIgA de 
Glomerulonefritis sinfaringítica.
ASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES
•La mayoría de las NIgA son primarias, pero en la Púrpura de 
Henoch-Schӧnlein, hay una vasculitis por IgA con un cuadro renal 
indistinguible de NIgA, con manifestaciones extrarrenales, 
principalmente en piel.
•Otras enfermedades asociadas (presentan mayor cantidad de IgA 
circulante):
• Cirrosis;
• Enfermedad celíaca;
• Dermatitis herpetiforme;
• HIV.
DIAGNÓSTICO
• La NIgA puede ser confirmada únicamente por biopsia renal, pero aún 
así, no se realiza biopsia en todos los casos;
• Cuando el cuadro se presenta apenas con hematuria macroscópica 
recurrente o microscópica persistente, o sea, sin HAS, azoemia o 
proteinuria, el pronóstico es excelente, bastando con realizar 
acompañamiento clínico regular. Infelizmente en esta situación no será 
posible hacer el diagnóstico diferencial de otras causas de hematuria 
glomerular aislada (enfermedad de la membrana basal fina o Sx de 
Alport);
• El dosaje de IgA sérica no tiene valor clínico, pues está elevada en 50% 
de los pacientes sin NIgA.
•Otro análisis sin valor clínico es la biopsia de piel, donde los depósitos 
de IgA en los capilares de la dermis tienen el mismo problema de 
especificidad. Por lo tanto, no se deben solicitar ninguno de éstos.
BIOPSIA RENAL
•Estará indicada cuando el paciente presente marcadores de peor 
pronóstico, como:
• Elevación de la creatinina;
• Proteinuria >1g/día;
• Hipertensión arterial sistémica.
•En estas situaciones clínicas, la progresión a ERC terminal ocurre 
lentamente en 15 a 25% de los casos;
•El objetivo de la biopsia es confirmar que se trata de una NIgA, y 
proveer datos pronósticos.
•El hallazgo patognomónico es visto en la inmunofluorescencia 
indirecta, la cual muestra los depósitos mesangiales de IgA, que 
pueden estar solos, o con IgG e IgM.
TRATAMIENTO
•Dependerá de la presencia de los marcadores clínicos de peor 
pronóstico (proteinuria >1g/d{ia, elevación de creatininao HAS), y 
de los hallazgos histológicos.
•Cuando la NIgA tenga criterios de gravedad, estará indicado el 
uso de corticoide (prednisona 1mg/kg/día).
• Hematuria aislada: acompañamiento clínico cada 6 meses o anual, sin tto;
• Proteinuria >1g/día + creatinina normal: antiproteinúricos (IECA o ARA2), y 
no usar corticoides;
• Elevación de creatinina, Sx nefrótico o hallazgos histológicos de 
gravedad: corticoides asociados a antiproteinúricos.
•En la práctica clínica, siempre incluir NIgA como sospecha en 
pacientes que presenten síntomas de glomerulopatías, por su alta 
prevalencia y variado cuadro clínico.
HEMATURIA GLOMERULAR AISLADA
•Puede ocurrir de manera transitoria cuando es inducida por 
ejercicio físico vigoroso o por alguna glomerulonefritis 
pós-infecciosa asintomática. Por eso, no habiendo otras 
alteraciones urinarias, el análisis del sedimento debe ser repetido 
luego de algunas semanas, para descartar causas transitorias.
•Cuando la hematuria glomerular es persistente y sin otras 
características clínicas, estamos enfrente de prácticamente 3 
patologías renales:
• Nefropatía por IgA;
• Enfermedad de membrana basal fina;
• Sindrome de Alport.
ENFERMEDAD DE MEMBRANA BASAL FINA
•Es una patología genética en la cual ocurre una producción 
defectuosa de colágeno tipo IV en la membrana basal glomerular;
•La manifestación clínica es una hematuria microscópica persistente, 
pudiendo convertirse transitoriamente en macroscópica cuando 
ocurre alguna infección;
•Clásicamente tiene un curso benigno;
•El hallazgo en la biopsia renal es un espesamiento difuso de la 
membrana basal glomerular.
•No hay tratamiento específico para la enfermedad;
•Se deben investigar a los familiares;
•Algunos casos incomunes desarrollan proteinurias leves, y deben ser 
tratados con IECA o ARA2.
SÍNDROME DE ALPORT
•Es una enfermedad hereditaria cuyo defecto genético envuelve 
una producción defectuosa de colágeno tipo IV, presente en la 
membrana basal glomerular, cócleas y ojos. A pesar de tratarse de 
la misma estructura de la enfermedad de la membrana basal fina, 
aquí el daño a esta estructura es más grave;
•Los pacientes desarrollan una enfermedad glomerular con 
hematuria microscópica como manifestación inicial, 
evolucionando con proteinuria, HAS y pérdida progresiva de la 
función renal, hasta llegar al estadio terminal con necesidad de 
terapia de sustitución renal entre la primera y la tercera década de 
vida.
•Las manifestaciones extrarrenales son la reducción progresiva de 
la agudeza auditiva (sordez neurosensorial), y visual.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
•El Dx puede ser hecho a través de test genético en la presencia de 
un cuadro clínico típico (independiente de la historia familiar), o 
de historia familiar de hematuria persistente o ERC estadio 
terminal de etiología desconocida;
•El test genético es poco disponible y con alto costo;
•En algunos individuos el Dx puede ser hecho a través de la 
biopsia renal, siendo visualizadas en la microscopía electrónica 
alteraciones en la lámina basal densa de la membrana basal 
glomerulas;
•No existe tratamiento específico, apenas controlar los factores de 
riesgo convencionales para ERC (controlar PA y glicemia, evitar 
drogas nefrotóxicas, actualizar esquema de vacunas, etc);
•Cuando haya proteinuria, está indicado el uso de IECA o ARA2
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE 
PROGRESIVA (GNRP)
• Es la forma más grave de síndrome nefrítica, pues se caracteriza por 
ser rápida (días, semanas o pocos meses) pérdida de la función renal. 
Felizmente es la presentación más rara;
• Es clasificada a través de la biopsia renal (inmunofluorescencia), en 3 
mecanismos patológicos:
• Depósito de inmunocomplejos: 
• Nefritis lúpica;
• Nefropatía por IgA (forma muy atípica);
• GNPE (forma muy atípica);
• GN crioglobulinémica.
• Pauci-inmune (principal causa de GNRP):
• Granulomatosis con poliangitis (GPA);
• Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA);
• Poliangitis microscópica (PAM).
• Patrón lineal (anticuerpo anti MBG):
• Enfermedad anti MBG (anticuerpo contra MBG);
• Síndrome de Goodpasture.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
•Las causas de GNRP pauci-inmune pueden ser clasificadas como 
vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpo anticitoplasma de 
neutrófilos);
•Un hallazgo clásico de GNRP en la biopsia renal (independiente de 
la etiología) es la formación de una lesión en formato de 
medialuna (cresciente) en >50% de los glomérulos.
•Delante de un cuadro de GNRP es necesario indicar biopsia renal, 
e iniciar inmediatamente tratamiento con pulsoterapia de 
metilprednisolona y ciclofosfamida.
•Esta condición es tan grave que si hubiese retraso en el 
tratamiento el paciente se tornaría “agudamente un portador de 
ERC”.
Gracias