Patología - Robbins 9°-404-405

Vista previa del material en texto

391Valvulopatías cardíacas
©
 E
ls
ev
ie
r. 
Fo
to
co
pi
ar
 s
in
 a
ut
or
iz
ac
ió
n 
es
 u
n 
de
lit
o.
de las cuerdas o de las valvas de la válvula. Los pacientes con 
una degeneración mixomatosa primaria tienen un mayor riesgo 
de sufrir una endocarditis infecciosa (v. más adelante), así como 
una muerte súbita cardíaca por arritmias ventriculares. En raras 
ocasiones se producen ictus u otros infartos sistémicos por embolias 
asociadas a los trombos que se forman en la aurícula izquierda.
Valvulopatía reumática
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria multisisté-
mica de mecanismo inmunológico, aguda y que aparece tras la 
infección por estreptococos b-hemolíticos del grupo A (suele ser 
una faringitis, pero en menos ocasiones la infección afecta a otras 
localizaciones, como la piel). La cardiopatía reumática es la mani-
festación cardíaca de la fiebre reumática y se asocia a inflamación de 
todas las zonas del corazón, aunque la inflamación y la cicatrización 
de las válvulas determinan las consecuencias clínicas más importantes.
La valvulopatía suele causar una estenosis mitral fibrosante 
con deformidad valvular; de hecho, la cardiopatía reumática es, 
básicamente, la única causa de estenosis mitral adquirida. La in-
cidencia de fiebre reumática (y también de cardiopatía reumática) 
ha disminuido de forma notable en muchas regiones del mundo 
occidental en estas últimas décadas, algo que se debe a una combi-
nación de mejores condiciones socioeconómicas, a un diagnóstico 
y tratamiento más rápidos de la faringitis estreptocócica y a la 
reducción fortuita (e inexplicada) de la virulencia de muchas 
cepas de estreptococos del grupo A. A pesar de todo, en los países 
en vías de desarrollo y en áreas urbanas de bajo nivel económico 
de EE. UU., la fiebre reumática y la cardiopatía reumática siguen 
constituyendo importantes problemas de salud pública.
características clínicas
La fiebre reumática aguda suele afectar a niños; la principal ma-
nifestación clínica es una carditis. A pesar de todo, aproximada-
mente el 20% de los primeros ataques aparecen en adultos y el 
rasgo predominante será la artritis. Los síntomas se observan en 
todos los grupos de edad unas 2-3 semanas después de la infección 
por estreptococos y vienen anunciados por fiebre y una poliar-
tritis migratoria —que suele afectar a una articulación grande 
después de otra con aparición de dolor y tumefacción durante 
unos días y posterior resolución de forma espontánea sin ninguna 
PATogENIA
la fiebre reumática aguda es una reacción de hipersensibilidad 
que clásicamente se ha atribuido a anticuerpos frente a las mo-
léculas de los estreptococos del grupo a y que experimentan 
reacciones cruzadas con antígenos del huésped (v. también 
capítulo 4). en concreto, los anticuerpos frente a las proteí-
nas M de algunas cepas de estreptococos se ligan a las proteínas 
del miocardio y a las válvulas cardíacas, y ocasionan lesiones 
por activación del complemento y de las células que expresan 
el receptor Fc (incluidos los macrófagos). los linfocitos t cD4+ 
que reconocen los péptidos de los estreptococos pueden dar 
lugar a reacciones cruzadas con los antígenos del huésped e 
inducir respuestas inflamatorias mediadas por citocinas. el 
retraso característico de 2-3 semanas en la aparición de los 
síntomas tras la infección se explica por el tiempo necesario 
para generar una respuesta inmunitaria: los estreptococos no 
se identifican en estas lesiones. Dado que solo una minoría 
pequeña de los pacientes infectados desarrollan la fiebre reu-
mática (se estima que el 3%), es probable que la susceptibilidad 
genética determine la aparición de una respuesta inmunitaria 
cruzada. las lesiones crónicas fibróticas son la consecuencia 
predecible de la curación y de la cicatrización asociadas a la 
resolución de la inflamación aguda.
MorFologÍa
la fiebre reumática aguda se caracteriza por focos in-
flamatorios definidos en distintos tejidos. las lesiones infla-
matorias del miocardio —llamadas cuerpos de Aschoff— 
son patognomónicas de la fiebre reumática (fig. 10-19, B); se 
trata de colecciones de linfocitos (sobre todo t), con células 
plasmáticas aisladas y macrófagos rechonchos activados, co-
nocidos como células de Anitschkow y que, en ocasiones, 
aparecen salpicados dentro de las zonas de necrosis fibrinoide. 
las células de anitschkow presentan abundante citoplasma y 
núcleos centrales de cromatina condensada, que forman un lazo 
delgado y ondulado (se denominan células en oruga). Durante 
la fiebre reumática aguda, es posible identificar cuerpos de as-
choff en cualquiera de las tres capas del corazón —pericardio, 
miocardio o endocardio (incluidas las válvulas)—. por eso se 
dice que la fiebre reumática ocasiona una pancarditis, con 
las siguientes características destacadas:
•	 Existe	un	exudado	fibrinoso	en	el	pericardio,	que,	en	gene-
ral, se resuelve sin secuelas.
•	 La	afectación	del	miocardio	—miocarditis—	adopta	la	
forma de cuerpos de aschoff aislados en el seno del tejido 
conjuntivo intersticial.
•	 La	afectación	valvular	ocasiona	necrosis	fibrinoide	con	de-
pósitos de fibrina que siguen las líneas de cierre (fig. 10-19, 
A) y forma vegetaciones de 1-2 mm —verrugas— con 
escasas alteraciones de la función cardíaca.
la cardiopatía reumática crónica se caracteriza por la 
organización de la inflamación aguda y la consiguiente cica-
trización. los cuerpos de aschoff son sustituidos por una 
cicatriz fibrosa, de forma que estas lesiones no se suelen encon-
trar en la cardiopatía reumática crónica. lo más característico 
es el engrosamiento y la retracción permanentes de las cúspides 
y de las valvas de la válvula. clásicamente, las válvulas mitrales 
muestran engrosamiento de las valvas, fusión y acor-
tamiento de las comisuras, y engrosamiento y fusión 
de las cuerdas tendinosas (fig. 10-19, C-E). la formación de 
puentes entre las comisuras valvulares y la calcificación da lugar 
a una estenosis con forma de «ojal» o «boca de pez» (v. fig. 
10-19, C). el estudio histológico muestra neovascularización 
(evidente macroscópicamente en fig. 10-19, D) y fibrosis difusa 
que oblitera la arquitectura valvular normal.
la consecuencia funcional más importante de la cardiopatía 
reumática es la estenosis y regurgitación valvulares, aun-
que suele predominar la primera. la afectación es exclusiva de 
la válvula mitral en el 70% de los casos y en otro 25% se asocia 
afectación mitral y aórtica; la válvula tricúspide se suele afectar 
con menos frecuencia (y de forma menos intensa), mientras que 
la válvula pulmonar casi siempre está respetada. cuando la este-
nosis mitral es importante, se produce una dilatación progresiva 
de la aurícula izquierda por la sobrecarga de presión, lo que da 
lugar a una fibrilación auricular. la combinación de dilatación y 
fibrilación representa un sustrato fértil para la trombosis y es fre-
cuente que se formen grandes trombos murales. la congestión 
venosa pasiva de larga evolución determina los cambios vascu-
lares y parenquimatosos pulmonares, típicos de la insuficiencia 
cardíaca izquierda. con el tiempo, esto provoca una hipertrofia 
ventricular derecha con insuficiencia en esta zona. en la estenosis 
mitral pura, el ventrículo izquierdo suele ser normal.
c a P Í T U L o 10392 corazón
discapacidad residual—. Aunque cuando aparecen los síntomas 
los cultivos son negativos para el estreptococo, en general, los 
títulos de anticuerpos séricos frente a uno o más antígenos del es-
treptococo (p. ej., estreptolisina O o ADNasa) suelen estar aumen-
tados. Entre los signos clínicos de carditis se encuentran el roce de 
fricción pericárdico y las arritmias; la miocarditis puede ser tan 
agresiva que se produzca una dilatación cardíaca con insuficiencia 
funcional de la válvula mitral e ICC. A pesar de todo, menos del 
1% de los pacientes fallecen por fiebre reumática aguda.
El diagnóstico de fiebre reumática aguda se establece a 
partir de la demostraciónserológica de infección previa por 
estreptococos asociada a dos o más de los llamados criterios de 
Jones: 1) carditis; 2) poliartritis migratoria de las articulaciones 
grandes; 3) nódulos subcutáneos; 4) exantema cutáneo en forma 
de eritema marginado, y 5) corea de Sydenham, un trastorno 
neurológico caracterizado por movimientos rápidos involun-
tarios y sin sentido (el llamado baile de San Vito). Una serie de 
criterios menores, como fiebre, artralgias, cambios del ECG o 
aumento de los reactantes de fase aguda, permiten también 
confirmar el diagnóstico.
Tras el ataque inicial y la aparición de memoria inmuno-
lógica, los pacientes resultan cada vez más vulnerables a la 
reactivación de la enfermedad cuando se vuelven a infectar por 
estreptococos. La carditis suele empeorar con cada recaída y las 
lesiones se acumulan. Sin embargo, la carditis reumática crónica 
no se suele manifestar clínicamente hasta años o incluso décadas 
después del episodio inicial de fiebre reumática. En ese momen-
to, los signos y los síntomas de la valvulopatía dependerán de la 
válvula cardíaca afectada. Además de distintos soplos cardíacos, 
hipertrofia y dilatación del corazón e ICC, los pacientes con una 
cardiopatía reumática crónica suelen presentar arritmias (sobre 
todo fibrilación auricular asociada a una estenosis mitral) y com-
plicaciones tromboembólicas por trombos murales auriculares. 
Además, las válvulas cicatrizadas y deformadas suelen ser más 
susceptibles al desarrollo de una endocarditis infecciosa. El 
pronóstico a largo plazo es muy variable. En algunos casos se 
produce un ciclo inexorable de deformidad valvular, con la 
consiguiente alteración hemodinámica, que induce una mayor 
fibrosis deformante. La reparación o sustitución quirúrgica de 
las válvulas enfermas ha mejorado mucho el pronóstico de los 
pacientes con una cardiopatía reumática.
Endocarditis infecciosa
La endocarditis infecciosa es un trastorno grave que necesita 
diagnóstico e intervención urgentes. Típicamente, la invasión por 
microbios de las válvulas cardíacas o el endocardio mural —a 
Figura 10-19 cardiopatía reumática aguda y crónica. A. Valvulitis aguda reumática de la válvula mitral superpuesta a una cardiopatía reumática crónica. 
Se reconocen pequeñas vegetaciones (verrugas) a lo largo de la línea de cierre de la valva de la válvula mitral (flechas). los episodios previos de valvulitis 
reumática han ocasionado un engrosamiento fibroso con fusión de las cuerdas tendinosas. B. aspecto microscópico de un cuerpo de aschoff en una 
carditis reumática aguda; existe necrosis central asociada a una colección delimitada de células inflamatorias mononucleares, entre las que se encuentran 
algunos macrófagos activados con llamativos nucléolos y una cromatina ondulada central (en oruga) (flechas). C y D. estenosis mitral con engrosamiento 
fibroso difuso y distorsión de las valvas de la válvula, fusión de las comisuras (flechas) y engrosamiento con acortamiento de las cuerdas tendinosas. Se 
reconoce una marcada dilatación de la aurícula izquierda, vista desde la parte superior de la válvula (C). D. Valva anterior de una válvula mitral reumática 
abierta; obsérvese la neovascularización inflamatoria (flecha). E. pieza de resección quirúrgica de una estenosis reumática de la válvula aórtica, en la que 
se aprecian engrosamiento y distorsión de las cúspides con fusión de las comisuras.
(E, tomado de Schoen FJ, St John-Sutton M: Contemporary issues in the pathology of valvular heart disease. Hum Pathol 18:568, 1967.)
	Capítulo 10 - Corazón
	Valvulopatías cardíacas
	Valvulopatía reumática
	Características clínicas
	Endocarditis infecciosa