Atlas das Vasculites

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Vasculites: Atlas de Patologia e Diagnóstico Uma jornada visual através da inflamação vascular, dos grandes vasos aos capilares. NotebookLMParadoxo Clínico das Vasculites Cérebro (SNC) Definição Inflamação das paredes vasculares. 0 quadro clínico depende inteiramente do leito vascular afetado. Coração Vasculite Ativa Apresentação Inespecífica Pulmões Febre, mialgias, artralgias e mal-estar geral são frequentemente os únicos sinais iniciais. Etiologia Dupla Inflamação Vascular 1. Imunomediada: Mais comum, impulsionada por Rins respostas imunes anômalas. Pele 2. Infecciosa: Invasão direta por patógenos. Nota Terapêutica A distinção etiológica é crucial, pois dita tratamento (Imunossupressão Antimicrobianos). NotebookLMA Arquitetura da Lesão: Mecanismos Patogênicos Não-Infecciosos 1. Depósito de 2. Anticorpos ANCA 3. Anticorpos Anti- 4. Linfócitos Imunocomplexos Autoanticorpos contra Células Endoteliais Autorreativos Formação in situ ou constituintes de Induzidos por anomalias Resposta imune celular circulatória. Visto em na regulação imune (ex: celular direcionada à reações a fármacos e Marcadores cruciais de Doença de Kawasaki). parede vascular (ex: secundário a infecções diagnóstico. Arterite de Células (ex: Hepatite na PAN). Gigantes). - ANCA-PR3 (c-ANCA): Alvo = Proteinase 3. - ANCA-MPO (p-ANCA): Alvo = Mieloperoxidase. NotebookLMde Classificação Vascular Arterite de Células Gigantes Panarterite Nodosa (PAN) Polivasculite Microscópica Arterite de Takayasu Doença de Kawasaki Granulomatose de Wegener Síndrome de Churg-Strauss [Doença Granulomatosa] [Escassez de Imunocomplexos / ANCA] Aorta / Grandes Vasos Vasos Médios Vasos Pequenos Veias (Capilares / Vênulas) Nota: A classificação baseia-se no diâmetro do vaso acometido, papel dos imunocomplexos, presença de autoanticorpos (ANCA) e formação de granulomas. NotebookLMVasos Grandes: Arterite de Células Gigantes (Temporal) Perfil Clínico Assinatura Patológica [Granulomas +] [Células Gigantes +] + - Demografia: Idosos (>50 anos, pico aos 80). - Sintomas: Cefaleia temporal intensa, dor facial. - Associação: 50% apresentam Polimialgia Reumática - Inflamação granulomatosa centrada na lâmina elástica interna. (dor/rigidez pélvica e escapular). - Emergência: Risco de cegueira por oclusão da - Infiltrado de Linfócitos T (CD4+ > CD8+) e macrófagos. artéria oftálmica. Requer resposta rápida a - A fase de cura resulta em fibrose da adventícia e corticosteroides. espessamento da íntima, reduzindo lúmen. NotebookLMVasos Grandes: Arterite de Takayasu ("Doença sem Pulso") Perfil Clínico Assinatura Patológica [Granulomas +] [Necrose Parcial + +] Diferenciação Crítica: diagnóstico histológico é indistinguível da Arterite de Células Gigantes. A diferenciação baseia-se puramente no ponto de corte da idade (50 anos para Células Gigantes). - Espessamento fibroso transmural da aorta. Infiltrados mononucleares e manguitos perivasculares nos vasa vasorum. - Necrose irregular da camada média acompanhada de células - Demografia: Jovens (Vasos Médios: Panarterite Nodosa (PAN) Perfil Clínico Assinatura Patológica Necrose Fibrinoide +] Imunocomplexos +] - Demografia: Adultos jovens. Evolução episódica e remitente. - Tríade Clássica: 1. Hipertensão acelerada (envolvimento da artéria renal). 2. Dor abdominal / fezes sanguinolentas (vasos digestivos). - Inflamação necrosante transmural segmentar. 3. Neurite periférica (vasos nervosos). - Fase Aguda: Marcada necrose fibrinoide com - Ponto Chave: NÃO afeta a circulação pulmonar. infiltração de neutrófilos e eosinófilos. NÃO tem relação com ANCA. - Consequência Estrutural: enfraquecimento - Associação: 30% dos casos apresentam da parede vascular frequentemente causa a imunocomplexos HBsAg (Hepatite B). formação de aneurismas (aspecto em 'rosário'). NotebookLMVasos Médios: Doença de Kawasaki Perfil Clínico (Síndrome Mucocutânea) Assinatura Patológica Aneurismas + Linfócitos T + [X] Demografia: Lactentes e crianças (80% ≤ 4 anos). [X] Sintomas: Febre alta prolongada. [X] Sinais: Eritema oral/conjuntival, clássica 'língua em - Predileção absoluta pelas artérias coronárias. morango'. - Infiltrado inflamatório transmural denso, mediado por [X] Pele: Exantema descamativo, edema em mãos e pés. Linfócitos T e macrófagos. [X] Ganglios: Linfadenopatia cervical. - Apresenta necrose fibrinoide, porém muito menos - Emergência Pediátrica: Principal causa de cardiopatia manifesta que na PAN. adquirida em crianças. - Risco Crítico: Desenvolvimento de ectasia ou aneurismas - Tratamento de Resgate: Imunoglobulina Intravenosa (IVIG) coronários gigantes (7-8 mm), podendo levar a ruptura, e Ácido Acetilsalicílico (AAS). trombose e Infarto Agudo do Miocárdio (IAM). NotebookLMVasos Pequenos: Polivasculite Microscópica Perfil Clínico Assinatura Patológica [ANCA-MPO +] [Pauci-imune] [Granulomas -] - Padrão Clínico: Afeta primariamente eixo pulmão-rim. Manifestações: Hemoptise, hematúria, proteinúria, capilarite pulmonar. - Pele: Púrpura cutânea palpável (vasculite Vasculite necrosante focal de capilares, arteríolas e vênulas. leucocitoclástica). - Ausência total de inflamação granulomatosa. Fator Temporal: Todas as lesões histológicas encontram-se - Imunologia: Caracterizada como lesão pauci-imune no mesmo evolutivo / mesma idade (em contraste (escassez ou ausência de depósitos de imunocomplexos na anatômico com a PAN). parede vascular). - Gatilhos: Forte associação com antígenos externos Infiltração proeminente de neutrófilos, muitos sofrendo (fármacos, micro-organismos ou proteínas tumorais). apoptose nas vênulas pós-capilares. NotebookLMVasos Pequenos: Síndrome de Churg-Strauss Perfil Clínico Assinatura Patológica [Eosinófilos +++] [Granulomas +] [ANCA-MPOVasos Pequenos: Granulomatose com Polivasculite (Wegener) Perfil Clínico - Demografia: Predileção por homens, idade média de 40 anos. - Via Respiratória Alta: Sinusite crônica (90%), úlceras na mucosa da nasofaringe (75%). - Pulmões: Infiltrados pulmonares nodulares e lesões cavitárias profundas (95%). - Rins: Manifestação severa de doença renal (80%), manifestando-se como hematúria rapidamente progressiva. A Tríade Histopatológica (Assinatura) [ANCA-PR3 +] [Granulomas +] [Necrose +] A Tríade clássica: 1. Granulomas necrosantes das vias respiratórias (altas e baixas). 2. Vasculite necrosante ou granulomatosa sistêmica acometendo pequenos e médios vasos. 3. Glomerulonefrite focal necrosante, frequentemente apresentando proliferação extracapilar em forma de proliferação extracapilar em forma de semiluas (crescents). NotebookLMSíndromes Clínicas Altamente Específicas Doença de Behçet (Vasculite Neutrofílica) - A Tríade Diagnóstica Clássica: 1. Úlceras aftosas orais de repetição. 2. Úlceras genitais. 3. Uveíte (manifestações oculares). - - Patologia: Vasculite imunomediada caracterizada por intenso infiltrado neutrofílico acometendo pequenos e médios vasos. - Prognóstico: Mortalidade primariamente associada a acometimento neurológico grave ou ruptura de aneurismas vasculares. Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger) Demografia Crítica: Fortemente ligada a homens jovens que são fumantes pesados. A cessação absoluta do tabaco é único tratamento crucial. - Apresentação: Fenômeno de Raynaud severo, claudicação intermitente do peito do pé, dor neural extrema e desenvolvimento de úlceras isquêmicas isquêmicas crônicas. Patologia: Inflamação segmentar, trombosante, aguda e crônica, localizada primariamente nas artérias radiais e tibiais. Extensão: A inflamação vascular peculiarmente se estende para veias e nervos adjacentes nas extremidades. NotebookLMMatriz de Síntese Diagnóstica: Perfil Clínico Doença Calibre do Vaso Faixa Etária / Perfil Sinais Clínicos Marcantes Arterite de Células Aorta e Grandes > 50 anos Cefaleia temporal, polimialgia Gigantes Ramos (pico 80 anos) reumática, risco de cegueira Aorta e Grandes Arterite de TakayasuMatriz de Síntese Diagnóstica: A Assinatura Patológica Doença de Vasos Status ANCA Formação de Presença de Necrose Pequenos Granulomas Eosinófilos Fibrinoide Polivasculite ANCA-MPO Ausente (X) Ausente (X) Presente () Microscópica Síndrome de ANCA-MPO Intensa / Necessária () Presente () Churg-Strauss (