Hemoglobina S (Hb S) decorrem da substituiçãodo ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta. Os heterozigotos apresentam o “traço falcêmico ou falciforme”, já os homozigotos, a própria anemia falciforme. Hb A1( Hemoglobina glicada) processo de glicação irreversível nao enzimática da cadeia beta da hemoglobina exame de auxilia clínico do tratamento de elevação de açucar por 2 ou mais meses consecutivos.
A composição da Hemoglobina (Hb) deriva da composição de duas proteínas, sendo uma HEME e a outra a GLOBINA (quatro cadeias de globina).
A diferença está na estrutura da globina:
- Hb A1: é a principal hemoglobina dos adultos, sendo constituída por duas cadeias alfa (α) e duas beta (β). A composição da Hb A1 é α2 β2.
- Hb S: é uma hemoglobina com mutação na cadeia β. O fato que motivou a mutação do gene da hemoglobina normal (HbA) para o gene da hemoglobina S (HbS) ainda permanece desconhecido. A aparentemente simples troca de um único aminoácido na composição da cadeia beta globínica ocasiona o surgimento de uma estrutura hemoglobínica nova, denominada hemoglobina S (onde a letra S deriva da palavra inglesa sickle, que em português traduz-se como foice). A composição da hemoglobina mutante é α2 βS2 .
fonte
1.http://www.scielo.br/pdf/jbpml/v39n1/v39n1a10
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