São cinco reações, duas no interior da mitocôndria e três no citosol. Cada etapa é catalisada por uma enzima. São elas: Carbamoil-fosfato sintetase, Ornitina-Transcarbamilase, Arginino-Succinato Sintetase, Arginino-Succinato Liase e Arginase.
Etapa 1: Na mitocôndria, a carbamoil-fosfato sintetase realiza a catalisação, condensando a amônia junto ao bicarbonato, formando carbamoilfosfato. Nesta primeira etapa são consumidas duas moléculas de energia (ATP);
Etapa 2: Na mitocôndria, há a condensação da ornitina. Ainda há a condensação do carbamoilfosfato, que junto à ornitina, geram a citrulina. Todo o processo é concebido graças a ação da enzima ornitina-transcarbamilase. Em seguida, o transporte de citrulina é feita até o citosol. Nesta região, a citrulina reage com aspartato, originando argininosuccinato e fumarato.
Etapa 3: No citosol, quem agirá é a enzima arginino-succinato sintetase. Esta, por sua vez, catalisará a condensação de citrulina e asparato. Consumindo ATP ao longo do processo, será originada a argininossuccinato.
Etapa 4: Há a conversão do argininossuccinato em arginina e fumarato por meio da catalisação da enzima arginino-succinato liase.
Etapa 5: Ao fim do processo, a enzima arginase quebra a arginina através de catalisação. Ela origina, assim, ureia e ornitina. Enquanto a ureia é descartada, a ornitina retorna à mitocôndria, reiniciando o ciclo.
I) Ocorre na mitocôndria: Formação de carbamoilfosfato a partir de amônia com bicarbonato, catalisada pela carbamil-fosfato sintetase.
II) Ocorre na mitocôndria: Conversão da carbamoilfosfato + ornitina em citrulina, catalizada pela ornitina-transcarbamilase. Citrulina é transportada para para o citosol.
III) Ocorre no citosol: Formação de argininossuccinato a partir de citrulina e aspartato, catalisada pela arginino-succinato sintetase.
IV) Ocorre no citosol: Argininosuccinato convertido em arginina e fumarato
V) Ocorre no citosol: Arginase catalisa quebra da arginina em ureia e ornitina.
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