hay aumento verdadero de la masa eritrocitaria. Tambien es frecuente observar un incremento en los leucocitos y las plaquetas y por eso es que se le da el nombre alternativo de policitemia vera. Se desconoce la etiología y el trastorno generalmente se considera como neoplasia benigna. Está clasificado como uno de los trastornos mieloproliferativos y es común la transformación en mielofibrosis. Dicho padecimiento también puede terminar en leucemia mieloblástica aguda, pero, por lo general, sólo en pacientes tratados con fósforo radiactivo. Es más frecuente en hombres que en mujeres. La concentración elevada de hemoglobina se asocia a una viscosidad sanguínea elevada, con estancamiento consiguiente y susceptibilidad a trombosis. No son raras las hemorragias, los síntomas pueden ser: mal estado general, irritabilidad, disnea, palpitaciones, cefalea, transtornos visuales y vértigo. La muerte puede ser por causas no relacionadas, pero muchos pacientes finalmente sucumben como resultado de trombosis, hemorragia, insuficiencia cardiaca o las complicaciones mielofibrosis. La cuenta plaquetaria frecuentemente se halla arriba de lo normal y en los frotis sanguíneos en ocasiones pueden observarse fragmentos megacariociticos. Los hallazgos de laboratorio a veces corresponden a los de una mielofibrosis o una trombocitopenia idiopática. La trombastenia (enfermedad de Glanzmann) es un raro trastorno hemorrágico hereditario de carácter autosómico recesivo y se caracteriza por tiempo de sangrado prolongado, retracción deficiente del coagulo in vitro de las plaquetas para unirse cuando se añaden ADP, colágena, serotonina o adrenalina. Además hay incapacidad para liberar FP3. Los trastornos de los vasos sanguíneos generalmente producen púrpura y sangrado de mucosas o equímosis considerables postraumáticas en vez de hemorragias de articulaciones y tejidos profundos. Se dividen en trastornos adquiridos y congénitos. En estos últimos a menudo hay un antecedente de aparición temprana y un antecedente familiar positivo. Los defectos adquiridos pueden obedecer a vasculitis alérgica o ser secundarios a una variedad de factores (infecciones, medicamentos, disproteinemias, deficiencia de ácido ascórbico y edad avanzada). Los métodos utilizados en el estudio de los vasos sanguíneos y los capilares incluyen la prueba de fragilidad capilar y el tiempo de sangrado. Es común la prueba de la función plaquetaria al mismo tiempo ya que algunos trastornos afectan a capilares y plaquetas y en algunos otros también están defectuosos los valores plasmáticos. Raras veces se requiere biopsia de una porción de piel o músculo para que los vasos puedan examinarse histológicamente. La púrpura anafilactoide es una arteriolitis generalizada y se debe a una reacción de hipersensibilidad. Es aumento resultante en la permeabilidad vascular produce hemorragias y a la glomerulonefritis en que con frecuencia se presenta después de infección estreptocócica, pero a veces pueden encontrarse otros alergenos bacterianos. Este padecimiento se halla con más frecuencia en niños y a menudo ocurre una dos o semanas después de faringitis o de infección leve de vías respiratorias superiores. Se presentan una erupción purpúrica a menudo con manchas hemorrágicas más grandes y zonas levantadas, por lo general, sobre el dorso, y las extremidades. Las cuentas de plaquetas son normales o sólo levemente elevadas. La prueba de fragilidad capilar puede ser positiva, pero el tiempo de sangrado suele ser normal. Es posible encontrar títulos elevados de anticuerpos estreptococicos en el suero. En las púrpuras vasculares sintomáticas la cuenta de plaquetas suele ser normal aunque puede haber trombocitopenia leve. La prueba del torniquete a menudo es positiva, pero el tiempo de sangrado, por lo general, es normal. La púrpura senil se ve en personas ancianas. Aparecen equímosis espontáneamente o por presión leve, particularmente en las partes del cuerpo que han estado expuestas a la luz solar. Se desarrolla con el avance de la edad, por la degeneración de las fibrillas de colágena de soporte y la exposición a la radiación actinica. La falta de soporte causa estallamiento de los vasos sanguíneos pequeños y forma equímosis. El origen de las equímosis en el síndrome de Cushing es similar al de la púrpura senil. Se desconoce el mecanismo que conduce a la aparición de las equímosis, pero es posible que este vinculado con alteraciones del tejido conjuntivo de la pared del vaso sanguíneo o con anormalidades de los mucopolisacáridos en los tejidos de soporte. La terapéutica con dosis grandes de corticosteroides produce equímosis similares a las observadas en el síndrome de Cushing. El escorbuto es una enfermedad causada por una deficiencia de vitamina C, la cual es necesaria para la síntesis de la colágena. En su ausencia, la colágena es insuficiente o anormal y se produce hemorragia debido a la falta de soporte subendotelial de los vasos. Es característica la presencia de encías hemorrágicas y de hemorragia alrededor de los folículos pilosos de brazos y muslos. Tambien se ven equímosis y hemorragias intramusculares. El tiempo de hemorragia es normal. El tratamiento es con vitamina C por vía oral. La amiloidosis se presenta como un trastorno primario y de manera secundaria a paraproteinemias como el mieloma múltiple. Es un trastorno en el cual se forman los depósitos de amiloide en la piel, en los tejidos perivasculares y en las paredes de los vasos. Conduce la fragilidad de los vasos y equimosis. También se puede presentar hemorragia en órganos viscerales y la trombosis es común.