Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
ICTERÍCIA → Icterícia é a cor amarelada das conjuntivas, pele e mucosas, devido ao aumento dos níveis séricos de bilirrubina quando ultrapassa 2,5mg/dl. BILIRRUBINA → É um produto da degradação das hemácias produzido no baço, fígado e medula óssea; TRANSPORTE E CAPTAÇÃO → No sangue a bilirrubina desconjugada segue ligada a albumina; → No fígado, sua forma livre é recebida por proteínas Y e Z; CONJUGAÇÃO → A bilirrubina não conjugada (lipossolúvel) é conjugado ao ácido glicurônico pela enzima UDP-glicuronil transferase (UGT) → se torna bilirrubina conjugada (hidrossolúvel); → A bilirrubina conjugada dá cor a urina → colúria: alta de bilirrubina conjugada. Portanto, numa anemia hemolítica, onde ocorre alta de bilirrubina não conjugada a cor da urina não é afetada; → A icterícia inicia a partir de 2mg/dL de bilirrubina total (normal: até 1,2mg/dL), mas é facilmente identificada a partir de 2,5mg/dL; → Síndrome de Gilbert: deficiência genética da UDP glicuronil transferase causa alta da bilirrubina não conjugada → fígado normal, mas há predisposição a cálculo na vesícula; o Tem ótimo prognóstico e os episódios de icterícia se resolvem espontaneamente → a bilirrubina fica em torno de 4mg/dL; → Síndrome de Kriggler-Najar tipo I: ausência total da UDP → incompatível com a vida sem tratamento o Tem como manifestação o kernicterus (icterícia nuclear) → síndrome lesional do tecido nervoso; o A bilirrubina sérica total fica entre 20 e 45 mg/d; → A alta de bilirrubina conjugada geralmente se dá por problemas de transporte: o Intra-hepáticos: cirrose, edema por hepatite viral aguda; o Extra-hepáticos: coledocolitíase, câncer de cabeça de pâncreas, obstrução de papila de duodenal; ▪ A icterícia em processos extra- hepáticos é mais expressiva; → Síndrome colestática: colúria, hipocolia fecal e icterícia; o Pode gerar outros sintomas, como prurido e outros inespecíficos (fadiga); o Se a lesão que leva a colestase é crônica pode ocorrer fibrose dos ductos biliares → alteração da arquitetura → dificuldade de perfusão e de drenagem biliar; EXCREÇÃO → Bactérias intestinais (através da β-Glicuronidase convertem a bilirrubina em urobilinogênio que pode ser reabsorvido ou excretado na forma de estercobilina e urobilina; CARACTERÍSTICAS DAS BILIRRUBINAS → A bilirrubina não conjugada não interfere na cor das fezes e urina pois não é filtrada pelos rins; HISTOLOGIA → Esteatose → Cirrose: possível visualizar nódulos cirróticos de regeneração e partes marrons devido acúmulo de bilirrubina; VIAS BILIARES → Colestase: consiste na diminuição ou interrupção do fluxo biliar para o duodeno, decorrente do déficit funcional no polo biliar do hepatócito ou impedimento mecânico da drenagem biliar → intra ou extra- hepática; → Colúria: nas icterícias colestáticas a bilirrubina direta (BD) reflui dentro do hepatócito, cai na corrente sanguínea, é filtrada pelos rins, com consequente coloração mais escura da urina → Hipocolia ou acolia fecal: as fezes ficam claras quando há obstrução mecânica total ao fluxo biliar pois a BD não chega até o intestino; ANAMNESE → Avaliar: o Idade (tóxicos, distúrbios metabólicos da bilirrubina, tumores); o Sexo (colelitíase é mais comum em mulheres); o Profissão (garçons, agricultores, polo petroquímico); o História familiar (colelitíase, formas hemolíticas); o Contatos prévios (hepatites, contatos sexuais); o Antecedentes de cirurgia; o Perda de peso (comum em doenças hepáticas); → Queixas: o Importante coletar informações sobre como iniciou; o Febre – sintoma prodrômico → associado a calafrios na colangite; o Prurido (colestase, obstruções) → o acúmulo de sais biliares no sangue devido síndrome colestática extra-hepática pode causar; o Dor abdominal (colelitíase) – irradia para a omoplata (escápula); o Colúria; o Acolia; o Perda de peso; EXAME FÍSICO → Inspeção (postura do paciente, anemia, cicatrizes); o Postura fletida na pancreatite aguda; → Estado mental (hipertensão portal, hálito); → Alterações da pele e mucosas (petéquias, equimoses, úlceras) → as petéquias são decorrentes de distúrbios de coagulação; → Abdome (visceromegalias, circulação colateral, ascite, tumores); o Hepatimetria reduzida no hepatopata; → Sinais periféricos de hepatopatia crônica (cirrose hepática); CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA → Aumento da bilirrubina não-conjugada o Produção aumentada o Defeito na captação o Defeito na conjugação → Aumento da bilirrubina conjugada o Defeito na excreção AUMENTO DA NÃO CONJUGADA → Anemias hemolíticas (ex: anemia falciforme) → Síndrome de Crigler-Najjar – déficit hepático da UGT; → Síndrome de Gilbert - deficiência genética da UGT; → Icterícia do leite materno – não se sabe muito bem o mecanismo (ação da progesterona, aumento de absorção, excesso de aminoácidos), mas ocorre um aumento da bilirrubina não conjugada que pode acometer até 1/3 dos RN e não tem grandes repercussões patológicas; → Icterícia fisiológica do RN – comum nos primeiros dias de vida devido imaturidade da UGT; → Hipoalbuminemia; AUMENTO DA CONJUGADA → Síndrome de Dubin-Johnson: o Deficiência de MRP2 → transportador ativo que leva a bilirrubina ao canalículo; o Doença rara autossômica recessiva causada pela insuficiência de excreção de glicuronídeos de bilirrubina; o Caracterizada clinicamente por episódios de icterícia colestática recorrente, de caráter benigno e familiar → definida pela presença de pigmento melânico nos hepatócitos. o Os níveis de fosfatase alcalina e aminotransferases geralmente estão normais. → Colestase intra-hepática: lesão do hepatócito; o Em geral, relaciona-se com alteração nos sistemas de transporte e secreção da bile pelos hepatócitos, ou com um processo obstrutivo das vias biliares intra-hepáticas → Colestase extra-hepática: obstrução de vias biliares intra ou extra-hepáticas; o Obstrução mecânica ao fluxo normal da bile, localizada em algum ponto entre a emergência do ducto hepático comum e a ampola de Vater o Ambas marcadas por icterícia, colúria e acolia ou hipocolia fecal; CAUSAS DE COLESTASE INTRA-HEPÁTICA → Hepatites virais, tóxicas e alcoólicas; → Cirrose; → NASH – esteatohepatite não alcoólica; → Colangite biliar primária – inflamação com fibrose progressiva dos dutos interlobulares no fígado por reação autoimune; → Drogas e toxinas (metiltestosterona, clorpromazina, halotano, chás, suplementos dietéticos); → Sepse – comprometimento da excreção canalicular de bilirrubina, expressando-se por elevação das enzimas canaliculares, fosfatase alcalina e gamaglutamiltransferase; → Malignidade (neoplasias); → Infiltração hepática (linfoma, amiloidose, sarcoidose, tuberculose); → Colestase progressiva familiar (PFIC); → Colestase intra-hepática recorrente benigna (BRIC); → Colelitíase associada a baixo nível de fosfolipídio; → NPT – nutrição parenteral total; → Colestase no pós-operatório; → Pós-transplante; → Colestase intra-hepática da gravidez – desaparece após o parto, etiologia heterogênea; CAUSAS DE COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA → Coledocolitíase; → Tumores periampulares – tumor de cabeça de pâncreas; → Colangite esclerosante primária (CEP) – hepatopatia colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose de ductos biliares intra e extra-hepáticos; → Colangiopatia da AIDS (CMV, Cryptosporidium, HIV); → Pancreatite aguda e crônica; → Estenose de vias biliares pós procedimento; → Infecções parasitárias (A. lumbricoides) – podem migrar e obstruir colédoco; AVALIAÇÃO LABORATORIAL → Lesão dos hepatócitos: o Haverá grande aumento das aminotransferases (AST e ALT) e pouco aumento de Fosfatase Alcalina e Gama GT; → Obstrução de vias biliares:o Pouco ou nenhum aumento de AST e ALT e grande aumento de Fosfatase Alcalina (FA) e Gama GT (GGT) → marcadores de lesões das vias; → Nos casos de colestase intra-hepática: o Ocorre predomínio de Bilirrubina Direta (BD), com elevação de AST e ALT e pouca elevação de FA e GGT → Alteração de função hepática: o Tempo de protrombina e RNI: estão alterados na intra-hepática (falência hepatocelular) e na extra-hepática (deficiência de absorção de Vit K → requer bile e suco pancreático para máximo aproveitamento) o Albumina: está baixa por deficiência de síntese hepática (na cirrose); MÉTODOS DE IMAGEM → USG: cálculos na vesícula; → CPRM: cálculos no colédoco; → CPRE: cálculo no colédoco → possibilita tratamento; → Ecoendoscopia ou US endoscópico: lesão em submucosa; MARCADORES DIAGNÓSTICOS DE COLESTASE → Prurido → Icterícia → Astenia → Xantomas → Xantelasmas o Ocorre elevação da lipoproteína X, com mensurações aumentadas de LDL → extravasamento do colesterol biliar e fosfolípides na circulação. → Pele seca CIRROSE – PROGNÓSTICO POR CLASSIFICAÇÃO DE CHILD-PUGH ALGORITMO PARA INVESTIGAÇÃO DO PACIENTE ICTÉRICO Vídeo explicativo: https://www.youtube.com/watch?v=6akhmBqAe2g https://www.youtube.com/watch?v=6akhmBqAe2g
Compartilhar