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LINFOMA NÃO HODGKIN (LNH) Neoplasia marcada pela proliferação clonal de células do sistema imunológico como linfócitos T e B e células NK. A transformação neoplásica da célula pode ocorrer em diferentes pontos do processo de diferenciação e ativação celular, porém, quando a célula é mais jovem a neoplasia tende a ser pior (proliferativa). A maior incidência ocorre em indivíduos brancos, do sexo masculino e a partir dos 50 anos. O quadro clínico é marcado pela presença de tumores comprometendo as estruturas linfoides, em 60 a 80% dos casos ocorre em órgãos nodais como linfonodos, baço e amidalas, e entre 25 a 40% em órgãos extranodais como fígado, medula óssea, sendo que nesse caso pode gerar insuficiência medular, estômago, pele, cavidade oral e SNC. Alguns apresentam sintomas B que incluem febre, emagrecimento e sudorese noturna, ou sintomas gerais como fadiga e mal-estar. Além disso, podem aparecer sintomas associados ao local da adenomegalia. Os linfomas não Hodgkin podem ser classificados de duas maneiras, de acordo com a origem do tumor, ou seja, linfócitos B (80% dos LNH) ou linfócitos T, ou pelo comprometimento biológico do tumor, em indolentes, sendo aqueles que possuem poucos sinais e sintomas e evolução lenta e progressiva, e agressivos, que são aqueles com muitos sinais e sintomas, infiltrativos e de evolução rápida. O LNH indolente não é doloroso e apresenta crescimento progressivo. A sobrevida costuma ser maior pois apresenta um baixo grau de malignidade, porém ele tende a piorar. Pode gerar esplenomegalia com dor a palpação e pode afetar a medula. Existem 3 subtipos: ▪ Linfoma folicular: corresponde a 30% dos LNH e é marcado por adenomegalia disseminada e organomegalia. A medula óssea é frequentemente afetada, fazendo com que ocorra linfocitose com presença de células linfomatosas (células pequenas com citoplasma escasso, alta reação núcleo-citoplasma e identação que “corta” a célula). A citogenética pode demonstrar translocação do 14 com o 18. Geralmente apresenta boa resposta ao tratamento inicial, porém a recorrência é frequente. ▪ Linfoma linfocítico de pequenas células ▪ Linfoma de zona marginal O LNH agressivo é marcado por linfoma ou tumoração extranodal com evolução rápida, se não for tratado, o paciente pode vir a óbito dentro de semanas a meses. Pode haver necrose no local da tumoração. Eles são divididos em 4 subtipos: ▪ Linfoma difuso de grandes células B: corresponde a 1/3 dos LNH. É um linfoma de alto grau com adenomegalia de crescimento rápido. 40% dos indivíduos apresentam manifestações extranodais no trato gastrointestinal, na medula óssea e/ou no sistema nervoso central. ▪ Linfoma de células do manto ▪ Linfoma de células T periféricas ▪ Linfoma anaplásico de grandes células tipo T/nulo Assim como no Linfoma de Hodgkin, é necessário fazer o estadiamento: ▪ Estádio I: acomete apenas uma estrutura linfoide ou área não linfoide ▪ Estádio II: acomete duas ou mais estruturas linfoides ou áreas não linfoides do mesmo lado do abdome ▪ Estádio III: acomete duas ou mais áreas de ambos os lados do abdome. Esse estádio é subdividido em: o IIIe) Quando envolve órgãos extranodais o IIIs) Quando envolve o baço o IIIse) Quando envolve órgãos extranodais e o baço ▪ Estádio IV: linfoma disseminado em mais de um órgão extranodal O diagnóstico pode ser feito a partir do conjunto de vários exames. É realizado o painel de anticorpos monoclonais que permite identificar proteínas no citoplasma e núcleo das células tumorais, um exame físico detalhado e exames laboratoriais. O hemograma só vai estar alterado quando o paciente apresentar comprometimento da medula óssea, assim como o DLH. Deve ser realizada a tomografia do tórax, abdome e da pelve para estagiar e determinar o tratamento. A biópsia do linfonodo também é importante, mas nem sempre é clara e não determina a malignidade celular. É importante realizar o diagnostico diferencial para algumas infecções que causam adenomegalia, como mononucleose infecciosa, CMV, AIDS, toxoplasmose, tuberculose, histoplasmose e faringite viral e bacteriana. A sorologia pode ser usada para descartar essas infecções ou detectar alguma que seja um fator etiológico, como HIV, VHB e VHC e HTLV I e II.
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