LINFOMA NÃO HODGKIN

Prévia do material em texto

LINFOMA NÃO HODGKIN
LINFOMA HODGKIN
MIELOMA MULTIPLO
O sistema linfático é o principal sistema de defesa do organismo. Ele é
constituído pelos nódulos linfáticos (linfonodos), ou seja, uma rede complexa
de vasos, responsável por transportar a linfa dos tecidos para o sistema
circulatório.
Além disso, ele possui outras funções como a proteção de células imunes,
pois atua junto ao sistema imunológico. Outro importante papel do sistema
linfático está na absorção dos ácidos graxos e no equilíbrio dos fluidos
(líquidos) nos tecidos.ma
Linfáti
De acordo com a função, os órgãos linfoides são separados em órgãos
linfoides primários ou secundários. 
Primários ou centrais
Principais locais de linfopoiese, onde os linfócitos são produzidos a partir de
células progenitoras, se diferenciam, proliferam e sofrem maturação,
tornando-se células funcionais. É nesses órgãos que o os linfócitos adquirem
seus receptores de superfície para reconhecimento e ligação específica com
antígenos. É também nesses órgãos que ocorre a seleção negativa, onde os
linfócitos reativos às células próprias do organismo são destruídos ou
inativados.
Os órgãos linfoides primários dos mamíferos são: Medula óssea (produz todos
os tipos de linfócitos), fígado e saco vitelínico no período fetal (enquanto
apresenta função de hematopoiese), timo (onde os linfócitos T amadurecem e
atingem a sua competência funcional).
Nas aves os linfócitos B se originam na Bursa de fabricius, ou bolsa cloacal
correspondente à medula óssea de mamíferos, onde ocorre a produção de
linfócitos B.
Responsáveis pela produção, maturação e regulação das células do sistema
imune. Células-tronco da linhagem linfoide são progenitoras de linfócitos T, B
e células NK (Natural Killer).
O sistema imune passa a ser mais complexo a partir do desenvolvimento do
organismo do indivíduo.
Órgãos primários: Timo, medula óssea, e Bursa de Fabricius nas aves.
Função: produção, manutenção e regulação de linfócitos T. e B.
O linfoma não Hodgkin é um câncer que se inicia nas células brancas do
sangue denominadas linfócitos, que fazem parte do sistema imunológico do
corpo.
Os tipos principais de linfomas são:
Linfoma não Hodgkin é um termo usado para vários tipos de linfoma que
compartilham algumas características. Existe um outro tipo principal de
linfoma denominado Linfoma de Hodgkin, que é tratado de forma diferente.
O linfoma não Hodgkin afeta mais frequentemente os adultos, mas também
acomete crianças, Linfoma não Hodgkin em Crianças.
O linfoma não Hodgkin geralmente começa nos gânglios linfáticos ou em
outros tecidos linfáticos, mas às vezes pode afetar a pele, como por exemplo
o Linfoma da Pele.
O tratamento do linfoma não Hodgkin depende do tipo ao que corresponde,
por isso é importante sua classificação exata. O tipo de linfoma depende do
tipo de linfócito afetado (células B ou células T), de quão maduras as células
estavam quando se tornaram cancerosas e de outros fatores.
Linfomas de Células B x Linfomas de Células T
O tecido linfoide é formado por vários tipos de células do sistema
imunológico que atuam no combate às infecções. A maioria das células são
linfócitos, um tipo de glóbulo branco do sangue. Os principais tipos de
linfócitos são: os linfócitos B (células B) e linfócitos T (células T). Tanto as
células B  e as células T normais têm diferentes funções no sistema imune.
.
 
.
Linfócitos B.  As células B produzem os anticorpos que protegem o organismo
de bactérias e vírus. Os anticorpos se ligam aos germes, marcando-os para
serem destruídos por outras células do sistema imunológico
Linfócitos T.  Existem vários tipos de células T. Algumas células T destroem
germes ou células anormais no corpo. Outras células T ajudam a aumentar ou
diminuir a atividade de outras células do sistema imunológico.
O linfoma pode começar em qualquer tipo de linfócito, mas os linfomas de
células B são mais comuns
Linfoma Indolente x Linfoma Agressivo
Os tipos de linfoma não Hodgkin também podem ser agrupados com base na
rapidez com que crescem ou se espalham:
Linfomas indolentes.  Crescem e se espalham lentamente. Alguns podem não
precisar ser tratados imediatamente, mas podem ser observados de perto. O
tipo mais comum de linfoma indolente é o linfoma folicular.
Linfomas agressivos.  Crescem e se espalham rapidamente, e geralmente
precisam ser tratados imediatamente. O tipo mais comum de linfoma
agressivo é o linfoma difuso de grandes células B.
Alguns tipos de linfoma, como o linfoma de células do manto, não se enquadra
perfeitamente em nenhuma dessas categorias.
Independentemente da rapidez com a qual crescem, todos os linfomas não
Hodgkin podem se espalhar para outras partes do sistema linfático se não
forem tratados. Eventualmente, eles também podem se espalhar para outras
partes do corpo, como fígado, cérebro ou medula óssea.
Classificação dos Tipos de Linfoma Não Hodgkin
Existem muitos tipos diferentes de linfoma não Hodgkin, por essa razão sua
classificação pode ser confusa. Vários sistemas diferentes foram usados,
mas o sistema mais recente é a classificação da Organização Mundial da
Saúde (OMS), que agrupa os linfomas baseados em:
• Tipo de linfócito do qual o linfoma se inicia.
• Como o linfoma aparece sob um microscópio.
• Características cromossômicas das células do linfoma.
• Presença de determinadas proteínas na superfície das células cancerígenas.
Os linfomas de células T representam 15% dos linfomas não Hodgkin. Embora
raros, são tipos de linfoma que afetam os linfócitos T. Os tipos mais comuns
de linfomas de células T são:
Linfoma de célula T linfoblástico.  É responsável por 1% de todos os linfomas.
Pode ser considerado tanto linfoma como leucemia, dependendo de quanto da
medula óssea está envolvida. Esse linfoma geralmente começa no timo e pode
evoluir para um grande tumor no mediastino, podendo causar problemas
respiratórios e inchaço nos braços e face. É de crescimento rápido, e tem boa
chance de cura com quimioterapia.
 
Linfoma de células T periféricas.  Este tipo de linfoma é raro e se
desenvolve a partir de formas mais maduras de células T.
Linfoma de célula T cutâneo.  O linfoma de células T cutâneo, também
conhecido como micose fungoide e síndrome de Sézary, começa na pele, e
representa cerca de 5% de todos os linfomas.
 
Linfoma de células T adultas.  É causado pela infecção do vírus HTLV-1.
Pode afetar a medula óssea, gânglios linfáticos, baço, fígado, pele e outros
órgãos. Existem quatro subtipos: latente, crônico, agudo e linfoma.
 
Linfoma de células T angioimunoblásticas.  Representa cerca de 4% de
todos os linfomas, e tende a acometer os linfonodos, podendo afetar a
medula óssea, bem como o baço ou o fígado. É mais comum em adultos mais
velhos. Os pacientes geralmente apresentam febre, perda de peso e erupções
na pele e frequentemente desenvolvem infecções. Este linfoma geralmente
progride rapidamente. O tratamento geralmente é eficaz no início, mas o
linfoma tende a recidivar.
Linfoma extranodal de células “Natural Killer”/Célula T nasal.  Um tipo
raro de linfoma, que muitas vezes envolve as passagens das vias aéreas
superiores, como boca e garganta, mas pode também invadir a pele, trato
digestivo e outros órgãos.
 
Linfoma de células T associado a enteropatia.  É um linfoma que ocorre no
revestimento do intestino. Este linfoma é mais comum no intestino delgado,
mas também pode ocorrer no cólon. Os sintomas podem incluir dor abdominal,
náusea, vômito e hemorragia intestinal. Este linfoma ocorre em pessoas com
doença celíaca (enteropatia sensível ao glúten). É mais comum em homens do
que em mulheres.
Linfoma anaplásico de grandes células.  Cerca de 2% dos linfomas são desse
tipo. É mais comum em pessoas jovens (incluindo crianças), mas também
ocorre em pessoas em adultos mais velhos. Geralmente começa nos linfonodos,
podendo se espalhar para a pele. É um linfoma de crescimento rápido, com
grandes chancesde cura. Existem diferentes formas desse tipo de linfoma: o
cutâneo primário, que afeta apenas a pele; o sistêmico, que pode afetar os
nódulos linfáticos e outros órgãos, incluindo a pele; e, o associado ao implante
de mama, que é um tipo raro que pode se desenvolver nas mamas de mulheres
que fizeram implantes.
 
Linfoma periférico de células T inespecífico.  Este nome é dado para os
linfomas de células T que não se enquadram nos tipos acima. A maioria dos
pacientes diagnosticados com este tipo de linfoma tem idade em torno de 60
anos. Esses linfomas geralmente envolvem os linfonodos, mas também podem
afetar a pele, a medula óssea, o baço, o fígado e o trato digestivo. Este tipo
de linfoma tende a ser generalizado e é de crescimento rápido
Linfoma difuso de grandes células B.  É o tipo mais comum de linfoma não
Hodgkin, corresponde a cerca de 30% dos casos. O linfoma difuso de grandes
células B pode se apresentar a qualquer idade, mas ocorre principalmente em
pessoas mais velhas. A idade média no momento do diagnóstico é de 60 anos.
Este tipo de linfoma geralmente começa como uma massa de crescimento
rápido em órgãos, como intestinos, ossos, cérebro, medula espinhal, ou em um
linfonodo. Apesar de ser de crescimento rápido, responde bem ao tratamento.
De forma geral aproximadamente 75% dos pacientes não apresentam sinais de
doença após o tratamento inicial, e cerca de metade destes pacientes são
curados com o tratamento.
 
 
Linfoma folicular.  O termo folicular significa que as células tendem a
crescer num padrão circular nos linfonodos. A idade média para o
aparecimento deste tipo de linfoma é em torno 60 anos, é raro em pessoas
muito jovens. Os linfomas foliculares são frequentemente de crescimento
lento e respondem bem ao tratamento, mas são difíceis de serem curados.
Este tipo de linfoma pode não necessitar de tratamento imediato, os
pacientes passam a ter acompanhamento médico, até que o linfoma comece a
provocar sintomas evidentes. Entretanto, com o tempo alguns linfomas
foliculares podem se transformam em linfomas difusos de grandes células B
de crescimento rápido.
Linfoma linfocítico crônica/Linfoma linfocítico de pequenas células. O
mesmo tipo de célula, conhecida como linfócito pequeno, é vista tanto na
leucemia linfoide crônica, como no linfoma linfocítico de pequenas células. Na
LLC a maioria das células cancerosas está presente no sangue e na medula
óssea. No linfocítico as células cancerosas estão principalmente nos
linfonodos e no baço. Ambos são de crescimento lento e são tratados da
mesma forma.
 
Linfoma de células do manto.  Cerca de 5% dos linfomas são deste tipo, e
suas células são de tamanho pequeno e médio. Este tipo de linfoma é mais
frequente em homens, com idade média de 60 anos. O linfoma se encontra
acometendo, quando diagnosticado, os gânglios linfáticos, a medula óssea e o
baço. O linfoma de células do manto não é de crescimento muito rápido, mas é
difícil de tratar. Os tratamentos recentes são mais agressivos e podem ser
mais eficazes do que os utilizados no passado, oferecendo uma melhor chance
de sobrevida a longo prazo.
Linfoma da zona marginal.  Os linfomas da zona marginal representam cerca
de 5% a 10% dos linfomas. Eles tendem a ser de crescimento lento
(indolente). As células desses linfomas parecem pequenas sob o microscópio.
 
Linfoma de células B da zona marginal extranodal (Linfoma do tecido
linfoide tipo MALT).Este tipo começa fora dos linfonodos por isso o nome
extranodal, é o mais comum. O linfoma MALT começa no estômago e está
relacionado a uma infecção por Helicobacter pylori, que também causa úlcera
gástrica, no entanto, também podem ocorrer no pulmão, tireoide, glândulas
salivares, e nos tecidos circundantes do olho. A idade média dos pacientes
com linfoma MALT é de cerca de 60 anos. É um linfoma de crescimento lento
e é frequentemente curável em seus estágios
Linfoma de células B da zona marginal nodal. Esta é uma doença rara.
Começa e geralmente permanece nos nódulos linfáticos, embora as células do
linfoma também possam ser encontradas na medula óssea. Este tipo de
linfoma é de crescimento lento, embora não tão lento quanto o linfoma MALT,
e é tratado de forma similar ao linfoma folicular.
 
Linfoma  de células B da zona marginal esplênico.  É um tipo de linfoma raro,
frequentemente encontrado no baço e medula óssea. Pode causar desconforto
devido ao aumento do baço. Como a doença é de crescimento lento, pode não
ser necessário tratamento, a menos que os sintomas se tornam importantes.
Linfoma de Burkitt.  Este tipo representa de 1% a 2% de todos os linfomas,
suas células são de tamanho médio, e é um linfoma de crescimento muito
rápido. É raro em adultos, sendo comum em crianças. Também é muito mais
comum em homens do que em mulheres. Embora seja um linfoma de
crescimento rápido, mais da metade dos pacientes podem ser curados com
quimioterapia agressiva.
 
Linfoma linfoplasmocítico (Macroglobulinemia de Waldenstron).  Este tipo
não é comum e representa apenas de 1% a 2% dos linfomas, suas células são
pequenas e encontram-se principalmente na medula óssea, linfonodos e baço.
Leucemia de células pilosas. Apesar do nome, ocasionalmente é considerado
como um tipo de linfoma. É encontrado na medula óssea, baço e no sangue. Os
homens, com idade média de 50 anos, são mais propensos que as mulheres a
desenvolverem este tipo de linfoma. A leucemia de células pilosas é de
crescimento lento e alguns pacientes podem nunca precisar de tratamento. O
tratamento é iniciado se ocorrer um aumento do baço ou uma diminuição nas
taxas sanguíneas. Se o tratamento for necessário, geralmente é muito eficaz.
 
Linfoma primário do sistema nervoso central.  Este linfoma geralmente
envolve o cérebro, mas também pode ser encontrado na medula e em tecidos
em torno do olho. O linfoma primário do sistema nervoso central é raro, mas é
mais comum em pessoas com problemas no sistema imunológico, como os
infectados por HIV. A maioria dos pacientes apresentam dores de cabeça,
confusão mental, problemas de visão, paralisia de alguns músculos faciais e até
mesmo convulsões.
Linfoma de Hodgkin
Pode causar diferentes sinais e sintomas, dependendo da sua localização no
corpo, por exemplo:
Aumento de volume dos Linfonodos
O linfoma de Hodgkin não é a causa mais comum de aumento de volume dos
linfonodos. O aumento dos gânglios linfáticos, especialmente em crianças, é
causado por infecções. Neste caso, o linfonodo retorna ao seu tamanho normal
quando a infecção cede.
Outros tipos de câncer também podem causar aumento do tamanho dos
linfonodos. Portanto, ao perceber um gânglio linfático aumentado,
especialmente se você não teve uma infecção recente, consulte um médico para
diagnosticar a causa, e se necessário iniciar um tratamento.
Sintomas Gerais 
Algumas pessoas com linfoma de Hodgkin têm o que são conhecidos como
sintomas B:
Febre.
Sudorese noturna.
Perda de peso.
Coceira.
Cansaço.
Perda de apetite.
Às vezes, o único sintoma pode ser o cansaço, que permanece ao longo de
todo o tratamento.
Tosse, Dificuldade para respirar, Dor no Peito
Quando o linfoma de Hodgkin afeta os gânglios linfáticos do tórax, o
aumento de tamanho dos linfonodos pode pressionar a traqueia e provocar
tosse ou mesmo dificuldade para respirar, principalmente quando deitado.
Algumas pessoas podem sentir dores nessa região.
Ter um ou mais dos sintomas descritos acima não significa que você tenha
linfoma de Hodgkin. Na verdade, muitos destes sintomas podem ser
causados por outras condições, como infecções. Ainda assim, se algum
desses sintomas surgirem, é muito importante que sejam avaliados por um
médico para que a causa possa ser determinada e seja iniciado o tratamento
se necessário.
Os exames de sangue determinam as quantidades de certos tipos de células e
substâncias químicas presentes no sangue. Eles não são usados para
diagnosticar o linfoma, mas às vezespodem ajudar no estadiamento da doença.
As células do linfoma de Hodgkin não aparecem no sangue, mas o hemograma
completo pode ocasionalmente revelar sinais do linfoma de Hodgkin. A anemia
pode ser um sinal de doença de Hodgkin avançada. Uma contagem de células
brancas do sangue elevada é outro sinal possível, embora também possa ser
causada por uma infecção. 
Outro exame chamado de velocidade de hemossedimentação pode ajudar a
saber a existência de inflamação no corpo embora não de forma específica.
Pelos exames de sangue também podem ser verificadas as funções hepática
e renal, e ainda procurar sinais que a doença possa ter atingido os ossos.
O médico também pode sugerir outros exames de sangue para procurar
sinais de determinadas infecções, como exames para HIV e hepatite B.
Estágio Taxa de Sobrevida em 5 anos
I 90%
II 90%
III 80%
IV 65%
Os dados abaixo são do Programa SEER do Instituto Nacional de Câncer
Americano, com base em pacientes diagnosticados com linfoma de Hodgkin,
no período de 1998 a 2001.
Mieloma Múltiplo
O mieloma múltiplo é um câncer que afeta originalmente a medula óssea. Este
quadro se caracteriza pelo aumento do número de plasmócitos, um tipo de
célula que produz imunoglobulina, proteína que participa de nosso sistema de
defesa.
Problemas ósseos. Normalmente, os dois tipos principais de células ósseas
trabalham juntos para manter os ossos fortes e saudáveis. As células que
formam um novo osso são denominadas osteoblastos. As células que
destroem o osso velho são chamadas osteoclastos. As células do mieloma
produzem uma substância que ordena aos osteoclastos a aumentar a
velocidade de dissolução do osso. Os osteoblastos não recebem um sinal para
renovar o osso, assim o osso velho é destruído sem um osso novo para
substituí-lo. Isto pode causar áreas de enfraquecimento dolorosas nos ossos.
Qualquer osso pode ser afetado, mas a dor nos ossos da coluna, quadris e
crânio é particularmente comum a esta doença. Essas alterações aumentam
a chance dos ossos de sofrerem fraturas. Às vezes os ossos quebram devido a
um pequeno trauma ou esforço.
Baixas taxas sanguíneas.  Quando as células do mieloma substituem as
células normais produtoras do sangue da medula óssea resulta numa carência
de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Uma quantidade
reduzida de glóbulos vermelhos (anemia) causa fraqueza, falta de ar e
tonturas. Uma quantidade menor de glóbulos brancos (leucopenia) diminui a
resistência às infecções. A diminuição das plaquetas no sangue
(trombocitopenia) pode causar sangramentos importantes.
Nível de cálcio no sangue aumentado.  Quando as células do mieloma
dissolvem o osso, cálcio é liberado, podendo aumentar o nível de cálcio no
sangue (hipercalcemia). Isso pode causar desidratação e inclusive
insuficiência renal. O aumento do cálcio também pode causar perda de
apetite, fraqueza, sonolência e confusão. Se o nível de cálcio é muito alto,
pode levar ao coma.
Sintomas do sistema nervoso.  Se o mieloma enfraquecer os ossos da coluna
vertebral, eles podem fraturar e pressionar os nervos espinhais. Essa
condição denominada compressão da medula espinhal pode causar dor súbita
intensa, dormência ou fraqueza muscular. Esta condição é considerada uma
emergência médica e um médico deve ser imediatamente contatado. Se a
compressão da medula espinhal não for tratada imediatamente, existe a
possibilidade de paralisia permanente.
Danos nos nervos.  Às vezes, as proteínas anormais produzidas pelas células
do mieloma são tóxicas para os nervos. Este dano pode levar a fraqueza e
dormência e, às vezes, a neuropatia periférica.
Hiperviscosidade.  Em alguns pacientes, grandes quantidades de proteína do
mieloma podem fazer com que o sangue se torne espesso. Esse espessamento,
denominado hiperviscosidade, pode retardar o fluxo sanguíneo para o cérebro e
provocar confusão, tontura e sintomas de um acidente vascular cerebral, como
fraqueza em um lado do corpo e fala arrastada. Os pacientes com esses
sintomas devem entrar em contato, imediatamente, com seu médico. Para
remover o excesso de proteína do sangue e reverter esse processo precisará
ser realizado um procedimento denominado plasmaferese.
Problemas renais.  A proteína do mieloma pode danificar os rins. Inicialmente,
isso não causa nenhum sintoma, mas pode ser diagnosticado com um exame de
sangue ou urina. À medida que os rins começam a falhar, eles perdem a
capacidade de eliminar o excesso de sal, líquidos e detritos do organismo,
podendo levar a sintomas como fraqueza, falta de ar, coceira e inchaço nas
pernas.
Infecções.  Os pacientes com mieloma são mais propensos a contrair
infecções. Isso acontece porque o corpo é incapaz de produzir anticorpos
para ajudarem no combate as mesmas. A pneumonia é uma infecção comum e
grave em pacientes com mieloma.
Sinais e Sintomas da Amiloidose de Cadeia Leve 
 Amiloide é uma proteína anormal geralmente produzida na medula óssea e
que pode ser depositada em qualquer tecido ou órgão.
Os pacientes com amiloidose podem ter alguns dos sintomas dos pacientes
com mieloma, como problemas renais e neuropatia. Mas, eles também podem
apresentar:
Problemas cardíacos.
Aumento do fígado.
Aumento do tamanho da língua.
Alterações na pele.
Problemas renais.
Síndrome do túnel do carpo.