Pelagra: Causas, Sintomas e Tratamento

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A pelagra é causada por deficiência de NIACINA (vitamina B3 ou aniacina ou nicotinamida), uma vitamina 
que ajuda o sistema nervoso, o sistema digestivo e a pele. Esta pode ser obtida na dieta (levedo de cerveja, 
fígado, amendoim, carne vermelha, carne de porco e salmão), ou sintetizada endogenamente a partir do 
aminoácido triptofano. 
Dois derivados da niacina (NAD e NADP – coenzimas que transportam elétrons) participam do 
metabolismo de carboidratos e ácidos graxos, por serem constituintes importantes da coenzima 1-NAD e da 
coenzima 2-NADP, as quais aceitam e doam hidrogênio nas reações de oxidação e redução, que são vitais. 
 
Quando medimos a sua quantidade, usamos a medida de miligramas de equivalentes de niacina (mgNE), 
sendo que 1 NE = 1mg de niacina ou 60mg de triptofano (que é um aminoácido que pode se converter 
em nicotinamida – uma das formas da niacina). Assim, o ideal de ingestão diária em maiores de 19 anos de 
idade é 16mgNE em homens e 14mgNE em mulheres. Além disso, o máximo que pode ser ingerido é 35mg 
NE. Vale ressaltar que a toxicidade de niacina é algo raro, mas ela pode ocorrer. 
 
A causa mais comum de pelagra é a INGESTÃO INADEQUADA, principalmente em alcoolistas ou em 
populações com a alimentação à base de milho. Um fato curioso é que o milho, na realidade, contém 
quantidades adequadas da vitamina, porém esta se encontra de forma ligada, o que dificulta sua absorção. 
Outro ponto importante do milho é que quando ele é tratado com álcali (ténica de hidrólise alcalina), como 
nos casos das tortillas, a niacina do milho consegue ser absorvida por nós humanos. 
A doença também pode ser causada por MÁ ABSORÇÃO (diarreia, alcoolismo, cirrose, síndromes carcinoides 
- triptofano é convertido a 5-hidroxitriptofano e serotonina -, doença de Hartnup*, doença de Crohn ou 
cirurgias, inclusive a bariátrica) e uso de MEDICAÇÕES como: isoniazida (bloqueia a atividade da piridoxina, 
cofator na biossíntese de niacina), 5-fluorouracila, azatioprina, sulfonamidas, pirazinamida, etionamida, 
cloranfenicol, anticonvulsivantes e antidepressivos. Vale ressaltar que situações como atividade física e 
maior ingesta de calorias podem causas um aumento da demanda de niacina. 
 
* A DOENÇA DE HARTNUP, que é extremamente rara e surge nos primeiros anos de vida, é transmitida de 
forma autossômica recessiva. Decorre da dificuldade de absorção intestinal e renal do triptofano, o que 
ocasiona excreção exagerada do mesmo. Na clínica ocorrem dermatite pelagroide, ataxia cerebelar 
intermitente, manifestações psiquiátricas e aminoacidúria. 
 
O quadro clínico da pelagra tem como característica ser crônica, com períodos de exacerbação e remissão. 
As alterações cutâneas ocorrem em locais de pressão, fricção e exposição solar. A ERUPÇÃO aparece, 
frequentemente, na face, no pescoço, no dorso das mãos, nos braços e nos pés. É característica a simetria, bem 
como os limites bem definidos das lesões. Localização interessante é ao redor do pescoço; o processo 
restringe-se à área descoberta pela conformação da camisa, reproduzindo um aspecto de colar (COLAR DE 
CASAL). 
Inicialmente, a doença caracteriza-se por eritema e leve edema após exposição solar, com prurido e 
sensação de queimação. Em casos mais graves, pode haver formação de bolhas. Em estágios mais 
avançados, ocorrem hiperpigmentação da pele afetada, ressecamento e aspecto apergaminhado, com 
formação de escamas grosseiras. 
 
As lesões se manifestam nas ÁREAS FOTOEXPOSTAS porque 
a diminuição da oferta de NAD e NADP prejudica as reações 
de oxidação/redução necessárias para o reparo do dano 
induzido em todas as células pela radiação ultravioleta. 
Outra possível explicação seria a redução do ácido 
urocânico e/ou o acúmulo de ácido quinurênico. 
 
Podem surgir também alterações mucosas, afetando boca 
(Figura 65.6) e vagina, além de queilite angular. As 
manifestações sistêmicas incluem fraqueza, anorexia, dor 
abdominal, diarreia e fotossensibilidade. Na parte 
gastrointestinal, o paciente, além da diarreia, pode ter 
vômitos. A diarreia pode ter sangue devido hiperemia e 
ulceração da mucosa. Dentre os sintomas neurológicos 
destacam-se apatia, depressão, parestesias, cefaleia, 
perda de memória e síncopes. Em casos mais graves, 
alucinações, psicose, convulsões, demência e coma 
podem ocorrer. A doença resultará em morte se o tratamento não for instituído. 
 
Nas alterações patológicas, podem ser percebidas alterações nas células grandes do córtex motor (células 
de Betz) e, em menor grau, nas células piramidais menores do córtex, nas células grandes dos gânglios da 
base, nos núcleos motores cranianos e nas células do corno anterior da medula espinal. Os neurônios 
afetados encontram-se edemaciados e arredondados, com núcleos excêntricos e perda dos corpos de Nissl, 
que têm a aparência de uma reação axonal secundária. Os poucos estudos sobre os nervos periféricos na 
pelagra revelaram alterações como as de etilistas crônicos e de outros pacientes com deficiência nutricional. 
As lesões da medula espinal na pelagra assumem a forma de degeneração simétrica das colunas dorsais. É 
provável que a degeneração da coluna posterior seja secundária à degeneração das células dos gânglios da 
raiz dorsal ou raízes posteriores. Os mecanismos exatos subjacentes à degeneração do trato cortiço espinal 
não foram elucidados. 
 
A pelagra é tradicionalmente conhecida como a doença dos 3 D: dermatite, diarreia e 
demência, apesar de, em muitos casos, não haver a tríade clássica; atualmente, em 
raríssimas ocasiões, pode ser acrescido um quarto D: death (morte). 
A antiga expressão pelagra sine pellagra era utilizada para descrever casos sem a lesão 
cutânea típica da doença, porém descobriu-se que esses casos eram causados por 
deficiência de riboflavina, e não de niacina. 
 
O DIAGNÓSTICO da pelagra é clínico! Por isso é importante fazer uma boa anamnese, 
perguntando sobre a alimentação do paciente, e também realizar um bom exame físico. 
Exames laboratoriais normalmente são usados, se dúvida diagnóstica. Nesses casos 
podemos medir o N-metil-nicotinamida (NMN) e o N-metil-piridona-5-carboxamida que estarão diminuídos 
na pelagra (no caso do NMN valores <0,8mg/dia ou <5,8mcmol/dia sugerem deficiência de niacina). Além 
disso, é importante ressaltar que não há nenhuma medida boa para mensurar os níveis de vitamina B3. 
 
Para se TRATAR a pelagra, é necessário administrar nicotinamida (niacinamida) ou ácido nicotínico numa 
dose de 100-300mg/dia via oral três vezes/dia. Normalmente não se usa niacina, porque ela causa mais 
efeitos indesejados, ao contrário da nicotinamida, como rubor, prurido, queimação e formigamento. 
A remissão das lesões varia. Nos casos neurológicos, os sinais e sintomas desaparecem em 24 a 48h, já as 
lesões cutâneas demoram de 3 a 4 semanas. 
Vale ressaltar que normalmente pacientes com pelagra terão também deficiências de outras vitaminas do 
complexo B, como a riboflavina e a piridoxina, então é necessário que, além da suplementação, o paciente 
tenha uma dieta balanceada. 
Outro ponto importante é que nas doenças de Hartnup e na síndrome carcinoide devemos suplementar 
niacina com uma dose de 40-200mg/dia. 
 
A rápida resolução dos sintomas após o início da suplementação confirma o diagnóstico. Casos muito 
graves podem necessitar de tratamento hospitalar, com reposição parenteral de nicotinamida, na dose de 
1 g, 3 a 4 vezes ao dia.