Doença de Parkinson e outros distúrbios do movimento

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Doença de Parkinson
• Hipocinéticos ➔ diminuição/lentidão dos 
movimentos e aumento do tônus muscular 
• Hipercinéticos ➔ aumento/amplitude dos 
movimentos (ex. coreias) e diminuição do 
tônus muscular 
 
- Doença degenerativa 
- Idiopática!! ➔ Doença de Parkinson idiopática 
- Sintomas motores: rigidez, bradicinesia, tremor de 
repouso e instabilidade postural 
- Sintomas não-motores: distúrbios neuropsiquiátri-
cos (depressão, ansiedade, alucinações...), do sono, 
autonômicos e sensitivos 
o As manifestações não motoras precedem os 
sintomas motores na DP 
o Mais específico: hiposmia e DCR 
o Não são suficientes nem necessários para o 
diagnóstico de DP 
 
#OBS: a BRADICINESIA é o sintoma mais importante 
para o diagnóstico da DP!! O tremor de repouso pode 
ou não estar presente. 
 
 
- Banco de Cérebro de Londres 
I. Critérios necessários para diagnóstico de DP: 
a. bradicinesia e pelo menos um dos 
seguintes sintomas: 
b. rigidez muscular; 
c. tremor de repouso 
d. Instabilidade postural sem causa 
visual, vestibular, cerebelar ou 
proprioceptiva 
 
II. Critérios negativos para DP (sugestivos de 
outras formas de parkinsonismo) 
a. história de acidente vascular cerebral 
(AVCi) de repetição; 
b. história de trauma craniano grave; 
c. história definida de encefalite; 
d. crises oculogíricas; 
e. tratamento com neurolépticos no 
início dos sintomas; 
f. remissão espontânea e sustentada dos 
sintomas; 
g. mais de 1 familiar afetado 
h. quadro clínico estritamente unilateral 
por mais de 3 anos; 
i. paralisia supranuclear do olhar; 
j. sinais cerebelares; 
k. disautonomia grave precoce; 
l. demência precoce com disturbios de 
memória, linguagem e praxias; 
m. liberação piramidal com sinal de 
Babinski; 
n. presença de tumor cerebral ou 
hidrocefalia comunicante; 
o. resposta negativa a altas doses de 
levodopa; 
p. exposição ao metilfeniltetrapiridínio 
(MPTP). 
 
III. Critérios de suporte prospectivos (três ou mais 
são necessários para o diagnóstico): 
a. início unilateral; 
b. presença do tremor de repouso; 
c. doença progressiva; 
d. persistência da assimetria dos 
sintomas; 
e. boa resposta a levodopa; 
f. resposta a levodopa por 5 anos ou 
mais; 
g. presença de discinesias induzidas por 
levodopa (mov. coreicos); 
h. evolução clínica de 10 anos ou mais. 
 
 
- Diagnóstico clínico!!! 
o Exames complementares servem para 
descartar causas de parkinsonismo 
secundário 
- Diagnóstico requer acompanhamento do caso ➔ 
evolução ao longo de meses e anos 
- Correlação direta com a degeneração neuronal ➔ 
substância negra (SN) do mesencéfalo 
- Estudos funcionais e neuropatológicos ➔ extenso 
envolvimento extra-nigral 
 
 
 
- Genética 
- Fatores ambientais 
- Disfunção mitocondrial 
- Estresse oxidativo 
- Acúmulo anormal de proteínas 
- Apoptose 
 
Fases: 
1. Gatilho 
2. Fase pré-sintomática 
3. Fase sintomática pré-motora 
4. Fase sintomática pré-diagnóstica 
5. Diagnóstico de DP clássica 
 
“Gatilho” ➔ processo degenerativo em evolução 
(sintomas não motores presentes) ➔ progressão 
caudo-rostral da degeneração e início de sintomas 
motores 
 
- Período de latência entre o início da degeneração e 
a DP com manifestações motoras típicas: 05 – 10 
anos 
 
 
 
 
 
- Postura com flexão da cabeça e do tronco 
- Marcha a pequenos passos e lenta, com tronco 
inclinado para frente, levantando pouco os pés 
(marcha em bloco) 
→ O tremor pode ser percebido durante a 
marcha em alguns pacientes 
 
 
 
 
FASE INICIAL 
- IMAO-B: impedem a metabolização da 
dopamina, deixando-a mais disponível na 
fenda sináptica ➔ selegilina, rasagilina 
- Agonistas dopaminérgicos não ergolínicos ➔ 
pramipexol cp. VO (tem no SUS), rotigotina 
adesivo transdérmico 
- Levodopa 
- Anticolinérgicos: não usar em pacientes > 65 
anos por levar a indução de demência 
- Amantadina: efeito limitador e de curta 
duração 
FASE INTERMEDIÁRIA 
- Levodopa: medicação padrão ouro 
- IMAO-B + Agonistas dopaminérgicos + ICOMT 
+ Amantadina 
FASE AVANÇADA 
- Polifarmácia 
- Tratamento das flutuações motoras e 
discinesias 
- Levodopa fracionada, reduzindo o intervalo 
entre as doses, não pode dar junto com 
alimentação 
- Flutuações motoras: AD não ergolínicos + L-
dopa 
- Redução do período off: entacapone (ICOMT) 
- Rasagilina 
 
- Drogas: neurolépticos (fenotiazinicos, 
butirofenonas, tioxantenos, reserpina, tetrabenazina), 
antiemeticos (benzamidas), bloqueadores de canais 
de calcio (cinarizina, flunarizina), amiodarona, litio, 
ciclosporina, antidepressivos inibidores de 
recaptação de serotonina e duais, meperidina 
- Intoxicações Exógenas: manganes, monoxido de 
carbono, dissulfeto de carbono, metil-fenil- 
totrahidroporidina (MPTP), motanol, 
organofosforados herbicidas (paraquat, glifosato) 
- Infecções: encefalites virais, neurocisticercose e 
sindrome da imunodeficiência adquirida 
- Doença Vascular Cerebral 
- Traumatismo Cranioencefálico 
- Processos Expansivos do SNC 
- Hidrocefalia 
- Distúrbios Metabólicos: hipoparatireoidismo 
Síndromes parkinsonianas mais comuns: 
1. DP idiopática 
2. Parkinsonismo medicamentoso 
3. Paralisia supranuclear progressiva (parkinson 
plus)
 
Outros distúrbios do movimento
- Do grego “dança” 
- Distúrbio hipercinético 
✓ Transtorno do movimento caracterizado pela 
presença de movimentos involuntários, que 
são súbitos, breves, usualmente distais, sem 
propósito definido, que fluem de forma 
contínua e imprevisível pelo corpo 
- Desaparecem durante o sono 
- Acontecem em repouso 
- Aumento em atividades de estresse, tensão, 
atividades, emocional e constrangimento 
- Pode interferir com a fala e a deglutição 
- Grau de intensidade variável 
- Paciente pode conseguir inibir temporária e 
parcialmente os movimentos, mas vai chegar a um 
ponto que não conseguirá mais controlar 
 
Fisiopatologia 
- Atividade dopaminérgica aumentada nas 
projeções da substância negra ao estriado 
- Alterações neuroquímicas: 
o Aumento da dopamina (absoluto ou 
relativo) 
o Hipoatividade gabaérgica 
 
Classificação de acordo com a distribuição 
- Focal (membro) 
- Hemicorpo 
- Generalizada 
Classificação etiológica 
- Genética/Hereditária ➔ ex. Doença de 
Huntington 
- Imunológica 
- Vascular 
- Secundárias a alterações endócrinas e 
metabólicas 
- Infecciosas ➔ ex. Coreia de Sydenham 
- Induzidas por drogas 
 
#OBS: atetose e balismo são coreias com predomínio 
distal e proximal dos membros, respectivamente 
 
Coreia de Huntington 
- Afecção neurodegenerativa, fatal, progressiva, com 
padrão de herança autossômica dominante, causada 
por expansão instável da repetição de trinucleotideos 
CAG no cromossomo 4 
- Clínica: Distúrbios do movimento, alterações 
psiquiátricas e cognitivas (demência) 
 
Coreia de Sydenham 
- Associação c/ febre reumática ➔ anticorpos 
produzidos atacam os núcleos da base 
- Ocorre na infância e adolescência 
- Relacionada a infecção estreptocócica 
 
 
- Movimento involuntário e distúrbio de movimento 
mais comum 
o Dos patológicos, o tremor essencial é o mais 
comum 
- Definição: série de movimentos oscilatórios, 
involuntários, relativamente rítmicos e sem finalidade 
aparente 
o Amplitude pequena ou grande 
o Pode incluir uma ou mais partes do corpo 
o Uni ou bilateral 
o Mais comum nas partes distais do corpo: 
dedos ou mãos 
o Piora com o estresse 
- Indivíduos normais podem apresentar tremor em 
situações de ansiedade, apreensão e fadiga 
 
Classificação quanto à frequência 
- Baixa ➔ ex. tremor cerebelar (menor que 4Hz) 
- Média ➔ ex. doença de parkinson (4-7 Hz) 
- Alta ➔ ex. tremor fisiológico (7 a 12 Hz) 
 
Classificação quanto a fenomenologia 
- Ação ➔ postural (tremor essencial), cinético 
(tremor cerebelar) 
- Repouso (estático) ➔ DP e Sd. 
 
TREMOR FISIOLÓGICO (TF) 
- Presente em individuos normais 
- 8 a 12 Hz (alta frequência) 
-TF exacerbado: tremor visivel em individuos normais 
provocado por medo, ansiedade, fadiga e outros 
distúrbios com aumento da atividadeadrenérgica. 
- Pode estar presente em repouso e em atvidade 
- Efeito do álcool, nicotina, cafeina, anfetaminas, 
efedrina e de outros estimulantes 
- Dedos e mãos / teste folha papel 
- Fármacos causadores de tremor: simpatico 
miméticos, antibióticos (amicacina), metilxantinas 
(aminofilina), anticolinergicos, anti-histaminicos, 
bupropiona, relaxantes musculares de ação central 
(carisoprodol), antipsicóticos, ciclosporina, BZD, ISRS, 
outros antidepressivos, litio, suplementos tireoidianos, 
antiarritmicos, fenitoina, tramadol, acido valproico. 
 
TREMOR PARKINSONIANO 
- Tremor de repouso, estático ou não intencional 
- Tremor lento, grosseiro e composto 
- Freq. pode variar de 2 a 6 Hz, com média de 4 a 5 Hz 
- Acomete polegar e os 2 primeiros dedos: Movimento 
de contar moedas" 
- Tremor ritmico, presente em repouso, podendo 
haver inibição temporária pelo movimento 
- No inicio da DP pode ser unilateral 
 
TREMOR ESSENCIAL (TE) 
- Distúrbio de movimento mais comum 
-TE familiar 
- Prevalência aumenta com a idade 
-Inicio: 2° a 6° década 
-Tremor postural e costuma se agravar com ação 
-Afeta mãos, cabeça e voz com frequência 
- Melhora com álcool e betabloqueador 
 
TREMOR PSICOGÊNICO (TP) 
- Diagnóstico pode ser difícil, às vezes requer exclusão 
de causas orgânicas 
-Tremor psicogênico e tremor orgánico: alteram com 
estado emocional do pct, ambos podem ser 
associados a doenças psiquiátricas 
- Características variáveis (não se encaixa nos outros 
tremores) 
- Tendência de exarcebação súbita quando 
observado e redução durante distração 
- Fenômeno de transbordamento 
- Múltiplas queixas com exame neurológico s/ 
alterações 
- Tratamento pode ser um desafio, pois paciente 
muitas vezes não aceita diagnóstico 
 
- Definição: É um distúrbio de movimento 
caracterizado por contrações musculares 
sustentadas ou intermitentes, que causam posturas 
e/ou movimentos anormais, geralmente repetitivos, 
das partes afetadas do corpo. 
o Podem ser generalizadas, focais, multifocais, 
segmentar ou hemidistonia 
o Os movimentos distônicos são tipicamente 
padronizados (tendem a recorrer no mesmo 
lugar), de torção e podem causar tremor 
o A distonia é geralmente iniciada ou piorada 
pela ação voluntária e associada a um fluxo 
continuo de ativações musculares 
 
Fenomenologia do movimento distônico 
o Direção do movimento quase sempre a 
mesma 
o Melhor observado durante execução de um 
movimento 
o É reduzido quando há tentativa de corrigí-lo 
o Influenciável por estímulos sensoriais 
 
Classificação etiológica 
o Primária 
o Secundárias: proc. neurodegenerativos, 
doenças metabólicas, disturbios psicogenicos, 
tarefa específica... 
 
Classificação pela idade de início 
o Precoce: antes dos 20 
o Tardia: após os 20 
 
Tratamento 
- Toxina botulinica 
- Drogas anticolinérgicas (biperideno, 
triexifenidil) 
- Baclofen 
- Benzodiazepínicos (clonazepam) 
- Tetrabenazina 
- Neurolépticos (clozapina) 
- Levodopa 
- Tratamento cirúrgico 
- Palidotomia ou DBS 
 
- Movimento anormal no qual o paciente tem um 
certo grau de consciência do movimento, mas precisa 
fazê-lo em reposta a alguma força interna irresistível. 
→ Paciente apresenta tensão e inquietude, que 
são temporariamente aliviados pelo tique 
→ Síndrome de Tourette 
 
- Tiques motores: movimentos recorrentes, 
repetitivos, súbitos e não rítmicos/breves e 
intermitentes 
- Tiques fônicos ou vocais: são sons com ou sem 
conteúdo linguístico, emitidos de forma intermitente e 
repetitiva 
 
Aspectos característicos: 
✓ Previsibilidade do movimento e de seu início 
✓ Supressibilidade 
✓ Possibilidade de ser desencadeado por 
estresse, excitação e sugestão 
✓ Movimentos rápidos, súbitos, irregulares, 
repetitivos, não rítmicos 
✓ Mais frequentes em crianças do que em 
adultos. 
✓ Movimentos estereotipados, recorrentes, que 
podem parecer ter um proposito, mas são 
relativamente involuntários, constituídos de 
breves contrações de músculos inteiros ou 
grupos de músculos, sempre acompanhado 
de movimento da parte afetada 
✓ Os pacientes são capazes de inibir 
temporariamente o movimento quando se 
concentram, mas eles logo retornam quando 
a atenção é desviada para alguma outra 
atividade 
✓ Podem persistir durante todos os estágios do 
sono 
 
Classificação dos tiques motores 
- Simples: 
o Clônico 
o Distônico 
o Tônico 
 
- Complexos: 
o Ato motor sem propósito 
o Ato motor proposital (tocar, pular, 
copropraxia, ecopraxia) 
 
Classificação dos tiques fônicos 
- Simples: sons sem significado (pigarrear, 
fungar, tossir, assobiar) 
 
- Complexos: 
o Coprolalia: conteudo de caráter 
obsceno 
o Ecolalia: repetição de palavras ou 
frases ouvidas 
o Palilalia: repetição de palavras, frases 
ou a última sílaba proferida 
 
Classificação etiológica 
- Primários ➔ ex. Sd. de Tourette, Dça de 
Huntington, Dça de Wilson 
- Secundários ➔ ex. infecções, drogas, toxinas, 
retardo mental, distúrbios do 
desenvolvimento, TCE, AVC, esquizofrenia...