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DENIFIÇÃO Disfunções neurológicas caracterizadas por pobreza ou lentidão dos movimentos voluntários na AUSÊNCIA de paresia ou paralisia, ou por atividade motora involuntária representada pelos diversos tipos de hipercinesias. Hipercinesia: atividade motora involuntária aumentada Hipocinesia: Pobreza/lentidão dos movimentos Esses pacientes não apresentam alteração de força muscular (grau 5), não há hipotrofia muscular, os reflexos são preservados. Temos dois sistemas Motores Básicos: 1- Sistema Piramidal - Corticoespinhal Esse sistema é responsável pela geração de movimento do SNC. Toda vez que tiver lesão de Sistema Piramidal, vai haver fraqueza muscular. ESSE SISTEMA NÃO TEM INFLUENCIA NOS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO (sinais e sintomas observados) 2- Sistema Extrapiramidal (gânglios da base) Núcleo lentiforme (putâmen e globo Pálido) (coreia) Núcleo Caudado Substância negra (pars compacta e reticulada) Núcleo subtalâmico de Luys Tipos de Distúrbios do Movimento Parkinson Acatisia Coreia Tremor Balismo Ataxia Distonias Mioclonias Atetose Espasmo hemifacial Tique Sd das pernas inquietas Estereotipias ➢ DOENÇA HIPOCINÉTICA (pobreza/lentidão de movimentos) Parkinsonismo ➢ DOENÇA HIPERCINÉTICA (movimento exacerbado) Coreia Atetose Balismo COREIA Hipotonia Movimentos involuntários, amplos e rápidos O paciente não consegue controlar Predomínio distal: mãos, pés, subindo um pouco para perna e antebraços, pode apresentar-se na cabeça. Na maioria dos casos se apresenta de forma generalizada: simétrica e bilateral. metel Carimbo roxo metel Destacar Marcha: https://www.youtube.com/watch? v=NFbW99Np1kE Alteração do neurotransmissor: GABA e ACh Local de lesão: fibras que ligam o putâmen ao globo pálido Dois tipos básicos: 1- Coréia de Sydenham (coreia reumática – pós estreptocócica) Nesses casos a coreia é um sintoma que pode surgir, principalmente em crianças. Não é um diagnóstico! É um sintoma que ocorre na febre reumática. 2- Coréia de Huntington – (heredodegenerativa – autossômica dominante), dist. Movimento, demência, dist. Psiquiátrico (depressão, ideação suicida), marcha bizarra, sintomas (30-60 anos). Expansão da repetição do trinucleotídeo CAG no traço curto do cromossomo 4 (dominante) -> quanto maior o número de repetições, mais grave é a doença. Fenômeno de antecipação: em gerações posteriores tendem a aparecer mais precoce., Não há tratamento. Pode ocorrer coreia também: LES (anticoagulante lúpico) Gestação (coreia gravídica – quadro coreico benigno e muitos casos não necessitam de tratamento, pois logo após o parto o sintoma desaparece) ACO Hipertireoidismo Neurolépticos (princ Haldol) Diante de um quadro coreico, é importante o sexo, uso de medicamentos hormonais, pesquisar gravidez, presença de doença AI e história familiar. HEMIBALISMO Movimento abrupto de um lado do corpo Lesão em subtalâmico -> lesão em subtalâmico direta -> hemibalismo em lado esquerdo Predomínio PROXIMAL, por esse motivo os movimentos são muito amplos e violentos. Violento Contínuo Às vezes lesando o paciente https://www.youtube.com/shorts/J5Cw0 vH-w04 https://www.youtube.com/watch?v=fCL7 RWaC3RA Etiologia: geralmente vascular – no núcleo subtalâmico contralateral ➔ Pós AVC ➔ Neurossífilis Geralmente ocorre resolução espontânea; Melhora ao tratar o problema de base. https://www.youtube.com/watch?v=NFbW99Np1kE https://www.youtube.com/watch?v=NFbW99Np1kE https://www.youtube.com/shorts/J5Cw0vH-w04 https://www.youtube.com/shorts/J5Cw0vH-w04 https://www.youtube.com/watch?v=fCL7RWaC3RA https://www.youtube.com/watch?v=fCL7RWaC3RA metel Carimbo roxo metel Destacar metel Lápis metel Máquina de escrever ita TIQUES Movimentos estereotipados (pode ser de pálpebra, região cervical, tiques vocais...) Pode ser tiques motores simples: quando ocorre isoladamente Podem estar associados: tiques motores + tiques vocais, emissão de obscenidades (Sd Gilles de La Tourette - 10% dos casos) Movimentos voluntários, realizados para SATISFAZER UMA URGÊNCIA INTERNA > realizar o movimento gera um alívio. se você solicitar, o paciente consegue se concentrar e parar o movimento por um tempo. No geral, são tratados e acompanhados pela psiquiatria Não existe nenhum substrato anatômico alterado, lesão, exames normais. Nada que justifique a presença de tiques. Muitos casos, há associação com algum distúrbio psiquiátrico. Outras causas: após TCE, AVC prévio, neurolépticos. https://www.youtube.com/watch?v=voykOGwlc 0E DISTONIAS Co-contração involuntária de músculos agonistas e antagonistas Lesões centrais (SNC) 1) Distonias Focais Distonia Cervical: contrações contínuas da musculatura do pescoço. https://www.youtube.com/watch?v=_nqyVZyy WuQ Câimbras do escritor e outras distonias específicas para tarefas > surge unicamente quando o paciente vai escrever. Blefaroespasmos: facial, piscando os olhos. https://www.youtube.com/watch?v=MKS60_- G5XY Espasmos hemifacial Distonia espasmódica Distonia oromandibular Para algumas distonias focais, o tratamento com toxina botulínica pode melhor parcial ou completamente. 2) Distonias generalizadas Após icterícia neonatal (kernicterus) Após PC atetóide Distonia responsiva a Levodopa (simula diplegia espástica) O tratamento com toxina botulínica não traz resultados. PARKINSONISMO Não é sinônimo de DP. DPI > principal causa de parkinsonismo Bradicinesia (lentidão de movimentos) Tremor Rigidez (aumento de tônus) Instabilidade/alteração Postural (geralmente é mais tardia) DOENÇA DE PARKINSON Doença neurodegenerativa (não tem cura), insidiosa, progride lentamente. Idiopática Afeta mais homens Geralmente a partir dos 50 anos Pacientes com DP precoce, é realizado teste genético ETIOLOGIA: Idiopática https://www.youtube.com/watch?v=voykOGwlc0E https://www.youtube.com/watch?v=voykOGwlc0E https://www.youtube.com/watch?v=_nqyVZyyWuQ https://www.youtube.com/watch?v=_nqyVZyyWuQ https://www.youtube.com/watch?v=MKS60_-G5XY https://www.youtube.com/watch?v=MKS60_-G5XY metel Carimbo roxo metel Carimbo roxo metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar NÃO EXISTE FATOR PROTETOR E FATORES QUE CAUSAIS Substância Negra (local) é composta de: Pars compacta -> Dopamina Pars reticulada -> GABA DP: degeneração da substância negra > redução de dopamina, que com níveis baixos inicia os sintomas motores da doença (princ. Rigidez, bradicinesia e instabilidade postural) Os sintomas motores surgem a partir de 60- 80% de degeneração da substância negra. Essa degeneração se inicia anos/décadas antes do aparecimento dos sintomas. Hoje já temos os chamados (10-30% de comprometimento), começa a ter uma alteração de dopamina, serotonina, GABA, acetilcolina,... ➔ Esses pacientes podem apresentar: depressão, transtorno de ansiedade, distúrbios de sono, constipação intestinal, até anosmia (perda do olfato e paladar secundariamente) FISIOTAPOLOGIA DA DOENÇA DE PARKINSON Atividade: Dopaminérgica *principal NT envolvido* Colinégica >>>> TREMOR Serotonina Microscopicamente: PERDA NEURONAL na SN, núcleo caudado, globo pálido e putâmen, núcleo dorsal e do nervo vago Anatomopatológico: CORPÚSCULOS DE LEWY – Corpúsculos de inclusão citoplasmática nos neurônios da SN QUADRO CLÍNICO DA DOENÇA DE PARKINSON IDIOPÁTICA TREMOR Análise e exame físico do tremor: 1) Repouso: pacientesentado, braços repousados sobre a mesa. 30sg – 1min 2) Postural: Pedir para paciente estender os braços em 90graus; 3) Ação: Solicitar que o paciente escreva ou desenhe algo (espiral de Arquimedes) De repouso (piora em repouso) Movimento em “contar dinheiro” >>> sintoma mais frequente. Início unilateral ->>>> depois evolui para bilateral nos mmss (mãos e braços metel Carimbo roxo metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Lápis Assimetria (mais intenso no lado em que se iniciou) Aumenta com estresse/nervosismo Desaparece com sono Ritmo (4-7hz) Geralmente é o sintoma que leva o paciente a procurar atendimento médico. MAIS FREQUENTE – Menos importante, pois não traz gravidade. RIGIDEZ Exame de Rigidez: avaliar tônus muscular 1) Movimentos Passivos: pede para paciente relaxar e movimentar (bilateralmente) punhos (rotacional, para cima e para baixo) →SINAL DA RODA DENTEADA Hipertonia plástica Sinal da roda denteada Músculos flexores predominam (por esse motivo em fases avançadas os paciente adquirem uma postura de flexão das pernas, flexão dos braços, do tronco e pescoço; Marcha em pequenos passos. Move-se como se fosse em bloco BRADICINESIA Exame da Bradicinesia: 1) Marcha: solicita que o paciente ande > visualiza-se lentidão para andar e o desaparecimento de movimentos automáticos (movimento dos braços) (redução do movimento de asa) 2) Pedir para paciente sentar, colocar as mãos sobre o peito e levantar (apresenta dificuldade ou não consegue levantar) 3) Movimentos rápidos: abrir e fechar as mãos, tocar os dedos em pinça (primeiro e segundo dedo) Lentidão para movimentação SINTOMA MAIS INCAPACITANTE Parado, fixo Sorriso impossível Fácies tipo “máscara” >> hipomimia facial Desaparecem movimentos automáticos (balanças os braços a andar, mímica facial, das mão durante a fala) Fala baixa e monótona Sinal de Myerson ALTERAÇÕES POSTURAIS Teste de Instabilidade Postural: 1) Teste de retropulsão (do puxão) > normal até 3 passos para trás / realiza três vezes: puxão leve, moderado, maior. Se (+) no leve, não repetir. SINTOMA MAIS GRAVE > tendencia a quedas. Dorsoflexão Semiflexão dos mmss Dificuldade de recuperar o equilíbrio quando deslocado Anteropulsão Retropulsão FALA Monótona, disartrofônica, articulação dificultada e voz baixa, hipofônica. MARCHA Em pequenos passos (Marcha parkinsoniana) MICROGRAFIA Escreve bem pequeno. (obs: macrografia ocorre no tremor essencial) ALTERAÇÕES MENTAIS Depressão pode anteceder sintomas motores Demência em 25% (complicação tardia) ALTERAÇÕES AUTONÔMICAS Hipersalivação metel Carimbo roxo metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar Seborreia >> muito comum Obstipação: pré motor Hipotensão ortostática (insuficiência adrenérgica) Dificuldades urinárias. DIAGNÓSTICO DA DOENÇA DE PARKINSON O Diagnóstico É CLÍNICO através da anamnese e exame neurológico! (não há marcador biológico, exame laboratorial e de imagem) QUADRO CLÍNICO: Tremor Rigidez Bradicinesia Alterações posturais Outras: Fala, marcha, micrografia, alterações mentais, alterações autonômicas. Investigação por neuroimagem: para exclusão de outras causas Ressonância Magnética de Crânio: excluir PSP, vascular, DCB,... A ausência de alterações na RNM irá excluir outras causas. Tomografia Computadorizada DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PARA DOENÇA DE PARKINSON Tremor essencial: ➔ Condição benigna e não cursa com parkinsonismo. ➔ Origem genética na maioria dos casos ➔ TREMOR DE AÇÃO, normalmente em repouso não treme. ➔ Início bilateral e sempre simétrico. ➔ Piora com estresse ➔ Melhora com beta bloqueador (propranolol, uso diário),ou anticonvulsivante (primidona, uso somente quando o pct necessita) Melhora com uso de álcool (não relevante) Parkinsonismo secundário ou sintomático ➔ Medicamentos que a longo prazo podem induzir parkinsonismo: Neurolépticos (haloperidol, clorpromazina), metoclopramida (plasil), cinarizina, flunarizina(vertix), metildopa ➔ Pós-encefálico ➔ Tóxico ➔ Vascular ➔ Pós AVC: Afeta mais MMII Parkinsonismo associado a outras doenças: ➔ Doença de Wilson (<45 anos, metabolismo do cobre) Afecções degenerativas do SNC (parkinsonismo-plus ou atípico) Apresenta parkinsonismo + sintoma que exclui DPI Simétricas Início bilateral Tremor menos comum ➔ Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP): oftalmoplegia do olhar vertical para baixo, geralmente sem tremor, demência precoce; ➔ Atrofias multissistêmicas (MAS): degeneração estriatonigral, atrofia olivopontocerebelar, Síndrome de Shy- Drager) (quedas, taquicardia, apneia do sono, hipotensão postural) ➔ Degeneração cortiço basal (DCB): mão alienígena ➔ Demências dos Corpos de Lewy – aula de demências (TRÍADE CLÁSSICA: PARKINSONISMO, DEFICT COGNITIVO FLUTUANTE E ALUCINAÇÕES VISUAIS) metel Carimbo roxo metel Carimbo roxo metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Destacar metel Ondulado metel Destacar metel Lápis TRATAMENTO DA DOENÇA DE PARKINSON CLÍNICO 1- Precursor de Dopamina *padrão ouro* LEVODOPA (L.dopa) (precursor de dopa) L.dopa -> absorvido no intestino delgado –> metabolizada no fígado -> transformada em dopamina através da enzima dopadescarboxilase (dopamina não atravessa barreira hematoencefálica) Como impedir a produção Sistêmica de Dopamina? Fazer com que não haja a conversão periférica para dopamina. Inibindo a enzima descarboxilase. Levodopa então atravessa barreira hematoencefálica e no SNC é transformada em dopamina. L.dopa + Inibidor de dopadescarboxilase (carbidopa ou benzerazida). A L.dopa atravessa barreira hematoencefálica (SNC) -> transforma-se em dopamina Prolopa (L.dopa 200mg + benzerazida 50mg) Sinemet (L.dopa 250mg + Carbidopa 50mg) Cronomet (L.dopa 200mg + carbidopa 50mg) 2- Agonista de dopamina: Pramipexol (sifrol 0,125mg, 0,25mg, 1mg) 3- Inibidor da MAO-B (monoamino- oxidase-B, enzima que degrada a dopamina no SNC) Selegilina (niar, deprilan, jumexil) 4- Inibidor da enzima COMT (catecol-0- metiltranferase) agem impedindo a degradação da levodopa perifericamente e da dopamina no SNC. Tolcapone (tasmar) Entacapone (comtan) 5- Anticolinérgico:Trata tremor Biperideno (akineton) Triexafenidil (artane) Apenas em casos de tremor muito incômodo Uso não prolongado Pode causar demência 6- Estimula liberação e síntese de dopamina: Amantadina (mantadin) CIRÚRGICO Estimulação cerebral profunda – DBS (Deep Brain Stimulation) Implante de marcapasso em área cerebral que apresenta descargas anormais – gera uma contracorrente com bloqueio de descargas – o local é o tálamo e globo pálido. Eficácia alta, boa resposta, mais utilizado em fases avançadas, alto custo. MEDIDAS DE SUPORTE Fisioterapia Fonoaudiologia Terapia ocupacional Enfermagem Nutrição Psicologia COMPLICAÇÕES MOTORAS NA FASE AVANÇADA DA DOENÇA DE PARKINSON Festinação: aceleração involuntária da marcha (risco de queda) Freezing: Acinesia súbita ou congelamento, ocorre geralmente quando está caminhando e os pés ficam como que presos ao solo. metel Carimbo roxo metel Carimbo roxo metel Destacar metel Destacar Fenômeno on/off: Trata-se de flutuações dos sintomas bifásica, a fase de melhora dos sintomas e sinais (on), e o reaparecimento dos sinais e sintomas de forma abrupta (off) Discinesias: Principal complicação ao uso de longo prazo do levodopa. São movimentos involuntários diferentesdo tremor. (Tratamento inclui suspensão temporária de levodopa) Encurtamento da duração da dose (Fenômeno wearing-off): retorno previsível dos sintomas parkinsonianos, antes do horário de tomada da próxima dose. metel Carimbo roxo
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