PARALISIA DE BELL

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As neuropatias cranianas isoladas são comuns e, dentre elas, a paralisia de Bell é encontrada mais frequentemente. Essas
síndromes podem ser diagnosticadas em pacientes ambulatoriais e hospitalizados e todas têm diagnóstico diferencial muito
diversificado. O exame dos nervos cranianos é um componente crucial do exame neurológico completo. As lesões dos nervos
cranianos podem estar implicadas em várias doenças com acometimento neurológico difuso, inclusive acidentes vasculares
encefálicos (AVE), esclerose múltipla e neuropatias desmielinizantes, principalmente quando também há acometimento de
outros circuitos neurais e regiões neuroanatômicas. As neuropatias cranianas podem ocorrer simultaneamente (quando há
acometimento de mais de um nervo) ou em suas formas isoladas (quando apenas um nervo é afetado). Na maioria dos casos, as
neuropatias cranianas múltiplas são causadas por câncer, infarto e traumatismo e estas causas devem ser consideradas e
excluídas cuidadosamente durante a investigação desses pacientes, com atenção especial para o tronco encefálico, no qual se
localizam vários nervos cranianos. Entretanto, em alguns casos, o paciente pode ter anormalidades limitadas a um nervo
craniano isoladamente. Nesses casos de neuropatia craniana isolada, o diagnóstico diferencial depende do nervo afetado e do
quadro clínico em geral. Este capítulo descreve as mononeuropatias cranianas mais comuns e sua investigação e tratamento.
Várias dessas neuropatias estão descritas em outros capítulos deste livro e serão referenciadas quando for apropriado.
NERVO OLFATÓRIO (I NERVO CRANIANO)
A capacidade de sentir odores é um sentido especial relegado às células olfatórias da mucosa nasal. A biologia molecular do
olfato não está totalmente esclarecida, mas os fatores ativadores de transcrição (p. ex., Olf-1), presentes exclusivamente nos
neurônios com receptores olfatórios, provavelmente controlam a diferenciação celular. O olfato pode ser reduzido depois de
lesões da mucosa nasal, do bulbo olfatório ou dos seus filamentos, ou das conexões com o sistema nervoso central (SNC). As
lesões do nervo olfatório causam diminuição ou perda do sentido olfatório. Entretanto, a queixa mais comum dos pacientes com
lesão desse nervo não é perda do olfato, mas redução da gustação; a olfação desempenha um papel fundamental na percepção
dos sabores, em razão das substâncias voláteis existentes em muitos alimentos e bebidas. A perda do sentido do olfato pode ser
congênita ou adquirida e ocorre em várias condições (Tabela 86.1). Na maioria dos casos, o sentido do olfato é afetado
transitoriamente em consequência da congestão nasal alérgica ou de um resfriado comum. A lesão traumática mais comum do
nervo olfatório ocorre nos pacientes com traumatismo craniano, geralmente da modalidade de aceleração-desaceleração,
inclusive acidentes automobilísticos. Os filamentos delicados do nervo olfatório são lacerados pelas perfurações da placa
cribriforme. O bulbo olfatório também pode sofrer contusão ou laceração com os traumatismos cranianos. Leigh e Zee (2006)
relataram alterações do sentido olfatório em 7,2% dos pacientes com traumatismo craniano em um hospital militar, com perda
completa em 4,1% e perda parcial em 3,1% dos casos. A recuperação do olfato ocorreu em apenas 6 dos 72 pacientes. Em um
estudo sobre traumatismo craniano em civis, Friedman e Merritt (1944) demonstraram que o nervo olfatório havia sido lesado
em 11 (2,6%) dos 430 pacientes estudados. Em todos os casos, a anosmia era bilateral. Em três pacientes, a perda foi transitória
e desapareceu dentro de 2 semanas depois do traumatismo. Doze pacientes tinham parosmia (i. e., perversão do sentido do
olfato).
TABELA 86.1 Causas de perda do olfato relacionada com lesões do nervo olfatório.
Congênitas Doença de Refsum
Síndrome de Kallmann
Anosmia congênita
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Adquiridas Inflamatórias
Rinite
Meningite
Mononeurite múltipla
Traumatismo craniano
Tumores
Meningioma do sulco olfatório
Glioma do lobo frontal
Metástases
Doenças neurodegenerativas
Doença de Parkinson
Doença de Alzheimer
Exposições tóxicas
Cocaína
Cádmio
Tabagismo
Quimioterápicos
Deficiências de vitaminas
Tiamina (B1)
B12
Doença psiquiátrica
As lesões inflamatórias ou neuríticas do bulbo ou do trato olfatório não são comuns, mas estas estruturas são afetadas
ocasionalmente por meningite ou mononeurite múltipla. Em casos raros, pacientes com diabetes melito perdem o olfato,
algumas vezes em consequência de um infarto do nervo olfatório. Hiposmia ou anosmia também é comum nos estágios iniciais
da doença de Refsum (um distúrbio autossômico recessivo que resulta na acumulação excessiva de ácido fitânico). A síndrome
de Kallmann é um distúrbio hereditário ligado ao X, que causa hipogonadismo e anosmia atribuída à hipoplasia do trato
olfatório. O bulbo ou o trato olfatório pode ser comprimido por meningiomas (especialmente no sulco olfatório ou na crista
esfenoidal), tumores metastáticos ou aneurismas da fossa anterior, ou por tumores infiltrativos do lobo frontal. A síndrome de
Foster-Kennedy é um distúrbio clássico causado por um tumor que invade a região orbitofrontal e causa atrofia óptica unilateral
ipsilateral, edema de papila contralateral e anosmia. Em alguns casos, as doenças neurodegenerativas podem ser prenunciadas
por perda do olfato e isto é especialmente comum na doença de Parkinson, na qual a perda olfatória pode ser um sinal inicial.
Alguns fármacos ou drogas são implicados comumente na perda do olfato, principalmente cocaína usada por via intranasal,
embora outras toxinas como cádmio e quimioterápicos também tenham sido envolvidos.
A parosmia não está associada à redução da acuidade olfatória e é causada mais comumente por lesões do lobo temporal,
embora também tenha sido descrita nos casos de lesão do bulbo ou do trato olfatório. Alucinações olfatórias podem ocorrer com
psicoses ou como aura epiléptica que envolve o giro hipocampal ou uncinado; as percepções são descritas como odores
estranhos, desagradáveis ou mal definidos. A hipersensibilidade aos estímulos olfatórios geralmente é rara, mas pode ocorrer
nos pacientes com enxaqueca e doença reativa das vias respiratórias, talvez em razão da sensibilização prévia aos estímulos
olfatórios. Entretanto, os casos nos quais o sentido do olfato é tão exacerbado que chega a causar desconforto contínuo podem
ser psicogênicos.
NERVO ÓPTICO (II NERVO CRANIANO) E III, IV E V NERVOS CRANIANOS
Os distúrbios do sistema visual estão descritos no Capítulo 9.
NERVO TRIGÊMEO (V NERVO CRANIANO)
O quinto nervo craniano, ou nervo trigêmeo, tem um componente sensitivo grande e também um componente motor menor.
Esse nervo tem três ramos principais – divisão oftálmica (V1), divisão maxilar (V2) e divisão mandibular (V3). Esses três
ramos transmitem informações sensitivas de diversos dermátomos da face, da cabeça e das mucosas e convergem no gânglio
trigêmeo ou gasseriano localizado no cavo de Meckel (que funciona como gânglio da raiz dorsal). As fibras sensitivas
provenientes de todas as três divisões ascendem pela ponte e terminam nas três partes do núcleo trigeminal. O núcleo trigeminal
espinal recebe as fibras aferentes relacionadas com a sensibilidade à dor e à temperatura na face; o núcleo sensorial principal
recebe as fibras relacionadas com a sensibilidade ao toque suave e à mecanorrecepção, enquanto o núcleo mesencefálico contém
os corpos celulares com fibras que transmitem informações proprioceptivas da mandíbula. Os ramos motores originam-se do
núcleo motor do nervo trigêmeo e estão distribuídos na divisão mandibular, que inerva os músculos mastigatórios.
A lesão do quinto nervo craniano causa déficits sensitivos ao tato suave, à temperatura e à sensação dolorosa na face;
abolição dos reflexos corneais e esternutatórios (i. e., que provocam espirros); e paralisia dos músculos da mastigação. As
lesões dos circuitos trigeminais na ponte geralmente afetam os núcleos motores e sensitivos principais e causamparalisia dos
músculos mastigatórios e perda da sensibilidade ao toque suave na face; as lesões do bulbo afetam apenas o trato descendente e
causam perda da sensibilidade ao toque suave na face. A ressonância magnética (RM) do cérebro com contraste frequentemente
ajuda a investigar a existência de lesões expansivas, isquemia e inflamação, enquanto os testes eletrofisiológicos (p. ex., teste do
reflexo de pestanejar) podem ajudar a quantificar os componentes aferentes (i. e., nervo trigêmeo) e eferentes (i. e., nervo facial)
do reflexo corneano. O quinto nervo craniano pode ser lesado por traumatismo, neoplasia, aneurisma ou meningite. Infartos e
outras lesões vasculares, bem como tumores intramedulares, podem danificar os núcleos sensitivos e motores da ponte e do
bulbo. Lesões isoladas do trato descendente podem ocorrer na siringobulbia ou na esclerose múltipla. As causas comuns de
lesão do nervo trigêmeo com parestesia facial incluem traumatismos cranianos ou dentários, herpes-zóster, tumores da cabeça e
do pescoço, tumores intracranianos e neuropatia trigeminal idiopática. Causas menos comuns são esclerose múltipla, esclerose
sistêmica, doenças mistas do tecido conjuntivo, amiloidose e sarcoidose. Parestesia facial isolada também pode ocorrer sem
qualquer causa identificável (i. e., neuropatia trigeminal idiopática), mas estes pacientes devem ser avaliados cuidadosamente
de forma a assegurar que não há um processo oculto coexistente. Embora a perda da sensibilidade limitada à região do queixo
(i. e., síndrome do queixo dormente) geralmente seja causada por traumatismo dentário, procedimentos odontológicos ou
cirúrgicos, ou até mesmo por dentaduras mal adaptadas, esta síndrome é manifestação inicial bem conhecida das neoplasias
malignas sistêmicas como linfoma, carcinoma de mama metastático, melanoma e câncer de próstata. A RM da mandíbula
também pode ajudar a diferenciar esses distúrbios. A parestesia facial dolorosa pode prenunciar um carcinoma nasofaríngeo ou
metastático. Fraqueza isolada dos músculos mastigatórios inervados pelo trigêmeo pode ocorrer com doença do neurônio motor,
quando os pacientes comumente desenvolvem fraqueza da mandíbula e disfagia. Isso também pode ocorrer com as doenças da
junção neuromuscular, ou seja, miastenia gravis.
Neuralgia do trigêmeo
Epidemiologia e biopatologia
A neuralgia do trigêmeo, também conhecida comumente como tique doloroso, é uma síndrome de dor facial extremamente
grave com dormência ou anormalidades objetivas na distribuição do quinto nervo craniano (ver também Capítulo 55). Essa
doença do nervo trigêmeo caracteriza-se por paroxismos repetidos de dores com pontadas agudas na distribuição de um ou mais
ramos deste nervo. Ao contrário do herpes-zóster, a segunda e a terceira divisões do nervo trigêmeo são afetadas mais
comumente, enquanto a primeira divisão é envolvida primariamente em menos de 5% dos casos. Em geral, a neuralgia começa
nos pacientes de meia-idade ou idosos, mas pode ocorrer em qualquer faixa etária. Ocasionalmente, a neuralgia do trigêmeo
típica acomete crianças, mas isto é raro antes da idade de 35 anos – a apresentação nesta faixa etária deve levar a uma
investigação de doença desmielinizante. A incidência da neuralgia do trigêmeo é ligeiramente maior nas mulheres que nos
homens e, em alguns estudos, a incidência ficou em torno de 12,6 por 100.000 habitantes.
A etiologia ainda é desconhecida. Na maioria dos casos, não é possível encontrar qualquer patologia orgânica do quinto
nervo craniano ou do SNC. Pesquisadores descreveram alterações degenerativas ou fibróticas do gânglio gasseriano, mas elas
são muito variáveis para que sejam consideradas patogênicas. A compressão do nervo trigêmeo relacionada com um vaso
sanguíneo anômalo, geralmente nas proximidades do gânglio, é uma etiologia proposta há muitos anos, embora seja
controvertida. Na maioria dos casos, acredita-se que a compressão seja causada por uma alça vascular da artéria cerebelar
inferior anterior ou superior. Em alguns casos, há sintomas dolorosos típicos da neuralgia do trigêmeo com as lesões
desmielinizantes do tronco encefálico, inclusive as que são causadas pela esclerose múltipla, bem como por isquemia vascular
envolvendo a raiz descendente do quinto nervo craniano. Quando a neuralgia do trigêmeo tem uma causa estrutural conhecida,
ela é classificada como sintomática, em contraste com a forma idiopática sem qualquer etiologia detectável. Embora a neuralgia
do trigêmeo geralmente apareça depois dos outros sintomas da esclerose múltipla, em vez de a preceder, até 10% dos pacientes
podem ter dores faciais como parte do quadro clínico inicial. Os tumores que invadem o gânglio gasseriano ou o ângulo
cerebelopontino também podem causar sinais e sintomas da neuralgia do trigêmeo, embora geralmente os pacientes tenham
exame neurológico anormal. As crises paroxísticas de dor facial associada à neuralgia do trigêmeo podem estar relacionadas
com as descargas excessivas dentro do núcleo descendente do nervo, que são desencadeadas por um afluxo de estímulos. O
alívio dos sintomas depois da transecção do nervo auricular maior ou occipital de alguns pacientes sugere que a excitação
periférica seja importante; além disto, a supressão de uma crise com a infusão intravenosa de fenitoína, bem como a resposta
terapêutica geral aos antiepilépticos, sugerem que as descargas neuronais anormais também possam desempenhar um papel
importante na patogenia desse distúrbio. A neuralgia do trigêmeo é a mais comum de todas as neuralgias.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A dor é extremamente intensa, é descrita comumente como a pior dor imaginável e, nos casos graves e refratários, aumenta o
risco de suicídio. A dor ocorre em paroxismos e geralmente se estende por alguns segundos, embora possam ocorrer episódios
com até 15 min de duração. Entre as crises, o paciente não tem quaisquer sintomas, exceto pelo medo de um episódio iminente.
A dor é causticante ou ardente e ocorre em ataques semelhantes a relâmpagos. A frequência das crises varia de alguns episódios
por dia a poucos por mês. O paciente para de falar quando a dor ataca e pode esfregar ou beliscar a face; movimentos da face e
da mandíbula podem acompanhar a dor. Em alguns casos, o lacrimejamento ipsilateral é marcante. Não há indícios objetivos de
perda da sensibilidade cutânea durante ou depois dos paroxismos, mas o paciente pode queixar-se de hiperestesia facial.
Um aspecto característico da apresentação é a zona de gatilho, cuja estimulação desencadeia um paroxismo típico de dor.
Essa zona consiste em uma área pequena no maxilar, lábio ou nariz, que pode ser estimulada pelos movimentos faciais, pela
mastigação, escovação dos dentes ou toque. O paciente pode evitar fazer expressões faciais enquanto conversa, pode ficar dias
sem comer, ou evitar a mais leve brisa para evitar uma crise. A dor limita-se rigorosamente a um ou mais ramos do quinto nervo
e não se espalha além da distribuição deste nervo. A segunda divisão é afetada mais comumente que a terceira. A dor pode
espalhar-se para uma ou duas outras divisões. Nos casos de longa duração, todas as três divisões são afetadas em 15% dos
pacientes. Ocasionalmente, a dor é bilateral (5%) em alguns casos, mas raramente afeta os dois lados ao mesmo tempo. A
neuralgia do trigêmeo bilateral é observada mais comumente nos pacientes com esclerose múltipla. Um esquema de
classificação mais recente diferencia a neuralgia do trigêmeo clássica com paroxismos de dor de uma forma diferente, na qual
os paroxismos estão associados à dor facial constante, difusa e simultânea.
Em geral, o diagnóstico da neuralgia do trigêmeo é firmado com base na história clínica. O exame neurológico dos
pacientes com neuralgia do trigêmeo geralmente é normal, embora alguns pacientes também possam ter espasmo hemifacial
associado e os indivíduos cujas crises são desencadeadas pela ingestão alimentar possam parecer emagrecidos ou caquéticos. Os
resultados dos exames séricos e de outros testes diagnósticostambém são normais. Nos casos típicos, os pacientes evitam tocar
na zona de gatilho quando o médico pede-lhes que a indiquem e, em vez disto, mantêm a ponta do dedo indicador a uma
distância curta da face. Ao exame físico, os pacientes não apresentam déficits sensitivos ou motores detectáveis clinicamente na
distribuição do nervo trigêmeo, mas a área afetada geralmente é hipersensível. A tomografia computadorizada (TC) ou RM do
cérebro é recomendável para excluir causas estruturais e, em alguns casos, pode mostrar compressão causada por um vaso
anômalo. Entretanto, a sensibilidade e a especificidade da RM no diagnóstico da compressão vascular são variadas e, por esta
razão, existe controvérsia quanto à sua utilidade com esta finalidade. Em 2008, a American Academy of Neurology divulgou
um parâmetro prático relativo ao diagnóstico e tratamento da neuralgia do trigêmeo, que dizia que a avaliação eletrodiagnóstica
do reflexo trigeminal é um primeiro passo razoável para excluir neuralgia do trigêmeo sintomática e pode ser considerada antes
dos exames de imagem.
A neuralgia do trigêmeo deve ser diferenciada dos outros tipos de dor facial ou cefaleia, especialmente infecções dentárias
e dos seios paranasais. Em geral, essas dores são contínuas, em vez de paroxísticas, comumente são pulsáteis e persistem por
algumas horas. Contudo, é comum encontrar pacientes com neuralgia do trigêmeo, que passaram por tratamento cirúrgico dos
seios paranasais ou extrações dentárias antes de estabelecer o diagnóstico. Por outro lado, pacientes com dentes avariados
podem ser encaminhados ao neurologista com o diagnóstico de neuralgia do trigêmeo, embora o exame dentário cuidadoso
geralmente demonstre que os dentes são a causa da dor destes indivíduos.
A doença da articulação temporomandibular também pode causar sintomas semelhantes aos da neuralgia do trigêmeo, mas
a dor não é paroxística e, embora seja agravada pela mastigação, não há uma zona de gatilho e os sintomas geralmente são
menos intensos entre as refeições. Cefaleias em salvas é outra possibilidade diagnóstica, mas elas ocorrem em séries longas, em
vez de episódios de curta duração e estão associadas a congestão nasal ipsilateral, congestão conjuntival e lacrimejamento
ipsilaterais e síndrome de Horner ipsilateral. A dor facial atípica pode afetar a mesma distribuição do nervo trigêmeo, mas os
paroxismos sempre duram mais que alguns segundos (em geral, minutos ou horas). A dor propriamente dita é difusa,
persistente, ardente ou esmagadora. O tratamento cirúrgico não é eficaz nos casos de dor facial atípica e sua causa ainda é
desconhecida, embora possa estar associada à depressão.
No Capítulo 7, há uma descrição mais detalhada das cefaleias e síndromes de dor facial.
Tratamento e prognóstico
Embora hoje existam opções de tratamento cirúrgico, o tratamento clínico ainda é a primeira opção. A neuralgia do trigêmeo é
tratada mais eficazmente com carbamazepina na dose de 800 mg/dia (dose máxima de 1.500 mg/dia) fracionados em quatro
doses diárias. Uma revisão de Cochrane demonstrou que a carbamazepina é consistentemente eficaz, com número necessário
para tratar (NNT) de 1,8. Contudo, a dose deve ser titulada até alcançar o efeito desejado e podem ser necessárias doses que
produzem níveis séricos acima da faixa terapêutica para controle das crises epilépticas, contanto que os efeitos colaterais
limitantes da dose sejam tolerados. A dosagem excessiva pode ser evidenciada por sonolência, tontura, ataxia, instabilidade da
marcha e náuseas. É possível ocorrer hepatotoxicidade, a qual geralmente é reversível com a interrupção do tratamento. Anemia
aplástica é outra complicação rara e grave, exigindo monitoramento periódico da função hepática e do hemograma. Alguns
pacientes podem desenvolver tolerância com o transcorrer do tempo. O baclofeno também é eficaz em alguns casos nas doses
de 40 a 80 mg/dia; a fenitoína é menos eficaz, mas pode ser utilizada como adjuvante. Alguns dos antiepilépticos mais novos
também podem proporcionar algum alívio e a oxcarbazepina (um derivado da carbamazepina) em doses de 400 a 1.200 mg/dia
parece ser tão eficaz quanto a carbamazepina. Outros fármacos comprovadamente eficazes em alguns casos (embora não
existam estudos controlados) são lamotrigina, gabapentina, pregabalina, sumatriptana e topiramato. Mais recentemente, estudos
demonstraram que a lidocaína intravenosa e a toxina botulínica A foram eficazes no tratamento dos episódios agudos de
neuralgia do trigêmeo, embora sejam necessários estudos mais rigorosos. Os procedimentos cirúrgicos realizados para tratar
neuralgia do trigêmeo são descompressão microvascular, ablação por radiofrequência, microcompressão por balão e gangliólise
e rizotomias químicas. Mais recentemente, a radiocirurgia estereotáxica usando bisturi gama tem sido usada com melhoras
perceptíveis dos escores de dor. Dentre esses métodos, a ablação por radiofrequência obteve maior sucesso como tratamento
inicial, embora os índices de recidivas não tenham sido estudados cuidadosamente. Na medida em que a compressão do nervo
trigêmeo por alças arteriais pode desempenhar um papel importante em alguns casos, a exploração da fossa posterior com
descompressão é realizada em alguns casos de dor refratária. Outras massas crônicas como malformações arteriovenosas,
aneurismas e colesteatomas também podem comprimir o gânglio gasseriano e podem ser removidas cirurgicamente.
NERVO FACIAL (VII NERVO CRANIANO)
O sétimo nervo craniano (nervo facial), embora seja predominantemente motor, também desempenha funções sensitivas e
parassimpáticas importantes (Figura 86.1). Ao emergir do tronco encefálico em posição ventral por meio do meato acústico
interno da parte petrosa do osso temporal perto da junção pontobulbar, o nervo facial forma duas divisões: o nervo intermédio e
a raiz motora. A raiz motora é formada por cinco ramos que se originam do núcleo motor facial e, depois de saírem do núcleo,
estes axônios estendem-se em posição dorsomedial na ponte de forma a circundar o núcleo abducente (formando assim o
colículo facial) e descem para encontrar-se com o nervo intermédio e formar o nervo facial. O nervo intermédio origina-se dos
núcleos salivar e lacrimal superiores (que, por fim, enviam inervação parassimpática às glândulas salivares, especialmente aos
gânglios submaxilar e esfenopalatino), do núcleo solitário (cujas fibras por fim retransmitem as sensações gustativas aferentes
originadas dos dois terços anteriores da língua) e do núcleo trigeminal espinal (que envia fibras aferentes somatossensitivas a
algumas regiões da face e da orelha). As fibras do sétimo nervo craniano que se originam do núcleo trigeminal espinal também
podem retransmitir estímulos proprioceptivos originados dos músculos faciais e sensibilidade cutânea originada da superfície
posteromedial do pavilhão auricular e do canal auditivo externo. As fibras que se originam do núcleo solitário e do núcleo
trigeminal espinal fazem sinapses no gânglio geniculado em contato direto com o tronco encefálico. Em posição distal ao
gânglio geniculado, o nervo facial forma vários ramos. Os axônios originados do núcleo lacrimal superior formam o nervo
petroso maior, que estabelece sinapses no gânglio esfenopalatino antes de inervar as glândulas lacrimais. As fibras que se
originam do núcleo solitário e dos núcleos salivares superiores estendem-se ainda mais em direção distal no nervo facial, antes
de formar a corda do tímpano, que é um ramo do nervo facial que atravessa o ouvido médio e emerge no crânio para reunir-se
com o nervo lingual. Pouco antes da corda do tímpano, o nervo facial também origina um ramo motor para o músculo
estapédio. Em posição distal à corda do tímpano, a raiz motora do nervo facial atravessa o canal facial e emerge no crânio
através do forame estilomastóideo. Nesse ponto, ele origina o nervo auricular posterior, que inerva o couro cabeludo e a orelha,
assim como um ramo motor para os músculos estilo-hióideo e digástrico. Em seguida, o nervo estende-sedentro da glândula
parótida, na qual se divide em seus cinco ramos principais – temporal, zigomático, bucal, mandibular marginal e cervical.
FIGURA 86.1 Anatomia do nervo facial. (Segundo Campbell WW. DeJong’s The Neurologic Examination. 6th ed. Philadelphia:
Lippincott Williams and Wilkins; 2005.) (Esta figura encontra-se reproduzida em cores no Encarte.)
As lesões localizadas perto da origem do nervo, ou nas proximidades do gânglio geniculado, causam déficit das funções
motora, gustativa e autonômica. Nos casos típicos, as lesões situadas entre o gânglio geniculado e a corda do tímpano
preservam a função lacrimal, enquanto as lesões localizadas perto do forame estilomastóideo preservam a gustação e o
lacrimejamento e causam apenas paralisia facial ipsilateral das regiões superior e inferior da face. As lesões que afetam o núcleo
do nervo facial no tronco encefálico também causam paralisia ipsilateral de todos os músculos faciais, tanto superiores quanto
inferiores.
O padrão de lesão nuclear ou periférica (lesão periférica do sétimo nervo craniano) precisa ser diferenciado do que está
associado às lesões das vias motoras centrais situadas acima do núcleo e causam fraqueza e paralisia da metade inferior da face,
enquanto preservam o enrugamento frontal em razão da redundância das vias centrais que inervam os músculos faciais
superiores (fraqueza facial central; paralisia supranuclear). Com as lesões supranucleares, as contrações voluntárias da face são
diferentes, ou seja, mais ou menos intensas do que as que ocorrem durante a expressão emocional espontânea, principalmente
quando o indivíduo ri ou chora. Dependendo da localização exata e da extensão da lesão associada do SNC, também podem
ocorrer outros sinais neurológicos.
Em razão dessa organização anatômica, os sinais associados à lesão periférica do nervo facial são variáveis (Tabela 86.2).
A lesão mais grave causa paralisia facial evidente em repouso com flacidez dos músculos da face ipsilateral inferior. Os sulcos e
as linhas normais ao redor dos lábios, do nariz e da fronte são atenuados; a fissura palpebral é mais larga que o normal; e os
movimentos voluntários dos músculos faciais e platisma não ocorrem. O sorriso realça a fraqueza porque contrasta os músculos
orbiculares normais e afetados da boca, com ptose do lado afetado. Embora haja fraqueza das metades superior e inferior da
face, em alguns casos os músculos inferiores podem estar mais fracos que os superiores ou, mais raramente, os superiores
podem estar mais fracos que os inferiores quando há lesão parcial do nervo. A saliva pode escorrer do lado paralisado da boca
em repouso e os alimentos ou líquidos podem extravasar quando o paciente mastiga. O fechamento da pálpebra não é completo
e pode haver desvios do olhar para cima e para dentro durante o exame, quando o paciente tenta fechar os olhos (fenômeno de
Bell). Essa complicação comum é muito importante, porque o tamponamento e a lubrificação do olho afetado depois de uma
lesão do sétimo nervo são essenciais para evitar ressecamento da córnea e fibrose potencialmente irreversível. A produção de
lágrimas diminui apenas quando a lesão é proximal ao gânglio geniculado. Com as lesões periféricas ao gânglio, o
lacrimejamento é preservado, mas as lágrimas ainda podem ficar retidas no saco conjuntival, porque o fechamento parcial das
pálpebras não as faz circular eficazmente pelo ducto lacrimal. O reflexo corneano também é reduzido pela paralisia da pálpebra
superior, embora a preservação da sensibilidade da córnea e da parte aferente do reflexo seja confirmada pelo piscar consensual
da pálpebra contralateral durante o teste do reflexo corneano. A redução da salivação e a perda da gustação dos dois terços
anteriores da língua ocorrem quando a corda do tímpano é afetada. Entretanto, a perda da sensibilidade somática do canal
auditivo externo é menos comum. O sétimo nervo craniano também inerva o musculo estapédio e os pacientes podem ter
hipersensibilidade aos sons altos (i. e., hiperacusia) quando este pequeno músculo é paralisado e seu efeito amortecedor na
membrana timpânica é suprimido. A recuperação da paralisia facial depende da gravidade da lesão e de sua causa específica.
Quando o nervo é completamente esmagado ou lacerado, as chances de recuperação ainda que parcial são remotas,
especialmente quando há perda do molde intraneural necessário ao direcionamento da regeneração axonal. Por outro lado, nos
pacientes com lesões unicamente desmielinizantes sem lesão axonal, pode-se esperar recuperação excelente e comumente
completa. Quando o nervo facial tenta regenerar-se por crescimento axonal proximal através de um segmento lesado, a extensão
axonal algumas vezes resulta em reinervação anômala. Esse circuito defeituoso causa movimentos de músculos faciais antes
não relacionados quando o paciente tenta a ativação isolada de um músculo separado – condição conhecida como sincinesia.
Nesses casos, por exemplo, o movimento do lábio pode ocorrer cada vez que o paciente pisca os olhos. A reinervação anômala
também pode causar lacrimejamento excessivo durante a ativação dos músculos faciais, ou quando as glândulas salivares são
ativadas durante a ingestão alimentar (p. ex., causando as chamadas “lágrimas de crocodilo”). Além disso, alguns pacientes têm
contrações clônicas paroxísticas dos músculos hemifaciais (i. e., espasmo hemifacial), que podem ser semelhantes a crises
epilépticas focais.
TABELA 86.2 Manifestações clínicas das lesões do nervo facial.
Localização da lesão Função motora Sentido gustativo Lacrimejamento
Núcleo do nervo facial na
ponte
Reduzida Reduzido Reduzido
Origem do nervo/gânglio
geniculado
Reduzida Reduzido Reduzido
Entre o gânglio geniculado
e a corda do tímpano
Reduzida Reduzido Preservado
No forame estilomastóideo Reduzida Preservado Preservado
Paralisia de Bell
Epidemiologia e biopatologia
A paralisia de Bell, assim nomeada em homenagem ao anatomista escocês Charles Bell, é uma síndrome clínica comum de
etiologia desconhecida, na qual o paciente desenvolve espontaneamente paresia ou paralisia unilateral dos músculos inervados
pelo nervo facial ao longo de algumas horas ou dias; esta é a causa mais comum de lesão do nervo facial e mononeuropatia
aguda. A paralisia de Bell ocorre em todas as faixas etárias, mas é ligeiramente mais comum entre a terceira e quinta décadas de
vida e tende a afetar os dois lados da face com a mesma frequência. A paralisia de Bell é a causa comum de paralisia do nervo
facial e, de acordo com um estudo, esta era a causa de 65% dos casos de paralisia facial periférica em uma população pediátrica
(exceto causas congênitas). As recidivas no mesmo lado ou no lado oposto são raras e sugerem a possibilidade de uma doença
mais generalizada. A paralisia de Bell familiar foi descrita, mas também é rara. Os fatores de risco não estão bem definidos,
embora alguns pacientes relatem exposição do lado afetado a uma brisa contínua ou ventilador por várias horas antes do início
dos sintomas. Alguns autores também demonstraram que a paralisia de Bell está associada ao diabetes melito, gravidez e
hipertensão. Alguns pesquisadores sugeriram que ela possa ser causada pela reativação de uma infecção latente pelo herpes-
vírus simples ou varicela-zóster e, possivelmente, herpes-vírus humano 6 (HVH-6). A doença de Lyme também está implicada
comumente, em especial nos casos de paralisia facial bilateral.
Manifestações clínicas e diagnóstico
Dor não é manifestação típica, exceto na síndrome de Ramsay Hunt (ver seção subsequente), que é causada pelo herpes-zóster e
geralmente está associada a uma erupção vesicular na distribuição sensitiva do sétimo nervo craniano na orelha ipsilateral. Nos
casos típicos, os pacientes têm fraqueza facial unilateral ou paralisia completa, que pode ser graduada de 1 a 6 na escala de
House-Brackmann baseada em medições dos movimentos da boca e dos supercílios. A fraqueza facial está associada à redução
da produção de lágrimas, à diminuição da sensibilidade gustativanos dois terços anteriores da língua no lado afetado e a paresia
ou abolição do reflexo de piscar. Considerando a inervação do músculo estapédio, pode haver hipersensibilidade aos ruídos no
lado afetado. Entretanto, o paciente não deve ter quaisquer anormalidades dos movimentos oculares, alterações visuais ou
outros sintomas bulbares, inclusive disfagia ou dormência facial. Quando qualquer um desses sinais ou sintomas está presente, o
médico deve buscar imediatamente um diagnóstico alternativo. Em 2013, a AAO-HNSF (American Academy of
OtolaringologyHead and Neck Surgery Foundation) publicou uma nova diretriz de prática clínica sobre o diagnóstico e
tratamento da paralisia de Bell. No que diz respeito à investigação diagnóstica apropriada, esse documento concluiu que, no
contexto clínico apropriado depois da anamnese e do exame físico completos, não há indicação para realizar exames
laboratoriais, exames de imagem ou testes eletrodiagnósticos (a menos que o paciente tenha paralisia facial completa). Contudo,
os pacientes devem ser referenciados a um especialista quando têm anormalidades recém-desenvolvidas ou agravadas, sintomas
oculares ou recuperação parcial dentro de 3 meses depois do início da paralisia. Apesar disso, os estudos da condução neural
(ECN) da parte extracraniana do nervo facial são realizados em alguns casos (especialmente quando há paralisia completa),
além dos registros com agulha a partir dos seus miótomos (p. ex., eletromiografia [EMG] do músculo facial) para ajudar a
definir a natureza e a gravidade da lesão. As lesões da parte intracraniana podem ser detectadas pelo teste do reflexo de piscar.
Tratamento e prognóstico
Embora possam ocorrer déficits irreversíveis nos casos graves, a grande maioria dos pacientes com paralisia de Bell tem
recuperação funcional completa com sinais residuais mínimos ou imperceptíveis. Nos casos típicos, o prognóstico a longo prazo
é muito favorável, ainda que existam algumas evidências recentes de que esses pacientes possam ter um risco ligeiramente
maior de desenvolver câncer (especialmente câncer da cavidade oral) e risco ligeiramente maior de AVE. Inflamação, infecção
pelo herpes-vírus simples e edema com compressão podem ser responsáveis pela patogenia da paralisia de Bell e, por esta
razão, corticosteroides, antivirais (aciclovir) e descompressão cirúrgica são medidas recomendadas como tratamento da fase
aguda. Um estudo controlado randomizado de grande porte demonstrou que 94% dos pacientes tratados com prednisolona (25
mg 2 vezes/dia, durante 10 dias) tiveram recuperação satisfatória dentro de 9 meses, em comparação com 82% dos que não
usaram corticosteroides. O mesmo estudo não demonstrou qualquer efeito benéfico com o antiviral aciclovir em doses de 400
mg 5 vezes/dia, durante 10 dias, embora outro estudo de grande porte tenha demonstrado efeitos benéficos com valaciclovir (1
g/dia, durante 5 dias). As abordagens cirúrgicas também foram avaliadas e uma revisão de Cochrane recente não encontrou
evidências suficientes para decidir se elas são benéficas ou perigosas; contudo, considerando-se o prognóstico geralmente
favorável e a recuperação espontânea, o tratamento cirúrgico comumente não é recomendável. A fisioterapia iniciada
imediatamente pode ser benéfica, principalmente nos casos de paresia gravíssima ou paralisia completa. As diretrizes práticas
da AAO-HNSF publicadas em 2013 recomendam oferecer tratamento antiviral e corticosteroides orais nas primeiras 72 h
depois do início dos sintomas, embora não tenham feito qualquer recomendação quanto ao uso de fisioterapia, acupuntura ou
referenciamento ao cirurgião. A American Academy of Neurology publicou recomendações atualizadas sobre corticosteroides e
tratamento antiviral, que diz que os corticosteroides devem ser oferecidos aos pacientes com paralisia de início recente e que os
antivirais possam ser oferecidos, embora provavelmente tenham efeito benéfico modesto, na melhor das hipóteses. É importante
que os pacientes afetados tampem o olho parético durante a noite, porque a fraqueza do fechamento ocular pode causar
ressecamento e abrasões da córnea. Os colírios como lágrimas artificiais e as pomadas lubrificantes também devem ser
aplicados. O prognóstico da lesão do nervo facial depois da paralisia de Bell também tem suscitado ampla discussão. Em geral,
a preservação das amplitudes motoras no ECN depois de 7 a 10 dias indica integridade axonal conservada e sugere prognóstico
favorável quanto à recuperação. Por outro lado, perda rápida das amplitudes motoras sugere acometimento axonal grave,
degeneração walleriana e chances menores de ocorrer melhora funcional. A EMG com agulha também pode ajudar a detectar
desenervação e confirmar a possibilidade de lesão axonal. Recentemente, a eletroneurografia (ENoG) foi avaliada com respeito
à sua utilidade diagnóstica e estudos demonstraram que este método correlacionava-se positivamente com uma probabilidade
maior de recuperação da paralisia de Bell e da síndrome de Ramsay Hunt, embora não seja realizada comumente na prática
clínica. Conforme foi mencionado antes, os pacientes podem desenvolver sincinesias a longo prazo.
Síndrome de Ramsay Hunt
A síndrome de Ramsay Hunt, também conhecida como herpes-zóster ótico, é outra causa de mononeuropatia facial, embora seja
muito menos frequente que a paralisia de Bell e tenda a afetar pacientes mais jovens. A incidência média parece estar em torno
de cinco casos por 100.000 habitantes. Essa síndrome é causada pela reativação de uma infecção latente pelo herpes-vírus-
zóster, que afeta o gânglio geniculado e causa inflamação do nervo facial; por esta razão, a síndrome acomete comumente
pacientes imunossuprimidos (p. ex., depois de transplantes ou nos casos de câncer). Nos casos típicos, além da fraqueza facial,
como também ocorre com a paralisia de Bell, há hiperacusia, redução do sentido gustativo e reduções da salivação e do
lacrimejamento. O grau de fraqueza desses pacientes geralmente é muito mais grave que o dos pacientes com paralisia de Bell e
dor é manifestação diferencial. Dor é muito comum e pode localizar-se nas partes profundas da face, na orelha, na órbita, na
língua ou no palato (especialmente quando há acometimento das fibras sensitivas). Na maioria dos casos, a dor localiza-se atrás
da orelha do lado afetado. Ao exame, podem ser detectadas vesículas herpéticas no canal auditivo externo ou por trás da orelha
e, em alguns casos, também no pescoço e no palato. Contudo, a erupção nem sempre é evidente (ou pode aparecer depois do
início da fraqueza) e o médico deve manter um grau elevado de suspeita clínica com base na história e da apresentação clínica
do paciente, de forma a considerar esta possibilidade diagnóstica em vez da paralisia de Bell. A infecção herpética pode
espalhar-se para o oitavo nervo craniano e causar queixas como náuseas, tinido e vertigem e, raramente, também para outros
nervos cranianos.
Corticosteroides e antivirais são usados para tratar a síndrome de Ramsay Hunt, com graus variados de sucesso. Embora
não existem estudos randomizados controlados, várias pesquisas mostraram que a administração precoce de corticosteroides e
antivirais (nos primeiros 3 a 5 dias) facilita a recuperação dos nervos facial e vestibulococlear. Alguns autores sugeriram
administrar metilprednisolona intravenosa aos pacientes que não melhoram ou têm fatores prognósticos desfavoráveis. Em
geral, os pacientes com síndrome de Ramsay Hunt têm prognóstico geral mais desfavorável que os pacientes com paralisia de
Bell e, em geral, não se recuperam por completo.
Outras causas de lesão do nervo facial
Muitos outros processos podem lesar significativamente o nervo facial. No segmento intracraniano, a lesão pode ser causada por
tumores, aneurismas, infecções meníngeas, leucemia, osteomielite, herpes-zóster, doença de Paget, sarcomas e tumores ósseos,
entre outros. O nervo também pode ser lesado por polineurite da hanseníase, síndrome de Guillain-Barré e polineuropatia
diftérica. As lesões diabéticasdo nervo facial também podem ocorrer, mas são menos comuns que as outras neuropatias
cranianas diabéticas. O segmento periférico do nervo facial pode ser comprimido por tumores da glândula parótida, sarcoidose
e, mais raramente, parotidite epidêmica (caxumba). A paralisia facial bilateral também pode ser causada por algumas das
mesmas doenças que causam paralisia unilateral, mas está associada mais comumente a sarcoidose, síndrome de Guillain-Barré,
hanseníase, leucemia e meningite meningocócica. Na verdade, a sarcoidose pode estar implicada na maioria das neuropatias
cranianas e no Capítulo 72 há uma descrição completa da neurossarcoidose. A síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma
síndrome evidenciada na infância, que se caracteriza por um conjunto de sinais e sintomas clínicos como edema da face e dos
lábios, língua sulcada e fissurada (língua pregueada) e episódios repetidos de fraqueza facial. Embora a etiologia seja
desconhecida, a síndrome parece ser familiar em alguns casos. Outra causa congênita de paralisia facial é a síndrome de
Möbius, na qual a fraqueza está associada à limitação do movimento ocular lateral em consequência do desenvolvimento
anormal do sexto e sétimo nervos cranianos. O núcleo facial propriamente dito pode ser afetado por lesões vasculares, esclerose
múltipla, tumores intraparenquimatosos, lesões inflamatórias e poliomielite aguda, entre outras. Os ramos periféricos
relativamente superficiais do nervo facial são suscetíveis às feridas causadas por armas brancas e projéteis de arma de fogo,
cortes e traumatismo obstétrico nos recém-nascidos. Em alguns casos, esse nervo também é lesado durante operações que
envolvem o mastoide e as glândulas parótidas, ressecção de um neuroma do acústico e descompressão do gânglio trigêmeo,
assim como em fraturas do osso temporal.
Os casos de lesão do nervo facial com uma causa específica detectável podem exigir intervenção imediata. Anastomoses
microcirúrgicas podem ser realizadas em alguns casos de transecção do segmento extracraniano do nervo ou seus ramos.
Contudo, quando o nervo facial é lesado em seus segmentos proximais ao forame estilomastóideo, a anastomose operatória é
mais difícil. Contudo, a cirurgia ainda pode estar indicada quando se encontra massa expansiva antes que haja lesão grave do
nervo. Nos casos de lesão parcial ou inacessível do segmento intracraniano do nervo facial, a reinervação cirúrgica
compensatória pode ser conseguida suturando o segmento distal do VII nervo com a parte central do XI ou XII nervo. Com
treinamento de reabilitação, esses pacientes podem aprender a redirecionar os estímulos antes destinados ao músculo
esternocleidomastóideo ou à metade da língua para a musculatura facial reinervada. Contudo, o uso do XI nervo nesse
procedimento causa paralisia irreversível do músculo esternocleidomastóideo e das fibras superiores do músculo trapézio,
enquanto o uso do XII nervo causa atrofia e paralisa de metade da língua. A anastomose do nervo facial com o XI ou XII nervo
deve ser realizada tão logo seja possível depois de uma lesão aguda, por exemplo, quando a lesão ocorre como complicação
cirúrgica de uma operação do mastoide ou de ressecção de um neuroma do acústico. Nos demais casos, pode ser necessário
postergar a cirurgia por até 6 meses ou mais para avaliar se há regeneração espontânea.
Espasmo hemifacial é um distúrbio que afeta as contrações musculares involuntárias dos músculos faciais de uma metade
da face e está descrito detalhadamente no Capítulo 77.
NERVO ACÚSTICO (VII NERVO CRANIANO)
Os distúrbios do oitavo nervo craniano estão descritos no Capítulo 59.
NERVO GLOSSOFARÍNGEO (IX NERVO CRANIANO)
O nono nervo craniano contém fibras motoras e sensoriais (mistas e também gustativas). As fibras motoras que se originam do
núcleo ambíguo inervam o músculo estilofaríngeo e os constritores da faringe, enquanto outras fibras eferentes inervam as
glândulas secretórias da mucosa faríngea. As fibras sensoriais são responsáveis pela sensibilidade geral da parte superior da
faringe (e também da tonsila, membrana timpânica e orelha externa) e pelo sentido especial da gustação no terço posterior da
língua. Além disso, o nervo glossofaríngeo conduz fibras aferentes sensoriais provenientes do seio e do corpo carotídeos por
meio do núcleo solitário e participa da inervação parassimpática da glândula parótida por meio do gânglio ótico e do nervo
petroso menor. As lesões isoladas desse nervo ou dos seus núcleos são raras e não causam limitações perceptíveis. A gustação é
perdida no terço posterior da língua, enquanto o reflexo de engasgo é abolido no mesmo lado da lesão. As lesões do IX nervo
craniano por infecções ou tumores raramente são isoladas e, em geral, também causam sinais patológicos referidos ao
envolvimento dos nervos cranianos adjacentes. Como o IX, X e XI nervos cranianos emergem juntos pelo forame jugular, os
tumores situados nesta área causam paralisias de vários nervos cranianos (i. e., síndrome do forame jugular). Dentro do tronco
encefálico, o trato solitário recebe fibras gustativas do sétimo e nono nervos e é afetado comumente por lesões vasculares ou
neoplásicas do tronco encefálico.
Neuralgia do glossofaríngeo
A neuralgia do glossofaríngeo (NG), também conhecida como tique doloroso do nono nervo, caracteriza-se por paroxismos de
dor excruciante na região das tonsilas, faringe posterior e parte posterior da língua com irradiação para o ouvido médio. A causa
da NG é desconhecida e, na maioria dos casos, não há alterações patológicas significativas. A NG idiopática deve ser
diferenciada da dor na distribuição do nervo depois de sua lesão no pescoço por tumores. Esse tipo de neuralgia é raro, com
frequência de cerca de 5% da neuralgia do trigêmeo. Ao contrário dessa última, homens e mulheres são igualmente afetados e a
NG é mais provavelmente bilateral que a neuralgia do trigêmeo. Os paroxismos consistem em dor ardente ou em pontadas e
podem ocorrer espontaneamente, mas geralmente são desencadeados quando o paciente engole, fala ou toca nas tonsilas ou na
faringe posterior. Em geral, as crises dolorosas duram apenas poucos segundos, mas algumas vezes podem se estender por
vários minutos e podem ocorrer várias vezes por dia, ou uma vez a intervalos de algumas semanas. Os pacientes emagrecem em
razão do medo de que mastigar cada bocado de alimento possa desencadear um paroxismo de dor; a qualidade de vida em geral
pode ser profundamente afetada, especialmente nos casos graves. Ocasionalmente, as crises podem provocar síncope, arritmia
ou crises epilépticas decorrentes da estimulação do reflexo do seio carotídeo.
O diagnóstico da NG é estabelecido mais facilmente pela anamnese e pode ser confirmado por testes provocativos (p. ex.,
desencadeamento de um paroxismo por estimulação das tonsilas, da faringe posterior ou da base da língua) ou alivio transitório
da dor depois da aplicação de um anestésico tópico no dermátomo do IX nervo. Depois desse procedimento, a dor não é mais
desencadeada pela estimulação e o paciente pode engolir alimentos e conversar sem desconforto, até que o efeito do anestésico
termine. O diagnóstico diferencial é limitado, mas inclui a neuralgia do ramo mandibular do quinto nervo. Podem ocorrer
remissões longas, durante as quais a dor não é mais desencadeada. Contudo, a dor geralmente reaparece, a menos que seja
evitada pelo tratamento clínico ou pela ressecção cirúrgica do nervo. Os fármacos usados para tratar neuralgia do trigêmeo são
igualmente eficazes na NG e a carbamazepina (com ou sem fenitoína) comumente permite o controle eficaz e induz uma
remissão farmacológica. A duloxetina e alguns antiepilépticos mais novos (p. ex., pregabalina, gabapentina, topiramato e
lamotrigina) também podem ser eficazes.
Quando o tratamento clínico é ineficaz e a dor é incontrolável, as intervenções cirúrgicas mostraram-se eficazes, inclusive
descompressão microvascular, ablação por radiofrequência e ablação radiocirúrgica (raios gama). A transecção intracraniana do
nervo também podealiviar os sintomas. Depois dessa operação, a mucosa inervada pelo IX nervo é irreversivelmente
anestesiada e há perdas ipsilaterais do reflexo de engasgo e da gustação no terço posterior da língua. Os sintomas motores como
disfagia ou disartria não são típicos, a menos que o décimo nervo seja lesado durante a cirurgia.
NERVO VAGO (X NERVO CRANIANO)
As fibras eferentes do nervo vago originam-se do núcleo ambíguo e do núcleo motor dorsal. Por fim, as fibras originadas do
núcleo ambíguo inervam os músculos somáticos da faringe e da laringe por meio dos nervos faríngeo, laríngeo superior e
laríngeo recorrente, enquanto as fibras originadas do núcleo motor dorsal fornecem inervação autonômica ao coração, pulmões,
esôfago e estômago. O nervo vago também retransmite estímulos sensitivos originados da mucosa orofaríngea e da parte
superior do trato gastrintestinal ao núcleo espinal do nervo trigêmeo e estímulos sensitivos provenientes dos órgãos torácicos e
abdominais ao trato solitário. As lesões centrais situadas acima dos núcleos do tronco encefálico causam alguns sintomas. As
lesões unilaterais do núcleo ambíguo causam disartria e disfagia, embora raramente a condição seja grave. Entretanto, como o
núcleo tem uma extensão longitudinal considerável no bulbo, essas lesões podem causar disartria sem disfagia, ou vice-versa (i.
e., as lesões nucleares distais causam disfagia, enquanto as proximais provocam disartria). Rouquidão também pode ocorrer,
mas a fala geralmente é inteligível. Em geral, a disfagia é leve, embora em alguns casos a afagia transitória mais grave possa
exigir o uso de um tubo alimentar por dias ou semanas. Ao exame, não há contrações dos músculos palatinos do lado afetado
durante o teste do reflexo de engasgo. O palato do lado afetado é frouxo em repouso e a úvula desvia para o lado oposto durante
a fonação, porque os músculos paralisados são desviados pela contração normal do palato contralateral (i. e., desvio uvular
contralateral).
Em contraste com os déficits leves geralmente detectados com as lesões unilaterais, as lesões bilaterais do núcleo ambíguo
causam afonia e afagia completas. A lesão bilateral localizada desse tipo é rara, mas pode ocorrer com a esclerose lateral
amiotrófica (ELA) avançada com paralisia pseudobulbar. A destruição seletiva de algumas partes do núcleo ambíguo pode ser
causada por siringobulbia, tumores intramedulares ou isquemia e pode causar uma síndrome clínica de paralisia das pregas
vocais durante a adução. O paciente pode falar e deglutir sem dificuldade, mas pode apresentar estridor inspiratório e dispneia
suficientemente grave para necessitar de traqueotomia. As lesões unilaterais do núcleo motor dorsal não causam sintomas
significativos, mas as bilaterais podem acarretar instabilidade autonômica potencialmente fatal. O núcleo dorsal pode ser lesado
por infecções (p. ex., poliomielite aguda), tumor intramedular, isquemia e polineuropatias, especialmente as que estão
associadas à difteria e à síndrome de Guillain-Barré.
Os ramos isolados do nervo vago estão mais sujeitos às lesões do pescoço, tórax e, menos comumente, abdome. A lesão
dos ramos faríngeos do nervo vago causa disfagia, enquanto as lesões do nervo laríngeo superior provocam anestesia da parte
superior da laringe e paralisia do músculo cricotireóideo. Nesses casos, a voz é fraca e o paciente cansa-se facilmente ao falar. A
lesão unilateral do nervo laríngeo recorrente (i. e., comumente associada aos aneurismas da aorta, tumores ou traumatismos do
pescoço e, ocasionalmente, pós-operatório de cirurgias do pescoço) causa paralisia unilateral das pregas vocais com rouquidão e
disfonia; as lesões bilaterais causam paralisia completa das pregas vocais com afonia e estridor inspiratório. A paralisia bilateral
parcial pode causar paralisias dos dois abdutores, com dispneia grave e estridor inspiratório, mas geralmente não acarreta
qualquer alteração da voz. As lesões bilaterais do nervo vago sempre levam à morte por arritmias cardíacas, respirações
irregulares, atonia gastrintestinal e paralisia completa da faringe e da laringe.
NERVO ACESSÓRIO ESPINAL (XI NERVO CRANIANO)
O nervo espinal acessório é formado por dois ramos principais – o primeiro é um pequeno ramo craniano acessório, que
contribui com fibras eferentes viscerais para o nervo vago e emerge pelo forame jugular para reunir-se ao nervo vago à medida
que ele desce (principalmente no nervo laríngeo recorrente). A maior parte do nervo acessório – parte espinal – inerva o
músculo esternocleidomastóideo e parte ou todo o músculo trapézio. Suas fibras originam-se da medula espinal cervical alta
(C2, C3 e C4), entram no crânio pelo forame magno e atravessam o forame jugular junto com artéria carótida para inervar o
músculo esternocleidomastóideo (ECM). Outro ramo emerge na parte intermediária do ECM em sua borda posterior e cruza o
triângulo cervical posterior para inervar a parte superior do trapézio. É importante ressaltar que os eferentes supranucleares que
se dirigem ao ECM são predominantemente ipsilaterais, enquanto os estímulos dirigidos ao trapézio cruzam do córtex motor
contralateral. Por essa razão, ao exame físico, uma lesão hemisférica ou do nervo espinal acessório ipsilateral causa
incapacidade de virar a cabeça para o lado oposto (à medida que o ECM roda a cabeça em direção oposta). As fibras do nervo
acessório espinal também se estendem no fascículo longitudinal medial, onde estabelecem conexões com os núcleos
oculomotor, troclear, abducente e vestibular e participam da coordenação dos movimentos oculares com os movimentos da
cabeça em resposta aos estímulos externos.
As lesões da parte espinal do XI nervo causam fraqueza e atrofia dos músculos trapézio e ECM, dificultando os
movimentos rotatórios do pescoço e do queixo para o lado oposto, além de fraqueza dos movimentos de encolhimento do
ombro. A fraqueza da parte superior do trapézio causa abertura da escápula, que precisa ser diferenciada da que é causada pela
fraqueza do músculo serrátil anterior. A abertura escapular causada pela fraqueza do músculo trapézio ocorre em repouso (p.
ex., com os braços ao lado do corpo) e acentua-se com a abdução do ombro. A abertura escapular causada pela fraqueza do
músculo serrátil anterior é pouco evidente em repouso e é agravada durante a flexão do ombro (manter ou empurrar o braço
para cima). A paralisia bilateral do músculo trapézio pode ocorrer com a “síndrome da cabeça caída”, que é causada pela
fraqueza do movimento de extensão da cabeça. Com a fraqueza unilateral do ECM, o paciente geralmente tem pouca inclinação
da cabeça em razão das contribuições de vários outros músculos para a rotação da cabeça, embora ele ainda tenha dificuldade de
virar a cabeça para o lado oposto. A parte craniana ou acessória do nervo origina-se do núcleo ambíguo e atravessa o forame
jugular junto com o décimo nervo, estendendo-se com as fibras espinais (ver explicação anterior) até finalmente inervar a
laringe; funcionalmente, alguns consideram que este nervo faça parte do complexo do nervo vago.
O núcleo do XI nervo craniano pode ser destruído por infecções e doenças degenerativas do bulbo, inclusive siringobulbia
ou ELA. O nervo propriamente dito pode ser lesado por polineuropatias, infecção meníngea, tumor extramedular (p. ex.,
meningiomas e neurinoma), traumatismo (i. e., fratura da base do crânio) ou processos destrutivos do osso occipital. Esse nervo
é especialmente vulnerável às lesões ao longo do seu trajeto no triângulo posterior do pescoço, por exemplo, durante uma
biopsia de linfonodo, radioterapia, cateterização da veia jugular interna ou endarterectomia carotídea. Os músculos ECM e
trapézio também são afetados comumente nos casos de disfunção extrapiramidal (descrita nos capítulos seguintes), inclusive
torcicolo associado à distonia cervical. Existem mononeuropatias focais idiopáticas do nervo acessório espinal, embora sejam
raras, mas este nervo pode ser afetado ocasionalmente nos pacientes com síndrome de Parsonage-Turner. Asdoenças
musculares primárias e os distúrbios da junção neuromuscular também afetam comumente os músculos inervados pelo XI nervo
craniano, inclusive distrofia fascioescapuloumeral, distrofia miotônica e miastenia gravis. O diagnóstico da paralisia do nervo
acessório espinal é estabelecido clinicamente, mas pode ser confirmado por exames de imagem e testes eletrodiagnósticos.
Estudos recentes sugeriram a utilidade potencial da ultrassonografia no diagnóstico e na definição da etiologia.
NERVO HIPOGLOSSO (XII NERVO CRANIANO)
O nervo hipoglosso (um nervo unicamente motor) emerge do bulbo no sulco ventrolateral entre a oliva e as pirâmides na forma
de algumas radículas, que convergem para formar o nervo hipoglosso. Em seguida, o nervo sai do crânio pelo forame
hipoglosso na fossa craniana posterior e seu trajeto estende-se ao lado do IX, X e XI nervos cranianos e desce perto do gânglio
inferior do nervo vago, até sua posição entre a artéria carótida interna e a veia jugular interna. Em seguida, o nervo cruza
lateralmente até a bifurcação da artéria carótida comum e forma uma alça acima do osso hioide, antes de avançar em direção
ventral para inervar o músculo genioglosso (que tem inervação supranuclear cruzada) e outros músculos da língua, com exceção
do palatoglosso (inervado pelo nervo vago). O XII nervo e seu núcleo podem ser lesados pela maioria dos processos que
também afetam os núcleos do X e XI nervos cranianos. As obstruções dos ramos pequenos da artéria basilar, que irrigam o
bulbo paramediano, causam paralisia da língua de um lado e paralisa do braço e da perna do lado oposto (i. e., hemiplegia
alternada). A lesão unilateral do núcleo causa atrofia e paralisia dos músculos de uma metade da língua, provocando desvio na
direção do lado paralisado quando ela é colocada para fora da boca.
A fibrilação dos músculos ocorre com a lesão crônica do nervo hipoglosso ou do seu núcleo por siringobulbia ou ELA e
pode ser detectada visualmente na forma de abalos minúsculos na superfície da língua. A paralisia bilateral do núcleo ou do
nervo causa atrofia bilateral da língua e paralisia de todos os movimentos, com disartria grave e dificuldade de movimentar os
alimentos na boca. A língua é afetada apenas raramente pelas lesões supranucleares situadas no SNC; fraqueza unilateral pode
acompanhar a hemiplegia grave com desvio discreto da língua para o lado paralisado quando é colocada para fora da boca. A
fraqueza moderada da língua pode estar associada à paralisia pseudobulbar, mas nunca é tão grave quanto a que é causada pela
destruição dos dois núcleos bulbares. O nervo hipoglosso está sujeito às lesões situadas em qualquer trecho ao longo do seu
trajeto (intramedular e extramedular) e pode ser afetado nos casos de meningite, infiltração neoplásica, traumatismo,
linfadenopatia, radioterapia e processos que acometem a base do crânio. Em alguns casos, doenças musculares podem afetar a
língua, inclusive distrofia miotônica, na qual a percussão da língua pode causar contração temporária ao longo da linha de
percussão.
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