Anemia Falciforme - Casos Clínicos

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VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
Casos Clínicos – Anemia Falciforme 
CASO CLÍNICO 1 
 Nome: Cristiana. Idade: 8 anos e 6 meses. Peso: 33kg. 
 Informante: Marta (mãe), 
 QP: febre e olhos amarelos. 
 HPMA: Há 3 dias paciente iniciou novo quadro de febre e icterícia, acompanhado de tosse, nega desconforto 
respiratório, vômitos ou diarreia. Mãe refere que paciente apresenta quadros de icterícia intermitente sempre 
acompanhada de febre e dor abdominal, desde 1 ano de idade. Já teve algumas internações para investigação do 
quadro na Angola, mas sem diagnóstico fechado. Nega acolia fecal, nega colúria. 
 Paciente passou em consulta agendada em UBS e então foi orientada a procurar serviço de Pronto Atendimento, por 
isso veio ao nosso serviço hoje, triada como laranja. 
 AP: Parto normal, termo, mãe saudável, gestação e parto sem intercorrências. Nega icterícia neonatal. Nega outras 
comorbidades. Mãe refere que não foi realizado o teste do pezinho ao nascimento. Nega alergias. 
 Muitas internações prévias por icterícia, febre e crises dolorosas TX hemácias aos 8 meses. 
 Imunização: Caderneta vacinal desatualizada. 
 Antecedente familiar: Mãe, 29 anos, hígida Pai, 34 anos, hígido – Perdeu o contato Irmãos, 3 e 15 anos, hígidos – 
Moram em Angola Mãe e filha estão morando em uma casa de acolhimento. 
 
 Icterícia fisiológica do RN é com aumento de BI, se aumentar BD deve-se investigar, pois pode ser síndrome 
colestática. 
 
 Medula óssea vermelha = células linfóides e células mieloides = a partir da maturação das células mieloides surgem 
as hemácias = o reticulócito tem núcleo = perda do núcleo e liberação na corrente sanguínea como eritrócito. 
 
 
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TESTE DO PEZINHO 
 Fase 1: Fenilcetonúria e Hipotireoidismo Congênito; 
 Fase 2: Anemia Falciforme e outras Hemoglobinopatias; 
 Fase 3: Fibrose Cística; 
 Fase 4: Hiperplasia Adrenal Congênita e deficiência de Biotinidase. 
 Teste do pezinho expandido: 46 enfermidades. 
 Teste de triagem!!!! Não dá diagnóstico. 
 O que eu faço se vir alterado? Repetir. 
 
 
 
Acima de 50% de hemoglobina S já é considerada anemia falciforme. 
 
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Criança com traço falciforme não tem manifestação clínica, eu devo apenas acompanhar. 
 
 
 
 
Precisa de aconselhamento genético. 
 
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Hemoglobina S 
 
HbS não carrega bem oxigênio. 
Quando cai a HbF e começa a aumentar a HbS (por volta dos 6 meses) é que se iniciam os sintomas da doença. 
 
EXAME FÍSICO 
 Sinais vitais: SatO2 89% / FC 128bpm / Tax 36,6°C. 
 REG, hipocorada (++/4), hidratada, acianótica, ictérica 3+/4+. 
 ACV: BRNF em 2T, sopro sistólico 3+/6+. 
 AR: MV+ bilateral, sem RA, eupneica. 
 Abdome: flácido, RHA+, normotenso, indolor à palpação, fígado a 2cm do RCD. 
 MMII: aquecidos, sem edema, TEC < 2 segundos. 
 Neurológico: ativa, comunicativa, Glasgow: 15. 
 
EXAMES SOLICITADOS 
 Hemograma: Hb: 6,7| Ht: 22,5% | plaq: 531mil | leuco: 39,04 mil (N79/LT12/M9) - Hemácias em alvo. Hemácias em 
foice. Anisocitose moderada. Eliptócitos. Poiquilocitose ++. 
 Reticulócitos: 23,5% (VR: 0,5-2%) 
 
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 Creat: 0,2. 
 Na: 140| K: 4,9| Cl: 100|Mg: 2,3 | Ca: 10,3. 
 BT: 15,04 (até 1,3) | BD: 3,94| BI: 11,1. 
 TGO: 79 (até 40U/l) | TGP: 32. 
 PCR: 8,1 (< 1,0mg/dl). 
 Ferritina : 584 (7 – 140 ng/ml). 
 Urina1: sem alterações. 
 Raio x tórax: infiltrado peri-hilar, sem condensações. 
 
 
Vaso-oclusão + icterícia + hemólise 
Solicitar: Hemograma e reticulócitos 
 
 
 
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 Antibiótico profilático no sequestro esplênico (profilaxia primária, pois a criança nunca teve a infecção)  
Penincilina via oral (21 a 28 dias). 
 
 
 Tratamento na STA  internação para monitorar, suplementação de O2, analgésicos, coletar cultura se estiver 
estabilizado, ATB EV de largo espectro (ceftriaxona). 
 
TRATAMENTOS PARA ANEMIA FALCIFORME: 
 
 Quando transfundir? Paciente instável e se ele sofreu AVC. 
 Transfusão de hemácias filtradas e fenotipadas (TEM fenotipar, pois pode gerar maior destruição se na bolsa de 
sangue tiver anticorpos contra as hemácias do paciente; TEM que filtrar para tirar os leucócitos e diminuir reações). 
 
 Hidroxiúreia  Aumenta a síntese de HbF (mais ávida pelo O2), aumenta produção de óxido nítrico (vasodilatador – 
facilita a passagem do sangue no vaso) e reduz a circulação de leucócitos e plaquetas (para reduzir inflamação). 
- Efeitos adversos: neutropenia (< 1.500) e plaquetopenia (<10.000). 
 
 
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TMO: CURA DA ANEMIA FALCIFORME 
 
 Critérios para TMO: Mais do que 2 crises álgicas por ano, AVC, Priapismo recorrente e qualquer situação que impeça 
o uso de Hidroxiuréia. 
 
CASO CLÍNICO 2 
 Nome: João. Idade: 5 anos. Informante: Maria (mãe). 
 QP: Convulsão. 
 HPMA: Há 30 minutos paciente apresentou crise convulsiva tônicoclônica em casa, com duração de 4 minutos, 
liberação de esfíncteres e cianose. Após crise, criança apresentou sonolência (pós-equital) e foi trazida imediatamente 
ao pronto-atendimento pediátrico. 
 Algum tempo antes da crise convulsiva, criança queixou-se de cefaleia. 
 Criança portadora de anemia falciforme. 
- Obs.: Causas de convulsão na criança: meningite, mudanças bruscas de temperatura, distúrbio hidroeletrolítico 
(principalmente por queda de sódio), primeiro episódio de epilepsia. 
 
 Exame Físico: Sinais vitais: SatO2 97% / FC 129bpm / Tax 36°C. REG, hipocorado (+/4), hidratado, acianótico, 
anictérico. ACV: BRNF em 2T, sopro sistólico 1+/6+. AR: MV+ bilateral, sem RA, eupneico. Abdome: flácido, RHA+, 
normotenso, indolor à palpação, sem VCM. MMII: aquecidos, sem edema, TEC < 2 segundos. 
 Neurológico: discretamente sonolento, Glasgow 14, hemiparesia esquerda. 
 Criança sofreu um AVC pela vaso-oclusão decorrente das hemácias falcizadas. 
 
 Hemograma : Hb: 7,7 (indicação de transfusão com Hb menor que 7)| plaq: 400mil | leuco: 9.000 mil (sem desvio à 
esquerda). Hemácias em alvo. Hemácias em foice. Anisocitose moderada. Reticulócitos: 5% (VR: 0,5-2%). Creat: 0,2. 
Na: 140| K: 4,9| Cl: 100|Mg: 2,3 | Ca: 10,3. BT: 0,90 (até 1,3). TGO: 35 (até 40U/l) | TGP: 32. PCR: 3,5 (< 1,0mg/dl). 
Urina1: sem alterações. 
 
AVC ISQUÊMICO 
 
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
 Tratamento no AVC  Monitorização, estabilização, analgésico, transfusão com hemácias filtradas e fenotipadas. 
 
 
 USG Doppler Transcraniano  avalia a velocidade do fluxo sanguíneo nos vasos cerebrais (velocidade > 200 
cm/segundo). 
 
CASO CLÍNICO 3 
 Nome: Pedro. Idade: 15 anos .Informante: Joana (mãe). 
 QP: dor intensa. 
 HPMA : Adolescente dá entrada na emergência, gritando, por ereção dolorosa em pênis. Refere ter iniciado quadro 
há 5 horas atrás – atraso para chegar ao serviço médico devido trânsito em São Paulo. Mãe relata que episódios 
semelhantes já ocorreram antes, durante à noite, provavelmente associado à polução noturna. Nega trauma genital 
ou uso de drogas para disfunção erétil. 
 HMP: Criança portadora de anemia falciforme. 
 Exame Físico: Sinais vitais: SatO2 96% / FC 180 bpm / Tax 36,8°C. REG, postura antálgica, hipocorado (+/4), hidratado, 
acianótico, anictérico, fáscies de dor. ACV: BRNF em 2T, sem sopro. AR: MV+ bilateral, sem RA, taquipnéico. Abdome: 
flácido, RHA+, normotenso, indolor à palpação, sem VCM. MMII: aquecidos, sem edema, TEC. 
 Mãe relata que hematologista que acompanha o paciente suspendeu o “remédio” (Hidroxiuréia) depois de avaliar o 
seguinte hemograma, realizado há 1 semana: Hb 7,6 Leuc 1300 Neut 670 Linf 600 Mono 30 (neutropenia pelo uso da 
Hidroxiuréia = risco de infecção) Plaq 90.000. 
 Tratamento: estabilização, monitorização, suplementação de O2, morfina, volume para expandir (para 
tentar reduzir o priapismo).