PANCITOPENIA

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Gustavo Moreno T19
PANCITOPENIA
Definição e mecanismos:
· É a redução das 3 séries de células constituintes do sangue
. Hemácias, leucócitos e plaquetas;
· Todas as 3 células devem estar reduzidas
· Não é uma doença, é um achado laboratorial consequente a alguma doença
· Pode ser desencadeada por alguma doença adquirida ou hereditária
· Podem estar relacionadas com a produção de sangue
· Há várias doenças imunológicas capazes de bloquear a atividade hematopoética que leva a pancitopenia
· A mais importante é aquela que compromete a produção de sangue, tendo o envolvimento da célula tronco hematopoética
· Mecanismos responsáveis pela pancitopenia →
. Consequência da falta ou inabilidade da célula tronco hematopoética em produzir sangue
. Substituição do tecido hematopoético
. Fibrose de medula óssea, neoplasia primária da medula óssea, metástase oi infecção
· Destruição da célula tronco por distúrbios imunes (semelhante ao da anemia hemolítica autoimune secundária causada pelo Lúpus)
· Sequestração de célula tronco por distúrbio imunológico
· Sequestro de células circulantes
. Cirrose, hipertensão portal devido a esplenomegalia com medula óssea normal
Etiologia:
· Congênitas:
. Gaucher, Fanconi**, Disceratose
. Vão exaurindo a célula tronco hematopoética da criança até não conseguir mais produzir eritrócitos
· Adquiridas:
. Drogas, radiação, mielodisplasia, mielofibrose, anemia aplástica, infiltração medula óssea, anemia megaloblástica e HPN
· Anemia Aplástica:**
. Anemia grave
. Quase sempre adquirida - exceto anemia de Fanconi que é hereditário
. Ocorrência (=) para homens e mulheres
. Não tem diferença entre as idades
. Leva a óbito em poucos meses por hemorragia e infecção 
· Uso de drogas:
. Várias drogas levam ao comprometimento da célula tronco hematopoética e a função das suas células filhas
· Em caso de pancitopenia → Sempre perguntar para o paciente sobre uso de Drogas!!!
. Antineoplásicos: metotrexato, alquilantes e antraciclinas
. Antibióticos: cloranfenicol (neutropenia → aplasia de medula óssea, gravidade depende da predisposição do indivíduo), sulfonamidas e rifampicina
. Anti-inflamatórios: fenilbutazona, indometacina e ibuprofeno
. Anticonvulsivantes: hidantoína e carbamazepina
. Outros: sais de ouro, cloroquina, quinino e penicilamina
· Radiação: pode matar a célula tronco hematopoética
· Neoplasias primárias: como a leucemia na qual ocorre pancitopenia pois a célula tronco hematopoiética perde o espaço para se reproduzir, assim, não tendo espaço, a cavidade medular não se expande;
· Infecções: infecção grave acelera a reprodução das células e uma hora elas podem falhar. Podendo ocorrer tanto por vírus, quanto por bactérias;
. Citomegalovírus, hepatite aguda podem gerar pancitopenia reversível
. Hepatite B → pancitopenia irreversível
. HIV → pancitopenia variável
Falência Medular Hereditária:
Anemia de Fanconi: ***
· Defeito no reparo do DNA
· Gera anormalidades osteo esqueléticas e geniturinárias
· Gera anemia aplástica
· Doença sistêmica, ou seja, não é exclusiva da medula óssea
· Morte celular
· Não é doença exclusivamente hematológica
· Criança pode ter microftalmia, micrognatia (mandíbula reduzida), implantação baixa da orelha, polidactilia, sindactilia, agenesia do rádio, hipospádia, epispádia, duplicação ureteral, alterações renais e mancha café com leite na pele.
· Indivíduo sindrômico
· Criança vai a óbito por trombocitopenia, anemia e leucopenia!!
· Aos 10 anos ocorre a anemia aplástica e pode ir a óbito
· Clínica:
. Aguda:
. Condição secundária a uma doença tratável e associada a infecções ou drogas 
. Septicemias, infecções virais
. Perspectiva melhor de evolução
· Crônica:
. Leve 
. Geralmente assintomáticas
. Hiperesplenismo
· Anemia Aplástica:
. Severa → leva a óbito
. Tem que ter 2 ou mais fatores: reticulocitopenia ( <1%); neutropenia ( <500/ul) e trombocitopenia ( <20mil/ul)
. Anemia aplástica imune - quase sempre não se acha a causa!!
· Emagrecimento (neoplasia que infiltram a medula óssea, tuberculose), esplenomegalia (cirrose, hipertensão portal, colagenose, Lupus), anormalidades ósseas, renais, pulmonares e cutâneas (falência medular hereditária)
. Lupus - artralgia, lesões de pele, alopecia, febre, pancitopenia, anemia hemolitica autoimune, trombocitopenia imune, neutropenia imune, serosite, miocardite e encefalite;
· Laboratório:
. Achado laboratorial
. Hemograma com contagem de reticulócitos
. Função hepática → excluir hepatite, drogas, infecções virais
. LDH → taxa de proliferação celular - excluir anemia megaloblástica, leucemia
· Sorologia - citomegalovírus, EBV, HIV, hepatite
· Dosagem de cálcio e ácido úrico
· Eletroforese e imunofixação de imunoglobulinas
· Citometria de fluxo
· Biópsias
· Citogenética
· Exames de imagem
· COOMBs direto
· Pancitopenia grave sem causa → fazer avaliação hematológica emergencial + medula óssea, no máximo em 24-48 horas
· Manejo Inicial:
. Estabilização clínica
. Coleta de exames básicos
. Pesquisa de foco infeccioso