Biologia celular - tópico 6.

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Lisossomos: Origem, Estrutura e Funções 
Você já ouviu falar sobre lisossomo? Tem ideia do que é e para 
que serve esta organela celular? Não? Antes de começar a 
estudar sobre os lisossomos, assista o vídeo abaixo. 
Em 1949, um citologista belga chamado Christian de Duve, 
utilizando uma técnica conhecida como fracionamento celular, 
conseguiu isolar um novo componente celular que apresentava 
membrana e que apresentava grande quantidade e variedade 
de enzimas hidrolíticas em seu interior. Por esta razão, esta 
nova estrutura celular foi denominada lisossomo. A origem da 
palavra é grega: lise = quebra e soma = corpo. Em 1974, de 
Duve recebeu o Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina por sua 
descoberta. 
Os lisossomos apresentam como origem principal o complexo 
de Golgi (CG). Este é responsável pela formação da membrana 
lisossômica. Entretanto, como acabamos de ver, o interior dos 
lisossomos possui grande variedade de enzimas hidrolíticas 
responsáveis pela digestão celular. Como vimos nos módulos 
anteriores, as proteínas são sintetizadas no retículo 
endoplasmático rugoso (RER) e transportadas para o CG, onde 
são selecionadas, processadas e empacotadas em vesículas. 
As enzimas hidrolíticas são marcadas com uma molécula de 
manose-6-fosfato, transportadas para o CG em vesículas e, 
em seguida, acondicionadas nos lisossomos. Uma das vesículas 
originadas do CG é o lisossomo. Após ser liberado pela face 
trans do Golgi e ficar livre no citoplasma, prótons (H+) são 
bombeados para dentro do lisossomo, tornando o seu 
conteúdo ácido e ativando as enzimas digestivas, denominadas 
hidrolases ácidas. Portanto, os lisossomos se originam pelo 
brotamento de vesículas a partir de membranas da rede 
trans do Golgi, responsável por selecionar e endereçar 
proteínas recém-sintetizadas no RER e marcadas com 
manose-6-fosfato, direcionando-as para os lisossomos. 
 
Origem do lisossomo. 
Os lisossomos são organelas cuja forma e tamanho é bastante 
variável dependendo do estado fisiológico da célula. Sendo 
assim, é muito difícil identificar os lisossomos apenas levando 
em consideração sua morfologia, pois sua forma muda 
constantemente. O tamanho dos lisossomos pode variar, 
geralmente, de 0,4 a 0,8 µm. Entretanto, podem alcançar 
tamanhos muito maiores em tipos celulares específicos, como 
por exemplo em células especializadas em eliminar partículas 
estranhas, denominadas fagócitos. 
Semelhante a outras estruturas citoplasmáticas, os 
lisossomos são pequenos corpúsculos, geralmente esféricos, 
de estrutura e dimensões muito variáveis. Esta organela 
celular é delimitada por membrana e contém em seu interior 
grande quantidade e variedade de enzimas hidrolíticas com 
atividade máxima em pH ácido, sendo por isso chamadas de 
hidrolases ácidas. Estas enzimas são capazes de degradar 
praticamente todos os tipos de biomoléculas orgânicas, 
incluindo proteínas, ácidos nucleicos, lipídeos e carboidratos, 
sendo nomeadas de acordo com as moléculas que elas 
decompõem. Por exemplo, as proteases quebram proteínas e 
as nucleases quebram ácidos nucleicos. O fato do lisossomo 
ser uma organela membranosa é extremamente importante, 
pois a membrana lisossômica permite que as enzimas fiquem 
isoladas dentro da organela. Se as enzimas hidrolíticas não 
ficassem isoladas dentro do lisossomo, as células seriam 
facilmente destruídas, uma vez que estas enzimas são 
capazes de degradas biomoléculas orgânicas. 
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Estrutura do lisossomo. 
Os lisossomos contêm uma grande variedade de enzimas, 
sendo que até o presente momento cerca de 40 enzimas 
foram isoladas em vários tipos de tecidos. Algumas enzimas 
comuns são β-galactosidase, β-glicuronidase, β-N-acetil-
glicosaminidase, α-glicosidase, α-manosidase; catepsina B, 
arilsulfatase A, arilsulfatase B, ribonuclease ácida, 
desoxirribonuclease ácida, fosfatase ácida, lipase ácida, 
fosfolipase A, fosfatase ácida, hialuronidase, aminopeptidase 
A, dextranase, lisozima, entre outras. A maioria destas 
enzimas funciona mais eficientemente em meio ligeiramente 
ácido, tendo pH ótimo em torno de 5,0, como tal, são 
coletivamente denominadas hidrolases ácidas. 
 
Enzimas lisossômicas 
Por ser uma organela membranosa, a estrutura da membrana 
lisossômica é semelhante à membrana plasmática, ou seja, 
consiste em uma bicamada lipídica com proteínas inseridas. 
Entretanto, como esta organela contém grande quantidade de 
enzimas digestivas em seu lúmen, a face interna da membrana 
do lisossomo é revestida por carboidratos para evitar que as 
enzimas lisossômicas degradem a membrana da organela. 
Os lisossomos são geralmente muito pequenos e têm uma 
estrutura basteante simples. São esferas compostas por uma 
bicamada lipídica que envolve um fluido que contém uma 
variedade de enzimas hidrolíticas. Os lipídeos que compõem a 
bicamada são, principalmente, fosfolipídeos, que são moléculas 
que possuem cabeças de grupos fosfato hidrofílicos, uma 
molécula de glicerol e caudas de ácidos graxos hidrofóbicos. 
A membrana lisossômica é impermeável ao substrato das 
enzimas contidas no lisossomo. Entretanto, algumas 
substâncias são capazes de alterar a permeabilidade da 
membrana lisossômica. Hormônios sexuais, digitonina e alguns 
tipos de vitamina (A, B e K) são capazes de causar instabilidade 
da membrana lisossômica, levando à liberação de enzimas 
digestivas no citoplasma da célula. Outras substâncias, como 
colesterol, heparina, cortisona e anti-histamínicos, 
apresentam ação oposta, ou seja, são substâncias 
consideradas estabilizadoras da membrana lisossômica. É 
importante ressaltar que a permeabilidade da membrana do 
lisossomo é bastante limitada e isso ajuda a explicar o fato de 
que as enzimas lisossômicas não têm acesso direto aos 
componentes celulares, prevenindo a digestão descontrolada 
do conteúdo celular. 
Os lisossomos podem ser classificados, basicamente, como 
lisossomos primários, secundários e terciários. O lisossomo 
primário, também conhecido como verdadeiro, é aquele 
recém-formado pelo CG e que contém apenas as enzimas 
hidrolíticas em seu interior. O lisossomo secundário, é aquele 
que se associou à uma vesícula (fagossomo, pinossomo ou 
autofagossomo) contendo material para ser digerido. O 
lisossomo terciário é aquele que contém o material que não foi 
digerido, formando o chamado corpo residual. 
Como vimos, os lisossomos são as organelas responsáveis pela 
degradação de macromoléculas em suas partes constituintes 
(monômeros), que são então recicladas. O lúmen do lisossomo 
é mais ácido que o citoplasma da célula, pois apresenta pH de 
aproximadamente 5. Esse ambiente ácido ativa as hidrolases 
e confina sua ação destrutiva ao lisossomo, protegendo a 
célula da auto degradação em caso de vazamento ou ruptura 
lisossomal, uma vez que o pH da célula é ligeiramente alcalino 
(pH=7,4) . Em plantas e fungos, os lisossomos são chamados 
de vacúolos ácidos. Como os lisossomos são formados no CG, 
existe um sistema de triagem no CG de reconhece sequências 
específicas de aminoácidos que endereçam as enzimas 
hidrolíticas e as direcionam para os lisossomos. 
Sabe-se que os lisossomos são encontrados em praticamente 
todos os tipos de células humanas, exceto nas hemácias que 
são as células vermelhas do sangue. Estima-se que uma célula 
humana possua cerca de 300 lisossomos. 
Agora que já vimos a origem e a estrutura dos lisossomos, 
vamos aprender sobre as suas funções na célula? 
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Os lisossomos são vesículas encontradas no citoplasma das 
células especializadas na digestão de moléculas. De maneira 
geral, esta organela é responsável pela digestão de moléculas 
complexas, como carboidratos, lipídeos, proteínas e ácidos 
nucleicos, que a célula pode reciclar, aproveitando para outros 
fins.O pH dos lisossomos é ácido porque suas enzimas 
hidrolíticas, que quebram grandes moléculas através de 
hidrólise, funcionam melhor em pH ácido. Durante o processo 
de hidrólise, uma molécula de água é adicionada a uma 
substância, fazendo com que ela se quebre. Por exemplo, a 
lactose, o açúcar do leite, é um dissacarídeo formado pela 
união de uma molécula de glicose e uma de galactose, através 
da formação de uma ligação glicosídica. A hidrólise da molécula 
de lactose, leva à produção de uma glicose e uma galactose. 
 
Hidrólise da lactose em galactose e glicose. 
Como o sistema digestivo do corpo humano, que decompõe os 
alimentos que ingerimos usando enzimas, o lisossomo pode ser 
considerado o “sistema digestivo” da célula, uma vez que ele 
é responsável por quebrar moléculas grandes em pequenas 
moléculas usando para isso enzimas (hidrolases). Os lisossomos 
digerem vários tipos diferentes de moléculas. Eles podem 
digerir moléculas que são internalizadas pela célula em 
vesículas endocíticas, ou seja, vesículas que trazem partículas 
para dentro da célula, ao se fundirem com estas vesículas. 
Este processo de internalização de partículas externas pela 
célula é chamado de endocitose, é um excelente exemplo de 
tráfego de vesículas e desempenha papel importante na 
nutrição e imunidade, assim como na reciclagem de 
membranas. Veremos em detalhes em um próximo módulo o 
processo de endocitose. Os lisossomos também podem 
realizar autofagia, que é a destruição de organelas 
citoplasmáticas que não estão funcionando corretamente ou 
que estão velhas. Além disso, os lisossomos são essenciais 
para o processo de fagocitose, que ocorre quando uma célula 
engloba uma partícula (que pode ser um microrganismo) para 
destruí-la. Por exemplo, os glóbulos brancos chamados 
fagócitos ingerem bactérias invasoras para destruí-las. Para 
isso, as bactérias são fagocitadas, envolvidas em uma vesícula 
(fagossomo) aonde os lisossomos se fundem, liberam suas 
enzimas hidrolíticas e destroem a bactéria. 
Os lisossomos se fundem com vesículas originadas na 
membrana plasmática e que derivam de uma de três vias: 
endocitose, autofagocitose e fagocitose. Na endocitose, as 
macromoléculas extracelulares são captadas pela célula para 
formar vesículas ligadas à membrana, chamadas endossomos, 
que se fundem com os lisossomos. Autofagocitose é o 
processo pelo qual antigas organelas e partes celulares com 
mau funcionamento são removidas da célula. Estas organelas 
são envolvidas por membranas internas que se fundem com 
os lisossomos. A fagocitose é realizada por células 
especializadas (fagócitos) que englobam grandes partículas 
extracelulares, tais como células mortas ou invasores 
estranhos (bactérias), e as dirigem para a degradação dos 
lisossomos. Muitos dos produtos da digestão lisossômica, como 
aminoácidos e nucleotídeos, são reciclados pela célula sendo 
utilizados na síntese de novos componentes celulares. 
A principal função dos lisossomos é participar diretamente 
dos processos de digestão de partículas. Grandes moléculas 
são levadas para dentro da célula por fagocitose. A célula 
engloba estas moléculas dentro de uma vesícula conhecida 
como fagossomo. Este então se move em direção ao lisossomo. 
A exposição do material englobado às hidrolases lisossômicas 
ocorre pela fusão do fagossomo com um lisossomo, resultando 
na formação de um lisossomo secundário. O processo pode 
parecer a um observador como um lisossomo descarregando 
enzimas em um fagossomo ou como um fagossomo que libera 
seu conteúdo em um lisossomo, como pode ser o caso em 
células do parênquima hepático; ou simplesmente como um 
compartilhamento mútuo do conteúdo das duas vesículas, se 
eles forem de tamanhos comparáveis. Agora as enzimas do 
lisossomo podem entrar em contato com as moléculas trazidas 
para a célula no fagossomo e a digestão ocorre. Uma vez que 
as moléculas são digeridas, os produtos digeridos podem se 
difundir em uma vesícula digestiva que se move para a 
membrana celular onde ocorre a chamada exocitose, que 
como veremos em um próximo módulo, é uma atividade celular 
comum que pode ocorrer para eliminação de produtos da 
digestão, assim como para a liberação de moléculas 
importantes no meio extracelular (como neurotransmissores, 
hormônios, proteínas secretórias, entre outras coisas). 
Como falamos anteriormente, em algumas situações organelas 
citoplasmáticas podem ser destruídas pelos lisossomos 
através de um processo denominado autofagia celular. 
Durante períodos de inanição, as células precisam de 
biomoléculas para sobreviver. Sendo assim, os lisossomos 
participam do processo de autofagia com o objetivo de 
fornecer energia para a célula. 
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Quando uma célula morre, a membrana lisossômica se rompe 
e as enzimas hidrolíticas são liberadas no citoplasma e digerem 
rapidamente toda a célula. Acredita-se que este seja um 
mecanismo para remover células mortas. Em animais 
multicelulares, muitas células estão constantemente sendo 
formadas, vivem por um curto período de tempo e depois 
morrem. A autólise ou autodigestão pode ocorrer de forma 
patológica, por exemplo, quando uma célula perde seu 
suprimento de oxigênio e a membrana lisossômica se rompe, 
liberando as hidrolases no citoplasma e permitindo que estas 
enzimas dissolvam a célula. 
Nos últimos anos, evidências começaram a se acumular para 
sugerir o papel dos lisossomos na formação de produtos 
secretórios em células secretoras. O fenômeno da secreção 
de hormônios tireoidianos mediada por lisossomos é o exemplo 
mais conhecido do envolvimento direto dos lisossomos no 
processo secretório. As células epiteliais da tireoide são ricas 
em lisossomos. Os folículos da glândula tireóide contêm a 
proteína de alto peso molecular, tireoglobulina, que é 
armazenada como colóide no lúmen. Os hormônios tireoidianos 
tiroxina (T4) e triiodotironina (T3) estão ligados a esta 
proteína. O colóide contendo tireoglobulina entra na célula 
epitelial por pinocitose. As gotículas coloidais se fundem com 
os lisossomos primários para formar lisossomos secundários. 
Os hormônios da tireóide são separados da tireoglobulina e 
liberados na corrente sanguínea. Assim, os hormônios 
tireoidianos são liberados pela hidrólise da tireoglobulina. 
T3 e T4 são os hormônios produzidos e secretados pela 
glândula tireoide. Estes hormônios estão relacionados ao 
metabolismo celular. Para entender um pouco melhor sobre a 
síntese e secreção dos hormônios tireoideanos . 
Os lisossomos também desempenham papel importante no 
desenvolvimento do organismo. Evidências apontam que os 
lisossomos são diretamente responsáveis pela involução do 
útero e das glândulas mamárias no período pós-parto. Além 
disso, durante a fertilização, o espermatozoide libera enzimas 
hidrolíticas armazenadas no acrossomo. Essas enzimas ajudam 
na penetração do espermatozoide no óvulo. Estudos realizados 
por microscopia de fluorescência mostraram que as enzimas 
encontradas no acrossomo também são encontradas nos 
lisossomos, sugerindo que o acrossomo seja um lisossomo 
gigante. 
Alguns distúrbios metabólicos hereditários podem causar 
problemas no funcionamento adequado dos lisossomos. Esses 
distúrbios são chamados de doenças de armazenamento 
lisossomal (DAL). Existem cerca de 50 DALs diferentes, 
entretanto, todas são doenças consideradas raras, ocorrendo 
em menos de 1 em 100.000 nascimentos. As DALs geralmente 
ocorrem quando o indivíduo apresenta deficiência em uma 
enzima que quebra moléculas grandes como prote ínas ou 
lipídeos. Como esta enzima não funciona, as grandes moléculas 
não podem ser quebradas, acumulando dentro da célula e 
podendo induzir a sua morte. 
A maioria das DALs é herdada em um padrão autossômico 
recessivo. Isso significa que a condição pode ser mascarada 
por uma cópia de um alelo sem a mutação (alelo dominante) e 
é causada por uma mutação em um dos cromossomos 
autossômicos,que são todos os cromossomos, exceto os 
cromossomos sexuais X e Y. A Doença de Tay-Sachs é um 
exemplo de DAL bem conhecido . É considerada uma 
gangliosidose causada por uma alteração genética que leva a 
diminuição ou ausência de atividade da enzima hexosaminidase 
A. Esta enzima é encontrada nos lisossomos e realiza a 
degradação de gangliosídeos que, devido à doença, se 
acumulam nas células nervosas e interferem no seu 
funcionamento normal diminuindo a capacidade mental do 
indivíduo. Não há cura para a doença de Tay-Sachs e a morte 
geralmente ocorre aos quatro anos de idade. 
Algumas DALs são ligadas ao X, ou seja, se devem a uma 
mutação no cromossomo X. Um exemplo é a doença de Fabry. 
A doença de Fabry é rara, ocorrendo em 1 em 40.000-
120.000 nascidos vivos. Pessoas com doença de Fabry são 
deficientes na enzima α-galactosidase A, responsável pela 
remoção do glicolipídeo globotriaosilceramida que acaba 
acumulando no corpo. Os sintomas incluem fadiga, ardor nas 
extremidades ou dor no corpo inteiro, zumbidos, náuseas, 
complicações cardíacas e renais e pápulas na pele chamadas 
angioceratomas. 
Um outro exemplo de DAL é a doença de Pompe, um distúrbio 
neuromuscular hereditário raro (1 em 10.000 nascidos) que 
causa fraqueza muscular progressiva. A doença de Pompe é 
ocasionada pela deficiência da enzima α-glicosidase ácida que 
é responsável pela degradação do glicogênio. Com isso, ocorre 
acúmulo de glicogênio dentro dos lisossomos levando à 
fraqueza muscular e deterioração da função respiratória e 
morte prematura. 
Além de doenças causadas por erros genéticos, existem 
enfermidades relacionadas ao mal funcionamento dos 
lisossomos. Um exemplo é a silicose ocasionada pela inalação 
de partículas estranhas e muito pequenas, caracterizada por 
inflamação e deposição de tecido fibroso (cicatrização) em 
forma de lesões nodulares nos pulmões. Esta doença, sem 
cura e progressiva, é comum em trabalhadores do setor de 
rochas, mineração, confecção de prótese dentária, 
construção civil e ceramistas que não utilizam equipamentos 
de proteção. Os minúsculos cristais de sílica ficam em 
suspensão no ar inalado e atingem os pulmões, onde ficam 
retidos nos alvéolos e são fagocitados por macrófagos, células 
de defesa, e se acumulam nos lisossomos. Por ser um cristal, 
a sílica perfura os lisossomos e causa a liberação das enzimas 
hidrolíticas no citoplasma, levando à destruição da célula e 
culminando em inflamação pulmonar. Nos locais onde a sílica se 
acumula são formados nódulos que podem ser visualizados em 
exames de imagem. A silicose é uma doença ocupacional muito 
antiga e grave. Estima-se que no Brasil cerca de 6 milhões de 
trabalhadores estejam expostos ao risco de desenvolver a 
doença. 
 Peroxissomos: Estruturas e Funções 
 
Peroxissomo e lisossomo 
Os peroxissomos se parecem com os lisossomos que vocês 
terminaram de estudar. Será que eles são iguais? Claro que 
não. Eles são parecidos porque são organelas com formato 
esférico e com enzimas no seu interior, porém as enzimas 
são totalmente diferentes e com diferentes funções. Então 
vamos lá conhecer mais essa organela que pouco se fala, mas 
que é muito importante para nosso organismo, em especial 
para as pessoas que gostam de ingerir bebida alcoólica. 
Os peroxissomos são organelas citoplasmáticas presentes em 
células eucariotas. Eles têm uma forma esférica e são 
delimitados por uma membrana que é formada por uma 
bicamada lipídica e por proteínas conforme foi estudado no 
módulo 2. Eles estão distribuídos em todo citoplasma celulares 
(média de 100 por célula) sendo em maior quantidade em 
algumas células de alguns órgãos tais como o fígado e rins. Em 
seu interior possui várias enzimas que estão envolvidas no 
metabolismo de espécies reativas de oxigênio, dos ácidos 
graxos e de substâncias tóxicas como o álcool . As enzimas 
presentes em seu interior são oriundas, na sua grande 
maioria, da síntese de proteínas realizada nos ribossomos 
livres no citosol (organela abordada no módulo 5). São em média 
50 enzimas diferentes, pertencentes às oxidases e às 
catalases, envolvidas em uma variedade de rotas bioquímicas. 
As oxidases pertencem à classe de enzimas que são 
responsáveis pela oxidação de substratos resultando assim na 
produção do peróxido de hidrogênio (H2O2) que é uma 
substância toxica para célula 
 
Metabolismo com a produção de peróxido de hidrogênio (H2O2) 
As enzimas oxidases estão presentes no metabolismo de 
lipídios, do ciclo do ácido glioxílico e no processo de 
fotorespiração nos vegetais. Como o produto final das 
oxidases é peróxido de hidrogênio, aí entra a outra classe de 
enzimas que são as catalases que irão degradá-lo em água e 
oxigênio, ou seja, em uma substância não prejudicial à célula 
que nesse caso é a água. Como é isso? O peroxissomo produz 
a peróxido de hidrogênio (H2O2) em uma reação e depois ele 
mesmo vai decompor este produto toxico? Vamos explicar 
melhor a seguir. 
As enzimas presentes no peroxissomo oxidativas vão 
transferir átomos de hidrogênio (H2), de diversos substratos 
(por exemplo, o ácido úrico, os aminoácidos, os ácidos graxos, 
o metanol e as purinas), para o oxigênio (O2) formando o 
peróxido de hidrogênio (H2O2), conforme mostrado abaixo. 
 oxidases 
 RH2 + O2 ---------------- → R + H2O2 
 
O peróxido de hidrogênio, produzido na reação acima, é toxico, 
logo há necessidade de transformá-lo. Ai entra a enzima mais 
comum e mais falada que é a catalase. Ela tem a função de 
decompor o peróxido de hidrogênio (H2O2) em água (H2O) e 
oxigênio (O2), ou seja, uma substância toxica a célula em uma 
não toxica que é a água conforme é mostrada abaixo. 
 catalase 
 2 H2O2 ------------------ → 2 H2O + O2 
O peróxido de hidrogênio é um problema quando se encontra 
no interior da célula por ser um elemento toxico, mas os géis 
clareadores, utilizados pelos cirurgiões dentistas, contem 
concentrações de peróxidos em torno de 30 a35% 
promovendo assim clareamento dos nossos dentes. Estudos 
têm demonstrado que esses produtos clareadores são 
eficientes e suficientemente seguros quando as 
recomendações do fabricante são seguidas. 
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O peróxido de hidrogênio não é produzido somente pelo 
peroxissomo, ele é também um produto das reações que 
ocorrem na mitocôndria, retículo endoplasmático e no citosol, 
sendo que nesses lugares as oxidações produzem pequenas 
quantidades de ânions superóxido (O2 –) conhecidos como 
radicais livres. A enzima superóxido dismutase vai atuar 
formando o peróxido de hidrogênio conforme equação abaixo. 
Este peróxido de hidrogênio é encaminhado para o 
peroxissomo onde será convertido, conforme citada acima, 
em água e oxigênio. 
 Superóxido dismutase 
 2 (O2 –) + 2 H2 --------------------------
------ → H2O2 + O2 
 
A enzima catalase além da função de decompor o peróxido de 
hidrogênio (H2O2) em água e oxigênio ela tem outra função 
muito importante, nas células do fígado e dos rins, que é a de 
desintoxicação. Nestas células a catalase atua como enzima 
desintoxicante, pois vai utilizar o peróxido de hidrogênio para 
neutralizar a toxidade, por exemplo, do etanol, do ácido 
fórmico e dos fenóis conforme equação abaixo. 
 catalase 
 H2O2 + ST2 ------------------ → 2 H2O + 
SO 
ST= substância tóxica 
SO= substância oxidada não tóxica 
Um exemplo prático da reação mostrada acima é quando uma 
pessoa ingere bebida alcoólica, cerca de metade do etanol (ST) 
é oxidada a acetaldeído (SO), sendo assim neutralizada parte 
da substância tóxica pela enzima catalase presenteno 
peroxissomo. 
Como já relatado, o peroxissomo possui várias enzimas, em 
torno de 50, e além da catalase há as enzimas oxidativas, por 
exemplo, as enzimas da β-oxidação dos ácidos graxos, urato-
oxidase e D-aminoácido-oxidase que estão relacionadas à 
metabolização dos ácidos graxos, do ácido úrico e aminoácidos, 
respectivamente. 
A oxidação dos ácidos graxos é uma importante fonte de 
energia metabólica e nas células animais ela ocorre tanto nos 
peroxissomos como nas mitocôndrias (organela estudada no 
módulo 4), enquanto que nas leveduras e nas plantas ocorre 
somente no peroxissomo. Na degradação dos ácidos graxos, 
os peroxissomos produzem acetil-CoA. O acetil-CoA produzido 
pode migrar para as mitocôndrias onde participara da 
produção de energia (ATP) por meio do ciclo do Krebs, ou 
então ele pode migrar para ser utilizado em outros 
compartimentos para produção de diversas moléculas. Estima-
se que 30% dos ácidos graxos sejam oxidados em acetil -CoA 
nos peroxissomos. 
 
β-oxidação dos ácidos graxos 
Nas células vegetais os peroxissomos desempenham duas 
importantes funções, sendo uma nas sementes (síntese de 
carboidrato a partir dos ácidos graxos) e outra nas folhas 
(fotorrespiração). Os peroxissomos presentes nos tecidos de 
armazenagem de gordura de germinação de sementes são 
chamados de glioxissomos. Estes vão converter os ácidos 
graxos em carboidratos, para fornecimento de energia e 
matéria prima para o crescimento da planta em germinação. 
Essa conversão ocorre por meio de um ciclo chamado de ciclo 
do glioxilato que é uma variante do ciclo de Krebs. Neste ciclo 
o acetil-CoA combina-se com o oxaloacetato formando citrato 
que é convertido em isocitrato como no ciclo de Krebs. O 
isocitrato então será convertido em succinato e glioxilato, e 
este reage com outra molécula de acetil-CoA fomando malato 
que é convertido em oxaloacetato e utilizado na síntese de 
glicose. 
 
A interação entre o ciclo do glioxilato e o ciclo de Krebs (ácido 
cítrico) 
Já os peroxissomos presentes nas folhas verdes das plantas 
participam no processo de fotorrespiração, além das 
organelas cloroplastos e mitocôndrias. Na fotossíntese o 
CO2 é convertido em carboidratos no ciclo de Calvin. Neste 
ciclo ocorre a adição de CO2 à ribulose-1,5 bisfosfato. A 
enzima envolvida às vezes utiliza O2 ao invés de CO2 o que 
resulta na síntese do fosfoglicolato que é convertido em 
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glicolato e transferido para peroxissomos onde é oxidado 
(produz H2O2 que é decomposto pela catalase) e convertido 
em glicina. Esta é transferida para mitocôndria onde é 
convertida em serina, a qual retorna aos peroxissomos para 
ser convertida em glicerato que é transportado para o 
cloroplasto. Esse processo chama de fotorrespiração porque 
para síntese e oxidação do glicolato há a utilização do O2 e da 
luz e liberação do CO2. 
 
Fotorrespiração na planta arabidopsis: participação das três 
organelas – cloroplasto, mitocôndria e peroxissomo 
.A metabolização do ácido úrico, proveniente das bases púricas 
(purina e guanina), pela enzima urato-oxidase resulta em 
alantoína. Já a enzima D-aminoácido-oxidase participa da 
metabolização dos D-aminoácidos da parede das bactérias que 
penetram no organismo uma vez que nos mamíferos existe 
apenas L-aminoácidos. 
O conteúdo enzimático dos peroxissomos pode variar de célula 
para célula sendo que até na mesma célula os peroxissomos 
podem possuir composição enzimática diferente. As enzimas 
presentes dentro dos peroxissomos são provenientes, na sua 
maioria, dos ribossomos livres presentes no citosol. As 
enzimas são traduzidas nos ribossomos livres presentes no 
citosol e migradas, como cadeias polipeptídicas completas, 
para interior dos peroxissomos preexistentes, resultando 
assim em seu crescimento que posteriormente vão se dividir, 
por divisão binária, e formar novos peroxissomos. A 
orientação das enzimas para o interior do peroxissomos 
acontece por sinais de endereçamento que são sequências 
específicas de aminoácidos conhecidas como PTS 
(peroxissomal targetting signal). Existem dois tipos de sinais, o 
PTS1 e PTS2. O PTS1 tem em sua extremidade o carboxi 
terminal Ser-Lys-Leu (aminoácidos serina, lisina e leucina), e o 
PTS2 o N-terminal, sendo que dos dois o PTS1 é o mais utilizado 
pelas enzimas. Quando essas enzimas chegam à organela elas 
vão atravessar os canais de proteínas, presentes na 
membrana, e assim serem depositadas no interior, ou seja, na 
matriz peroxissomal. 
O peroxissomo, além de todas as funções já descritas, ele 
também está envolvido, na célula animal, na produção dos 
lipídios colesterol e dolicol (lembra que os lipídios são 
sintetizados na organela chamada de retículo endoplasmático 
liso estudado no módulo 5?). Logo, os lipídios colesterol e 
dolicol são sintetizados tanto no REL como nos peroxissomos. 
Só relembrando que o colesterol é um importante lipídio na 
produção dos hormônios esteroides (testosterona e 
progesterona) e para síntese dos sais biliares. Também é 
importante relatar que os peroxissomos possuem enzimas 
necessárias à síntese de plasmalógenos (família de 
fosfolipídios) que são componentes importantes na membrana 
de alguns tecidos tais como cerebral e cardíaco. 
Pode-se obervar que os peroxissomos são organelas 
importantes e caso ocorra algum distúrbio/disfunção pode 
levar o indivíduo a ter algumas doenças como, por exemplo, a 
Síndrome de Zellweger e a Adrenoleucodistrofia (ADL). 
A síndrome de Zellweger é uma doença de origem genética 
que afeta os genes da produção de algumas enzimas do 
peroxissomo. Os peroxissomos se apresentam sem as 
enzimas na matriz peroxissomal, incapacitando assim a 
ocorrência da beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia longa, 
o que leva a acúmulo de lipídios e problemas na síntese de sais 
biliares. 
Adrenoleucodistrofia (ADL) é uma doença genética recessiva 
ligada ao cromossomo X que leva a deficiência de uma enzima 
que é a ligase acil-CoA gordurosa. Esta é a responsável pela 
importação de ácidos graxos para a matriz peroxissomal 
afetando principalmente as células do cérebro e da glândula 
adrenal. Essa é uma doença que acomete mais o sexo 
masculino por ser ligada ao cromossomo X. Ela causa 
deterioração neurológica, disfunção adrenal, perda da 
memória, entre outros sintomas, e pode se manifestar nos 
primeiros meses de vida, ou até mesmo no início da 
adolescência. Essa doença foi retratada no filme “Óleo 
de Lorenzo” . 
 
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