Anomalias Congênitas do Recém-Nascido II

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Especialidades Clínicas e Cirúrgicas I
Anomalias Congênitas do Recém-Nascido II
· ESTENOSE HIPERTRÓFICA DE PILORO:
- Hipertrofia adquirida da musculatura do piloro (camada circular).
- Obstrução progressiva do esvaziamento gástrico.
- Canal pilórico – estreito, longo ou espesso.
· ETIOLOGIA:
- Desconhecida.
- Hiperacidez gástrica – espasmo pilórico – hipertrofia.
- Liberação de gastrina.
- Imaturidade das células miontéricas.
- Deficiência da síntese de óxido nítrico (neurotransmissor que relaxa musculo liso).
- Motilidade anormal.
· EPIDEMIOLOGIA:
- 2 a 3 para mil nascidos vivos.
- 30% dos vômitos não biliosos em menores de 1 ano.
- Primogênito.
- 15% com história familiar.
- Sexo masculino 1 para 4.
- 7% com má formação associada – má rotação/uropatia obstrutiva/atresia de esôfago.
· QUADRO CLÍNICO:
- Vômitos alimentares – aspecto de leite coalhado e sem bile.
- Inicia entre a 3 e 6ª semana de vida.
- Vômito em jato após 30/60 minutos após a mamada.
- Alcalose hipoclorêmica.
- Perda de peso, desidratação, icterícia, constipação, distensão abdominal (às custas do estômago dilatado). 
· DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Muito difícil fazer diagnóstico diferencial pois parece refluxo gastroesofágico e intolerância alimentar.
- Refluxo gastroesofágico.
- Síndrome Androgenital perdedora de sal.
A apresentação ocorre nos primeiros dias de vida com crise adrenal: depleção de volume, desidratação, hipotensão, hiponatremia e hiperpotassemia.
- Hipertensão intracraniana.
- Membrana pré-pilórica.
- Atresia pilórica.
· ALCALOSE HIPOCLORÊMICA E HIPOCALÊMICA:
- Estomago secreta HCl, com os vômitos temos perda de HCl, Na e K; com isso as células parietais produzem mais HCl (H20 = H + OH).
- Para cada H tem um OH que precisa ser tamponado.
- OH + HCO3 – ocorre um aumento da concentração de bicarbonato, gera excesso de base e pH alcalino.
- A perda de Cl, K e Na fazem com que o rim responda eliminando bicarbonato (diurese alcalina). 
- O rim reabsorve sódio e cloro – ocorre uma acidúria paradoxal.
à HIPOCALEMIA:
- Se o íon K abandona a célula, outros íons com igual carga elétrica terão de penetra-la. 
- Para cada 3 partes de K que saem da célula, entrarão 2 partes de Na e 1 de H.
- Relação entre pH-K+ sérico: 0.1 pH – 0.6 mEq/l de potássio.
- A célula ácida envia ordem para que o rim economize bases e elimine o H+.
- O bicarbonato sanguíneo aumenta no extracelular e a urina sai ácida = alcalose metabólica hipocalêmica com urina paradoxalmente ácida. 
· EXAME FÍSICO:
- Ondas peristálticas visíveis do quadrante superior esquerdo para o direito.
- Palpação do piloro hipertrofiado – forma ovoide (de azeitona) no quadrante superior direito – aparece em 80 a 90% dos casos (difícil de palpar).
- Técnica para palpação:
	Bebe não pode estar chorando – coloca uma luva no dedo e o deixa chupar o dedo para acalmar.
	SNG para esvaziar o estomago.
	2 a 3 dedos da mão direita no QSD movimentando superior e inferior.
· INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL:
- Hemograma.
- Plaquetas.
- Eletrólitos – K, Na, Cl.
- Urina 1.
Crianças com ITU geralmente apresentam vômitos, pesquisar infecção para descartar essa hipótese.
- Gasometria – alcalose hipoclorêmica e hipocalêmica.
- Pesquisar infecção.
· INVESTIGAÇÃO POR IMAGEM:
è RX SIMPLES DE ABDOME:
- Distensão gástrica.
- Inexistência de bulbo duodenal cheio de ar.
- Escassez ou ausência de ar no intestino delgado e no intestino grosso.
- Aspecto normal.
Figura 1: radiografia de abdome em incidência anteroposterior de um lactente com EHP. Evidência ausência de conteúdo gasoso em intestino delgado e grosso, além de ectasia gástrica com considerável nível hidroaéreo. 
è ULTRASSONOGRAFIA ABDOMINAL:
- Padrão ouro.
- Espessura da parede.
- Diâmetro no corte transversal.
- Comprimento do m. piloro no corte longitudinal.
- Espessura do m. pilórico > 4 mm.
- Diâmetro transverso do piloro > 14 mm.
- Comprimento do canal pilórico > 17mm.
Os 3 acima são confirmatórios de estenose hipertrófica de piloro.
 
à SINAL DO ALVO:
- Corresponde ao anel hipoecóico do músculo pilórico atrofiado em torno da mucosa ecogênica centralmente localizada. É obtido em tomada transversa ao piloro.
à SINAL DO DUPLO TRILHO E SINAL DO CORDÃO:
- Obtidos quando pequenas quantidades de liquido podem ser vistas aprisionadas entre as dobras da mucosa ecogênica redundante (imagem da esquerda)
à SINAL DO MAMILO MUCOSO:
- Protrusão de mucosa pilórica redundante em direção ao antro gástrico (imagem da direita). 
è RAIO-X CONTRASTADO:
- Alongamento e estreitamento persistentes do canal pilórico (2 a 4 cm de comprimento).
à SINAL DO OMRBO:
- Impressão convexa da musculatura pilórica na porção distal do antro gástrico preenchido por bário. Devido ao ângulo ascendente da contratura muscular pilórica, a porção superior do antro distal está mais comprimida que a inferior (imagem da esquerda). 
Figura 3: sinal do ombro – impressão convexa na musculatura pilórica no antro gástrico. Nota-se um “ombro” superior mais proeminente que o inferior (pontas de setas brncas).
Sinal do mamilo pilórico: evaginação em forma de mamilo imediatamente adjacente ao “ombro” superior da musculatura pilórica hipertrofiada (contorno de ponta de seta). 
à SINAL DO MAMILO PILÓRICO:
- Corresponde a uma evaginação com aspecto mamiliforme, observada entre a porção distal da pequena curvatura e o pseudotumor pilórico comprimindo o antro (ombro anterior), consequente à peristalse antral que cessa nesse ponto (imagem da direita).
à SINAL DO COLAR OU CORDÃO:
- Passagem de pequena coluna (raia) de bário pelo canal pilórico, sem peristalse e constantemente estreitado, curvado discretamente em sentido cefálico
à SINAL DO BICO:
- Forma-se quando o meio de contraste entra no canal pilórico proximal concentricamente estreitado, formando um "bico cônico" central entre os "ombros" da musculatura hipertrofiada, cujo ápice direciona-se para o canal pilórico.
à SINAL DO DUPLO/TRIPLO TRILHO:
- Ocorre quando a compressão do piloro alongado provoca retenção de bário entre as dobras de mucosa redundante, sendo visualizado como dois ou mais "trilhos", em vez de um único lúmen.
à SINAL DE KIRKLIN OU DO COGUMELO/GUARDA-CHUVA:
- Corresponde a uma endentação convexa na base do bulbo duodenal, causada pela musculatura pilórica hipertrofiada, determinando um aspecto de guarda-chuva ou cogumelo ao bulbo. É observado em cerca de 50% dos pacientes e sua presença depende da passagem do meio de contraste suficiente para preencher o bulbo duodenal 
à SINAL DA LAGARTA:
- Formado por ondas peristálticas sincrônicas, vigorosas, visualizadas seqüencialmente ao longo do estômago, que recebem a denominação de "caterpillar sign", em analogia a uma lagarta em movimento.
 
 
· TRATAMENTO:
è CUIDADOS PRÉ-OPERATÓRIOS:
- SNG.
- Decúbito elevado.
- Acesso venoso.
- Correção de distúrbio eletrolítico.
- NÃO É URGÊNCIA.
è TRATAMENTO CIRÚRGICO:
- Pilorotomia a Fredet Ramsted.
· ATRESIA DE DUODENO:
- Obstrução completa do lúmen duodenal quase sempre no nível da ampola de Vater.
- Estenose: obstrução parcial com pequena passagem entre os segmentos comprometidos.
· EPIDEMIOLOGIA:
- 1 a cada 5 ou 10 mil nascidos vivos.
- Sexo feminino.
- Prematuro ou PIGs.
- 80% após ampola de Vater.
- 50% com anomalias associadas.
· DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL:
- Associação com síndrome de Down.
- Avaliação cromossômica.
- Polidrâmnio.
- Sinal da dupla bolha.
Bolha de ar no estômago e no duodeno – não vê ar em nenhum outro lugar.
è ANOMALIAS CONGÊNITAS ASSOCIADAS:
- Trissomia do 21.
- Gastrointestinais (atresia de esôfago, má rotação, AAR – anomalias anorretais, atresia jejunal, Meckel).
- Cardiovascular.
- Geniturinária.
· CLASSIFICAÇÃO:
è TIPO I:
- Diafragma ou membrana de mucosa ou submucosa.
- Pode ser membrana completa, membrana com pequeno orifício central ou membrana tipo biruta.
- A camada muscular está intacta nestes casos. A porção do duodeno próxima a atresia está dilatada e a porção distal está estreitada.
è TIPO II:
- Fundos cegos são conectados por cordão fibroso e o mesentério está intacto.
è TIPO III:
- Não há cordão fibroso conectando oscotos que são separados por alguma distância.
- O mesentério está ausente em defeito em forma de V.
· QUADRO CLÍNICO:
- Atresias – vômitos nas primeiras 24h.
- Estenoses – vômitos em 24 a 48h.
- Resíduo gástrico maior que 30ml.
- Distensão gástrica.
- Icterícia.
- Polidrâmnio.
- Prematuridade/PIG (40 a 50%).
· INVESTIGAÇÃO:
è RAIO-X DE ABDOME:
- Sinal da dupla bolha.
 
è RAIO-X DE ABDOME CONTRASTADO:
O estudo contrastado não fornece informação adicional alguma e há risco potencial de aspiração de bário. Tal estudo mostra opacificação apenas do estômago e do duodeno.
· TRATAMENTO:
- SNG.
- Estabilizar RN.
- Cirúrgico.
Para fazer a sutura dos cotos que não se conversam, se faz em forma de diamante. Assim eles não se fecham quando cicatrizados.
 
· ATRESIA JEJUNO ILEAIS:
- Obstrução congênita incompleta do lúmen de algum segmento jejuno ileal.
- Estenose: obstrução congênita intrínseca incompleta de algum segmento ileal.
Provocam a síndrome do intestino curto devido as várias ressecções.
· EPIDEMIOLOGIA:
- 1 a cada 3 a 5 mil nascidos vivos.
- 95% são atresias.
- 5% são estenoses.
è LOCALIZAÇÃO:
- 36% no íleo distal.
- 31% no jejuno proximal.
- 20% no jejuno distal.
- 13% no íleo proximal.
è DIAGNÓSTICO ANTENATAL/ PRÉ-NATAL:
- Segmentos intestinais dilatados proximais ao sítio de atresia.
- Polidrâmnio.
- Após 24 semanas.
è ANOMALIAS ASSOCIADAS:
- 27% com vicio de rotação/volvo/ileomeconeal/gastrosquise.
- 5% com atresia de colón/esôfago/AAR.
- 6% com peritonite meconeal.
- 12% com fibrose cística.
· CLASSIFICAÇÃO:
à Tipo I: diafragma intraluminal em contiguidade com as camadas musculares dos segmentos distal e proximal.
à Tipo II: atresia com um segmento em forma de cordão fibroso entre as extremidades em fundo cego do intestino.
à Tipo IIIa: atresia com completa separação das extremidades em fundo cego associada a defeito ("gap") mesentérico em forma de V.
à Tipo IIIb: atresia com extenso defeito mesentérico. O intestino distal enrola-se em torno dos vasos mesentéricos, dando um aspecto em "casca de maçã". Este segmento distal é curto e de pequeno calibre.
à Tipo IV: atresia múltipla do intestino delgado.
No tipo IV é necessário juntar todos os cotos, caso contrário não sobra intestino viável. 
· QUADRO CLÍNICO:
- Prematuridade/PIG.
- Vomitos biliosos nas primeiras 24h de vida.
- Artéria umbilical única.
- Polidrâmnio.
- Icterícia.
- Distensão abdominal.
- Constipação. 
· INVESTIGAÇÃO:
è RAIO-X SIMPLES:
- Múltiplos níveis hidroaéreos (imagens da esquerda)
è ENEMA OPACO CONTRASTADO:
- Megacólon (imagem da direita).
Se observa o cólon fino, e se o cólon está fino significa que não está sendo usado, não chegou ar, então tem obstrução em algum lugar.
· TRATAMENTO:
· ENTEROCOLITE NECROSANTE:
-Mecanismo de isquemia e reperfusão devido a uma infecção que leva a necrose.
-Multifatorial.
-Atinge todo o TGI – principalmente intestino delgado e cólon.
-Necrose parcial ou completa da parede intestina.
-Com ou sem perfuração franca.
· ETIOPATOGENIA:
-Prematuridade - único fator comprovado.
Pematuridade é fator de risco pois o intestino é imaturo, e as barreiras não estão 100% formadas, sendo mais fácil a infecção.
-Alimentação por fórmula.
-Eventos hipóxicos isquêmicos.
-Reperfusão, oxigenação.
-Colonização e invasão bacterina.
-Barreira mucosa intestinal.
-Papel do óxido nítrico.
-Fatores de genéticos.
· QUADRO CLÍNICO:
-10 primeiros dias de nascimento.
-Súbito ou insidioso.
-Sinais e sintomas – podem ser inespecíficos (sepse).
-Hematoquezia (50%).
-Retenção gástrica/vômitos (70%).
-Hiperemia de parede abdominal (25%).
-Sensibilidade abdominal (70%).
-Letargia.
-Instabilidade térmica.
-Apneia recorrente.
-Perfusão periférica deficiente.
-Choque.
	INSIDIOSA
	ABRUPTA
	Pré-termo
	Termo
	Evolui de 1 a 2 dias
	Deterioração catastrófica
	Intolerância alimentar
	Descompensasão respiratória
	Mudança no padrão das fezes
	Choque/acidose
	Distensão abdominal intermitente
	Distensão abdominal acentuada
	Sangue oculto nas fezes
	Hemocultura + 
· INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA:
-História.
-Exame físico.
-USG de abdome.
--> RX de abdome:
-Distensão de alças intestinais.
-Edema de parede das alças.
-Ascite.
-Alça intestinal fixa sem peristalse (em RX seriado).
-Pneumoperitônio.
Para visualizar em pacientes deitados, faz um RX com a criança na cama, coloca a placa na lateral do corpo e o RX na incidência horizontal.
-Pneumatose intestinal (submucosa intestinal) - 40 a 90% dos casos.
Ar entre a camada muscular e serosa. As duas se destacam devido a necrose/gangrena. É possível visualizar o ar entre elas no RX.
-Presença de gás na veia porta – 10 a 20%,
Radiografias mostram dilatação de alças e pneumatose intestinal na radiografia A. Na radiografia B ocorre a pneumatose intestinal.
- A: Radiografia simples de abdome em decúbito dorsal com raios verticais demonstrando distensão de alças intestinais, pneumatose intestinal, ar no sistema porta e pneumoperitônio (cabeças de setas).
- B: Radiografia simples realizada em decúbito dorsal com raios horizontais comprovando extenso pneumoperitônio, visível entre a parede abdominal anterior e as alças intestinais (cabeças de setas). Sinal de Rigler presente (visualização da parede das alças intestinais).
- C: Radiografia de RN pré-termo, efetuada em decúbito dorsal com raios verticais, indicando distensão generalizada de alças intestinais e presença de pneumatose (setas) em segmentos dos intestinos grosso e delgado.
A. Radiografia simples de abdome em decúbito dorsal com raios verticais demonstrando pneumatose no intestino grosso (setas).
B. Radiografia simples de abdome em decúbito dorsal com raios verticais de RN pré-termo mostrando pneumatose intestinal (setas pretas) e ar no sistema porta (seta branca).
--> USG:
- Pneumatose intestinal.
-Gás no sistema porta.
-Ascite.
Também avalia o fluxo sanguineo da porta.
· TRATAMENTO CONSERVADOR:
-Dieta zero.
-Descompressão gástrica.
-Reposição de fluidos IV.
-Suporte vasoativo (dopamina).
-Correção de anemia.
-Correção de acidose.
-Tratamento com ATB de amplo espectro (anaeróbios).
==> CIRÚRGICO RELATIVA:
-Massa abdominal fixa.
-Celulite de parede abdominal.
-Alça fixa presente no RX.
-Pneumatose em 4 quadrantes.
-Portograma aéreo.
==> CIRÚRGICO:
-Pneumoperitônio.
Sempre é cirúrgico pois indica perfuração de alça.
-Pneumatose.
· COMPLICAÇÔES:
-Estenose intestinal pós-cicatricial.
-Fístula.
-Abcesso.
-ECN recorrente.
-Síndrome do intestino curto.
-Síndrome desabsortiva.
-Colestase.
==> DRENAGEM PERITONEAL:
-A beira do leito.
-Bebê crítico.
-Peso < 1kg.
-Instabilidade hemodinâmica.
-ECN perfurada.
· PROGNÓSTICO:
-Bom a longo prazo.
-Pior quando há: bacteremia, baixa idade gestacional, sequelas gastrointestinais (10 a 30%).
· PREVENÇÂO:
-Alimentação com leite materno assim que possível é a medida preventiva mais eficiente, reduzindo em quase 70% os riscos de enterocolite necrosante.
-Suplementação de IgA, com arginina, corticosteroides, antibióticos e probióticos.
-Lavagem/limpeza das mãos (álcool 70).