Patologia aula 08

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Aula 08 
2. DISTÚRBIOS PIGMENTARES E CALCIFICAÇÕES 
2.2 PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 
ARA0074 - PATOLOGIA 
Quais são as doenças nas quais 
ocorrem alterações na 
melanina? 
Pigmentações 
Pigmentos são substâncias que têm cor própria, podendo ter origem, 
composição química e significado biológico variados. À formação e/ou 
acúmulo de pigmentos endógenos ou exógenos nos diversos tecidos 
do organismo damos o nome de pigmentação. 
As diversas pigmentações podem ser tanto fisiológicas quanto 
patológicas, podendo ser classificadas como endógenas (resultantes 
da atividade metabólica das células do próprio organismo) ou 
exógenas (de origem externa ao organismo). 
Melanina 
A melanina, ou pigmento melânico (melas = negro), é um pigmento 
acastanhado derivado dos aminoácidos tirosina e cisteína que confere 
coloração a pele (determinando seu fototipo), pelos e olhos. 
A melanina é produzida por células específicas, os melanócitos. 
Há dois tipos de melanócitos: 
1) melanócitos secretores, os quais apresentam dendritos, estão 
presentes na epiderme e matriz dos folículos pilosos, e são as únicas 
células que produzem melanina após a embriogênese; 
2) melanócitos continentes, que não possuem dendritos e 
encontram-se nas leptomeninges, retina e derme. 
Melanina 
Melanossomos -> organela onde 
ocorre a produção de melanina. 
O processo de melanogênese 
levará à síntese de dois tipos de 
melanina: a eumelanina 
(castanho-enegrecida) e a 
feomelanina (vermelho-
amarelada) que, embora distintas 
em termos de cor, tamanho dos 
grânulos, forma e armazenamento, 
têm origem em uma via de síntese 
comum, a via tirosinase-
dependente. 
Melanina 
A feomelanina é mais fotossensível e tem a capacidade de produzir 
substâncias potencialmente danosas ao DNA celular tais como 
peróxido de hidrogênio, superóxido e radicais livres. 
Os melanócitos produzem ambos os tipos de melanina, e o equilíbrio 
entre uma maior produção de uma ou de outra é regido por diferentes 
aspectos, destacando-se a disponibilidade de tirosinase (em altas 
concentrações favorece a síntese de eumelanina) e a expressão de 
enzimas do pigmento. 
Ocorrida então a produção da melanina nos melanossomos, a 
próxima etapa é encaminhar o pigmento aos queratinócitos. 
Como a melanina protege as células dos raios UV? 
Melanina 
Em resposta aos 
estímulos da radiação 
UV, a melanina é 
posicionada ao lado 
dos núcleos dos 
queratinócitos de 
modo a protegê-los 
dos efeitos danosos 
da radiação 
especialmente sobre o 
material genético 
destas células. 
Melanina 
A luz solar é um importante estímulo para a melanogênese. Os raios 
UV-B, em particular, são capazes de aumentar o número de 
melanócitos e melanossomos. 
Outros fatores além da radiação UV também atuam como estímulos 
para os melanócitos, destacando-se as influências genética, hormonal 
(melanotropina, melatonina, estrógeno, progesterona) e a ação dos 
próprios queratinócitos. 
Melanina 
Aumento Localizado Nevos 
Melanoma 
Melanose 
Acantose 
Nigricans 
Ocronose 
Aumento Generalizado Melanodermias secundárias 
Diminuição Localizada Vitiligo 
Diminuição Generalizada Albinismo 
Proliferações melanocíticas – Nevos melanocítico 
O termo nevo denota qualquer lesão congênita de pele. O nevo melanocítico 
refere-se a qualquer neoplasia benigna de melanócitos congênita ou adquirida. 
As células névicas superficiais são maiores, apresentam tendência a produzir 
melanina e crescem em ninhos; as células névicas profundas são menores, 
produzem pouco ou nenhum pigmento e crescem em cordões ou através de 
células individuais. As células névicas mais profundas apresentam contorno 
fusiforme e crescem em fascículos. 
Proliferações melanocíticas – Nevos melanocítico 
Os nevos melanocíticos comuns são pápulas pequenas (≤5 mm de 
largura) com bordas arredondadas bem definidas, coloração marrom-
acastanhada e uniformemente pigmentados. 
Proliferações melanocíticas – Nevos melanocítico 
Apesar de essas lesões geralmente apresentarem preocupação 
apenas estética, elas podem se tornar irritativas ou mimetizar o 
melanoma, necessitando de remoção cirúrgica. 
Proliferações melanocíticas – Nevos displásicos 
Os nevos displásicos podem ser 
esporádicos ou familiais. Os 
familiais são importantes 
clinicamente, pois são considerados 
precursores (em potencial) do 
melanoma. 
Os nevos displásicos são maiores 
do que a maioria dos nevos 
adquiridos (frequentemente, > 5 mm 
de diâmetro) e podem ser em 
número de centenas. Apresentam-
se como máculas ou placas 
levemente elevadas, com superfície 
“pedregosa”, pigmentação variável 
(variegação) e bordas irregulares. 
Proliferações melanocíticas – Nevos displásicos 
Ao contrário dos nevos comuns, os nevos displásicos ocorrem tanto 
nas superfícies corporais protegidas como nas expostas ao sol. 
A síndrome do nevo displásico familial está fortemente associada 
com o melanoma; o risco do desenvolvimento de melanoma nos 
indivíduos afetados é de quase 100%. Em casos esporádicos, 
apenas os indivíduos com 10 ou mais nevos displásicos parecem 
apresentar risco aumentado no desenvolvimento do melanoma. 
A probabilidade de qualquer nevo em particular (displásico ou não) na 
transformação em melanoma é extremamente baixa, e essas lesões 
são mais bem observadas como marcadores de risco do melanoma. 
Melanoma 
O melanoma é menos comum, mas muito mais fatal quando 
comparado ao carcinoma de células basais ou ao carcinoma de 
células escamosas. 
Atualmente, como resultado do aumento da conscientização pública 
sobre os primeiros sinais do melanoma cutâneo, a maioria dos 
melanomas é curada cirurgicamente. 
No entanto, a incidência dessas lesões tem aumentado 
drasticamente ao longo das últimas décadas, pelo menos em parte 
como resultado do aumento da exposição solar e/ou pelo aumento 
das taxas de detecção resultante de fiscalização rigorosa. 
A luz solar não é o único fator predisponente; a predisposição 
hereditária também desempenha importante papel. 
Melanoma 
As etapas principais do desenvolvimento tumoral são marcadas pelo 
crescimento radial e vertical. 
O crescimento radial descreve a tendência inicial do melanoma de 
crescer horizontalmente dentro da epiderme (in situ), muitas vezes 
por período prolongado. Durante esse estágio, as células do 
melanoma não apresentam capacidade de metastatizar e não 
induzem angiogênese. 
Com o tempo, ocorre a fase vertical de crescimento, em que o tumor 
cresce para as camadas mais profundas da derme como massa 
expansiva com perda da maturação celular. Esse evento é 
frequentemente marcado pelo desenvolvimento de um nódulo em 
lesão previamente plana e correlaciona-se com o surgimento de um 
clone de células com potencial metastático. 
Melanoma 
Melanoma 
Ao contrário do nevo benigno, os 
melanomas apresentam variações 
marcantes na pigmentação, 
incluindo tons de preto, marrom, 
vermelho, azul-escuro e cinza. As 
bordas são irregulares e muitas 
vezes “dentadas”. 
Microscopicamente, as células 
malignas crescem como ninhos 
malformados ou como células 
individuais em todos os níveis da 
epiderme ou nos nódulos dérmicos 
expansivos, que constituem as fases 
de crescimento radial e vertical, 
respectivamente. 
A natureza e a extensão da fase de 
crescimento vertical determinam o 
comportamento biológico dos 
melanomas. 
Melanoma. A, Na avaliação clínica, as lesões 
tendem a ser maiores que os nevos, com 
contornos e pigmentações irregulares. Áreas 
maculares indicam crescimento superficial 
inicial (crescimento radial), enquanto as 
áreas elevadas indicam, com frequência, 
invasão dérmica (crescimento vertical). 
Melanoma 
Embora a maioria dessas lesões se origine na pele, outros locais de 
envolvimento incluem o esôfago, as meninges, os olhos e a 
superfície da mucosa oral. 
Os melanomas da pele são geralmente assintomáticos,embora o 
prurido possa ser a manifestação inicial. O sinal clínico mais 
importante é uma alteração na cor ou no tamanho de uma lesão 
pigmentada. Os principais sinais clínicos de alerta são: 
1. Aumento rápido de um nevo preexistente 
2. Coceira ou dor na lesão 
3. Desenvolvimento de uma nova lesão pigmentada durante a vida 
adulta 
4. Irregularidades nas bordas de uma lesão pigmentada 
5. Variação de cor dentro de uma lesão pigmentada 
Esses princípios expressos são chamados de ABC do melanoma: 
assimetria, borda, cor, diâmetro e evolução (alteração de um nevo 
existente). 
O melanoma metastático apresenta prognóstico muito pobre. 
Melanoma 
Fatores de risco: 
- olhos, cabelos ou pele clara; 
- sardas; 
- muitos nevos; 
- histórico pessoal ou familiar de melanoma ou de cânceres não 
melanoma, como o de pâncreas; 
- sensibilidade ao sol; 
- incapacidade de se bronzear; queimaduras solares frequentes ou 
intermitentes; 
- um grande nevo presente desde o nascimento ou nevos displásicos. 
 
O ideal é que a pessoa conheça sua pele e faça autoexames todos os 
meses. 
Melanoma 
Medidas de prevenção, segundo a SBD: 
- Usar chapéus, camisetas e protetores solares. 
- Evitar a exposição solar e permanecer na sombra entre 10 e 16 
horas (horário de verão). 
- Na praia ou na piscina, usar barracas feitas de algodão ou lona, que 
absorvem 50% da radiação ultravioleta. As feitas de nylon formam 
uma barreira pouco confiável: 95% dos raios UV ultrapassam o 
material. 
- Usar filtros solares diariamente, e não somente em horários de lazer 
ou diversão. Utilizar um produto que proteja contra radiação UVA e 
UVB e tenha um fator de proteção solar (FPS) 30, no mínimo. 
- Reaplicar o produto a cada duas horas ou menos, nas atividades de 
lazer ao ar livre. Ao utilizar o produto no dia a dia, aplicar uma boa 
quantidade pela manhã e reaplicar antes de sair para o almoço. 
- Observar regularmente a própria pele, à procura de lesões 
suspeitas. 
- Consultar o dermatologista uma vez ao ano, no mínimo, para um 
exame completo. 
Melanoses 
Também chamadas de lentigo solar ou “mancha senil”, as melanoses 
solares são lesões benignas que surgem em áreas expostas cronicamente 
ao sol. A radiação ultravioleta induz o aumento de melanócitos e a sua 
atividade, produzindo as manchas. 
 
São manchas de diferentes tons de castanho, variando de milímetros a 
alguns centímetros de diâmetro, em áreas expostas ao sol, como o rosto, 
dorso das mãos e dos braços, colo e ombros. São mais frequentes em 
pessoas de pele clara. 
Acantose nigricans 
Acantose nigricans: caracterizada por manchas escuras resultantes 
de uma hiperceratose (aumento da camada mais superficial da pele) 
e hiperpigmentação (lesões de cor cinza e engrossadas que dão 
aspecto verrucoso), principalmente no pescoço, axilas e virilha -> 
“dobras e pregas”. 
Pode afetar pessoas saudáveis ou estar associada a outras doenças 
como diabetes, obesidade, doenças ovarianas, distúrbios 
metabólicos, doenças da tireoide e câncer do aparelho digestivo. 
Existem quatro tipos de acantose: 
-Síndrome de Miescher: hereditária e benigna; 
-Síndrome de Gougerot Carteaud: benigna e possivelmente 
hereditária, acomete mulheres jovens; 
-Pseudoacantose - benigna e associada à obesidade e alterações 
endócrinas; 
-Acantose Maligna - frequentemente associada a cânceres do tubo 
digestivo e fígado. 
Acredita-se que a obesidade é a principal causa em todas as idades. 
Acantose nigricans 
Costuma iniciar com um leve escurecimento da pele que vai se 
tornando espessa e mais escura, com aspecto verrucoso e 
aveludado; muitas vezes acompanhadas de prurido. 
Evolui lenta e gradualmente durante anos. 
Quando a causa é tratada, a doença costuma regredir. Quando não 
se encontra a causa, pode se prescrever despigmentantes e cremes 
ceratolíticos. 
Acantose nigricans 
AN juvenil benigna 
Revoredo et al., 2014 
Acantose nigricans 
AN juvenil benigna 
Revoredo et al., 2014 
Ácido homogentísico 
O metabolismo normal da tirosina e da fenilalanina no organismo 
humano produz um composto intermediário chamado de ácido 
homogentísico, o qual é rapidamente oxidado. Porém, em indivíduos 
que não possuem a enzima, o ácido homogentísico não é degradado 
e adentra a circulação sanguínea acessando diferentes tecidos até 
ser eliminado pelos rins na urina. 
Esta condição autossômica recessiva rara é conhecida como 
ocronose ou alcaptonúria, e os indivíduos portadores desta doença 
apresentam urina com coloração alterada (enegrecida) e alterações 
de pigmentação difusas (produzindo um pigmento similar à melanina 
que pode ser depositado na pele, tecido conjuntivo e cartilagens). 
Os indivíduos portadores de alcaptonúria podem desenvolver 
artropatias degenerativas e lesões de valvas cardíacas. 
Ácido homogentísico 
Ribas et al., 2010 
Melanodermias secundárias 
- À gestação: O aumento do hormônio estimulante dos melanócitos, 
paralelamente ao aumento de estrógenos e progestágenos durante a 
gestação é responsável pelo aumento da pigmentação (melanodermia 
gestacional) (ou ainda cloasma ou melasma - quando afetando 
localmente regiões da face, aréolas mamárias e as vezes na 
genitália). 
 
- Ao Hipoadrenalismo: Acompanha de aumento do Hormônio 
estimulante dos melanócitos ("melanotropinas"). Assim, é frequente o 
aumento da atividade melanocítica na doença de Addison, na 
corticoidoterapia, nos tumores e hiperplasias da adrenal e na 
síndrome de Cushing. 
 
- Às radiações: O ultravioleta solar e demais radiações agem nos 
melanócitos estimulando-os a sintetizar melanina, como fator de 
autoproteção. 
Melasma 
Melasma é uma condição que se caracteriza pelo surgimento de 
manchas escuras na pele, mais comumente na face, mas também 
pode ser de ocorrência extrafacial, com acometimento dos braços, 
pescoço e colo. 
Afeta mais frequentemente as mulheres, podendo ser vista também 
em homens. 
Não há uma causa definida, mas muitas vezes esta condição está 
relacionada ao uso de anticoncepcionais femininos, à gravidez e, 
principalmente, à exposição solar. 
O fator desencadeante é a exposição à luz ultravioleta e, até mesmo, 
à luz visível. 
Além dos fatores hormonais e da exposição aos raios solares, a 
predisposição genética também influencia no surgimento desta 
condição. 
Melasma 
Os tratamentos variam, mas sempre compreendem orientações de 
proteção contra raios ultravioleta e à luz visível, que deve ser 
redobrada quando se inicia o tratamento. 
As terapias disponíveis são o uso de medicamentos tópicos e 
procedimentos para o clareamento. Dentre os procedimentos mais 
realizados estão os peelings e aplicações de luzes ou lasers. 
Vitiligo 
https://www.youtube.com/watch?v=L0LY_DHHEl4 
Vitiligo 
O vitiligo é uma doença caracterizada pela perda da coloração da 
pele. 
As lesões formam-se devido à diminuição ou à ausência de 
melanócitos nos locais afetados. 
As causas da doença ainda não estão claramente estabelecidas, mas 
fenômenos autoimunes parecem estar associados ao vitiligo. Além 
disso, alterações ou traumas emocionais podem estar entre os fatores 
que desencadeiam ou agravam a doença. 
A maioria dos pacientes de vitiligo não manifesta qualquer sintoma 
além do surgimento de manchas brancas na pele. Em alguns casos, 
relatam sentir sensibilidade e dor na área afetada. 
Vitiligo 
Vitiligo 
Vitiligo 
Vitiligo 
- Segmentar ou Unilateral: manifesta-se apenas em uma parte do 
corpo, normalmente quando o paciente ainda é jovem. Pelos e 
cabelos também podem perder a coloração. 
- Não segmentar ou Bilateral: é o tipo mais comum; manifesta-se nos 
dois lados do corpo, por exemplo, duas mãos, dois pés, dois joelhos. 
 
Em geral, as manchas surgem inicialmente em extremidades como 
mãos, pés, nariz e boca. Há ciclos de perda de cor e épocas em que 
a doença se desenvolve. Depois, há períodos de estagnação.Estes 
ciclos ocorrem durante toda a vida; a duração dos ciclos e as áreas 
despigmentadas tendem a se tornar maiores com o tempo. 
O tratamento visa cessar o aumento das lesões (estabilização do 
quadro) e também a repigmentação da pele. 
Albinismo 
O albinismo oculocutâneo é uma desordem genética na qual ocorre 
um defeito na produção da melanina. A alteração genética também 
leva a modificações da estrutura e do funcionamento ocular, podendo 
desencadear problemas visuais. 
A mutação envolvida determina a quantidade de melanina produzida, 
que pode ser totalmente ausente ou estar parcialmente presente. 
São altamente suscetíveis aos danos causados pelo sol apresentando 
frequentemente, envelhecimento precoce e câncer da pele, ainda 
muito jovens. 
Não existe, atualmente, nenhum tratamento especifico e efetivo. 
Os albinos são altamente suscetíveis aos danos causados pelo sol 
apresentando frequentemente envelhecimento precoce, danos 
actínicos e câncer da pele, ainda muito jovens. 
Albinismo 
Albinismo 
Lipofuscina 
A lipofuscina (ou lipocromo) pode ser compreendida como um 
pigmento de desgaste, ou marcador de envelhecimento celular. 
Apresenta-se microscopicamente como grânulos intracitoplasmáticos 
de cor pardo-amarelada e autofluorescentes. 
Pode estar presente em neurônios, músculo cardíaco e epitélio da 
retina. 
Embora ainda não haja um consenso definitivo sobre a composição 
deste pigmento, sabe-se que a lipofuscina contém basicamente 
proteínas e lipídeos derivados da degradação oxidativa de diferentes 
macromoléculas celulares autofagocitadas. 
Pigmento de lipofuscina no citoplasma de células musculares 
cardíacas. 
Lipofuscina 
Pigmentações hemoglobínicas 
Pigmentos biliares: a bilirrubina, principal pigmento (amarelo) que 
confere cor à bile, é considerada um pigmento hemoglobínico devido 
ao fato de ser um produto final da quebra da hemoglobina das 
hemácias. 
A bilirrubina é formada essencialmente a partir da hemocaterese 
(destruição fisiológica de hemácias envelhecidas). 
A encefalopatia bilirrubínica, ou kernicterus, é uma doença que 
acomete recém-nascidos quando há o aumento significativo dos 
níveis circulantes de bilirrubina não conjugada (hiperbilirrubinemia). 
Diante da imaturidade ou lesões da barreira hematoencefálica, a 
bilirrubina é capaz de alcançar o cérebro. Sua deposição neste órgão 
pode causar danos neurológicos irreversíveis e até mesmo a morte. 
Pigmentos de bilirrubina no tálamo e nos 
gânglios da base 
Pigmentações hemoglobínicas 
A hiperbilirrubinemia, seja por aumento na produção ou deficiência na 
eliminação da bilirrubina, é o sinal clínico do que conhecemos por 
icterícia, um quadro que se manifesta na vigência de doenças 
associadas ao fígado ou ao sangue, sejam elas hereditárias ou 
adquiridas. 
A icterícia é caracterizada pela deposição de bilirrubina na pele, 
mucosas e esclera, assim como em diversos órgãos internos e 
tecidos. 
Microscopicamente, a icterícia se mostra como grânulos ou glóbulos 
amorfos de bilirrubina com tom que vai do amarelo ao negro, visível 
especialmente em hepatócitos. 
Pigmentações hemoglobínicas 
Causas da hiperbilirrubinemia (e da 
icterícia, por consequência): 
-Anemias hemolíticas (aumentam a 
produção de bilirrubina); 
-Doenças genéticas que afetam a captação 
da bilirrubina por hepatócitos, ou que 
diminuem sua conjugação; 
-Obstrução à eliminação de bilirrubina a 
partir do fígado por tumores ou cálculos; 
-Hepatite e cirrose hepática. 
A icterícia comumente vista em recém-
nascidos no pós-parto imediato é, em geral, 
de caráter benigno e transitório, tanto que 
recebe o nome de icterícia fisiológica do 
recém-nascido. 
Pigmentações hemoglobínicas 
Hematoidina: composta por uma 
mistura de lipídeos e um pigmento 
bastante parecido com a bilirrubina 
(só que não possui ferro). 
Quando há hemorragia, macrófagos 
locais responsabilizam-se por 
degradar as hemácias extravasadas; 
esta degradação nos focos 
hemorrágicos produz hematoidina. 
Pigmentações hemoglobínicas 
Hemossiderina: é um dos produtos da hemocaterese. Juntamente 
com a ferritina, a hemossiderina é uma das principais formas de 
armazenamento intracelular de ferro (em hepatócitos e macrófagos do 
fígado, baço, medula óssea e linfonodos). 
Se em excesso, ela pode representar alguma possibilidade de 
prejuízo do ponto de vista patológico. 
Hemossiderose localizada 
Pigmentações hemoglobínicas 
Hemossiderose sistêmica -> Trata-se de um quadro decorrente do 
aumento da absorção intestinal do ferro, o que pode ocorrer em 
indivíduos com anemias hemolíticas, em casos de pacientes que 
recebem repetidas transfusões sanguíneas, ou ainda em pacientes 
com uma alteração genética na expressão de uma das proteínas 
presentes nos enterócitos responsáveis por controlar a endocitose do 
ferro. 
Nestas circunstâncias há o acúmulo do pigmento em vários órgãos, 
incluindo fígado, baço, linfonodos, derme e rins. 
Pigmentações hemoglobínicas 
Pigmentações endógenas 
Hemossiderose no parênquima renal. Note a presença de 
hemossiderina como áreas sombreadas perceptíveis especialmente 
no quadrante superior esquerdo da imagem. 
Pigmentações endógenas 
Hemorragia cerebral. Notar cor amarelo-dourada e 
ferruginosa nas bordas da hemorragia pela deposição 
de hemossiderina e hematoidina. 
Pigmento malárico: a malária é uma doença parasitária causada por 
protozoários do gênero Plasmodium. O crescimento do 
microrganismo se dá dentro das hemácias do hospedeiro, o que 
causa alterações na hemoglobina e lise dos eritrócitos. 
A hemoglobina metabolizada pelo parasita origina um pigmento negro 
(hemozoína), que contém ferro, e pode ser observado no citoplasma 
de macrófagos principalmente do fígado e do baço por um longo 
período após a instalação da doença. 
Pigmentações hemoglobínicas 
Pigmento esquistossomótico: a esquistossomose, parasitose 
causada pelo Schistosoma mansoni, também associa-se à produção 
de um pigmento hemoglobínico. 
O verme adulto alimenta-se do sangue de seu hospedeiro definitivo 
(homem) e, degradando a hemoglobina, produz peptídeos, 
aminoácidos e heme. Este heme forma um cristal muito semelhante à 
hemozoína, que pode ser visto na luz do intestino do verme. Quando 
regurgitado pelo parasita, o pigmento cai na circulação sanguínea do 
hospedeiro e aí recebe o nome de pigmento esquistossomótico. 
Pigmentações hemoglobínicas 
Pigmentações hemoglobínicas 
Porfirias 
As porfirias constituem um grupo de pelo menos oito doenças 
genéticas distintas, além de formas adquiridas, decorrentes de 
deficiências enzimáticas específicas na via de biossíntese do heme, 
que levam a superprodução e acumulação de precursores 
metabólicos, para cada qual correspondendo um tipo particular de 
porfiria. 
Fatores ambientais como: medicamentos, álcool, hormônios, dieta, 
stress, exposição solar e outros desempenham um papel importante 
no desencadeamento e curso destas doenças. 
Porfirias 
http://www.porfiria.org.br/ 
Porfirias 
A porfiria cutânea tardia é a porfiria mais frequente e provoca bolhas e 
fragilidade da pele exposta ao sol. O excesso de ferro pode se acumular 
no fígado e causar lesões hepáticas. 
Porfirias 
As porfirias agudas manifestam-se, geralmente, por crises que duram 
de horas a dias. 
Dor abdominal é o sintoma mais comum. Podem ocorrer náusea, 
vômito, constipação, dor e fraqueza muscular, retenção urinária, 
arritmias, confusão mental, alucinações e convulsões. Em algumas 
porfirias agudas pode haver sintomas cutâneos. 
Nas porfirias cutâneas os sintomas, em geral restringem-se à pele, 
com formação de bolhas, cicatrizes, escurecimento, espessamento e 
aumento da pilosidade. 
Para a prevenção de novas crises, manter uma dieta adequada (rica 
em carboidratos), evitar drogas porfirinogênicas, álcool, tabaco, 
atividade física extenuante e stress. 
HemocromatoseHemocromatose é uma doença genética do metabolismo do ferro 
caracterizada por aumento da absorção intestinal e acúmulo 
progressivo do metal em diferentes órgãos do organismo. 
O excesso de ferro causa dano tecidual e fibrose com lesão 
irreversível e comprometimento funcional de vários órgãos entre os 
quais os mais comumente afetados são fígado, pâncreas e coração. 
 Vamos fazer um mapa 
mental? 
Atividade Autônoma Aura 
Questão 1. 
Estão relacionados com a localização heterotópica dos melanoblastos 
(camada basal da epiderme), podem ser planos (ditos juncionais) ou 
elevados (dérmicos ou intradérmicos). 
O quadro clínico descrito se refere a um tipo de pigmentação 
endógena denominada: 
a) Melanomas 
b) Efélides 
c) Sardas 
d) Mancha mongólica 
e) Nevus celulares 
Atividade Autônoma Aura 
Questão 2. 
É um quadro o qual está relacionado com a diminuição localizada da 
pigmentação melânica, sendo comum nas mãos; causada pela 
diminuição da quantidade de melanócitos produtores de pigmento na 
epiderme, manifestando-se clinicamente como manchas 
apigmentadas. O quadro clínico descrito é denominado: 
a) Albinismo 
b) Porfirinas 
c) Hemossiderina 
d) Vitiligo 
e) Icterícia 
Leitura Específica 
Leia o artigo intitulado "Acantose nigricans benigna generalizada: 
apresentação rara em criança e revisão da literatura", disponibilizado 
em: https://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2015/mc153j.pdf, 
o qual destaca que a acantose nigricans caracteriza-se por 
espessamento cutâneo aveludado e hiperpigmentação, 
predominantemente em superfícies intertriginosas. 
Aprenda + 
A lâmina sobre pigmentação endógenas; disponibilizada em: 
http://patoestomatoufrgs.com.br/patologia-
basica/2_pigmentacoes.php#end%C3%B3genas ilustra um caso de Nevo, 
onde se observa proliferação benigna de células névicas. 
 
A lâmina sobre pigmento por hemossiderina; disponibilizada em: 
http://patoestomatoufrgs.com.br/patologia-basica/ 
2_pigmentacoes.php#end%C3%B3genas ilustra que se trata de um 
pigmento resultante da destruição da hemoglobina (pigmento que confere a 
cor vermelha às hemácias), sendo consequência do depósito em excesso de 
ferro. 
 
O artigo intitulado "Melanose primária adquirida associada a erosões 
epiteliais recorrentes da córnea", disponibilizado em: 
https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034- 
72802012000400011&lng=en&nrm=iso&tlng=pt ressalta que a melanose 
primária adquirida (MPA) é uma proliferação melanocítica neoplásica que se 
inicia geralmente no epitélio conjuntival, quase sempre unilateral, que afeta 
tipicamente indivíduos brancos e de meia-idade. 
Aprenda + 
Acesse o artigo intitulado "Porfirias: quadro clínico, diagnóstico e tratamento"; 
disponibilizado em: https://www.revistas.usp.br/revistadc/article/view/46282/49937 o qual 
destaca que as porfirias são doenças incomuns e de herança genética na maior parte 
dos casos. As porfirias são divididas em eritropoiéticas, hepáticas agudas e hepáticas 
crônicas. 
 
O artigo intitulado "ICTERÍCIA", disponibilizado em: 
http://faef.revista.inf.br/imagens_arquivos/arquivos_destaque/6IRGc2boB2fcz5O_2013-6-
21-11-29-2.pdf considera que a icterícia é um sinal clínico caracterizado por 
hemoglobinemia seguida de hiperbilirrubinemia, que se mostra nos tecidos do organismo 
animal em uma coloração amarelada na pele e nas mucosas. 
 
O artigo intitulado "Síndrome Dubin-Johnson: importante causa de icterícia colestática na 
infância", disponibilizado em: 
http://scielo.iec.gov.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2176-62232010000300018 
apresenta que a síndrome Dubin-Johnson é caracterizada clinicamente por episódios de 
icterícia colestática recorrente, de caráter benigno e familiar, sendo definida pela presença 
de pigmento melânico nos hepatócitos. 
 
O vídeo intitulado "Lipofuscinose"; disponibilizado em: https://www.youtube.com/watch?v=-
s2fGHV9waA destaca o pigmento lipofuscina relacionado com a senescência.