Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)

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Glomerulonefrit� Rapidament� Progressiv� (GNRP)
Definição e introdução
Também chamada de Glomerulonefrite Crescêntica ou Glomerulonefrite Proliferativa
Extracapilar
Determina-se uma GNRP quando um paciente com síndrome nefrítica evolui para falência
renal de curso acelerado e fulminante.
Sem o tratamento precoce, o paciente evolui em semanas ou meses, para o estado de rim
terminal, necessitando de diálise e transplante renal.
O Curso clínico é tipicamente subagudo, tornando-se posteriormente de evolução
acelerada. No entanto, alguns casos podem se manifestar de forma aguda.
Os sinais mais marcantes são:
● Oligúria, podendo evoluir com anúria
● Síndrome urémica (TFG menor que 20% do valor normal e creatinina acima de 5
mg/dL)
Classificação das GNRP
Tipo 1 - Deposição de anticorpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG) - 10%
dos casos
● Síndrome de Goodpasture
● Glomerulonefrite anti-MBG idiopática (glomerulonefrite crescentica idiopática tipo I)
Tipo 2 - Depósitos de imunocomplexos - 45% dos casos
Síndromes pós-infecciosas
● Glomerulonefrite pós-estreptocócica - GNPE
● Não Pós-estreptocócica: Bactéria (endocardite, abscessos, shunt VP infectado,
doença pneumocócica, sepse), vírus (HBV, HCV, mononucleose, varicela, caxumba
e sarampo) e parasitas (malária e toxoplasmose)
Doenças multissistêmicas
● Lupus eritematoso sistemico
● Púrpura de Henoch-Schonlein
● Crioglobulinemia
● Tumores
Doenças primárias dos glomérulos
● Doença de Berger (Nefropatia por IgA)
● GN Membranoproliferativa (Mesangiocapilar)
● GN crescêntica idiopática tipo II
Tipo III - GN pauci- imune (pouco ou nenhum depósito) - 45% dos casos
● Granulomatose de Wegener (c-ANCA positivo)
● Poliarterite Microscópica (p-ANCA positivo)
● Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-imune Idiopática (Tipo III)
Diagnóstico
Biópsia:
● É o padrão ouro para diagnóstico da GNRP
● O exame demonstra a presença de Crescentes, que são formações expansivas no
interior dos glomérulos, comprometendo a citoarquitetura do corpúsculo de Malpighi.
Essas formações são constituídas de monócitos (macrofagos), fibroblastos e
depósitos de fibrina.
Crescentes: Tufos glomerulares colapsados por massa de células epiteliais parietais proliferadas e leucócitos
A imunofluorescência indireta:
● Padrão linear - Representa a deposição de anticorpos na membrana basal
glomerular, sendo indicativo de glomerulonefrite anti-membrana basal glomerular
● Padrão granular - Indicativo de glomerulonefrite por imunocomplexos
● Ou ausência de depósito - Glomerulonefrites pauci-imunes
Imagem da esquerda: Padrão granular (glomerulonefrite por imunocomplexos). Imagem da direita: Padrão linear
(doença anti-MBG)
Sorologia:
● Anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG) - Glomerulonefrite
anti-membrana basal glomerular, síndrome de Goodpasture
● Complemento sérico (C3 e CH50) - Costuma apresentar queda na glomerulonefrite
pós-infecciosa, LES, crioglobulinemia e glomerulonefrite membranoproliferativa, mas
se mantém normal na doença de Berger, glomerulonefrite anti-MBG e
glomerulonefrite Pauci-imune.
● Anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) - Glomerulonefrite pauci-imune
GN anti-MBG e Síndrome de Goodpasture
São entidades decorrentes da produção de autoanticorpos Anti-MBG. Esses anticorpos são
específicos para a cadeia alfa-3 do colágeno do tipo IV, o qual está presente nos glomérulos
e nos alvéolos pulmonares. O ataque desses anticorpos ao pulmão ou não, determina duas
entidades clínicas diferentes:
● GN crescêntica tipo I (GN anti-MBG idiopática) - São os pacientes que apresentam
apenas o comprometimento glomerular.
● Síndrome de Goodpasture (50 a 70%) - São os pacientes que, além do
comprometimento glomerular, apresentam uma pneumonite hemorrágica
Tratamento:
● Plasmaférese - em dias alternados, até negativação do anti-MBG
● Prednisona + imunossupressor (ciclofosfamida e azatioprina)
GN Pauci-imune
Pode ser decorrente de uma vasculite multissistêmica, como ocorre na granulomatose de
Wegener e na poliarterite microscópica, ou pode ser um quadro exclusivamente renal,
sendo chamada de GN crescêntica do tipo III.
Causada por anticorpos que se ligam aos neutrófilos (anticitoplasma de neutrófilo - ANCA).
Em cada doença está implicado um anticorpo específico voltado para certo antígeno na
parede do neutrófilo:
● Granulomatose de Wegener - O antígeno alvo é a proteinase 3 e o anticorpo
implicado é o c-ANCA (c= citoplasmático)
● Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-imune Idiopática (Tipo III) - O antígeno alvo
é a mieloperoxidase e o anticorpo implicado é o p-ANCA (p=perinuclear)
● Poliarterite Microscópica - Podemos ter variação entre p-ANCA e c-ANCA, com
predomínio do p-ANCA
Tratamento - Corticóides e imunossupressores
Referência
Medcurso 2018 - Nefrologia - Volume 1