DISCRASIAS SANGUÍNEAS NO DEPARTAMENTO DE EMERGÊNCIA

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1 Maria Luiza T5 – UFMS/CPTL 
DISCRASIAS SANGUÍNEAS NO DEPARTAMENTO DE 
EMERGÊNCIA 
Lesão endotelial → exposição de colágeno e fator de Von 
Willebrand → agregação plaquetária → ativação de fatores 
de coagulação (hemostasia secundária) para formar e dar 
estabilidade. 
Mediante da lesão endotelial e ruptura do tecido, há 
exposição ais fatores subendoteliais, isso leva a adesão 
plaquetária (mediante integração da glicoproteína IB com 
FvW) e ativação plaquetária (liberando substancias 
sinalizadoras), gerando agregação plaquetária – hemostasia 
1ª – formação do tampão plaquetário. Esse tampão será 
estabilizado mediante formação da fibrina – hemostasia 2ª. 
Após a formação do coágulo, o organismo tende a 
restabelecer o fluxo normal mediante fibrinólise com 
dissolução do coágulo. 
AVALIAÇÃO INICIAL 
Anamnese direcionada: sitio de sangramento, histórico 
pessoal de sangramento – desafios hemostáticos (cirurgias, 
extrações dentárias). Gravidade do sangramento – anemia, 
necessidade transfusional. História familiar de sangramento, 
comorbidades, uso de medicamentos. 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
Hemostasia primária: sangramento superficial (pele, 
mucosas), pequenas equimoses, petéquias, sangramento 
imediato. 
Hemostasia secundária: sangramento profundo (músculos, 
articulações), grandes hematomas, sangramento tardio. 
 
EXAMES DE TRIAGEM 
Hemostasia primária: contagem de plaquetas, tempo de 
sangramento. 
Hemostasia secundária: Hemostasia secundária: tempo de 
protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativado 
(TTPa), tempo de trombina (TT). 
PLAQUETOPENIAS 
Principais causas: redução da produção, destruição 
aumentada, outros. 
Redução de produção – doença primária da medula óssea 
(leucemia), infiltração medular, quimio/radio, 
medicamentos, anemia megaloblástica (deficiência de B12, 
ácido fólico), plaquetopenias hereditárias. 
Destruição aumentada – medicamentos, PTI, infecções 
virais, doenças autoimunes, síndrome paraneoplásica. 
Outros – sepse, coagulação intravascular disseminada 
(CIVD), PTT, esplenomegalia. 
Avaliação de paciente com plaquetopenia: 
- Avaliação básica: hemograma completo, reticulócitos, 
contagem manual de plaquetas, revisão de lâmina de sangue 
periférico, sorologias (HIV e HCV), teste de antiglobulina 
direto (“Coombs direto”). 
- Em situações específicas: FAN, função tireoideana, 
anticorpos anti-fosfolípides, beta-hCG, dosagem de 
imunoglobulinas, avaliação medular. 
TROMBOCITOPENIA IMUNE – PTI 
Destruição imune mediada de plaquetas. Adultos: leve 
predomínio em mulheres. 
Classificação: PTI primária – plaquetas <100.000 na ausência 
de outras causas. Secundaria – 20%. Severa – sangramentos 
significativos. 
FISIOPATOLOGIA 
Anticorpos anti-plaquetas: 60-70% dos pacientes, contra 
GPib e GPibiiia, clareamento no sistema reticulo endotelial 
(baço). 
Redução de megacariocitopoese. Destruição mediada por 
linfócitos T. Plaquetas restantes: poder de ação maior - 
hiperfuncionantes - paciente nem sempre com 
sangramento, risco de trombose. 
TRATAMENTO: Avaliar contagem plaquetária e 
sangramentos. 
Se plaqueta > 30.000 sem sangramento – observar. 
Se plaqueta < 30.000 sem sangramento – corticoide VO por 
2 a 4 semanas. 
Se plaquetas < 30.000 com sangramento – imunoglobulina 
por 2 dias ou pulsoterapia com corticoide EV. 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA – PTT 
Alta mortalidade, primária x secundária. 
Pêntade da PTT: Plaquetopenia (10-30mil), Anemia 
hemolítica microangiopática (esquizócitos), Alterações 
neurológicas (65%) – confusão mental/déficits, Disfunção 
renal e Febre. 
FISIOPATOLOGIA: Deficiência de ADAMSTS 13 (enzima 
clareadora de fator VW) – acúmulo de fator vW, agregação 
espontânea de plaquetas, tromboses em microvasculatura. 
Microangiopatia trombótica. 
Anemia + Provas de hemólise alteradas + Esquizócitos + 
Plaquetopenia → Pensar em PTT. 
 
2 Maria Luiza T5 – UFMS/CPTL 
TRATAMENTO: Suspeita? 1 - Descartar outras causas de 
microangiopatia – CIVD, complicações gestacionais, HAS 
maligna, SHU, vasculites, HIV, meningococcemia, 
medicamentos, neoplasias. 
2 - Encaminhar para serviço de atenção terciária para troca 
plasmática (antiga plasmaférese – pacientes apresentam 
anticorpos contra ADAMSTS 13 e esses anticorpos serão 
removidos mediante troca do plasma). 
3 - Enquanto aguarda transferência: transfusão de plasma 
fresco gelado (10-15mL/kg), transfusão de concentrado de 
hemácias (se necessário), ácido fólico, evitar transfusão de 
plaquetas (apenas se sangramento ameaçador à vida – 
sangramento em SNC), manejo em UTI. 
PLAQUETOPENIAS INDUZIDAS POR MEDICAMENTOS 
Anticorpos droga-dependente: epítopos de glicoproteínas 
de plaquetas – plaquetopenia isolada – observada 1 a 3 
semanas após exposição à droga, 2 a 3 dias de exposição 
prévia. 
Principais medicações: beta-lactamicos, carbamazepina, 
fenitoína, linezolida, quinino, sulfas, tirofiban, valproato, 
vancomicina. 
Melhora: 5-10 dias após suspensão da droga. 
Heparina: HIT (associação com trombose) – consultar 
especialista. 
TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS 
Produtos: Plaquetas randômicas (1 unidade/10kg). Aférese 
(doador único, maior rendimento). Pool de plaquetas 
randômicas. 
Complicações: reações transfusionais, formação de 
aloanticorpos (refratariedade). 
Menor rendimento: consumo (sepse), esplenomegalia. 
Níveis plaquetários seguros: > 100mil – neurocirurgias. > 80 
mil – cirurgias maiores. > 50 mil – cirurgias menores, 
endoscópicos, punção lombar. > 30 mil – procedimentos 
dentários. 
PLAQUETOPATIAS: Distúrbios da função plaquetário, 
sangramento com clínica de distúrbios de hemostasia 
primária, porém com contagem plaquetária normal. 
Causas: congênitas, adquiridas (AAS, AINEs, clopidogrel, 
insuficiência renal). 
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
COAGULOGRAMA – INTERPRETAÇÃO RÁPIDA: 
Causas de alteração de coagulograma: 
TP prolongado: deficiência de fator VII, hepatopatia crônica. 
TTPa prolongado: deficiência de fator VIII, IX, XI, XII, dvW, 
uso de heparina. 
TP e TTPa prolongado: deficiência de fator II, V, X e 
fibrinogênio, deficiência combinada, heparina e antag Vit K, 
CIVD. 
TT prolongado: CIVD, deficiência fibrinogênio, heparina. 
DEFICIÊNCIAS CONGÊNITAS DE FATORES DE COAGULAÇÃO 
HEMOFILIAS 
Herança genética ligada ao X: predomínio em homens. 
Hemofilia A: deficiência de fator VIII (80-85%). 
Hemofilia B: deficiência de fator IX (15-20%). 
Principal sítio de sangramento: articular. 
HEMOFILIAS – MANEJO 
Triar como prioridade. Suspeita de sangramento grave? 
Tratar, depois confirmar diagnóstico. Medidas adjuvantes. 
Reposição de fator. 
Medidas adjuvantes: antifibrinolíticos – sangramentos 
mucosos (não utilizar se hematúria). Ácido tranexâmico 
(transamin) 15-20mg/kg VO ou 10 mg/kg IV (8/8h). ddAVP 
para sangramentos menores 0,3mcg/kg SC ou IV, máximo 3 
doses. Gelo, repouso, elevação do membro (muscular). 
Hidratação vigorosa (hematúria). Não utilizar AINES, evitar 
via IM. 
Reposição do fator: 
- Concentrados de fator – recombinantes ou derivados de 
plasma, administrar IV, em bolus. 
- Cálculo da dose inicial: sítio de sangramento, tipo de 
gravidade de hemofilia, peso do paciente, simplificado: 
50UI/kg (A-VIII) ou 100-120UI/kg (B-IV). 
Converter resultado para número de frascos. 
Duração da reposição: consultar especialista. Histórico de 
inibidor: avaliação com especialista. 
DOENÇA DE VON WILLEBRAND 
Coagulopatia hereditária mais prevalente (1:100). Herança 
autossômica recessiva. Fator vW – papel em hemostasia 
primária e secundária. 
Diagnóstico difícil: sangramentos mucosos, TTPa 
prolongado. 
Tipos: defeito quantitativo parcial (mais comum), defeito 
qualitativo, defeito quantitativo total (mais grave). 
Manejo: medidas adjuvantes (similares à hemofilia) e 
reposição de fator. 
Não tem sangramento maior (SNC, TGI, trauma) – tipo 1 e 2: 
ddAVP, antifibrinolítico e medidas locais.3 Maria Luiza T5 – UFMS/CPTL 
Não tem sangramento maior – tipo 3 ou desconhecido: 
ddAVP, antifibrinolitico + reposição de fator 30-60UI/kg. 
Tem sangramento maior – reposição de fator 40-60UI/kg – 
transfusão de plaquetas se necessário. 
DISTÚRBIOS ADQUIRIDOS 
COMPLICAÇÕES DE USO DE ANTICOAGULANTES 
Avaliação inicial, anamnese/exame físico: nome/dose/ 
horário da última administração. Comorbidades (disfunção 
renal/hepática). Sangramento ativo. 
Exames: hemograma, TP/TT/TTPa, fibrinogênio, creatinina, 
exame específico para avaliar função do anticoagulante. 
Gravidade do sangramento: 
- Maior: áreas criticas (intracraniano, intraespinhal, 
intraocular, retroperitoneal, pericárdico, síndrome 
compartimental). Queda de Hb de 2g/dl ou mais. 
Necessidade de transfusão de 2 CH ou mais. 
- Clinicamente relevante (não maior): sem critérios para 
sangramento maior com 1 dos – necessidade de intervenção 
médica, necessidade de internação, avaliação presencial. 
- Menor. 
CLASSES DE ANTICOAGULANTES 
Antagonistas de Vit K (AVKs): Varfarina – atua por bloqueio 
da vitamina K oxiredutase (VKOR), inibição dos fatores II, VII, 
IX, X. Exame: TP. Via Oral. 
Maior risco para complicações: infecção, IC descompensada, 
diarreia, má adesão, intoxicação intencional – tentativa de 
suicídio. Interações medicamentosas. 
Antídoto: Vitamina K. 
Uso de AVK e INR > 1,5 – sem sangramento ativo: retirar AVK 
e reavaliar, considerar vitamina K. 
Uso de AVK e INR > 1,5 – com sangramento ativo: suspender 
AVK, vitamina K 1-2,5mg VO, se INR>5: IV. 
Heparina de Baixo Peso Molecular (HBPM): Enoxaparina – 
aumento de antitrombina levando a inativação de fator X 
ativado. Exame: atividade anti-Xa. Sub cutânea. 
Risco para complicações: extremos de peso, idosos, CICr < 
30. 
Heparina Não Fracionada (HNF): aumento de antitrombina, 
inativa Xa e IIa. Exame: TTPa. SC/IV. 
Antídoto para heparinas: protamina. Reversão total (HNF) 
ou parcial (HBPM). 
Anticoagulantes Orais de Ação Direta (DOACs): Inibidores 
de Xa – Rivaroxaban. Inibidor de IIa – Dabigatran. VO. Exame: 
anti-Xa, TT diluído (dabigatran). 
Pacientes com maior risco de complicações: idosos, 
disfunção renal. 
Manejo: Medidas de controle local, suporte transfusional. 
Reversão apenas se sangramento maior (risco de trombose). 
Para inibidores de Xa: CCP-4. Para dabigatran: idarucizumab, 
é removível por diálise. 
INIBIDOR ADQUIRIDO CONTRA FATOR DE COAGULAÇÃO 
Inibidor de VIII. 50% com doença subjacente. Sangramento 
sugestivo de distúrbio de hemostasia secundária. Alteração 
de coagulograma – persistente após mistura. 
Transferir para serviço especializado. Evitar procedimentos 
invasivos. 
COAGULAÇÃO INTRAVASUCLAR DISSEMINADA 
Ativação sistêmica extrema da coagulação. Sempre 
associada com alguma causa de base: infecções graves, 
neoplasia, trauma, complicações obstétricas. 
Trombose: obstrução por trombos em vasos de 
pequeno/médio calibre, disfunção orgânica. Sangramento: 
consumo de plaquetas e fatores de coagulação. 
Exames: contagem plaquetária, d-dímero, TP/TT/TTPa, 
fibrinogênio. 
Diagnóstico diferencial: falência hepática grave, outras 
causas de plaquetopenia, microangiopatias trombóticas. 
Tratamento: tratar causa de base. Sangramento ativo – 
suporte transfusional (plaquetas, PFC, crioprecipitado). Sem 
sangramento maior – HBPM profilática. 
Se TEV e/ou disfunção orgânica devida formação de trombos 
– anticoagulação plena.