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EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR SUMÁRIO 1. Introdução ..................................................................... 3 2. Cloaca ............................................................................. 5 3. Canal Anal .................................................................... 6 4. Anomalias Do Intestino Posterior ........................ 9 5. Anomalias Anorretais .............................................11 Referências Bibliograficas .........................................16 3EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR 1. INTRODUÇÃO O intestino posterior é a estrutura embriológica que dá origem ao terço esquerdo da metade do colo trans- verso, colo sigmoide, reto, e a parte superior do canal anal. Além dessas estruturas, dá origem também ao epi- télio da bexiga urinária e a maior parte da uretra. Essas estruturas derivadas do intestino posterior são irrigadas pela artéria mesentérica inferior. Vale lembrar que o outro segmento do colo transverso, dois terços mais à di- reita, é derivado do intestino médio. A junção desses dois segmentos do colo transverso é indicada pelo supri- mento sanguíneo, que passa ser da artéria mesentérica superior para um ramo da artéria mesentérica inferior. MAPA MENTAL INTESTINO POSTERIOR 1/3 do colo transverso Colo sigmoide Reto Parte superior do canal anal Epitélio da bexiga urinária e da uretra 4EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR Figura 1. Estágios da divisão da cloaca. São originados dela o reto e seio urogenital com mudança do septo urorretal. A, C, e E, Vistas a partir do lado esquerdo em 4, 6 e 7 semanas. B, D e F são aumentos da região cloacal. B1 e D1, Secções transversais da cloaca nos níveis mostrados em B e D. Fonte: MOORE KL; PERSAUD TVN; TORCHIA MG. Embriologia clínica. 10ª ed, Elsevier, 2016 Alantoide Cloaca Septo urorretal Intestino posterior Intestino médio Ducto onfaloentérico (ducto vitelínico) Intestino pós-anal Membrana cloacal Alantoide Septo urorretal Intestino posterior Septo urorretal Membrana cloacal Falo Fosseta anal Septo urorretal Septo urogenital Reto Nível da secção em B1 Nível da secção em D1 BA C D Nível da secção em F1 Septo urorretal Septo urogenitalMembrana urogenital Fosseta anal Septo urorretal Reto Fosseta anal Mesênquima B1 Invaginação da parade cloacal Canal anal D1 E F F1 Períneo Reto Invaginação da parede lateral da cloaca Bexiga urinária em desenvolvimento 5EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR 2. CLOACA Cloaca é uma câmara revestida por endoderma que fica em contato com a superfície ectodérmica da mem- brana cloacal (figura 1 A e B). Essa membrana cloacal é composta de endoderma da cloaca e de ectoder- ma da fossa anal. A cloaca é uma câ- mara em que o intestino posterior e o alantoide desembocam em embriões iniciais. Nos embriões iniciais, a cloa- ca recebe o alantoide ventralmente, e é também onde o intestino posterior desemboca. SE LIGA! O alantoide é um pequeno di- vertículo da parede caudal da vesícula umbilical. É uma estrutura que aparece a partir do 16º dia, e permanece pequena, entretanto, seu mesoderma se expande, formando vasos sanguíneos que supri- rão a placenta. Esses vasos sanguíneos do alantoide se transformam nas arté- rias umbilicais. A cloaca divide-se em: parte dorsal e ventral. Essa divisão é feita pelo sep- to urorretal, que é uma cunha de me- sênquima que surge no ângulo entre o alantoide e o intestino superior. O septo urorretal cresce em direção a membrana cloacal e desenvolve bi- furcações que produzem invagina- ções das paredes laterais da cloaca, formando pregas. Essas pregas se fundem e dividem a cloaca em: reto, parte cranial do canal anal e o seio urogenital (figura 1 D e E). SAIBA MAIS! O crescimento do septo urorretal se dá com sinalização endodérmica da β-catenina. A β-ca- tenina é uma proteína que é codificada pelo gene CTNNB1. Ela atua principalmente como um fator de transcrição, com um papel clássico na via de sinalização de Wnt, uma via de proces- sos de desenvolvimento embrionário como migração, diferenciação celular e organogênese Portanto, a cloaca desempenha uma função muito importante no desen- volvimento anorretal. Com a ruptura da membrana cloacal por mecanis- mo de apoptose, um tampão epitelial oclui a luz anorretal, que é rodeado por projeções mesenquimais. A luz é desocluída com apoptose do tam- pão anal, e assim é formada a fosseta anal, que é o proctodeu. 6EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR 3. CANAL ANAL A parede do canal anal tem epitélio queratinizado, e as outras camadas da parede do canal surgem a partir do mesênquima esplâncnico. O esfíncter anal está sob controle do gene Hox D. Com a desoclusão da luz anorretal, a fosseta anal surge e dá origem ao ter- ço inferior do canal anal. Os dois ter- ços mais craniais surgem do intestino posterior. A região de junção entre os dois terços superiores e o terço infe- rior é vista pela linha pectínea que é grosseira e irregular. O epitélio deri- vado da fosseta nasal é ectodérmi- co e o derivado do intestino médio é endodérmico. Outra linha que marca divisões territoriais é a linha branca, que fica situada 2cm a cima do ânus, e essa linha é o ponto em que o epi- télio anal muda de colunar para pavi- mentoso estratificado. MAPA MENTAL Cloaca Câmara de endoderma Origina Onde o intestino posterior e o alantoide desembocam Reto Seio urogenital Parte do canal anal Membrana cloacal 7EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR Figura 2. Legenda Reto e canal anal e suas origens de desenvolvimento. Os dois terços superiores do canal anal são derivados do intestino posterior, e o terço inferior do canal é derivado da fosseta anal. Essa divisão é deliitada pela linha pectinada. Fonte: MOORE KL; PERSAUD TVN; TORCHIA MG. Embriologia clínica. 10ª ed, Elsevier, 2016 A irrigação do segmento superior do canal anal é feita pela artéria retal su- perior que é a continuação da mesen- térica inferior, enquanto a drenagem venosa dessa região é feita pela veia retal superior, que é uma das tributá- rias da veia mesentérica superior e a drenagem linfática segue para os lin- fonodos mesentérios inferiores. Esse segmento é inervado pelo sistema nervoso autônomo. Já o terço inferior do canal anal é su- prido pelas artérias retais inferiores, que é um ramo da artéria pudenda interna, enquanto a drenagem veno- sa dessa região é feita pela veia retal inferior, que é uma tributária da veia pudenda interna e a drenagem linfáti- ca segue para os linfonodos inguinais superficiais. O terço inferior do canal anal é sensível à dor, à temperatura, ao tato e à pressão por ser inervado pelo nervo retal inferior. 8EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR DOIS TERÇOS SUPERIORES TERÇO INFERIOR Primórdio embriológico Intestino posterior Fosseta anal Suprimento arterial A. retal superior A. retal inferior Drenagem venosa V. retal superior V. retal inferior Drenagem linfática Lnn. Mesentéricos inferiores Lnn. Inguinais superficiais Inervação Sistema nervoso autônomo N. retal inferior Epitélio Pavimentoso estratificado Maior parte é colunar Tabela 1. Comparação das características dos segmentos do canal anal. SAIBA MAIS! As diferenças na irrigação arterial, drenagem venosa e linfática das porções do canal anal é importante para o raciocínio clínico no contexto de neoplasias do canal anal. As características dos tumores, que surgem no tecido epitelial, são diferentes no segmento superior do canal anal em relação ao inferior. Geralmente, as neoplasias que acometem os 2/3 superiores são os carcinomas espinocelulares, e que os acometem o 1/3 inferior é os adenocarcinomas. Na porção superior, geralmente são indolores e surgem a partir do epitélio colunar. Já os tumores que acometem a porção inferior causam dor e surgem do epitélio pavimentoso estratificado MAPA MENTAL Canal anal Mesênquima esplâncnico Epitélio queratinizado Aa. Mesentérica superior e inferior Vv. Retalsuperior e inferior 1/3 inferior Lnn. Mesentéricos inferiores e inguinais superficiais 2/3 superior Derivada da Fosseta anal Derivado do intestino médio Parede Irrigação e drenagem Dois segmentos 9EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR 4. ANOMALIAS DO INTESTINO POSTERIOR Megacólon congênito O megacólon é uma doença hereditá- ria congênita que afeta a inervação do intestino grosso. É uma doença mul- tigênica, e até então sabe-se que o protoncogene RET é o principal gene associado a causa da maioria dos ca- sos. Tem uma incidência de 1/5.000 nascidos vivos e acometem mais indivíduos do sexo masculino (4:1). Nessa anomalia, as células ganglio- nares estão ausentes (aganglionose) em segmentos do cólon, portanto, crianças acometidas não possuem células autônomas do plexo mioen- térico no segmento afetado do cólon. Proximal ao segmento aganglionar, o colo dilata, e essa dilatação é re- sultante da falha de relaxamento do segmento sem gânglios, assim o con- teúdo intestinal não se movimenta e gera dilatação. Figura 3. Radiografia do colo após um enema de bário, em um bebê de 1 mês de idade com megacolo (doença de Hirschsprung). O segmento distal aganglionar (reto e colo sigmoide distal) é estreito, com o intestino ganglionar normal distendido, proximal, repleto de material fecal. Observe a zona de transição (seta). Fonte: MOORE KL; PERSAUD TVN; TORCHIA MG. Embriologia clínica. 10ª ed, Elsevier, 2016 Os segmentos mais afetados são o reto e colo sigmoide. Também conhe- cida como doença de Hirschsprung. o megacólon é a causa mais comum de obstrução de cólon neonatal. Ocorre por um defeito embriogênico em que neuroblastos da crista neural falham ao migrar para parte interna da pare- de do cólon. Essa falha na migração ocorre entre a quinta e a sétima sema- na de desenvolvimento, o que resulta em um desenvolvimento inadequado 10EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR dos plexos de Auerbach e Meissner. Assim, o peristaltismo no segmento envolvido está ausente ou anormal, com consequente obstrução parcial ou completa devido ao acúmulo de conteúdo intestinal e dilatação do in- testino proximal. É comum que pacientes com a do- ença de Hirschsprung tenham ou- tras doenças associadas como outras anomalias congênitas, síndrome de Down, síndrome da hipoventilação central congênita. Cerca de 50 a 90% dos bebês que nascem com megacó- lon congênito não eliminam mecônio nas primeiras 48 horas de vida. A clí- nica é de obstipação, distensão abdo- minal e vômitos. Posteriormente, em crianças mais velhas, a clínica pode ter anorexia, obstipação, dificuldade de ganho ponderal, fezes palpáveis na parte alta do cólon e sinal da ex- plosão. O tratamento é cirúrgico com a ressecção do segmento não funcio- nante com a reconstrução do trânsito intestinal. 11EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR MAPA MENTAL 4 Megacólon congênito Mutação no protoncogene RET Aganglionose de segmentos do cólon e reto Reto Cólon sigmoide Lnn. Mesentéricos inferiores e inguinais superficiais 1/5.000 nascidos vivos Cirúrgico Atraso na eliminação do mecônio Distensão abdominal, sinal da explosão Obstipação, vômitos, Dificuldade de ganho ponderal Patogênese Segmentos mais afetados Epidemiologia Tratamento Clínica 5. ANOMALIAS ANORRETAIS As anomalias anorretais acontecem devido ao desenvolvimento inade- quado do septo urorretal. Com isso, ocorre uma separação incompleta da cloaca nas porções urogenitais e anorretais (Parte A da figura 4). Com foi explicado anteriormente, o cres- cimento do septo urorretal é media- do pela sinalização da b-catenina, e a ruptura dessa via de sinalização, e também da via Shh e FGF-10 es- tão associadas ao surgimento dos 12EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR defeitos congênitos do intestino posterior. As anomalias anorretais são classifi- cadas em alta e baixa com base na posição do reto. Se ele termina su- perior ao músculo puborretal, é uma anomalia alta, e baixa quando ele ter- mina inferiormente. Útero Reto Reto Reto Reto Reto Reto proximal Reto distal Canal anal Canal anal Fosseta anal Reto Fosseta anal Fosseta anal persistente Fosseta analFosseta anal Canal anal Atresia retal Fístula anoperineal Fístula retocloacal Estenose anal Bexiga urinária Cloaca persistente Uretral Fístula retouretral B A C D E F G H Fístula vaginal I Figura 4. Vários defeitos congênitos anorretais. A, Cloaca persistente. Observe a saída comum dos tratos intestinal, urinário e reprodutivo. B, Estenose anal. C, Atresia anal. D e E, Agenesia anal com uma fístula perineal. F, Agenesia anorretal com uma fístula retovaginal. G, Agenesia anorretal com uma fístula retouretral. H e I, Atresia retal. Fonte: Fonte: MOORE KL; PERSAUD TVN; TORCHIA MG. Embriologia clínica. 10ª ed, Elsevier, 2016 13EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR As principais anomalias congênitas baixas são o ânus imperfurado, es- tenose anal e atresia membranosa. A incidência do ânus imperfurado é de 1/5.000 nascidos vivos e mais comum no sexo masculino. É carac- terizado pelo canal anal com fundo cego ou há presença um ânus ectó- pico ou uma fístula anoperineal, com abertura de uma passagem anormal pelo períneo (Parte D e E da figura 4). É comum a fistulização do canal anormal para vagina e para uretra. A estenose anal é marcada por um ânus em posição normal, porém, com um estreitamento do ânus e do canal anal. Ocorre devido a um desvio dor- sal durante o crescimento caudal do septo urorretal. Na atresia membra- nosa o ânus também está em uma posição normal, porém, uma película de tecido separa o canal anal do ex- terior. Essa fina camada de tecido é remanescente do tampão anal, e esse defeito ocorre porque houve falha na perfuração do tampão epitelial no fi- nal da oitava semana. Figura 5. Recém-nascido do sexo feminino com ânus imperfurado. Uma fina camada de tecido epitelial separa o canal anal do exterior. Fonte: MOORE KL; PERSAUD TVN; TORCHIA MG. Embriologia clínica. 10ª ed, Elsevier, 2016 Já as principais anomalias congênitas altas do ânus são agenesia anorre- tal, agenesia anorretal com fístula e atresia retal. A agenesia anorretal é o tipo mais comum de defeito anor- retal e nela o reto termina superior ao músculo puborretal. Normalmente há uma fístula do reto para a bexiga (fístula retovesical), uretra (fístula re- touretral, para vagina (fístula retova- ginal) ou para o vestíbulo da vagina (fístula retovestibular) (Parte F e G da figura 4). Quando fistuliza, é porque houve a separação incompleta da cloaca com seio urogenital pelo septo urorretal, e clinicamente observa-se 14EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR eliminação de mecônio na urina nos meninos, e presença de mecônio no vestíbulo da vagina. E já na atresia retal (Parte H e I da figura 4), o reto e o canal anão anal estão presentes, mas anatomicamente separados. A recanalização anormal do cólon ou um suprimento sanguíneo defeituoso podem estar envolvidos na patogê- nese da atresia retal. MAPA MENTAL Anomalias anorretais Desenvolvimento defeituoso do septo urorretal Sinalização inadequada das vias da b-catenina, Shh e FGF-10 Agenesia anorretal Agenesia anorretal com fístula Atresia retal Atresia membranosa Estenose anal Ânus imperfurado Patogênese Alta Baixas 15EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR MAPA MENTAL FINAL Intestino posterior Megacólon congênito Baixas Anomalias congênitas Irrigação e drenagem Parede Dois segmentos Mesênquima esplâncnico Epitélio queratinizado Aa. Mesentérica superior e inferior Vv. Retal superior e inferior Lnn. Mesentéricos inferiores e inguinais superficiais 1/3 inferior 2/3 superior Derivada da fosseta anal Derivado do intestino médio Atresia membranosa Estenose anal Ânus imperfurado Agenesia anorretal Agenesia anorretal com fístula Atresia retal Alta Anomalias anorretais 16EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICASMOORE KL; PERSAUD TVN; TORCHIA MG. Embriologia clínica. 10ª ed, Elsevier, 2016 COCRHAN, J William. Megacólon congênito. Manual MSD, 2019. 17EMBRIOLOGIA DO INTESTINO POSTERIOR https://www.instagram.com/sanarflix/ https://www.youtube.com/sanarflix https://twitter.com/sanarflix
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