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PARACOCCIDIOIDOMICOSE PARACOCCIDIODOMICOSE: Micose sistêmica Doença causada pelo Paracoccidioides brasiliensis. Também denominada Micose de Lutz ou Doença de Lutz-Splendore-Almeida. Ocorre na américa latina sendo 80% dos casos referentes ao Brasil (principalmente sul, sudeste e centro- oeste.) Representa uma das 10 principais causas de morte no Brasil Outras micoses sistêmicas: histoplasmose, criptoccus, aspergilose. Em todas temos que pensar em imunossuprimidos, na aspergilose principalmente naqueles que receberam transplante de medula óssea. PARACOCCIDIOIDES BRASILIENSE : Fungo assexuado e dimórfico que cresce como micélio a 25 graus e como levedura a 37 graus. Presente no solo onde vive como saprófita Sua virulência está relacionada à presença do antígeno de superfície gp43. O número de indivíduos infectados é em superior ao dos que apresentam a doença PATOGENIA 1- A infecção se dá pela inalação do fungo 2- A infecção primária ocorre no aparelho respiratório, sendo as demais lesões consideradas secundárias. 3- Após gerar processo inflamatório no sítio de infecção, dissemina-se por via linfática e ocasionalmente por via hematogênica 4- Esta evolução leva alguns anos e depende do estado imunitário do hospedeiro 5- A reposta a infecção se dá pela imunidade celular por células TH1, com a formação de granulomas. 6- Há também grande estimulação da imunidade humoral e consequente hiperglobulinemia. 7- Nos indivíduos imunocompetentes estes focos podem regredir e fibrosar. Qualquer pessoa pode ser portadora , e em algum momento de baixa imunidade está sujeita à reativação da doença FORMAS CLÍNICAS FORMA PULMONAR PRIMÁRIA: Sem importância clínica; Assintomática ou apresenta manifestações respiratórias discretas; Pode ou não haver infiltrados pulmonares e linfadenomegalia hilar no exame radiológico; Raramente o diagnóstico é feito e costuma ter regressão espontânea independente do tratamento.(ou seja o corpo consegue combater o fungo) FORMA DISSEMINADA AGUDA = juvenil ou infanto-juvenil (menos comum) Acomete crianças, adolescentes e adultos jovens; Evolução longa à semanas a meses; Predomina o acometimento linforeticular, com aumento dos linfonodos cervicais , submandibulares , occiptais ,retro e pré-auriculares e supra claviculares Infectologia – Paracoccidiodomicose: Pode haver acometimento de gânglios profundos (para-aórticos , hilo hepático , etc) Os linfonodos podem abscedar e fistulizar Pode haver hepatoesplenomegalia Anemia à acometimento da medula óssea Lesões líticas sobretudo nas extremidades dos ossos longos Febre e emagrecimento Não costuma ocorrer envolvimento das mucosas E temos as formas crônicas: forma pulmonar crônica, forma disseminada crônica e outras formas. FORMA DISSEMINADA CRÔNICA Ocorre em adultos com + 30 anos, principalmente sexo masculino Tem evolução longa, geralmente meses. É a forma clínica mais comum Caracteriza se pelo envolvimento MUCOSO, GANGLIONAR E PULMONAR Lesões mucosas principalmente de orofaringe e laringe Pele, sobretudo face (lesões ulceradas ou ulcero vegetantes.) A linfonodomegalia cervical é bem comum e faz diagnóstico diferencial com tuberculose ganglionar (linfonodos endurecidos) Pulmões: tosse seca e cansaço aos esforços Rx de tórax costuma mostrar lesões peri-hilares bilaterais com áreas de fibrose e enfisema que evoluem para todo o parênquima. Outros órgãos acometidos: íleo terminal, SNC, suprarrenais , ossos e articulações. FORMA PULMONAR CRÔNICA: Ocorre sobretudo em homens do meio rural com mais de 30 anos É a forma localizada crônica mais comum Tosse é o sintoma habitual Exame físico costuma ser inexpressivo Alterações radiológicas bem mais ricas do que o quadro clínico DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ✓ Tuberculose ✓ Histoplasmose ✓ Criptococose ✓ Leishamaniose tegumentar ✓ Toxoplasmose no SNC (o paracoco produz uma imagem na TC muito semelhante à toxoplasma mas se a sorologia para a HIV for negativa pode pensar que vai ser a paracoccidiocomicose) ✓ Doença de Crhon (devido as lesões que o paracoco pode causar na mucosa do intestino) ✓ Hanseníase ✓ Linfoma IMPORTANTE: QUANDO FOR EXAMINAR O PACIENTE PEDIR PARA ELE ABRIR A BOCA Tem que pedir sorologia para HIV em todos os pacientes. FORMA RESIDUAL: • Linfonodos cervicais à duro • Úlcera genital • Lesão peri anal • Lesões palpebrais • Lesões na laringe • Lesões no nariz • Lesões orais • Lesões faciais • Lesões orofaciais • Lesões orolabiais DIAGNÓSTICO: • Exame direto de material colhido: de escarro e LBA (lavado bronco-alveolar), raspado de lesões cutâneas e mucosas, puz ganglionar. • Cultura em meio de Sabouraud- glicose a 2% ou meio seletivo com ATB • Exame histopatológico em HE , Gomori –Grocott , PAS ou impregnação pela prata • Sorologia = PRINCIPAL MÉTODO DIAGNÓSTICO - ELISA e imunodifusão dupla em gel de ágar (A ID tem alta sensibilidade e especificidade) • Técnicas de biologia molecular • Intradermorreação ESCARRO E LINFONODO: Verificamos a roda de LEME e as vezes o sinal do Mickey HISTOPATOLÓGICO: granuloma de céluas epitelióides e células gigantes (multinucleadas) coexistindo com lesões supurativas fungo. ESTUDO RADIOLÓGICO: Infiltrado bilateral, pode parecer com pneumocistose , por isso deve se solicitar HIV para fazer diagnóstico diferencial TOMOGRAFIA Vidro fosco à diagnóstico diferencial com AIDS NÃO EXISTE DERRAME PLEURAL NA PCM TRATAMENTO: • Sulfametoxazol + trimetropim (principalmente se pacientes com AIDS e IV se graves) • Itraconazol 200mg/ dia nos 2 primeiros meses + 100mg/dia por 9 a 12 meses (muito bom para formas leves a moderadas mas não é disponível no SUS) • Fluconazol 400mg/dia por 3 a 6 meses + 100 a 200mg/dia por 6 a 12 meses • Anfotericina B 0,25Mg/kg/dia elevando se para 0,5 e 1,0mg/kg/dia até a dose máxima de 50mg (paciente grave) Usualmente o tratamento é de longa duração e o fim do tratamento está condicionado a critérios de cura CRITÉRIOS DE CURA: Clínicos: Desaparecimento dos sinais e sintomas Cicatrização das lesões tegumentares Involução das linfadenopatias Recuperação do peso corporal Radiológica: Estabilização do padrão de imagens cicatriciais radiológicas pulmonares Micológico: Negativação do exame micológico direto e ou histopatológico. Imunológico: Negativação dos títulos de imunodifusão dupla ou estabilização do título em valores baixos (menor/igual a 1:2) A negativação deve ser observadas em 2 amostras de soro coletadas com intervalo de 3 meses. PONTOS CHAVES ✓ Doença granulomatosa sistêmica ✓ Doença restrita a América Latina ✓ Incidência entre 30-50 anos ✓ Ocorre em homens adultos que tenham desempenhado atividades agrícolas ✓ FORMA CRÔNICA (TIPO ADULTO): ✓ +90% dos casos de PCM ✓ Incidência na faixa etária 30-60 anos ✓ Predomínio sexo masculino ✓ As manifestações pulmonares estão presentes em 90% dos pacientes ✓ Os sintomas pulmonares são pouco especfíficos, envolvendo: tosse, perda de peso, expectoração e dispneia (queixa principal) (muitos são tabagistas e os sintomas iniciais passarão por despercebido) ✓ O envolvimento do SNC ocorre concomitantemente ao pulmão ou tegumento ✓ Paciente pode evoluir com convulsões, hemiparesias, sinais cerebelares, parestesias e confusão mental ✓ O exame cito- bioquímico do liquor se apresenta pouco alterado.
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