Pneumologia- Doenças intersticiais pulmonares

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Introdução Estrutura que recobre o alvéolo e faz a 
hematose dos gases. 
Fibrose Pulmonar Idiopática 
(FPI) 
Homens 
60 anos 
História de tabagismo 
Caráter progressivo (cronicidade) 
Etiologia desconhecida 
Dispneia progressiva 
Tosse seca 
Estertores em velcro bibasais (90%) 
Baqueteamento digital (40%) 
Sinais de hipertensão pulmonar (hipoxemia, 
difusão ruim na membrana alvéolo capilar) 
: 
Pneumonia intersticial usual (PIU); brônquio 
completamente esticado, formando bronquíolo e 
bronquioectasias de tração, honey camp lung 
(empilhamento de cistos). 
Padrão PIU definitivo: subpleural, bibasal, 
bronquioestadias, faveolamento. 
Achados de PIU definitivos + exclusão de outras 
causas confirmam o diagnóstico. 
Artrite reumatoide. 
Pneumonite hipersensibilidade crônica (PHc) 
Sarcoidose. 
Asbestose. 
Padrão PIU provável ou indeterminado -> biópsia 
pulmonar cirúrgica. 
Faveolamentos, distorção do parênquima, 
infiltrados fibroblastos. 
Painel de anticorpos 
Anti- scl 7 (esclerodermia) 
Fator reumatoide (FR) e anti-CCP 
Espirometria com difusão (DLCO) 
Distúrbio ventilatório restritivo 
DLCO (difusão de CO2) reduzido 
Seguimento 
Oxigenoterapia suplementar para quem precisa 
Vacinação (pneumococo, influenza, covid) 
Reabilitação cardiopulmonar 
Antifibróticos (evita a progressão) 
Pirferidona (Esbriet 267 mg) 
Nintedanib (Ofev 150 mg) 
Inalação de materiais antigênicos 
• Proteínas das penas das aves 
• Bolor e mofo 
Forma aguda (não fibrótica) 
Após grande exposição vem como um quadro 
gripal (influenza-like) 
4-8h após a exposição. 
Nódulos em vidro fosco 
Aprisionamento aéreo. 
Forma crônica (fibrótica) 
Dispneia progressiva 
Fibrose bronquiolocêntrica 
Lobos superiores 
Aprisionamento aéreo 
Em geral, não tabagistas. 
Exposição + CT de tórax + LBA (lavado 
bronquioalveolar de 100 ml) linfocítico (> 20%) 
Biópsia pulmonar cirúrgica. 
Afastar exposições 
Oxigênio suplementar 
Reabilitação cardiopulmonar e vacinação. 
Corticosteroides. 
Linfangioleiomiomatose 
Mulheres 
30 a 40 anos 
Doença cística rara 
Etiologia indeterminada 
Proliferação anormal de células de músculo liso 
atípicas nos pulmões, rins, vasos linfáticos. 
Complexo esclerose tuberosa 
Quadro clínico 
Dispneia 
Tosse seca 
Pneumotórax espontâneo 
Quilotórax 
Esclerose tuberosa 
Achados tomográficos 
Cistos difusos 
Regulares 
Paredes finas 
Diagnóstico 
CT típica com cistos regulares + 
Biópsia pulmonar cirúrgica ou 
Angiomiolipoma renal 
Anglomiolipoma renal ou 
Derrame pleural ou ascite quilosa ou 
Linfangioleiomioma ou 
Complexo esclerose tuberosa 
Tratamento 
• Oxigenioterapia 
• Reabilitação cardiopulmonar e vacinação 
• Cuidado com viagens aéreas 
• Inibidores da mTOR (Sirolimo) 
Histiocitose pulmonar de 
células de Langerhas 
• Homens = Mulheres 
• 20 a 40 anos 
• Tabagistas 
• Doença cística 
= Forma extrapulmonar 15% 
Achados tomográficos 
Cistos difusos (podem fazer pneumotórax) 
Bizarros 
Poupam seios costofrênicos 
Diagnóstico 
CT com cistos bizarros em lobos superiores 
Tabagista 
Na dúvida: 
Biópsia pulmonar cirúrgica 
Imunohistoquímica = S 100 e CDI. 
Tratamento 
Oxigenioterapia 
= Reabilitação cardiopulmonar e vacinação 
Cuidado com viagens (risco de pneumotórax) 
Cessar tabagismo 
DPI Secundárias à Drogas 
Estabelecer relação temporal entre o início dos 
sintomas e o uso da droga. 
Dose e duração do tratamento 
Descartar outras etiologias 
Pacientes, geralmente, encaminhados pelo 
cardiologista quando a medicação cardiológica já 
está otimizada mas não há melhora da dispneia. 
Drogas citotóxicas 
Bleomicina 
Ciclofosfamida 
Metotrexato 
Gencitabina 
Muito usadas em quimioterapias. 
Não citotóxicos 
Amiodarona 
Nitrofurantoína 
Sulfassalazina (neurotoxoplasmose) 
Hidroclotiazida 
Padrões tomográficos 
Simula SARA 
Múltiplas opacidades pulmonares. 
POC: pneumonia + organização criptogênica. 
Tratamento 
Suspensão da droga 
Corticoterapia 
Toxicidade por amiodarona 
Tempo dependente 
Dose dependente 
Dispneia desproporcional a doença cardíaca.