Anemia: Sinal de uma Doença de Base

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→ Erroneamente, considera-se a anemia uma patologia, e não o sinal de uma doença de
base. O raciocínio simplista de considerar a anemia uma entidade individual leva a falhas
graves na realização de diagnósticos e no seu tratamento. Diagnosticar a etiologia é
essencial, pois, se não corrigida ou controlada, a anemia evolui de forma recorrente ou
com piora progressiva
→ A anemia é definida como síndrome caracterizada por diminuição de massa eritrocitária
total. Laboratorialmente, definimos anemia como hemoglobina menor que 12 g/dl em
mulheres ou 13 g/dl em homens. Na gravidez existe anemia relativa, por hemodiluição, além
daquela por carência nutricional, principalmente, por deficiência de ferro e ácido fólico. Na
gestação os limites considerados normais para o valor da hemoglobina caem para 10g% e os
do hematócrito para 30%.
→ Essa diminuição geralmente é acompanhada por redução da contagem de eritrócitos e do
hematócrito, porém esses valores podem ser normais em alguns pacientes com níveis baixos
de hemoglobina.
→ Raramente a anemia é a doença principal, na maioria das vezes é uma alteração
secundária de uma doença de base. Por isso é fundamental além de estabelecer o
diagnóstico da anemia, buscar suas possíveis causas.
→ A avaliação inicial do paciente com anemia inclui anamnese e exame físico minuciosos,
além de exames laboratoriais. Os sintomas relacionados à anemia dependem da idade, da
capacidade física, do grau de anemia e do tempo de evolução. Pacientes com evolução
aguda apresentam sintomas com valores mais altos de hemoglobina, enquanto que os de
evolução crônica exibem valores mais baixos. Os sintomas usuais incluem astenia,
cansaço, fraqueza, falta de ar e palpitações. No exame físico o achado mais característico
é a palidez mucocutânea.
O paciente com anemia deve ser avaliado em função do tamanho dos GV com o volume
corpuscular médio (VCM). Por exemplo, na suspeita de anemia carencial, a hemácia
microcítica sugere deficiência de ferro, enquanto a hemácia macrocítica sugere deficiência
de vitamina B12 e/ou de ácido fólico
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O diagnóstico das anemias é muito auxiliado pela correta interpretação dos índices
hematimétricos, bem como da poiquilocitose observada no esfregaço periférico e das
inclusões nos GV. A presença de eritroblastos circulantes (eritrócitos jovens nucleados) indica
quadro de hemólise.
1. Anemias hipoproliferativas: diagnosticadas pela reticulocitopenia, resultam da baixa taxa
de produção de hemácia. As causas mais comuns são:
a) Deficiência nutritiva (em crianças e adultos) por falta de absorção, ingesta inadequada ou
perda crônica (especialmente de ferro, folato e vitamina B12);
b) Falta de estímulo com diminuição de hormônios estimulantes da eritropoese – EPO
(disfunção renal), hormônio tireoidiano, androgênio;
c) Doenças da célula-tronco (anemia aplásica, mielodisplasia) ou infiltração medular tumoral;
d) Supressão medular: quimioterápicos, medicamentos;
e) Anemia de doença crônica secundária a processos inflamatórios, infecciosos ou
neoplásicos.
2. Anemias hiperproliferativas: diagnosticadas pela reticulocitose, ocorrem em razão da
perda ou destruição excessiva dos eritrócitos, com resposta adequada da medula óssea.
Hemólise é a destruição prematura de hemácias e pode ser de causa congênita ou adquirida.
→A investigação laboratorial inicial consiste na realização dos seguintes exames:
● Hematócrito, hemoglobina e contagem de eritrócitos para avaliar o grau de
anemia.
● Índices hematimétricos (VCM, HCM e CHCM) para determinar se os eritrócitos são,
em média, normocíticos, macrocíticos (VCM > 100) ou microcíticos (VCM < 80) e se
são hipocrômicos. O aumento da amplitude de distribuição do volume dos
eritrócitos (RDW) é uma medida de anisocitose.
● Contagem de reticulócitos para estimar se a resposta medular sugere
incapacidade da produção- ou hemólise-ou perda sanguínea recente.
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● Exame microscópico da distensão sanguínea (lâmina de sangue periférico) para
avaliar o aspecto dos eritrócitos e as alterações concomitantes dos leucócitos e das
plaquetas.
→ As Anemias Hipoproliferativas são uma classe de anemias que possuem em comum a
resposta medular insuficiente, ou seja, uma baixa produção de reticulócitos.
Classificação
As anemias Hipoproliferativas podem ser classificadas de uma forma geral em quatro tipos:
anemias carenciais, como a ferropriva e a megaloblástica; a sideroblástica, aplasia da
série vermelha; e as causadas por doenças crônicas.
Neste sentido, podemos desdobrá-las também em alguns tipos mais frequentemente
encontradas, como:
Anemia Carencial Ferropriva: pode ser causada pela perda sanguínea (aguda) ou pela má
absorção.
Anemia Carencial Megaloblástica: os eritrócitos passam por um atraso na maturação do
núcleo, na medula óssea, em relação ao citoplasma, devido a uma síntese defeituosa de DNA
sendo causada pela deficiência ou anomalia do metabolismo de vitamina B12 ou de folato ou
por deficiências enzimáticas adquiridas.
Anemia Sideroblástica: é formada por um grupo de anemias, que tem como característica o
acúmulo de ferro nas mitocôndrias perinucleares dos eritroblastos (sideroblastos em anel).
Anemia Aplasica: é denominada como uma doença das células tronco hematopoiéticas,
resultando na perda dos precursores dos eritrócitos, hipoplasia ou aplasia da medula óssea e
citopenia de duas ou mais linhagens celulares.
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Anemia da doença crônica: está associada a distúrbios infecciosos crônicos, infecciosos ou
neoplasias. Sendo caracterizada por hipoferremia, mesmo na presença adequada de ferro
sérico.
Anemia da insuficiência renal crônica: é causada por deficiência na produção de
eritropoietina (EPO) em decorrência da redução da massa renal funcional ou produzida em
decorrência da diminuição da resposta à eritropoietina.
A contagem de reticulócitos é importante para diferenciar o diagnóstico de anemia
hipoproliferativa x anemia hiperproliferativa:
Anemia hipoproliferativa (reticulocitopenia): deficiência nutricional (ex.: ferro, ácido fólico,
vitamina B12), supressão medular por efeitos de drogas (ex.: quimioterápicos) ou radiação,
redução dos precursores eritroides (ex.: anemia aplásica, infiltração por tumor sólido, fibrose
medular), redução dos estímulos à eritropoiese (ex.: eritropoietina na doença renal crônica,
hormônios tireoidianos no hipotireoidismo) ou eritropoiese ineficaz (ex.: anemia
megaloblástica, síndrome mielodisplásica);
Anemia hiperproliferativa (reticulocitose): perda sanguínea (ex: hemorragia, exames
repetidos no paciente crítico) ou hemólise (ex.: microangiopatia, hemoglobinopatias, malária,
autoimune).
A avaliação de hemogramas prévios é importante para definição de anemia aguda x crônica.
Quadros agudos têm maior associação com sangramentos agudos e hemólise, nos quais há
aumento da contagem de reticulócitos (anemia hiperproliferativa).
A anemia pode ser classificada em leve, moderada ou grave de acordo com a hemoglobina:
1. Leve: hemoglobina > 10 g/dL;
2. Moderada: hemoglobina entre 7 e 10 g/dL;
3. Grave: hemoglobina < 7 g/dL.
A anemia pode ter várias causas, primárias (por exemplo, hemoglobinopatias) ou
secundárias (por exemplo, doença renal crônica). Em muitos casos, representa uma condição
multifatorial (alterações no metabolismo do ferro, apoptose dos precursores eritroides,
redução da produção de eritropoietina, aumento da atividade macrofágica) e tem impacto
prognóstico em outras comorbidades, como na doença cardiovascular.
→ O hemograma é um exame laboratorial de baixo custo que fornece informações
qualitativas e quantitativas dos glóbulos vermelhos (GV), dos glóbulos brancos (GB) e das
plaquetas, sempre devendo ser interpretado junto com a história clínica, exame físico, idade e
sexo do paciente. Fatores demográficos e biológicos, doenças subjacentes, uso de
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medicamentos e influências externas (variação diurna, gravidez,trabalho de parto,
menstruação, exercício, tabagismo, local da coleta, obesidade) podem interferir na avaliação
do hemograma.
Para a interpretação das provas de coagulação, deve-se considerar a história clínica do
paciente, os exames laboratoriais anteriormente realizados, doenças e uso de medicações,
antecedentes pessoais e familiares de hemorragia ou trombose e histórico de distúrbios
menstruais pessoais ou familiares.
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→ Reticulócitos
A avaliação dos reticulócitos (células vermelhas imaturas sem núcleo) também é importante
para auxiliar no diagnóstico. Os valores normais para o recém-nascido (RN) são 2,5-6,5%,
caindo para valores de adultos (0,5-1,5%) com 15 dias de vida. Reticulócitos diminuídos
sugerem falha na produção da medula óssea (hipoplasia e aplasia), e aumentados sugerem
aumento da eritropoese (anemias hemolíticas).
→Avaliação do leucograma
O leucograma fornece o número total dos GB e sua contagem diferencial no sangue
periférico. O pediatra deve considerar o contexto clínico do paciente para fazer suas
hipóteses diagnósticas.
As contagens de leucócitos e de neutrófilos são mais baixas em negros e em judeus iemenitas
do que em brancos. Nos negros, a leucometria mais baixa é observada a partir de 1 ano de
idade e é cerca de 20% menor do que nos brancos, bem como a contagem de neutrófilos é
menor em torno de 200-600 células/mm3.1
O RN tem contagem de neutrófilos geralmente maior, além de desvio à esquerda,
elevando-se ainda mais durante as primeiras horas de vida. Esse aumento ocorre pela
elevação das formas jovens imaturas, decrescendo em torno de 72 horas de vida. Os
linfócitos são células mais numerosas nos primeiros 4 anos de vida, quando, então, ocorre
predomínio dos neutrófilos como nos adultos. O número absoluto de eosinófilos ao nascer é
maior do que o dos adultos. A eosinofilia pós-natal observada em alguns estudos foi
relacionada ao uso de transfusões sanguíneas e de medidas de suporte terapêutico. O
número absoluto de monócitos também é mais elevado nos RN.
→ Leucocitose
A leucocitose é definida como contagem leucocitária acima de 2 desvios padrão da média
para a idade. Pode ocorrer pelo aumento principalmente de neutrófilos, mas também de
linfócitos, eosinófilos, monócitos e células imaturas (blastos leucêmicos).
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→ Neutrofilia
Os neutrófilos têm a função de quimiotaxia e fagocitose, representando a primeira linha de
defesa contra infecções bacterianas. A abordagem inicial do paciente com neutrofilia envolve
história clínica e exame físico detalhados em busca de presença ou ausência de infecção,
inflamação ou malignidade.
→ Eosinofilia
Os eosinófilos têm função na mediação de processos inflamatórios associados à alergia, na
defesa contra parasitas metazoários helmínticos e em certos distúrbios cutâneos alérgicos e
neoplásicos. O grau de eosinofilia pode ser categorizado em:
Leve: 500-1.500/mm3.
Moderado: 1.500-5.000/mm3.
Grave: > 5.000/mm3.
A síndrome hipereosinofílica é definida como uma contagem absoluta de eosinófilos maior
que 1.500/mm3 em duas ocasiões com pelo menos 1 mês de intervalo ou eosinofilia tecidual
intensa.
→ Linfocitose
A contagem de linfócitos é mais elevada em lactentes e crianças, e não difere entre os sexos
nem entre os grupos étnicos. A presença de anemia, trombocitopenia ou neutropenia
associada à linfocitose pode sugerir o diagnóstico de processo maligno, e o paciente deve ser
imediatamente encaminhado para o hematologista.
→Monocitose
Os monócitos participam da fagocitose de células mortas, senescentes, corpos estranhos,
regulação da função de outras células, processamento e apresentação de antígenos, reações
inflamatórias e destruição de microrganismos e células tumorais.
→ Pancitopenia
A pancitopenia é outra alteração que pode ocorrer no sangue periférico e se caracteriza pela
presença de anemia, leucopenia e trombocitopenia. A leucopenia geralmente ocorre por
diminuição do número de neutrófilos. A pancitopenia frequentemente é determinada por
infiltração da medula óssea e substituição das células normais por células doentes (como nas
leucemias e linfomas) ou por insuficiência da produção da medula óssea. Entretanto, algumas
vezes, a pancitopenia pode ocorrer pela retenção das células em um baço aumentado
(hiperesplenismo) ou pela destruição periférica de células maduras.
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Define-se anemia como a redução da concentração de Hb e/ou massa eritrocitária, com
variações de acordo com a idade, o sexo, a raça e a altitude em relação ao nível do mar.4,5
Em geral, o limiar para definição de anemia é o hematócrito (Ht) ou a Hb abaixo de dois
desvios padrão da média da população normal.
A anemia acomete cerca de 1/3 da população mundial, incluindo 800 milhões de mulheres e
crianças. A anemia ferropriva é responsável por 50% dos casos de anemia nas mulheres e
42% nas crianças menores de 5 anos. A prevalência da anemia ferropriva varia entre os
diferentes países, com menores taxas nos países desenvolvidos. Portanto, a anemia
ferropriva é um grave problema de saúde pública.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
A abordagem inicial do paciente com anemia inclui a anamnese e o exame físico detalhados,
visando identificar sua possível etiologia. A presença das manifestações clínicas está
relacionada à velocidade e à intensidade de instalação da anemia, à idade em que a doença
ocorre e à curva de dissociação entre o oxigênio e a hemoglobina.
A maioria das crianças com anemia leve não apresenta sinais ou sintomas. Algumas podem
apresentar sinais e sintomas gerais, como palidez das mucosas, fadiga, cansaço, anorexia e
irritabilidade.
A palidez tem pouca sensibilidade para predizer anemia leve, mas correlaciona-se bem com
anemia grave. Estudo realizado por Luby et al. demonstrou que a palidez de conjuntiva,
língua, mãos e leito ungueal apresentou 93% de sensibilidade e 57% de especificidade no
diagnóstico de anemia em pacientes cuja hemoglobina era menor do que 5 g/dL. A
sensibilidade diminuiu para 66% quando o nível de hemoglobina estava entre 5-8 g/dL.
Doença de caráter genético, frequente, mas não exclusiva, em indivíduos de origem
africana, é originada por uma mutação no cromossomo 11 que resulta na substituição de
um ácido glutâmico pela valina na posição 6 da extremidade N-terminal na cadeia da
globina, dando origem à hemoglobina S. Os eritrócitos cujo conteúdo predominante é a
hemoglobina S assumem, em condições de hipóxia, forma semelhante à de uma foice, daí o
nome falciforme, decorrente da polimerização da hemoglobina S.
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Os glóbulos vermelhos em forma de foice não circulam adequadamente na microcirculação,
resultando tanto em obstrução do fluxo sanguíneo capilar como em sua própria destruição
precoce. Este mecanismo fisiopatológico acarreta graves manifestações clínicas, com maior
frequência após os 3 meses de idade. Durante os 6 primeiros meses de vida, esses indivíduos
são geralmente assintomáticos devido aos altos níveis de hemoglobina F.
O diagnóstico laboratorial da anemia falciforme é feito através de eletroforese de
hemoglobina, focalização isoelétrica ou cromatografia líquida de alta performance (HPLC).
As cadeias b globínicas são detectáveis em fase precoce da vida fetal, a partir da 10ª a 12ª
semana de gravidez, o que possibilitaria o diagnóstico pré-natal da anemia falciforme.
A doença falciforme manifesta-se em indivíduos homozigóticos para a hemoglobina S e em
combinação com outras hemoglobinas anormais, o que pode resultar em doença falciforme
com diversos graus de gravidade: co-herança com um gene da hemoglobina C (SC), um gene
da b+ talassemia (SAF), ou um gene da bº talassemia (SF), em ordem decrescente de
frequência.
A eletroforese de hemoglobina é solicitada para identificar alterações estruturais e funcionais
relacionadas à síntese de hemoglobina. Assim, esse exame pode ser recomendado pelo
médico nas seguintes situações:
● Diagnóstico da anemia falciforme;● Diagnóstico da doença da hemoglobina C;
● Diferenciação dos tipos de talassemia;
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● Exame de rotina em pessoas que já foram diagnosticadas com alterações na
hemoglobina.
Alterações no tipo de hemoglobina
Assim, a partir da eletroforese de hemoglobinas, é possível identificar a presença de
hemoglobinas anormais e, com o auxílio de outra técnica diagnóstica, é possível verificar a
concentração das hemoglobinas normais e anormais, podendo ser indicativo de:
● Presença de HbSS: Anemia falciforme, que é caracterizada pela alteração no formato
da hemácia devido a uma mutação na cadeia beta da hemoglobina.
● Presença de HbAS: Traço falciforme, em que a pessoa é portadora do gene
responsável pela anemia falciforme, mas não apresenta sintomas, no entanto pode
passar esse gene para outras gerações:
A eletroforese de hemoglobina preconizada pelo Programa Nacional de Triagem Neonatal
(PNTN) é realizada pela metodologia do High-Performance Liquid Chromatography (HPLC)
ou da Focalização Isoelétrica, métodos de maior especificidade e sensibilidade e, portanto,
mais seguros quanto ao diagnóstico de certeza. A partir dos 4 meses de idade, o diagnóstico
pode ser feito por quaisquer das metodologias existentes para eletroforese de
hemoglobina. Quanto mais precoce for o diagnóstico e, consequentemente, o
estabelecimento de uma linha de cuidado à saúde, maiores serão os benefícios individuais
para as pessoas com Doença Falciforme (DF) .A DF é uma das enfermidades genéticas e
hereditárias mais comuns no mundo. Decorre de uma mutação no gene que produz a
hemoglobina A, originando outra, mutante, denominada hemoglobina S, de herança
recessiva. Existem outras hemoglobinas mutantes, como, por exemplo, C, D, E etc. Em par
com a S, integram o grupo denominado DF. A mais conhecida é a SS, que inicialmente se
denominou anemia falciforme (SS).Entre essas associações para a DF, a de maior
manifestação clínica é identificada como anemia falciforme (AF), determinada pela
presença da hemoglobina S em homozigose (SS), ou seja, a pessoa recebe de cada um dos
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pais um gene para hemoglobina S. Essa combinação é a que se denomina anemia
falciforme.A presença de apenas um gene para hemoglobina S, combinado com outro
para hemoglobina A, possui um padrão genético AS (heterozigose), que não produz
manifestações da DF, sendo o indivíduo identificado como portador de traço falciforme
(TF). Cabe reiterar que o estado heterozigoto (AS) denominado traço falciforme, de
acordo com estudos internacionalmente considerados, não acarreta qualquer
sintomatologia clínica, e sua importância é para orientação genética ao portador ou à sua
família, de acordo com a publicação Consenso Brasileiro sobre atividades esportivas e
militares e herança falciforme. As manifestações clínicas decorrentes da DF são
extremamente variáveis entre as pessoas com a doença e na mesma pessoa, ao longo de
sua vida. Os sintomas podem começar a aparecer ainda no primeiro ano de vida,
mostrando a importância do diagnóstico precoce como principal medida de impacto
positiva na assistência de qualidade às pessoas com a doença. O fenômeno de
afoiçamento das hemácias é responsável por todo o quadro fisiopatológico. As hemácias,
quando assumem essa forma, apresentam maior rigidez e vivem na circulação sanguínea
em média 10 dias, muito menos que o tempo médio usual de 120 dias, estando mais sujeitas
à destruição. Isso resulta em anemia crônica intensa.
A maioria das medidas terapêuticas na anemia falciforme é de suporte e muda muito pouco a
fisiopatologia e o curso da doença. Nas manifestações agudas da doença, são tratados os
sintomas. As crises dolorosas são tratadas por hidratação, aquecimento e analgésicos, desde
anti-inflamatórios não esteroidais até opióides. A crise torácica aguda e seus sintomas são
tratados com inalação de O2, espirometria incentivada e transfusão sanguínea. No sequestro
esplênico, a anemia severa ameaça a vida, assim, é necessária a transfusão sanguínea. O
acidente vascular cerebral e infecções bacterianas seguem o tratamento padrão para
qualquer indivíduo, contudo, os riscos de hemorragia devem ser bem avaliados e os
glicocorticoides devem ser usados com cuidado. No caso de acidente vascular a transfusão
sanguínea pode ser necessária
Nas manifestações crônicas da doença são também tratados os sintomas, decorrentes da
hemólise e vaso-oclusão, contudo, medidas profiláticas devem ser utilizadas para minimizar a
morbidade associada a cada condição. As medidas profiláticas incluem hidratação; o uso de
penicilina (assim que o recém-nascido recebe o diagnóstico de HbSS); vacina conjugada
meningogócica e vacina com polissacarídeo pneumocócico, além das demais vacinas
recomendadas; transfusão sanguínea crônica e hidroxiureia para prevenção de acidente
vascular cerebral. Entretanto, a transfusão sanguínea mensal pode trazer sequelas,
sobretudo, no fígado e no coração, devido à sobrecarga de ferro
O único medicamento aprovado para o tratamento da anemia falciforme é a hidroxiureia
(HU; hidroxicarbamida ou Hydrea®). A HU altera a enzima ribonucleotídeo redutase,
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resultando no atraso da fase S do ciclo celular e por mecanismo ainda não esclarecido
aumenta a produção de HbF, mas, a resposta individual a HU é muito variável. Os indivíduos
que respondem à HU apresentam melhoria das manifestações clínicas da doença, com
diminuição de 68 a 84% das crises em geral e a razão para o sucesso do tratamento, reside no
aumento da HbF. Tendo em vista que a HbF não forma polímero com a HbS, mesmo em alta
concentração de HbS, o tratamento com HU reduz a falcização e, portanto, a hemólise, a
vaso-oclusão e os demais sintomas decorrentes desses eventos. Assim, diversos trabalhos
buscando novos agentes que induzam a HbF ou moduladores alostéricos da HbS, que
aumentem sua afinidade pelo O2 estão em curso, tendo em vista que a HU, pode levar à
infertilidade, suscetibilidade à infecção e apresenta efeitos mutagênico, carcinogênico e
teratogênico.
A única opção curativa para a anemia falciforme é o transplante de células tronco
hematopoéticas. Contudo, apenas 25% dos casos apresentam doadores compatíveis.
Outro alvo celular para o tratamento da anemia falciforme é a célula natural killer invariante
T. Estas células estão aumentadas tanto em número como em ativação na anemia falciforme,
contribuindo para a resposta inflamatória e quimiotaxia, induzindo a vaso-oclusão. Assim,
testes estão em progresso para avaliar o efeito de bloqueadores e de anticorpos para
diminuição dessas células.
A AF é a doença hematológica hereditária mais comum no mundo, caracterizando-se pelo
acometimento da cadeia beta da Hb, originando uma Hb anormal denominada S (HbS). O
padrão de herança é autossômico e codominante. Em consequência de uma mutação
estrutural, haverá alteração qualitativa na Hb. A alteração molecular primária é
representada pela substituição, no cromossomo 11, de 1 único aminoácido no códon 6 do gene
da cadeia betaglobina, tendo como consequência a formação da HbS. Com a elevação
desta, a HbS desoxigenada fica insolúvel e forma fibras polimerizadas, resultando em
alteração da morfologia da hemácia (hemácia “em foice”). Após a reoxigenação, o polímero
se desfaz, e a célula volta ao normal. Porém, a polimerização e a despolimerização
frequentes acabam provocando lesões progressivas na membrana, que inicialmente são
reversíveis; contudo, após vários processos de falcização, as hemácias tornam-se
definitivamente lesadas, transformando-se nas chamadas hemácias irreversivelmente
falcizadas. As células com formato alterado (de foice) são rígidas e, com menor capacidade
de deformabilidade, passam a circular com mais dificuldade pelos pequenos capilares.
Quando associadas a leucócitos em número aumentado e moléculas de adesão, são
responsáveis pela lentificação do fluxo, oclusão vascular e lesão de tecidos, que representam
os fenômenosprincipais dessa doença.
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→ A Esferocitose Hereditária representa um grande grupo de anemias hemolíticas
caracterizadas pela forma esférica do eritrócito. Se trata de uma doença com transmissão
hereditária na qual o defeito primário está na membrana da hemácia. Na Esferocitose
Hereditária o defeito celular primário é a perda da área de superfície da membrana
eritrocitária em relação ao volume intracelular. O resultado disso é a formação de
esferócitos, além de redução da deformabilidade das hemácias, predisposição ao
aprisionamento esplênico.
→ As talassemias são condições caracterizadas pela redução ou ausência da síntese das
cadeias de globina (as cadeias deficientes são, assim, indicadas no nome da patologia, ou
alfa, ou beta). A síntese reduzida da cadeia globínica mutada leva à redução do conteúdo
eritrocitário de Hb e, finalmente, à anemia hipocrômica e microcítica de intensidade variada.
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Em compensação, o excesso da cadeia globínica normal pode levar à hemólise crônica e
eritropoese inefica.