PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)

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NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 1 
 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA 
IMUNE (PTI) 
- “Plquetopenia e mais nada” 
FISIOPATOLOGIA: 
- É uma doença autoimune IDIOPÁTICA caracterizada pela 
produção de autoanticorpos antiplaqueta que opsonizam e 
aceleram a remoção das plaquetas circulantes pelo baço 
- Os principais alvos desses autoanticorpos são as 
glicoproteínas IIb/IIIa e Ib/IX presentes na superfície 
externa da membrana plaquetária, porém, somente cerca 
de 2/3 dos pacientes expressam tais marcadores (no 
restante, é possível que haja outros autoanticorpos ainda 
não identificados) 
- Além do ataque à membrana plaquetária, parece que os 
autoanticorpos da PTI também são capazes de inibir a 
liberação de novas plaquetas pela medula óssea, 
interferindo na função dos megacariócitos numa espécie 
de bloqueio à "trombopoiese compensatória", que seria a 
resposta fisiológica esperada em consequência à menor 
meia-vida das plaquetas… 
- A PTI é um diagnóstico de exclusão! Primeiramente, 
temos que nos certificar de que não se trata de 
pseudotrombocitopenia, realizando um esfregaço de 
sangue periférico. Uma vez confirmada a trombocitopenia 
verdadeira, o passo diagnóstico subsequente é afastar a 
existência de fatores associados à trombocitopenia 
"secundária", como o uso de certos medicamentos, 
infecção pelo HIV e/ou HCV, doenças autoimunes, como o 
LES, e neoplasias linfoproliferativas, como os linfomas 
- Desse modo, uma bateria mínima de testes iniciais com 
foco no rastreio dessas possibilidades etiológicas sempre 
deve ser solicitada (ex.: sorologia anti-HIV e anti-HCV, 
dosagem de FAN). Afastadas tais condições, pode-se 
estabelecer um diagnóstico presuntivo de PTI no paciente 
jovem que apresenta "plaquetopenia e mais nada", isto é, 
plaquetopenia isolada, não acompanhada de outras 
citopenias ou alterações clínicas, como 
hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, febre, perda 
ponderal, etc 
- A dosagem de anticorpos antiplaqueta não é útil na 
prática clínica, dada sua baixa sensibilidade e 
especificidade, sendo reservada aos protocolos de 
pesquisa científica 
QUANDO FAZER ESTUDO DA MO EM QUADRO 
SUSPEITO DE PTI? 
1) Presença de outras citopenias inexplicadas ou 
alterações displásicas nas células do esfregaço de 
sangue periférico 
2) Ausência de resposta ao tratamento da PTI 
3) Suspeita de uma causa secundária de 
plaquetopenia 
QUADRO CLÍNICO: 
- De acordo com o grau de plaquetopenia, o paciente pode 
apresentar sangramento 
- Como o problema afeta a hemostasia primária, em geral 
o sangramento é do tipo mucocutâneo (ex.: petéquias e 
equimoses, epistaxe, menorragia) 
- Com frequência o paciente permanece assintomático até 
que a contagem plaquetária caia abaixo de 20.000/ml… 
- Plaquetopenias extremas (< 5.000/ml), no entanto, são 
capazes de justificar sangramentos teciduais profundos, 
incluindo hemorragia cerebral (< 1% dos pacientes 
- Bolhas hemorrágicas na mucosa oral e/ou hemorragias 
retinianas no exame de fundo de olho são prenúncios de 
uma possível hemorragia cerebral em curto prazo!!! 
EPIDEMIOLOGIA: 
- Existem 2 formas clinicoepidemiológicas em função da 
faixa etária que se diferem de maneira significativa em 
termos prognósticos e terapêuticos: 
1) PTI do adulto  é uma doença CRÔNICA, 
geralmente requer tratamento farmacológico a 
fim de evitar complicações, predomina no sexo 
feminino na proporção 3:1, com pico de 
incidência na faixa etária entre 20-40 anos 
 
2) PTI infantil  é uma doença AGUDA e 
autolimitada, quase sempre de caráter benigno e 
sem complicações, na maioria das vezes requer 
apenas observação, sem necessidade de 
tratamento farmacológico 
Alguns autores afirmam que PTI é a principal doença 
hemorrágica da infância. Seu pico de incidência se dá entre 
2-5 anos de idade e, geralmente, o quadro sucede um 
episódio de infecção viral (ex.: rubéola, varicela, sarampo, 
influenza) ou vacinação. O curso tende a ser benigno e 
autolimitado, não durando mais do que poucos meses… 
Somente 10-20% desenvolvem PTI crônica (> 12 meses de 
duração). Os principais preditores de risco para 
 
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cronicidade são: (1) sexo feminino; (2) início após a idade 
de dez anos; (3) presença de outros autoanticorpos 
TRATAMENTO: 
PTI CRÔNICA (ADULTOS): 
- Recomenda-se o tratamento quando as plaquetas caem 
abaixo de 20.000-30.000/ml, mesmo na ausência de 
sintomas, ou quando o paciente apresenta sangramento 
significativo, independente da contagem plaquetária 
- Para os demais pacientes pode-se adotar uma conduta 
expectante, monitorando regularmente a plaquetopenia 
- A base terapêutica consiste na corticoterapia (ex.: 
prednisona 1 mg/kg/dia por 7-10 dias, seguido de 
desmame progressivo ou dexametasona 40 mg/dia 
durante 4 dias a cada 2 semanas, repetindo por 4 ciclos) 
- O corticoide pode ou não ser associado à imunoglobulina 
humana intravenosa (1g/kg/dia IV por dois dias) ou à 
imunoglobulina anti-D (75 mcg/kg IV dose única – indicado 
somente para pacientes com fator Rh positivo). A resposta 
ao corticoide costuma ser observada dentro de 3-5 dias. Já 
a resposta à IVIG ou ao anti-D costuma ser observada em 
apenas 24-36h, logo, a principal vantagem destes últimos é 
sua capacidade de promover um aumento mais rápido na 
contagem plaquetária (ex.: se o paciente, por qualquer 
motivo, precisar fazer uma cirurgia de emergência)! 
- A transfusão de plaquetas NÃO deve ser feita de rotina 
na PTI!!! As plaquetas transfundidas são opsonizadas pelos 
autoanticorpos antiplaqueta presentes no sangue do 
paciente, o que faz com que elas sejam prontamente 
removidas da circulação… Não obstante, SE O PACIENTE 
APRESENTAR SANGRAMENTO AGUDO GRAVE, 
RECOMENDA-SE TRANSFUNDIR PLAQUETAS!!! Por mais 
que as novas plaquetas venham a ser opsonizadas, na 
vigência de sangramento agudo, parte delas será 
imediatamente aproveitada na criação de um tampão 
hemostático, mesmo que não ocorra aumento da 
plaquetometria em resposta à transfusão… 
- Na realidade, na vigência de sangramento agudo grave 
(ex.: hemorragia cerebral, hemorragia digestiva), 
recomenda-se que todas as medidas anteriormente 
citadas (corticoide, IVIG ou anti-D, transfusão de 
plaquetas) sejam ministradas ao mesmo tempo! 
- Se o paciente não responder ao tratamento 
(corticorrefratário), ou se ele recidivar após a tentativa de 
desmame (corticodependente), indica-se uma abordagem 
de segunda linha, sendo as principais medidas desta etapa 
o uso de rituximabe, um anticorpo monoclonal anti-CD20 
(375 mg/m² IV, 1x/semana, durante quatro semanas) e o 
uso de agonistas do receptor de trombopoietina, como o 
romiplostim (1 mcg/kg SC 1x/semana) ou o eltrombopague 
(50 mg/dia VO). 
- Se ainda assim o paciente continuar refratário, indica-se a 
esplenectomia, de preferência pela via videolaparoscópica. 
Vale lembrar que duas semanas antes de uma 
esplenectomia eletiva o paciente deve ser vacinado contra 
pneumococo, Haemophilus influenzae tipo b e 
meningococo. 
- A meta terapêutica deve ser a manutenção de uma 
plaquetometria persistentemente > 30.000/ml na ausência 
de sangramento. Durante a gestação, a meta é manter a 
plaquetometria entre 10.000-30.000/ml no 1º trimestre, > 
30.000/ml no 2º e 3º trimestres, e > 50.000 antes do parto 
(tanto vaginal quanto por cesárea). Caso a gestante seja 
refratária ao tratamento clínico e necessite de 
esplenectomia, esta deverá ser realizada 
preferencialmente no 1º ou no 2º trimestres. 
PTI AGUDA (CRIANÇAS): 
- A conduta deve ser expectante na ausência de 
sangramento, independente da contagem plaquetária 
- Orientar o paciente e os familiares quanto à adoção de 
medidas preventivas do sangramento 
- Evitar o uso de drogas com potencial de interferir na 
hemostasia, como AAS, AINE e anticoagulantes 
QUANDO USAR TRATAMENTO FARMACOLÓGICO? 
- Um breve curso de glicocorticoide está indicado parapacientes com sangramento clinicamente significativo 
porém sem ameaça a vida como epistaxe, hematúria, 
hematoquezia 
- Essa estratégia também pode ser usada para pacientes 
assintomáticos com plaquetometria < 10.000/ml 
- O esquema posológico é controverso, mas pode-se fazer 
uma dose relativamente alta por curto período (ex.: 
prednisona 3-5 mg/kg/dia VO por 3-7 dias, seguido de 
interrupção abrupta). Assim como no adulto, pode-se 
associar IVIG ou anti-D à corticoterapia, visando uma 
resposta terapêutica mais rápida 
- Tal como no adulto, as opções de segunda linha são o 
rituximabe e os agonistas do receptor de trombopoietina. 
É importante salientar que ambos foram pouco estudados 
em crianças… 
- Quando o paciente é refratário ou dependente por > 12 
meses aos tratamentos de primeira e segunda linha, pode-
se considerar a realização de esplenectomia, de 
 
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preferência pela via videolaparoscópica. Como o risco de 
infecções fulminantes por germes encapsulados é ainda 
maior na criança pequena esplenectomizada, recomenda-
se postergar a cirurgia até que o paciente atinja a idade de 
cinco anos.