Púrpura Trombocitopênica Imune - PTI - Nina Lena Souza

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É uma doença autoimune idiopática. 
Caracterizada pela presença de anticorpos antiplaquetas que inativam e aceleram a 
remoção das plaquetas pelo baço. Os alvos desses anticorpos são as glicoproteínas 
IIb/IIIa e Ib/IX que ficam na membrana das plaquetas. No entanto, alguns pacientes com 
a doença não apresentam esses marcadores. 
Ocorre também uma inibição da liberação das plaquetas na medula por meio da 
interferência dos megacariócito. 
A PTI é um diagnóstico de exclusão: 
 Primeiramente, deve-se realizar um esfregaço de 
sangue periférico para excluir a possibilidade de se 
tratar de uma pseudotrombocitopenia. 
 Posteriormente, deve-se excluir causas secundárias 
para plaquetopenia: medicações, HIV, HCV, outras 
doenças auto-imunes, neoplasias linfoproliferativas 
(como linfomas). 
Ou seja, pedir: 
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FAN 
 A dosagem de anticorpos antiplaqueta não é útil na 
prática clínica, dada sua baixa sensibilidade e 
especificidade. 
 Devido ao processo acelerado de remoção das 
plaquetas, o baço pode estar discretamente 
aumentado, principalmente em crianças. 
 Outros sinais que não devem estar presentes são 
febre, perda ponderal, outras citopenias e 
linfadenopatias. 
 
Exceção: se um portador de PTI apresentar sangramento importante (agudo ou crônico), ele pode ficar anêmico! O que fará o quadro 
parecer uma leucemia aguda (doença que costuma causar bicitopenia: anemia + plaquetopenia). Nas leucemias agudas, outras 
manifestações – ausentes na PTI – são esperadas (ex.: hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, febre, perda ponderal etc.). 
 
Quando fazer biópsia de medula óssea? 
 Paciente com mais de 60 anos. 
 Presença de outras citopenias inexplicadas 
 Ausência de resposta ao tto para PTI. 
 
O paciente pode apresentar sangramento, conforme o nível de plaquetopenia. A doença afeta a hemostasia primária, então, 
normalmente o sangramento é do tipo mucocutâneo (ex.: petéquias e equimoses, epistaxe, menorragia). Na PTI, as plaquetas precisam 
baixar mais para causar sangramento pois há um predomínio de plaquetas jovens que não mais ativas (a plaquetas mais “velhas” são 
removidas pelo baço). 
Normalmente o paciente permanece assintomático até que a contagem plaquetária caia abaixo de 20.000/ml... 
Plaquetopenias extremas (< 5.000/ml) são capazes de justificar sangramentos teciduais profundos, incluindo hemorragia cerebral (< 
1% dos pacientes). Bolhas hemorrágicas na mucosa oral e/ou hemorragias retinianas no exame de fundo de olho são prenúncios de 
uma possível hemorragia cerebral em curto prazo. 
PTI em adultos x PTI na infância: 
 Nos adultos: doença geralmente crônica que requer tratamento. Predomina no sexo feminino com pico de incidência entre os 20-
40 anos. 
 Na infância: normalmente ocorre de maneira aguda e é autolimitada, geralmente não requer tratamento pois tem caráter benigno. 
 
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PTI Infantil: 
 Doença hemorrágica mais frequente da infância. 
 Pico entre 2-5 anos. Geralmente ocorre após uma infecção viral ou vacinação. 
 Geralmente dura apenas alguns meses. De 10 a 20% desenvolvem a doença crônica. 
Os principais fatores de risco para cronicidade são: sexo feminino; início após a idade de 10 anos; (3) presença de outros 
autoanticorpos. 
PTI crônica em adultos: 
Quando tratar? 
 Quando as plaquetas estiverem abaixo de 20-30mil (mesmo na ausência de sintomas) 
 Quando o paciente apresenta sangramento significativo (independente da contagem de plaquetas). 
 
O tratamento consiste em CORTICOTERAPIA: 
Prednisona 1 mg/kg/dia por 7-10 dias, seguido de desmame progressivo ou dexametasona 40 mg/dia durante 4 dias a cada 2 
semanas, repetindo por 4 ciclos. Observa-se resposta em 3 a 5 dias. 
Pode-se associar ao corticoide 
 imunoglobulina humana IV 
 imunoglobulina anti-D (somente para pacientes com fator RH positivo). 
A imunoglobulina tem como principal vantagem seu efeito mais rápido (resposta em torno de 24-36h). Sua desvantagem são os 
efeitos adversos mais graves, como hipersensibilidade. 
O mecanismo de ação das imunoglobulinas é a saturação dos receptores de imunoglobulina nos macrófagos esplênicos. 
Se o paciente não responder ao tratamento com corticoide, ou se ele recidivar após a tentativa de desmame, indica-se uma 
abordagem de segunda linha, uso de Rituximab, um anticorpo monoclonal anti-CD20 (375 mg/m2 IV, 1x por semana, durante 4 
semanas) e o uso de Agonistas do Receptor de Trombopoietina, como o Romiplostim (1 mcg/kg SC 1x semana) ou o Eltrombopag (50 
mg/dia VO). 
 
Se mesmo após o tto de segunda linha o paciente não responder, é indicada a esplenectomia (abordagem videolaparoscópica). Lembrar 
que o paciente deve ser vacinado 2 semanas antes contra vacinado contra pneumococo, Haemophilus influenzae tipo b e meningococo. 
 
A meta terapêutica deve ser a manutenção é > 30.000/ml na ausência de sangramento. 
 Se for uma paciente gestante a meta é manter entre 10.000-30.000/ml no primeiro trimestre, > 30.000/ml no segundo e 
terceiros trimestres, e > 50.000 antes do parto (tanto vaginal quanto por cesárea). 
Caso a gestante seja refratária ao tratamento clínico e necessite de esplenectomia, esta deverá ser realizada 
preferencialmente no primeiro ou no segundo trimestres. 
 
 
 
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Transfusão de plaquetas: 
NÃO deve ser feito de rotina pois as plaquetas são prontamente opsonizadas e removidas 
da circulação. 
No entanto, se o paciente chegar na emergência com sangramento agudo e grave, deve-
se transfundir plaquetas. 
 
PTI aguda na infância: 
Em crianças a recomendação é observar o paciente e orientar a família sobre a adoção de medidas preventivas para evitar traumas 
e sangramentos. É recomendado que se evite medicações que afetem a hemostasia (ASS, AINEs, anticoagulantes...). 
 
Quando usar o tratamento medicamentoso? 
 Um breve curso de glicocorticoide está indicado para pacientes com sangramento clinicamente significativo porém sem ameaça 
à vida (ex.: epistaxe, hematúria, hematoquezia). 
Também em caso de plaquetopenia grave (<10 mil). 
 Se o quadro de hemorragia recidivar, costuma-se prescrever o glicocorticoide na menor dose efetiva (geralmente entre 2,5-
5 mg VO/2x dia) até resolução espontânea da PTI ou desmame gradual completo. 
Na ausência de resposta à corticoterapia, esta não deve ser mantida em longo prazo, devido a sua enorme toxicidade na 
faixa etária pediátrica... Pacientes corticorrefratários ou corticodependentes devem partir sem demora para o tratamento 
de segunda linha (Rituximab e os agonistas do receptor de trombopoietina). 
 
Quando o paciente não responde em > 12 meses aos tratamentos de primeira e segunda linha, pode-se considerar a realização de 
esplenectomia, de preferência pela via videolaparoscópica. Recomenda-se postergar a cirurgia até que o paciente atinja a idade de 
cinco anos. Além de realizar as vacinas duas semanas antes. 
 
 PTI Induzida por drogas: 
Acontece com uma pequena porcentagem dos pacientes. Principalmente pela ingestão de Quinidina ou Heparina. 
No caso da quinidina um anticorpo dirigido à droga também pode reagir contra a glicoproteína IIb/IIIa. 
No caso da heparina ocorre a formação de anticorpos contra o complexo heparina-fator 4 plaquetário. A trombocitopenia induzida 
por heparina costuma ocorrer em 5-10% dos casos, entre 5-15 dias após o início da heparinização, e geralmente cursa com 
contagem plaquetária entre 50.000-100.000/mm3, voltando ao normal poucos dias após a suspensão da droga. Em casos mais 
graves, pode ocorrer “síndrome do trombo branco”. O tto é descontinuar a medicação. 
 
 Trombocitopenia gestacional: 
Acomete 7% das gestantes. A queda das plaquetas geralmente não é grave >100mil. E pode ocorrer passagem dos anticorpos por 
via placentária causando trombocitopenia neonatal. 
 
 PTI no Lúpus Eritematoso Sistêmico: 
A PTI relacionada a LES têm quadro clínico semelhante a PTI crônica e o tto é o mesmo. 
Tto para sangramentoagudo grave 
(ex.: hemorragia cerebral, 
hemorragia digestiva), recomenda-se 
que todas as medidas anteriormente 
citadas (corticoide, IVIG ou anti-D, 
transfusão de plaquetas) sejam 
ministradas ao mesmo tempo. 
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 PTI na infecção pelo HIV: 
Ocorre em 40% dos pacientes, mesmo na fase assintomática. Em alguns casos a PTI é o sintoma inicial da doença. O tratamento é 
realizado com Zidovudina (AZT). Evitar corticoides.